23/5/2013 Χρώμα δέρματος Αλέξης Αλεξόπουλος • • • • Αγγειοβρίθεια Παρουσία καροτίνης Πάχος κεράτινης στοιβάδας Ποσότητα/τύπος μελανίνης Παιδίατρος-Παιδοδερματολόγος Επιστημονικός Σύμβουλος Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής Παν/μίου Αθηνών Ταξινόμηση Fitzpatrick Μελανινοκύτταρα/μελανίνη Διαταραχές χρώματος δέρματος • Ηλικία εμφάνισης Συγγενείς/επίκτητες • Έκταση βλαβών Εντοπισμένες/γενικευμένες • Ποσότητα μελανίνης Διαταραχές υπομελάγχρωσης/ υπερμελάγχρωσης/μικτές ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΥΠΟΜΕΛΑΓΧΡΩΣΗΣ 1 23/5/2013 Εντοπισμένες συγγενείς υποχρωμίες • Σπίλος αναιμικός • Σπίλος αχρωμικός • Υπόχροες κηλίδες οζώδους σκλήρυνσης (ΟΣ) Αναιμικός σπίλος • Οφείλεται σε αγγειακή δυσλειτουργία • Δεν ενισχύεται στη λυχνία Wood • Απουσία αντανακλαστικού αγγειοδιαστολής κατόπιν μηχανικού ερεθισμού • Αχρωμικές κηλίδες πιεβαλδισμού J Am Acad Dermatol 1998;19: 217-225 Υποχρωματικές κηλίδες οζώδους σκλήρυνσης (ΟΣ) Αχρωμικός σπίλος • Μονήρης λευκωπή κηλίδα • 90% εμφανίζονται στη γέννηση • Αριθμός (3-4/100) • Ενισχύονται απο τη λυχνία του wood • Σχήμα κυκλικό, δίκην κονφετί, χαρακτηριστικό οξύαιχμο • Εντοπίζονται κυρίως στον κορμό, αλλά και τα άκρα • Δαντελωτά όρια • 20% εμφανίζεται στη γέννηση • Υποχρωματική και όχι αχρωμική κηλίδα υπο τη λυχνία Wood Clin Exp Dermatol 2008;33:400 -5 Oζώδης σκλήρυνση ΚΡΙΤΗΡΙΟ Η παρουσία τουλάχιστον 3 υπόχροων κηλίδων J CHILD NEUROL 2004;19:643-9 Int J Dermatol 1999;38:565 -572 πιεβαλδισμός • Πλήρης αποχρωματισμός του δέρματος • Τυπικά εντοπίζεται στο μέτωπο, πρόσθια επιφάνεια κορμού, σπανιότερα στα άκρα • Υγιείς νησίδες δέρματος συχνά ανευρίσκονται μέσα στις αχρωμικές βλάβες • Πιεβαλδισμός (waardenburg/Tietz σύνδρομα) Br J Dermatol 1998;132(6):929-935 2 23/5/2013 Γενικευμένες υποχρωμίες με συμμετοχή των οφθαλμών Υποχρωμία με συμμετοχή των οφθαλμών Οφθαλμοδερματικός αλφισμός • Κληρονομείται με υπολειπόμενο αυτοσωμικό τύπο • Μειωμένη /ολοκληρωτική έλλειψη μελανίνης • Υποχρωμία δέρματος,μειωμένη οπτική οξύτητα, νυσταγμός • 5 βασικοί τύποι Μεταβολικά νοσήματα Σύνδρομα • Φαινυλκετονουρία • Ιστιδιναιμία • Angelman • Prader-willi • ομοκυστεινουρία • Hermansky-Pudlak • Chediak-Higashi • Cross Curr Opin Pediatr 1999;11(6):565-571 Γενικευμένες συγγενείς υποχρωμίες (χωρίς συμμετοχή των οφθαλμών) • Σύνδρομο Griscelli (αργυρόχροα μαλλιά, ανοσολογικό έλλειμα, νευρολογική διαταραχή) • Σύνδρομο Elejalde Εντοπισμένες επίκτητες υποχρωμίες • • • • Λεύκη Μεταφλεγμονώδης υποχρωματισμός Λευκάζουσα πιτυρίαση Ποικιλόχρους πιτυρίαση • Σύνδρομο Menkes (διαταραχή του στελέχους των τριχών, βαριά νευρολογική συνδρομή) Λεύκη Eikones apo vitiligo • Αχρωμικές βλάβες • Πολυπαραγοντική αιτιολογία • Συμμετρική κατανομή, συχνή εντόπιση πάνω σε οστικές προεξοχές • Σπάνια παρατηρείται σε ηλικία <2 ετών • 15-35% (+) οικογενειακό ιστορικό Clin Dermatol 1997;15(6):899-906,J Am Acad