∆ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ ∆ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ∆ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ∆ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ ΓΙΑΝΝΟΥΣΗΣΙΩΑΝΝΗΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΓΙΑΝΝΟΥΣΗΣ ΕιδικευόµενοςΓαστρεντερολογικής ΓαστρεντερολογικήςΚλινικής Κλινικής Ειδικευόµενος ΝαυτικούΝοσοκοµείου ΝοσοκοµείουΑθηνών Αθηνών Ναυτικού ΜετεκπαιδευτικάΜαθήµατα ΜαθήµαταΕΓΕ ΕΓΕ Μετεκπαιδευτικά Οκτωµβρίου2010 2010 55Οκτωµβρίου ΝΙΜΤΣ ΝΙΜΤΣ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ // ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΝΟΣΟΙ ΣΥΝ∆ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΕΝ∆ΟΚΡΙΝΙΚΕΣ – ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ∆ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΧΡΟΝΙΑ Ι∆ΙΟΠΑΘΗΣ ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΨΕΥ∆ΟΑΠΟΦΡΑΞΗ ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΟΙΣΟΦΑΓΙΤΙΣ? ΠΡΕΣΒΥΟΙΣΟΦΑΓΟΣ ΝΟΣΟΣ CHAGAS ΣΚΛΗΡΟΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΙΡΣΩΝ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ ΨΕΥ∆ΟΑΧΑΛΑΣΙΑ ΠΡΟΗΓΗΘΕΙΣΕΣ ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ ΝΟΣΟΙ ΣΥΝ∆ΕΤΙΚΟΥ ΣΥΝ∆ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΙΣΤΟΥ ΝΟΣΟΙ ΠΡΟΟ∆ΕΥΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΜΙΚΤΗ ΝΟΣΟΣ ΣΥΝ∆ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΣ – ∆ΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΣ ΣΥΝ∆ΡΟΜΟ SJOGREN ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩ∆ΗΣ ΛΥΚΟΣ ΡΕΥΜΑΤΟΕΙ∆ΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΣ σκληροδερµία: αναποτελεσµατικός περισταλτισµός στο λείο οισοφάγο (< 30 mmHg) σκληροδερµία: πλήρης απερίσταλση στο λείο οισοφάγο σκληροδερµία: φυσιολογικός γραµµωτός οισοφάγος σκληροδερµία: πίεση ΚΟΣ συνήθως 10-15 mmHg Yarze JC, et al. Am J Gastroenterology 1993;88:170-6 σκληροδερµία: ατελής χάλαση ΚΟΣ προοδευτική συστηµατική σκλήρυνση µικτή νόσος συνδετικού ιστού σύνδροµο Sjogren συστηµατικός ερυθηµατώδης λύκος ρευµατοειδής αρθρίτις χαµηλού ύψους περισταλτικές συσπάσεις υποτονία ΚΟΣ ΓΟΠΝ πολυµυοσίτις - δερµατοµυοσίτις προσβολή ΑΟΣ και γραµµωτού οισοφάγου στοµατοφαρυγγική δυσφαγία, ρινοφαρυγγικές αναγωγές, εισροφήσεις Μανοµετρικά ευρήµατα • ελάττωση πίεση ΑΟΣ, • χαµηλό ύψος φαρυγγικών συσπάσεων, • χαµηλά περισταλτικά κύµµατα στον ανώτ. οισοφάγο ΕΝ∆ΟΚΡΙΝΙΚΕΣ –– ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ∆ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ∆ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΕΝ∆ΟΚΡΙΝΙΚΕΣ ΣΑΚΧΑΡΩ∆ΗΣ∆ΙΑΒΗΤΗΣ ∆ΙΑΒΗΤΗΣ ΣΑΚΧΑΡΩ∆ΗΣ (60%) (60%) µείωσητης τηςπίεσης πίεσηςτου τουΚΟΣ ΚΟΣ µείωση ταυτόχρονεςσυσπάσεις συσπάσεις ταυτόχρονες µείωσητης τηςταχύτητας ταχύτηταςτου τουπερισταλτικού περισταλτικούκύµατος κύµατος µείωση µείωσητου τουύψους ύψουςκαι καιτης τηςδιάρκειας διάρκειαςτων τωνσυσπάσεων συσπάσεων µείωση αυτόµατες,επαναλαµβανόµενες, επαναλαµβανόµενες,διδι-και καιπολυπολυ-κόρυφες κόρυφεςσυσπάσεις συσπάσεις αυτόµατες, µείωσητης τηςπίεσης πίεσηςτου τουΑΟΣ ΑΟΣ µείωση Hollowayetetal. al.Am AmJJGastroenterol Gastroenterol1999;94:3150-7 1999;94:3150-7 Holloway είτε δεν αναφέρονται οισοφαγικά συµπτώµατα είτε αναφέρεται συµπτωµατολογία ΓΟΠΝ οισοφαγική κινητικότητα στο σακχαρώδη διαβήτη ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ αύξηση ταχύτητας αγωγής περισταλτικού κύµατος εικόνα ∆ΟΣ (θυρεοτοξίκωση) ΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙ∆ΙΣΜΟΣ - ΜΥΞΟΙ∆ΗΜΑ ελάττωση ταχύτητας αγωγής περισταλτικού κύµατος αναποτελεσµατική περίσταλση ελάττωση πίεσης ΚΟΣ ΑΜΥΛΟΕΙ∆ΩΣΗ µείωση της πίεσης του ΚΟΣ αναποτελεσµατική περίσταλση εικόνα αχαλασίας ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΝΕΥΡΟΜΥ ΪΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ GRAVIS ΠΟΛΛΑΠΛΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΑΓΓΕΙΑΚΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΕΠΕΙΣΟ∆ΙΑ ΠΛΑΓΙΑ ΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ ΜΥΟΤΟΝΙΚΗ ∆ΥΣΤΡΟΦΙΑ αναποτελεσµατικός περισταλτισµός διαταραχή φαρυγγο-οισοφαγικού συντονισµού δυσλειτουργία ΑΟΣ αυξηµένες αυτόµατες συσπάσεις εικόνα ∆ΟΣ Νόσος του του Chagas Chagas Νόσος Trypanosoma Cruzi ∆ιατατική µυοκαρδιοπάθεια, KNΣ, µεγαουρητήρας Καταστροφή του µυεντερικού πλέγµατος ∆ιαταραχή του περισταλτισµού Μεγαοισοφάγος - Μεγάκολο • a) διαταραχή περισταλτισµού Ι βαθµού • b) µεγαοισοφάγος ΙΙ βαθµού • c) ΙΙΙ βαθµού • d) IV βαθµού Coura et al. 2007 ΧΡΟΝΙΑ Ι∆ΙΟΠΑΘΗΣ Ι∆ΙΟΠΑΘΗΣ ΧΡΟΝΙΑ ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΨΕΥ∆ΟΑΠΟΦΡΑΞΗ ΨΕΥ∆ΟΑΠΟΦΡΑΞΗ ΕΝΤΕΡΙΚΗ Κινητική οισοφαγική διαταραχή (75%) ΝΕΥΡΟΓΕΝΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΜΥΟΓΕΝΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ • επαναλαµβανόµενες ταυτόχρονες συσπάσεις • χαµηλού ύψους ταυτόχρονες • αυτόµατες ή µετακαταποτικές συσπάσεις συσπάσεις • απουσία συσπάσεων • υπερτονία ΚΟΣ • υποτονία ΚΟΣ • ανεπαρκής χάλαση ΚΟΣ επαναλαµβανόµενες ταυτόχρονες συσπάσεις ΚΟΣ δε χαλάται απουσία συσπάσεων υποτονία ΚΟΣ ΠΡΕΣΒΥΟΙΣΟΦΑΓΟΣ ΠΡΕΣΒΥΟΙΣΟΦΑΓΟΣ ελάττωση πίεσης ΑΟΣ ελάττωση µετακαταποτικής χάλασης