Case of the Month – September 2012 Greek Translatation CHRONIC XANTHOGRANULOMATOUS CHOLECYSTITIS WITH ACUTE EXACERBATION ΥΡΟΝΗΑ ΞΑΝΘΟΚΟΚΚΗΩΜΑΣΩΓΖ΢ ΥΟΛΟΚΤ΢ΣΗΣΗΓΑ ΜΔ ΟΞΔΗΑ ΔΠΗΓΔΗΝΩ΢Ζ Danilo Sirigu, MD1; Claudia Serra, MD1; M. Angela Cappai, MD1; Domenico Scanu, MD2; Vincenzo Migaleddu, MD 1 Azienda Ospedaliera Brotzu, Cagliari 2 Sardinian Mediterranean Imaging Research Group – [SMIRG no profit foundation (Sassari)] E-mail : [email protected] Translated by: Eleni Konstantatou, MSc, Resident of Radiology, University Hospital of Patras, Greece Honorary Observer in Radiology Department, King’s College Hospital, London, United Kingdom ΔΗ΢ΑΓΩΓΖ Γπλαίθα 79 εηώλ πξνζήιζε ζην ηκήκα ησλ επεηγόλησλ κε ηζηνξηθό εκέησλ, δηαξξντθώλ θελώζεσλ, αίζζεκα θόπσζεο, θαη αλνξεμία από 15εκέξνπ. Καηά ηελ αξρηθή θιηληθή εμέηαζε, ζηελ ελ ησ βάζεη ςειάθεζε ηνπ δεμηνύ ππνρνλδξίνπ δηαπηζηώζεθε επώδπλε δηόγθσζε, ελώ ιεπθνθπηηάξσζε παξαηεξήζεθε ζηηο αξρηθέο εξγαζηεξηαθέο εμεηάζεηο. Καηά ηνλ ππεξερνγξαθηθό έιεγρν ηνπ δεμηνύ ππνρνλδξίνπ αλαδείρζεθε κηα εηεξνγελήο αιινίσζε πνπ θπξίσο αθνξνύζε ηε ρνιεδόρν θύζηε θαη ε νπνία είρε αλώκαιν θαη δηάρπηα παρπζκέλν ηνίρσκα (Δικ. 1 και 2, βέλη). Επίζεο παξαηεξήζεθε κηα πνιύρσξε αξρηηεθηνληθή, νθεηιόκελε ζε πνιιαπινύο δηάζπαξηνπο άλερνπο ηνηρσκαηηθνύο ζρεκαηηζκνύο, νη νπνίνη ήγεηξαλ ηελ ππνςία όηη αθνξνύζαλ ελδνηνηρσκαηηθά απνζηεκάηηα. Επηπξόζζεηα, πνιιαπινί ππεξερνγελείο ζρεκαηηζκνί ζπκβαηνί κε ιίζνπο αλαγλσξίζηεθαλ ελδναπιηθά (Δικ. 1 και 2, κεφαλές βέλων). Επηπιένλ ησλ ιίζσλ, ε ρνιεδόρνο θύζηε ειέγρζεθε πιήξεο ππεξερνγελνύο ηδήκαηνο. Η αλσηέξσ αιινίσζε θαηλόηαλ λα έξρεηαη ζε άκεζε επαθή κε ην εγθάξζην θόινλ ην νπνίν θαη έδηλε ηελ εληύπσζε ζπκκεηνρήο ζηελ παζνινγηθή δηεξγαζία. Αθνινύζεζε ε δηελέξγεηα Αμνληθήο Τνκνγξαθίαο κεηά από έγρπζε ζθηαγξαθηθήο νπζίαο (Δικ. 3 και 4), ε νπνία αλέδεημε ζεκαληηθή δηάηαζε ηεο ρνιεδόρνπ θύζηεο, ιίζνπο θαη ζεκαληηθή ζθηαγξαθηθή ελίζρπζε ηνπ αλώκαια παρπζκέλνπ ηνηρώκαηνο απηήο. Γηα απηό ην ιόγν δελ ήηαλ εθηθηό λα πξνζδηνξηζηεί αλ ε αιινίσζε αθνξνύζε θαθνήζεηα ή ρξόληα θιεγκνλή. Η αζζελήο ππνβιήζεθε ζε ρεηξνπξγηθή επέκβαζε γηα ηελ αθαίξεζε ηεο ρνιεδόρνπ θύζηεο θαη ηνπ εγθάξζηνπ θόινπ, θαζώο θαη ηα δύν ζπκκεηείραλ ζηελ παζνινγηθή δηεξγαζία. Τα ρεηξνπξγηθά παξαζθεπάζκαηα, ηα νπνία ραξαθηεξίζηεθαλ από ηνπο ρεηξνπξγνύο σο θαθνήζε, εζηάιεζαλ πξνο ηζηνπαζνινγηθή δηεξεύλεζε. Η ηειηθή δηάγλσζε, ε νπνία επηβεβαηώζεθε θαη ηζηνπαζνινγηθά (Δικ. 5), ήηαλ παξόμπλζε ρξόληαο μαλζνθνθθησκαηώδνπο ρνινθπζηίηηδαο, κε εθηεηαηακέλε ηλνζθιήξπλζε θαη ζπκκεηνρή ηνπ ηνηρώκαηνο ηνπ γεηηληάδνληνο παρένο εληέξνπ, ρσξίο ζεκεία θαθνήζεηαο. ΢ΤΕΖΣΖ΢Ζ Η μαλζνθνθθησκαηώδεο ρνινθπζηίηηδα (ΞΚΦ) είλαη κηα παξαιιαγή ηεο ρξόληαο ρνινθπζηίηηδαο. Φαξαθηεξίδεηαη από έληνλε νμεία θαη ρξόληα θιεγκνλώδε δηεξγαζία, ζεκαληηθνύ βαζκνύ ίλσζε θαη από ηελ παξνπζία μαλζνρξσκαηηθώλ θνθθησκάησλ κε αθξσδε ηζηηνθύηηαξα. Η θιεγκνλώδεο δηεξγαζία πνπ ιακβάλεη ρώξα, ζπρλά επεθηείλεηαη θαη ζηα γεηηνληθά όξγαλα, όπσο ην ήπαξ, ην επίπινπλ, ην δσδεθαδάθηπιν θαη ην θόινλ. Οξηζκέλεο θνξέο είλαη δπλαηόλ λα παξεξκελεπηεί σο θαξθίλσκα ηεο ρνιεδόρνπ θύζηεο. Κιηληθά παξνπζηάδεηαη σο είηε σο νμεία είηε σο ρξόληα ρνινθπζηίηηδα. Τα ππεξερνγξαθηθά επξήκαηα ζηελ μαλζνθνθθησκαηώδε ρνινθπζηίηηδα ζπλήζσο αθνξνύλ ζηελ αλάδεημε ιίζσλ (πνιιαπιώλ, κνλήξνπο, ίδεκα) θαη ζηελ πάρπλζε ηνπ ηνηρώκαηνο ηεο ρνιεδόρνπ θύζηεο –από κηθξή έσο κεγάιε- είηε εζηηαθή, είηε δηάρπηε. Υπόερα νδίδηα ή κπάληεο (ππόερε άισο) ζην ηνίρσκα ηεο ρνιεδόρνπ θύζηεο απνηεινύλ ηα θύξηα ππεξερνγξαθηθά επξήκαηα ζε απηήλ ηελ παζνινγηθή νληόηεηα. Με ηνλ ππεξερνγξαθηθό έιεγρν κπνξνύκε επίζεο λα εληνπίζνπκε θαη πηζαλέο επηπινθέο, όπσο ε δηάηξεζε ηεο ρνιεδόρνπ θύζηεο κε δεκηνπξγία κηθξναπνζηεκάησλ θαη ν αέξαο ζηα ρνιεθόξα εμαηηίαο ηεο δεκηνπξγίαο ζπξηγγίνπ. Η πξνεγρεηξεηηθή θαη δηεγρεηξεηηθή δηάγλσζε είλαη δύζθνιε. Η ιαπαξνζθνπηθή ρνινθπζηεθηνκή ζπλήζσο είλαη δύζθνιή εμαηηίαο ηνπ ζεκαληηθνύ βαζκνύ ίλσζεο πνπ ζπλππάξρεη, ηεο αζζελώο νξηνζεηεκέλεο παζνινγίαο θαη ησλ ζπκθύζεσλ κε ηα γεηηνληθά όξγαλα. Επηπιένλ ε ΞΚΦ ζπλδέεηαη κε παξαηεηακέλε δηάξθεηα ηεο ρεηξνπξγηθήο επέκβαζεο θαη κε κεγαιύηεξα πνζνζηά επηπινθώλ. Η ηζηνινγηθή δηάγλσζε βαζίδεηαη ζηελ εληόπηζε ησλ μαλζνρξσκαηηθώλ θπηηάξσλ ζην ηνίρσκα ή ησλ αθξσδώλ ηζηηνθπηηάξσλ ηα νπνία πεξηέρνπλ ιηπίδηα θαη ίρλε ρνιήο. ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ  Parra JA, Acinas O, Bueno J, Güezmes A, Fernández MA, Fariñas MC. Xanthogranulomatous Cholecystitis Clinical, Sonographic, and CT Findings in 26 Patients Am. J. Roentgenol 2000; 174:979-983.  Ros PR, Goodman ZD. Xanthogranulomatous cholecystitis versus gallbladder carcinoma. Radiology 1997;203: 10-12  http://www.ecomovies.it/scheda_caso_clinico.asp?idCC=120