Dermatol 2002;18(3):845-851 γενικευμένη τμηματική συμμετρική εστιακή ακροπροσωπική 3 23/5/2013 Λευκάζουσα πιτυρίαση • Άγνωστης αιτιολογίας • Συχνά απαντάται σε άτομα με ατοπική προδιάθεση • Εντοπίζεται στο πρόσωπο και τα άνω άκρα • Λευκές κηλίδες 0.55 εκ Φαινομενο koebner λευκοτριχία Σπίλος Sutton Ποικιλόχρους πιτυρίαση Cutis 2007;79:277-280 Μεταφλεγμονώδης υποχρωματισμός • Προκαλείται απο είδος του μύκητα Malassezia Ατοπική δερματίτις • Πιο συχνή αιτία επίκτητης εντοπισμένης υποχρωμίας • Εντοπίζεται κυρίως στον κορμό και τα άκρα • (+) χρώση σε παρασκεύασμα ΚΟΗ • Συρρέον εξάνθημα • Προσωρινή αδρανοποίηση/κατ αστροφή μελανοκυττάρων λόγω φλεγμονής/τραυμα τισμού • Διαρκεια ολιγων μηνών-ετών • Επιδεινώνεται το καλοκαίρι/υγρασία Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002;68:338-340 ψωρίαση Arch Dermatol;1996:132:1167 -1170 Γενικευμένος υποχρωματισμός Επίκτητη γενικευμένη υποχρωμία Δέρμα,μαλλιά Μάτια, δέρμα, μαλλιά • Έλλειψη χαλκού • Έλλειψη σελήνιου (σε ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια παρεντερική διατροφή) έγκαυμα Οφθαλμοδερματικός Αλφισμός (ΟΔΑ) Διαταραχές μεταβολισμού γενοδερματόσεις Διαταραχή Διαταραχή Άγνωστος Παραγωγής Σχηματισμού μηχανισμός μελανίνης μελανοσωμάτων Φαινυλκετονουρία Σύνδρομο Ομοκυστεινουρία cross ιστιδιναιμία ΟΔΑ 1-4 Σύνδρομο Hermanskypudlak Σύνδρομα Prader-willi, angelman Σύνδρομο Chediak-Higashi Διαιτητικές διαταραχές Έλλειψη Χαλκού, σελήνιου Νευρολογικές διαταραχές Σύνδρομα Griscelli,Elegalde Menkes Σκελετικές διαταραχές Σύνδρομο EEC 4 23/5/2013 Εντοπισμένος υποχρωματισμός αποχρωματισμός λεύκη (επίκτητη) πιεβαλδισμός, Σύνδρομο Tietz, Waardenburg (συγγενείς) υποχρωματισμός(επίκτητος) υποχρωματισμός συγγενής Σπίλος αναιμικός υποχρωματισμός αποχρωματισμός επίκτητος λεύκη Μεταφλεγμονώδης υποχρωματισμός Μεταφλεγμονώδης υποχρωματισμός Σκληρός λειχήνας, μορφέα Λέμφωμα δέρματος Έκζεμα, λευκάζουσα πιτυρίαση Υπόχροες κηλίδες ΟΣ Μεταφλεγμονώδεις βλάβες Σπίλος αχρωμικός Μωσαικό μελάγχρωσης, Τμηματική διαταραχή μελάγχρωσης τραυματισμός Συγγενείς εντοπισμένες υπερχρωματικές βλάβες • Καφεοειδείς κηλίδες (12 χιλ έως 20 εκ) ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΥΠΕΡΜΕΛΑΓΧΡΩΣΗΣ • Αυξημένος αριθμός μελανινοκυττάρων και αυξημένη ποσότητα μελανίνης • Συνδυάζονται με νευροδερματικά σύνδρομα/ενδοκρινολο γικές νόσους J Amer Acad Dermatol 1999;40:877-890 Επιπολασμός τουλάχιστον μιας καφεοειδούς κηλίδας • Σε νεογνά 2.5% J Pediatr 1979;95:696 • Σε βρέφη-παιδιά προσχολικής ηλικίας 25% Arch Dern 1986;41:316 • Σε παιδιά σχολικής ηλικίας 23-35%(1:3) J Am Acad Dermatol 1995;32:565. Δερματική μαστοκυττάρωση • 80% παρουσιάζεται έως τα 2 έτη • γενικευμένες/εντοπ ισμένες βλάβες • (+) σημείο Darier • Υποχωρεί έως την εφηβεία J Am Acad Dermatol 2003;48(4):508 -516 5 23/5/2013 Επίκτητες εντοπισμένες υπερχρωμίες Εφηλίδες (1-3 χιλ) Ηλιακές κηλίδες (1-3 εκ) Φακοειδείς