TORAKSIN KONJENİTAL VASKÜLER ANOMALİLERİ Dr. Berna OĞUZ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı Görüntüleme Yöntemleri • • • • • • Akciğer grafisi Baryumlu özofagografi Ekokardiyografi BT anjiyografi MR anjiyografi Konvansiyonel anjiyografi BT & MR Anjiyografi • MPR: multiplanar reformat – anatomik lokasyon ve bağlantılar – vasküler yapıların varlığı veya yokluğu – ölçümler • MIP: maximum intensity projection • VR: 3D volume rendering – Vasküler anatomiyi bütünüyle göstermede – Kompleks vasküler morfolojiyi göstermede Torasik vasküler anomaliler • Semptomatik: doğumda tanı alır • Asemptomatik: insidental • Rutin bir toraks BT incelemesinde – Mediasten – Vasküler yapılar – Trakea ve bronşlar – Akciğer Vasküler anomaliler Arkus aorta anomalileri Pulmoner arter anomalileri Venöz dönüş anomalileri Arkus aorta anomalileri –Patent duktus arteriyozus –Aort koarktasyonu –Aortik kesinti ‘’interruption’’ –Çift aortik arkus –Sağ arkus aorta –Aberran sağ subklavyen arter Vasküler ring Patent duktus arteriyozus • Normalde fetüsde patenttir. Doğumdan sonraki 2-3 gün içinde kapanır. • Fetal dolaşımdan erişkin dolaşıma geçerken duktusun kapanmasını sağlayan mekanizmadaki bir bozukluk sonucu açık kalabilir. • Ekstrakardiyak şantın en sık tipi • En sık kardiyovasküler anomali – konjenital kalp hastalıklarının %10-12 si • Yenidoğanlarda soldan sağa şantın en sık nedeni • Erişkinlerde ASD ve VSD den sonra 3. en sık neden • Asemptomatik veya semptomatik olabilir. Aort koarktasyonu • • • • İzole %2 Konjenital kalp hastalıklarında %5-8 Sol dorsal aortik arkın parsiyel involüsyonu Darlık genellikle sol subklavyen arter orjininin distalinde, duktus arteriozus seviyesinde • Difüz tipi (infantil tip): tübüler hipoplazi • Segmental tipi (adult tipi): preduktal, duktal ve postduktal Aort koarktasyonu • BT ve MR anjiyografi • Aort koarktasyon tespitinde özellikle MPR ve 3D VR görüntüler çok değerli • Kısa segment olanlar aksiyel imajda kaçabilir • Radyolojik tanımlamada – yeri – derecesi – uzanımı Aort koarktasyonu • Tedavi yöntemleri – cerrahi rezeksiyon – balon anjiyoplasti – stent • Postop komplikasyonlar – restenoz – diseksiyon – psödoanevrizma Aort koarktasyonu 12 aylık kız Psödokoarktasyon • Ligamentum arteriyozum seviyesinde aortanın elongasyonu ve büküntü yapması. • Anatomik olarak gerçek koarktasyona benzer. • Lümende daralma ve gradyent farkı yoktur. • Kollateral yoktur. • Kateter anjiyo sırasında tortiyoz aortik ark geçilemeyebilir, • BT ve MR anjiyografi ile gösterilir. Aortik kesinti ‘’interruption’’ • Çıkan ve inen aorta arasında devamlılık yok • Genellikle PDA ve VSD ile birliktedir • Tip A: sol SCA distalinde • Tip B: sol SCA ile sol CCA arasında • Tip C: sol CCA ile innominate arter arasında Vasküler ring anomalileri • Çift arkus aorta • Sağ arkus aorta – Aberran sol subklavyen, sol ligamentum arteriyozum • Sol arkus aorta – Aberran sağ subklavyen • Pulmoner sling anomalisi Çift arkus aorta • • • • • • % 0.05 - 0.3 Çift arkus aorta en sık semptomatik vasküler ring Trakea ve özofagusu sarar Solunum ve beslenme problemleri Komplet veya inkomplet olabilir Genelde sağ ark büyük ve yüksektir, inen aorta soldadır • İki ark da açık olabilir veya biri atretik veya hipoplazik olabilir. Çift arkus Sağ arkus aorta • Nadir % 0.1 • Embriyolojik sağ dorsal arkın persistansı ve sol arkın 4.segmentinin involüsyonu sonucu gelişir • İki tipi var – Sağ aortik ark ve ayna hayali dallanma • Fallot tetralojisi • Büyük arterlerin transpozisyonu • Trunkus arteriyozus – Sağ aortik ark ve aberran sol subklavyen arter (ALSA) • Semptomatik olabilir Kommerell’s divertikülü • Geniş tabanlı subklavyen arter orjinine verilen isimlidir (%1) • Her