ελάττωση έντασης περισταλτικών συσπάσεων κατάργηση δευτερογενών συσπάσεων φυσιολογική πίεση & µήκος ΚΟΣ κατάργηση χάλασης ΚΟΣ ελάττωση µετακαταποτικής σύσπασης συνήθως δεν αναφέρονται οισοφαγικά συµπτώµατα ΨΕΥ∆ΟΑΧΑΛΑΣΙΑ ΨΕΥ∆ΟΑΧΑΛΑΣΙΑ διήθηση ανασταλτικών νευρώνων µυεντερικού πλέγµατος κυκλοτερής µηχανική απόφραξη περιφερικού οισοφάγου 2,6% πρωτοπαθής κακοήθεια 11,6% 12,6% 54% 2παθής εντόπιση καλοήθης 15% παρανεοπλασµατικό σύνδροµο µετεγχειρητική n=264 Gockel et al. Scand J Gastroenterol 2005;40:378-85 Ψευδοαχαλασία Ψευδοαχαλασία µετά από από τοποθέτηση τοποθέτηση µετά γαστρικoύ δακτυλίου γαστρικ oύ δακτυλίου ΨΕΥ∆ΟΑΧΑΛΑΣΙΑ vs Ι∆ΙΟΠΑΘΗΣ ατοµικό αναµνηστικό δυσφαγία πρόσφατης έναρξης και ταχείας επιδείνωσης αναιµία απώλεια βάρους αδυναµία διόδου ενδοσκοπίου ακτινοµορφολογία ΓΟΣ Προσοχή! Προσοχή! όχι διαστολή χειρουργική αντιµετώπιση ΑΛΛΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΜΕ ΜΕ ΑΛΛΕΣ ∆ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ΚΙΝΗΤΙΚΕΣ ∆ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ∆ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ∆ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΙΣ αλκοολισµός σκληροθεραπεία κιρσών οισοφάγου AIDS συγγενής ατρησία οισοφάγου ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΟΙΣΟΦΑΓΙΤΙΣ ΟΙΣΟΦΑΓΙΤΙΣ ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΟΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤIΚΑ : Α. Κλινικά δυσφαγία και επεισόδια ενσφήνωσης βλωµού Β. Βιοψία Μείζονα κριτήρια: i) πυκνή (>15/hpf) ηωσινοφιλική διήθηση ii) επιφανειακή κατανοµή των ηωσινοφίλων iii) ηωσινοφιλικές συναθροίσεις ή/και µικροαποστηµάτια Ελάσσονα κριτήρια: i) σηµαντική βασικοκυτταρική υπερπλασία ii) εξωκυττάριο οίδηµα iii) χρόνια φλεγµονή και ίνωση των βασικών επιθηλιακών στοιβάδων Odze RD. Am J Gastroenterol 2009 Γ. Απουσία άλλων νοσηµάτων µε παρόµοια κλινικο-παθολoγικά και ενδοσκοπικά χαρακτηριστικά Furuta GT et al. Gastroenterology 2007 ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΟΙΣΟΦΑΓΙΤΙΣ ΟΙΣΟΦΑΓΙΤΙΣ ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΙΚΗ ΕΠΙ∆ΗΜΙΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ 1) Φύλο, άρεν (76%) 2) Λευκή φυλή 3) Σε κάθε ηλικία (0.5 – 89 έτη) 4) Αυξανόµενος επιπολασµός Kapel RC et al. Gatsroenterology 2008 Furuta GT et al. Gastroenterology 2007 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ 1) η ενεργοποίηση της Ach από την ισταµίνη που απελευθερώνεται από τα µαστοκύτταρα του τοιχώµατος του οισοφάγου προκαλεί σύσπαση των µυϊκών ινών 2) Χρόνια φλεγµονή και ίνωση, µείωση