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04 SLIDE CELIACHIA - Diagnosi Istologica

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TAVOLO TECNICO PER LA DIAGNOSI
ED IL MONITORAGGIO
DELLA MALATTIA CELIACA
La valutazione istologica
della biopsia duodenale
nel sospetto di malattia
celiaca
Paola Tebaldi
Antonella Buzzi
Aurelio Sonzogni
Il ruolo del patologo nella
diagnosi di celiachia
• Nonostante le numerose recenti proposte di
modifica dell'algoritmo diagnostico della
celiachia, ancora oggi il gold standard della
diagnosi rimane la biopsia della mucosa del
piccolo intestino
Il ruolo del patologo nella
diagnosi di celiachia
• E’ compito del patologo valutare
morfologicamente la mucosa
duodenale/digiunale
• Il patologo non fa mai diagnosi di celiachia, ma
inquadra morfologicamente la biopsia per
poter confermare o meno il sospetto clinico
• Il quadro istologico correlato ai dati clinici e di
laboratorio, consente di porre diagnosi
Anatomia Patologica
presuntiva di celiachia
Az. Osp. Treviglio
Il ruolo del patologo nella
diagnosi di celiachia
La diagnosi presunta di celiachia viene
confermata successivamente con la scomparsa
dei sintomi escludendo il glutine dalla dieta
Non è più necessario dimostrare la
normalizzazione dell'istologia in corso di dieta
priva di glutine per la diagnosi definitiva di
celiachia
Il ruolo del patologo nella
diagnosi di celiachia
• Il patologo non può far diagnosi di celiachia
perchè il quadro istologico della celiachia è
indistinguibile da quello di altre patologie
intestinali (malassorbimenti, infezioni ecc)
Patologie con quadro istologico
sovrapponibile alla celiachia
•
•
•
•
•
•
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•
•
gastroenteriti infettive
intolleranza alle proteine del
latte
intolleranza alla soia
giardiasi
sprue tropicale
kwashiorkor
enteropatia familiare
sprue collagena
grafth versus host disease
ipoglammaglobulinemia
comune variabile
•
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•
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•
•
enteropatia da radiazioni
enteropatia in AIDS
malattia di Crohn
gastroenterite eosinofila
sindrome di Zollinger-Ellison
dermatite erpetiforme
enterite virale
linfoma
enterite ischemica
effetti da farmaci
enterite autoimmune
•
malnutrizione
Notizie cliniche
indispensabili
• Motivo della biopsia (sintomi sospetti
per celiachia, familiarità, pregressa
diagnosi di celiachia…)
• Test di laboratorio effettuati (AGA,
EMA, transglutaminasi…)
• Dieta attuale (con glutine, libera da
glutine, durata della dieta)
Da linee guida GIPAD
Materiale bioptico
• Quattro frammenti bioptici di cui due
della mucosa digiunale o della II/III
porzione del duodeno ed almeno due
prelievi del bulbo duodenale
• Provenienti da almeno due sedi diverse
• Possibilmente orientati su filtri millipore
Parametri morfologici da
valutare sulla biopsia
• Altezza dei villi
• Infiltrato infiammatorio nella lamina
propria
• Enterociti
• Linfociti intraepiteliali
• Caratteristiche delle cripte
La mucosa normale
Altezza dei villi
Infiltrato infiammatorio
nella lamina propria
Enterociti
Linfociti intraepiteliali
Caratteristiche delle cripte
La mucosa patologica
Incremento dei linfociti
intraepiteliali IEL
• Rappresenta l’elemento a comparsa più
precoce nella celiachia e il più sensibile
• Costituisce l’aspetto istologico più importante
• Un numero di IEL >30/100 cellule epiteliali è
compatibile con celiachia e/o patologia
autoimmune
• Alla tipizzazione immunoistochimica i linfociti
sono di natura T (CD3+)
Incremento dei linfociti
intraepiteliali IEL
• Può essere diffuso o disomogeneo
• L'incremento può essere lieve, moderato
o severo
• Un numero di IEL compreso tra 25 e 29
per 100 enterociti è considerato valore
borderline
Incremento dei linfociti
intraepiteliali IEL
• Non è esclusivo della celiachia ma si
osserva anche nelle seguenti patologie:
– giardiasi