zaman semptoma yol açmaz (özofagus veya trakea kompresyonu) • En sık sağ arkus aorta ve aberran sol subklavyen arter anomalisinde • Anezrizma ile birlikte görülebilir. Aberran sağ subklavyen arter • Aortik arkın en sık anomalisi, %0.4–%2 • Asemptomatik, insidental saptanır • Embriyolojik 4. aortik arkın posterior segmentinin persistansı sonucu gelişir. • Arteria lusoria • Oldukça nadir anevrizması görülür ve disfajiye neden olabilir (dysphagia lusoria) Pulmoner arter anomalileri • • • • Atrezi İzole stenoz Ciddi hipoplazi Pulmoner sling • Pulmoner sekestrasyon Pulmoner arter anomalileri • BT ve MR anjiyografide pulmoner damarların çapının belirtilmesi önemli • Cerrahi şant amaliyatlarına (Blalock-Taussig gibi) karar vermede önemlidir. – 3 mm’den ince arterlerde şant işe yaramaz. • Sistemik arteryel kollateral damarların varlığı – Majör aortopulmoner kollateral arterler (MAPKA) – Birleşen veya birleşmeyan arterleri besler Pulmoner arter hipoplazisi Pulmoner atrezi ve VSD • • • • Fallot tetralojisinin ileri formu Psödotrunkus (trunkus arteriyozus tip IV) Sağ ventrikülden çıkan bir ana pulmoner arter yok Akciğer PDA ve majör aortopulmoner kollateraller ile beslenir • Sıklıkla sağ ve sol PA patent, hipoplazik olabilir. Pulmoner arter sling • Sol pulmoner arter sağ ana pulmoner arterden orjin alır, trakea ve özofagusun arasından geçerek sol hemitoraksa yönlenir. • Stridor, apne nöbetleri, hipoksi • Trakea anomalileri eşlik edebilir – Trakeal bronkus – Aşağı yerleşimli karina – Uzun segment trakeal darlık – Bronşun horizontal uzanımı (T- şeklinde karina) • BT anjiyografi MR anjiyografiye üstün, eşlik eden hava yolu ve akciğer lezyonlarını göstermede duyarlı. Pulmoner sling Pulmoner sekestrasyon • Normal trakeobronşial ağaçla bağlantısı olmayan nonfonksiyone displastik pulmoner doku • Sistemik anormal besleyici arteri ve venöz drenajı • Ekstralober ve intralober sekestrasyon • İntralober – Çocuklarda tekrarlayan AC enfeksiyonu – Alt loblarda – Plevrası yok – Venöz drenajı inferior pulmoner ven yoluyla • Ekstralober – Alt loblarda ve infantlarda – Kendi plevrası olan fokal akciğer kitlesi – Azigos venle sistemik dolaşıma ve portal vene Venöz dönüş anomalileri – Pulmoner venöz dönüş anomalileri – Sistemik venöz dönüş anomalileri Pulmoner venöz dönüş anomalileri • Total anormal pulmoner venöz dönüş – Suprakardiyak, kardiyak, infradiyafragmatik veya miks • Suprakardiyak: pulmoner venler birleşip kardinal veni oluşturur ve innominate vene açılır • Kardiyak: pulmoner venler koroner sinüse veya sıklıkla sağ atriyuma açılır • İnfradiyafragmatik: pulmoner venler birleşerek portal vene açılır • Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş – Pulmoner hipoplazi ile asosiye olabilir. • Scimitar veni: sağ inferior pulmoner venin portal vene, subdiyafragmatik İVK veya azigos vene açılması • Sol süperior pulmoner ven sol brakiosefalik vene açılabilir. Anormal pulmoner venöz dönüş Anormal sistemik venöz dönüş • Klinik semptom ve bulgu oluşturmaz. • En sık persistan sol süperior vena kava – Sıklıkla sağ atriyuma – Nadiren sol atriyuma • Cerrahi bir pulmoner-sistemik şant operasyonunda bilinmesi önemli Persistan sol SVK • • • • % 0.3 - % 0.5 genel popülasyonda % 0.3 - 11% konjenital kalp hastalarında Yalnız veya sağ SVK ile birlikte Sol brakiyosefalik venin gelişim bozukluğu ve sol anterior kardinal venin persistansı sonucu gelişir. • Sol SVK sıklıkla koroner sinüs aracılığı ile sağ atriyuma açılır. • Nadiren sol atriyuma çılır (sağdan sola şant oluşur) Sonuç Torasik vasküler anomalilerin tanısında BT ve MR anjiyografi MPR, MIP ve VR görüntüler önemli Vasküler anomali – hava yolu – özofagus ilişkisi
© Copyright 2024 Paperzz