κηλίδες • Μέγεθος (3-15 χιλ) • Σκουρόχρωμες • Δεν εξασθενούν τους χειμερινούς μήνες • Σε μεγάλο αριθμό συνδυάζονται με σύνδρομα Arch Dermatol 1990;22:747 -760 Cutis 2001;67(5):367 -370 Φακοειδείς κηλίδες Peutz-jeghers Μεταφλεγμονώδης υπερχρωματισμός • Συχνότερα παρατηρείται σε σκουρόχρωμα δέρματα Leopard • Προκαλέιται απο τη διαφυγή της μελανίνης λόγω της τοπικής φλεγμονής • Διαρκεί λιγους μήνες-χρόνια Διαταραχές υπερμελάγχρωσης Διάχυτες βλάβες υπερχρωμίας Νόσος Addison Νεγροειδής ακάνθωση συγγενείς φωτοευαισθησία επίκτητες Καφεοειδείς κηλίδες Δερματική μαστοκυττάρωση Ηλιακές κηλίδες Εφηλίδες Φακοειδείς κηλίδες ΑCTCH-MSH IGF Χρήση τετρακυκλίνης Μεταφλεγμονώδης υπερχρωματισμός 6 23/5/2013 Συνδυασμένη δυσχρωμία φυσαλλιδώδες μυρμηκιώδες Νόσος ακράτειας χρωστικής (incontinentia pigmenti) •Φυλοσύνδετο νόσημα (97% σε κορίτσια) •4 στάδια εξέλιξης •Συνδυάζεται με διαταραχές από το ΚΝΣ, οφθαλμούς υπερχρωματικό υποχρωματικό J Am Acad Dermatol 2002;47(2):169 187,Arch Dermatol 2003;139(9):1163-1170 Μωσαικό μελάγχρωσης (Pigmentary mosaicism) ΓΡΑΜΜΕΣ BLASHCKO Οφείλεται σε μωσαικό γονιδίων Σχηματοποιημένες δυσχρωμίες (patterned pigmentation) Υπερμελάγχρωση/υπομελάγχρωση Εκτεταμένη μορφή μωσαικού μελάγχρωσης • Συνοδεύεται σε ποσοστό 30% απο εξωδερματικές εκδηλώσεις (ΚΝΣ,μυοσκελετικές, ώτα,οφθαλμοί,καρδιά ,νεφροί) • Συνηθέστερα εκδηλώνεται στις γραμμές Blashcko Arch Dermatol 1993;129(11):14601470,Curr Opin Pediatr 2005;17(4):494-500 7 23/5/2013 Τμηματική μορφή μωσαικού μελάγχρωσης Τμηματική μορφή υπομελάγχρωσης (ΔΔ) • Τμηματική λεύκη • Σαφώς αφορίζεται • Τμηματικός αχρωμικός σπίλος απο τη μέση γραμμή • Δεν ακολουθεί τις γραμμές Blashcko • Τμηματικός αναιμικός σπίλος • Δεν συνοδεύονται απο εξωδερματικές εκδηλώσεις Acta Dermatol Venereol 2003;63:167-180 Τμηματική μορφή υπερμελάγχρωσης (ΔΔ) • Γιγαντιαία καφεοειδή κηλίδα • Τμηματική νευρινωμάτωση Μωσαικό μελάγχρωσης (pigmentary mosaicism) Εκτεταμένη μορφή τμηματική μορφή (segmental pigmentation) Υπομελάνωση ΙΤΟ Γραμμική ή κυματοειδής δίκην σπίλου υπερμελάνωση υπομελάγχρωση υπερμελάγχρωση • Μc Cune Albright σύνδρομο Διαγνωστικά • Οι εκτεταμένες δυσχρωμίες με εξωδερματικές εκδηλώσεις • Οι εκτεταμένες δυσχρωμίες χωρίς εμφανείς εξωδερματικές εκδηλώσεις Καρυότυπο και γενετική ανάλυση αίματος/ιστού δέρματος Προληπτικά έλεγχος οφθαλμών,καρδιάς/νεφρών (u/s) + στενότερη παρακολούθηση ψυχοκινητικής εξέλιξης 8 23/5/2013 Αντιμετώπιση υπομελάγχρωσης • Φλεγμονώδεις βλάβες του δέρματος Βιοψία δέρματος • Οφειλόμενη σε φλεγμονώδη αίτια (Τοπικά στεροειδή/αναστολείς καλσινευρίνης/ενυδατικά μέσα) • Συγγενείς εκτεταμένες βλάβες ( κρέμες δερματικής επικάλυψης,αντιηλιακή προστασία) • Επίκτητες εντοπισμένες βλάβες (μόσχευμα δέρματος) Αντιμετώπιση υπερμελάγχρωσης • Χρήση υδροκινόνης,αζελαικού οξέος, τοπικών ρετινοειδών Σας Ευχαριστώ • Χρήση laser/τοπικής λευκαντικής αγωγής 9
© Copyright 2024 Paperzz