– intolleranza alle proteine del latte
– intolleranze alimentari
– sprue tropicale
– enteropatia autoimmune
– grafth versus host disease
– pazienti sani
– Infezione da HP
Incremento dei linfociti
intraepiteliali IEL
• Anche in assenza di atrofia dei villi, un
incremento dei IEL deve essere preso in
considerazione come un indicatore di
possibile celiachia latente o potenziale
Incremento dei linfociti
intraepiteliali IEL
Infiltrato infiammatorio nella
lamina propria
• Aumentato soprattutto nei due terzi
superiori della mucosa
• Predominanza di plasmacellule,
frammiste a granulociti eosinofili e
mastociti
Infiltrato infiammatorio
nella lamina propria
Iperplasia delle cripte
• Rappresenta la prima modificazione
architetturale della celiachia
• Si manifesta con l’allungamento delle cripte,
l’aumento del numero di mitosi e la
scomparsa delle goblet cells
• Si può associare o meno all’atrofia dei villi
Iperplasia delle cripte
Atrofia dei villi
• Rappresenta la lesione più severa e a
comparsa più tardiva della celiachia
• Può essere graduata in:
– lieve moderata (accorciamento minore o
moderato dei villi)
– marcata (visibili solo tozzi residui di villi)
– totale (assenza di villi)
Atrofia dei villi
Classificazione del danno
istologico nella malattia
celiaca
• Le due classificazioni attualmente in uso e riconosciute
sono
–
Classificazione sec. Marsh-Oberhuber (1999)
–
Clasificazione sec. Corazza-Villanacci (2005)
Classificazione di Marsh
modificata secondo Oberhuber
• Tipo 0
• Tipo 1
Mucosa normale con meno di 30 IEL/100 EC
• Tipo 2
Tipo iperplastico: villi normali, più di 30 IEL/100 EC
e iperplasia delle cripte (molto raro)
• Tipo 3
Tipo distruttivo: atrofia dei villi e più di 30 IEL/100
EC
Tipo infiltrativo: villi normali, cripte normali, più di
30 IEL/100 EC
» 3a atrofia lieve
» 3batrofia marcata
» 3c atrofia totale
• Tipo 4
Mucosa appiattita, cripte normali e meno di 30
IEL/100 EC
Quadri clinici correlati
• Tipo 0
• Tipo 1
Pazienti sani
Celiachia potenziale
Parenti di celiaci
Pazienti celiaci trattati esposti a minime dosi
di glutine
Dermatite erpetiforme senza enteropatia clinica
Enteropatia tropicale
Giardiasi
• Tipo 2
Celiaci esposti a moderate dosi di glutine
Dermatite erpetiforme senza enteropatia clinica
Quadri clinici correlati
• Tipo 3
Malattia celiaca non trattata
Celiaci trattati esposti ad alte dosi di glutine
Dermatite erpetiforme con enteropatia
clinica
Sprue tropicale
Giardiasi
• Tipo 4
Lesione “storica”, visibile solo nei bambini malnutriti
con kwashiorkor
Classificazione di CorazzaVillanacci
• Grado A : Lesioni non atrofiche (tipo 1 e 2 sec. Marsh)
con normale architettura dei villi e più di 25
IEL/100 EC
• Grado B: lesioni atrofiche (tipo 3 sec. Marsh) con più
di 25 IEL/100
• Grado B1: Rapporto villo/cripta < 3:1 ma con villi
ancora riconoscilbili (tipo 3a e 3b sec. Marsh)
• Grado B2: villi non più riconoscibili (tipo 3c sec. Marsh)
Classificazione di CorazzaVillanacci
Scompare il tipo 4 sec. Marsh
Ha mostrato migliore concordanza tra patologi
rispetto alla classificazione di MarshOberhuber
Altri quadri istologici correlati
alla celiachia
• Il riscontro di una gastrite o di una
colite linfocitaria rappresenta
un’indicazione ad eseguire la biopsia
digiunale, in quanto si associa
frequentemente alla
celiachia
Celiachia refrattaria
• Persistenza o ricorrenza di sintomi da
malassorbimento con atrofia dei villi intestinali
nonostante una rigorosa dieta aglutinata per 12
mesi
• Dall'1-2% al 5% dei pazienti con
celiachia
Celiachia refrattaria
MCR di tipo1
Normale fenotipo di IEL (CD3+ e CD8+)
con risposta clinica alla terapia con
immunosoppressori e basso rischio di
linfoma
Celiachia refrattaria
MCR di tipo 2
Fenotipo aberrante di IEL (CD3- e CD8-)
con minima e transitoria risposta clinica
alla terapia con immunosoppressori ed
alto rischio di linfoma
Grazie per l'attenzione
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