Şule Kurhan Yavuz - romatolojide son 2 yıl

SLE; tarama, izleme ve tedavi
ile ilgili önerilerin gözden
geçirilmesi
Dr.Şule Kurhan Yavuz
Istanbul Bilim Üniversitesi
Romatoloji BD
Niye monitorizasyon gerekli ?
• SLE’li bir hastanın değerlendirmesi
klinisyenin tecrübesine göre değişir
• Standardizasyon gerekli
• Öneriler, sistematik olarak geliştirilen
ve klinikler arası değişkenliği azaltan
açıklamalardır
• Lupusun takibindeki temel yaklaşım
hayat boyu izlem ve alevlenmelerin erken
tesbiti ve hızlı uygun tedavi olmalı
• Orta-hafif hasta 3-6 ayda/1
• Ağır hasta daha sık
A&R 1999,Sept
Kısıtlılıklar
• Önerileri destekleyen kanıt düzeyi az
• Sınırlı bir grubu değerlendirmeye
alıyor
• Bazı önerilerin ağırlığı diğerlerine
göre daha az
• Kanıt düzeyi 5D
Aktivite, hasar ve ko-morbid durumu
olmayanlarda klinik ve laboratuar
değerlendirme 6-12 ayda/1 uygulanabilir
• Prospektif 2 yıl (1.8 0.2)
•
•
•
•
kohort
Hastalık aktivitesinden
bağımsız 2-6 ayda/1 kontrol
En az 3 vizit ve en az 18 ay
takip
3126 vizit (3.81.0 ay)
Tek sessiz yeni bulgu %5.6
(175 klinik vizit)
• En az 1 yeni bulgu :%24.5
• 2yıllık bir periyod içinde ¼
hastada sadece rutin lab
takibi ile tesbit edilebilecek
tek sessiz bulgu gözlendi.
• Renal>kompleman> dsDNA>
trombositopeni> Hgb >
kreatinin
• Inaktif hastalarda 3-4
ayda/1 visit yeterli
Kanıt düzeyi 2b/ tavsiye düzeyi B
Amaç
•
•
•
•
•
•
~%50 SLE hastasında renal tutulum
LN =  kardiovasküler risk, BY,ölüm
İç Hast.uzmanı, romatolog, nefrolog
EULAR/ERA-EDTA öneriler
Renal patolog ve pediatristler
28 sonuç
Öneriler
 LN potansiyel agresif gidişli
 Bx eşiği düşük tutulmalı
 0.5g/gün proteinüri+hematüri ve/veya
silendirler
 Izole hematüri/piyüri/sebepsiz BY
 İlk 1 ay içinde yapılmalı
 KS geciktirilmemeli
Patoloji
 ISNR 2003



sınıflandırma sistemi
- aktivite, kronisite
TIN, APS
 8 glomerül (HE)
PAS, Masons’ trichrome
ve gümüş boyama
IF veya IHK
(IgG,IgA,IgM,C3,C1q,
ve )
 Class I ve VI LN immunsupresif endike değil
 Düzelme; proteinüride azalma ve N/stabil GFR
 Prognoz; TY>KY
 Nefritik alevlenme;%30 serum kr/ %10 GFR
+hematüri
 Proteinürik alevlenme; UPCR>100mg/mmol veya
UPCR>200mg/mmol
Kanıt Düzeyi
ERİŞKİN LN ve TEDAVİ
Başlangıç Tedavisi
 >5 yıl takip önemli
-2X serum kreatinin, SDBY,ölüm
 İlk 2yıl ;cevap ve atak, uzun vadeli
sonuçlarla korelasyon gösterir
MPA kullanım
gerekçeler
 Uzun dönem verisi yok
 ALMS çalışması MMF 3gr/gun ~CyC (0.51gr/m2)  6aylık tedavi classIII-IV
 Gonadol toksisite Cyc>MPA
 Class V de MPA
 GFR<30ml/min + ciddi histolojik formda
Siklofosfamid ne zaman?
 Class III-IV(V) ‘de CyC 3gr/3ay + GK
(0.5mg/kg/gün)
 Saf classV  CyC (0.5-1g/m2)x6 ay >GK
 GFR:%25-80 veya >25 kresent/nekroz 
yüksek doz CyC
Diğer
AZT;
 RCT ve 10 yıl takip çalışması
 Class III-IV LN kullanılabilir ancak 
renal relaps (HR:4.5)
Metilprednisolone;
 Kumulatif hasarı azaltmak için pulse
tedavi
 + 3 (IV)MP eğer ilk 3 tedavi yetersizse
Yardımcı tedaviler
Class II+>1gr/gun proteinüri
 +RAAS blokerleri
 +düşük-orta doz GK (0.25-0.5mg/kg/gün)
 +AZT (1-2mg/kg/gün)
Class I+podositopati veya TIN
 GKAZT
Ciddi renal veya non-renal SLE’de
 Oral P (0.7-1mg/kg/gün)
Devam Tedavisi
 MPA ile başlamış indüksiyon tedavisinde;
MPA>AZT
 3’er aylık CyC seçilmiş vakalarda
kullanılabilir
 >3 yıl tedavi devamı için veri yok
 İlk hedef KS kesilmesi
Kanıt Düzeyi
Refrakter Hastalık
Alternatif ajana değişim;
3-4 ay içinde düzelme yok
6-12 ayda kısmi remisyon veya >2 yıl tam
remisyon yok
Kalsinörin inh, IVIG,PF ek olarak düşünülebilir
İlave Tedaviler
 RAAS blokerleri; antihipertansif, anti-proteinürik ve renoprotektif
 Hedef TA<130/80 kadar titre edilebilir.K ve GFR kontrol
 Cansız virüslerle aşılama
LN Moniterizasyonu ve Prognoz
 Spot idrar P/kr çocuklarda ve erişkinde takipte
 24h idrar başlangıç ve major tedavi değişikliğinde
 Sensitivite C3 (%72-85) > C4 (%28-74)
 Anti-C1q ve anti-nükleosom aktif LN
sensitif/spesifik
 Tekrar Bx; relaps ve dirençli hastada prognoz için
LN-SDBY Öneriler
• 15 yıllık izlemde %10-30 SDBY
• İmmunspresiflerle inefksiyon riski
• Dializ ile aktif hastalık azalsa da alevlenme
•
•
gözlenebilir
3-6 ay sessiz hasat transplant için iyi aday
Orta-yüksek APA tromboz riski artar
APS-ilişkili nefropati
APSN; HT,renal yet ve int
fibrosis
%20-30 SLE’de histolojik (+)
- trombotik mikroanjiyopati
- fibröz ntimal hiperplazi
- tromboz/rekanalizasyon
- fokal kortikal atrofi
- arter/Aa fibröz oklüzyon
TTP,HUS,malign HT ayrılmalı
Gebelik;
UPCR<50mg/mmol 6 ay öncesinde
 + GFR>50ml/dk
HQ ,prednisone, AZT
RAAS kullanılmamalı (nifedipine,
labetolol vs)
ASA preeklampsi riskini
C3/C4 takibi önemli
Dirençli vakalarda calcineurin inh.,
IVIG, plasma değişimi)
PEDİATRİK HASTALAR
Renal tutulum; çocuk>erişkin
(OR1.5-2.4)
Sıklıkla ilk bulgu
Daha aktif gitme eğilimi,
> immunsupresif kullanımı,
> hasar sıklıkla KS kullanımına
bağlı
 Tanı, tedavi ve izlem
Class V LN
Class III,IV,V ve gebelik
LN hastanın izlemi
Referanslar

Download Report