ευενδοτότητας του τοιχώµατος ΚΛΙΝΙΚΑ ΚΑΙ ΚΑΙ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΚΛΙΝΙΚΑ δυσφαγία (93%) ενσφήνωση βλωµού (62%) οπισθοστερνικός καύσος (24%) οπισθοστερνικό άλγος, έµετοι, οδυνοφαγία ιστορικό αλλεργίας, άσθµατος ατοπικής δερµατίτιδας [52%, (50-80%)] περιφερική ηωσινοφιλία [31%, (10-50%)] - αύξηση IgE [55%, (60-69%)] µανοµετρία οισοφάγου: µη ειδική διαταραχή (40%), καρυοθράστης phµετρία: φυσιολογική (90%) Sgouros SN et al. Endoscopy 2006 σύνδροµο Boerhaave: Staumann A et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2008 Ηλικιακή κατανοµή των κλινικών εκδηλώσεων <2 ετών: διατροφικές διαταραχές, καθυστερηµένη ανάπτυξη 2-12 ετών: έµετοι, κοιλιακό άλγος, παλινδρόµηση >12 ετών: δυσφαγία, ενσφήνωση βλωµού Ferguson DD, FoxFox-Orentein AE. Dis Esophagus 2007 Ενδοσκοπική εικόνα ευθρυπτότητα βλεννογόνου / οίδηµα (59%) µεµονωµένοι δακτύλιοι (49%) στένωση (40%) Ενδοσκοπική εικόνα λευκωπά στίγµατα / υπεγέρσεις (16%) φυσιολογική ενδοσκόπηση (0-9%) επιµήκεις σχάσεις του βλεννογόνου (50%) Προσοχή! Προσοχή! ή διάτρηση οισοφάγου Kaplan M et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2003 Ακτινολογικά ευρήµατα µείωση της διαµέτρου του αυλού µεµονωµένες ή πολλαπλές στενώσεις δακτύλιοι ∆ιάγνωση αποκλεισµός 1) λοιµώξεις (herpes, Candida) 2) κακοήθειας 3) φαρµακευτική οισοφαγίτις 4) ν.κολλαγόνου / αγγειίτιδες, 5) ν.Crohn 6) ηπερηωσινοφιλικό σύνδροµο 7) ηωσινοφιλική γαστρεντερίτις Gonsalves N. Gastrointest Endosc Clin N Am 2008 ΓΟΠΝ ανθεκτική στη θεραπεία ή φυσιολογική phµετρία Πολλαπλές βιοψίες (1 βιοψία 55% ευαισθησία vs 5 βιοψίες 100% ευαισθησία) (µετά από αγωγή µε διπλή δόση PPIs για 6-8 εβδοµάδες) Gonsalves N et al.Gastrointest Endosc 2006 Θεραπεία Φαρµακευτική θεραπεία PPIs: βελτίωση συµπτωµάτων Liacouras CA. Gastrointest Endosc Clin N Am 2008 Ngo P et al. Am J Gastroenterol 2006 συστηµατικά στεροειδή: αποτελεσµατικά αλλά υποτροπή µετά διακοπή, prednizone 1mg/kg/day (max 60mg) Liacouras CA et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2005 τοπικά στεροειδή: Fluticazone 440-500 µg x 2/day για 4-6 wk (75%) – 45% υποτροπή (2-18 µήνες) Fluticazone vs prednizone p.os Schaefer et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2008 ανταγωνιστές υποδοχέων λευκοτριενίων: montelucast Attwood SE et al. Gut 2003 βιολογικοί παράγοντες: mebolizumab (anti-IL-5) Garrett JK et al. J Allergy Clin 2004 Stein ML et al. J Allergy Clin 2006 ανοσοτροποποιητικά: azathioprine, 6-mercaptopourine Netzer P et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 2007
© Copyright 2024 Paperzz
