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1) Vito BRIGANTI - Azienda Ospedaliera S.Camillo

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Chirurgia Neonatale:
Le Malformazioni Gastrointestinali
Prof. Vito Briganti
UOC di Chirurgia Pediatrica
Azienda Ospedaliera “S.Camillo Forlanini”
Roma
Definizione di Chirurgia Neonatale
“ Newborn Surgery in the 21st century demands of its
practitioners detailed knowledge and understanding of
the complexities of congenital anomalies as well as the
highest standards of operative techniques”
Prem PURI, 2003
DEFINIZIONE GRAFICA DI COMPLESSITA’
Medicina
Caotica
Livello
di
Disaccordo
Medicina
Complessa
Chirurgia
Neonatale
Medicina
Semplice
Livello
di
Incertezza
« Lo spostamento di un singolo elettrone per un
miliardesimo di centimetro, a un momento dato,
potrebbe significare la differenza tra due
avvenimenti molto diversi, come l'uccisione di un
uomo un anno dopo, a causa di una valanga, o
la sua salvezza. »
(Alan Turing, Macchine calcolatrici ed
intelligenza, 1950)
Teoria del Caos
"Può, il batter d'ali di una farfalla in Brasile,
provocare un tornado in Texas?" Edward
Lorenz,1972.
Incidenza Malformazioni
Apparato Digerente
566 Malformazioni Intestinali / 2085 Patologie Neonatali
Tuttavia………
La Chirurgia Addominale…….
Questa Sconosciuta
“General philosophy…”
1. Old-established principles (don’t
re-invent the wheel)
2. Modern-scientific understanding
of inflammation and infection
3. Evidence-based Surgery
4.Personal Experience
La maggior parte delle malformazioni intestinali sono responsabili di una occlusione intestinale
“It is less dangerous to leap from the Clifton
Suspension Bridge than to suffer from
acute intestinal obstruction and decline
operation.” (Fredrick Treves, 1853–1923)
La Semeiotica innanzi
tutto….
Segni Clinici
1.
2.
3.
4.
Vomito Distensione Addominale
Emissione di Meconio
Condizioni Generali
Vito Briganti
Premessa
Il vomito è comune nel primo mese di vita, quando la valutazione della sua significatività è
particolarmente importante. Esiste una tendenza sia a sovrastimare che a sottostimarlo.
Il vomito è un sintomo, non una diagnosi, e la sua causa deve essere stabilita.
Vito Briganti
…. il vomito biliare con/senza distensione addominale
con/senza ritardata emissione di meconio
È sempre
Un segno sospetto
Vito Briganti
Caratteristiche del vomito
Vomito Biliare
Distensione Addominale
E/O
Occlusione
Intestinale
Ritardata Emissione
Meconio
Dunque il vomito biliare rappresenta il nostro “orizzonte degli eventi”.
Vito Briganti
.
“I suspect this is intestinal obstruction…”
Malformazioni Intestinali
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Atresia Intestinale (80‐90% casi);
Ostruzioni Duodenali;
Malrotazione Intestinale;
Ileo da Meconio
M. di Hirchsprung*
Malformazioni Anorettali*
Atresia Intestinale
1. L’atresia digiuno-ileale è la causa più comune
di intestinale congenita ostruzione nei neonati
(incidenza 1:1000 nati vivi);
2. Le Atresie possono verificarsi a qualsiasi livello
del tratto gastrointestinale;
3. L’atresia è il risultato di un incidente vascolare
mesenterico;
4. Nessun anomalia extraintestinali associata è
costantemente presente;
5. Circa il 35% dei pazienti con atresia digiunoileale sono significativamente prematuri.
Vito Briganti
Malformazioni del Tenue
•Atresie Multiple nel 6–12% casi
•Atresia del Colon associata nel 5% casi
Vito Briganti
Diagnosi Prenatale di Ostruzione Intestinale
Vito Briganti
Hyperechogenic Bowel
™ E’ considerato un “soft marker”, in ecografia
fetale (0,6-4% feti al 2° trimestre);
™ La presenza aggiunge un rischio di
probabilità di patologia fetale;
™ l'assenza non può essere utilizzato per
ridurre il rischio di danno fetale;
™ Nel 60% dei casi può essere un falso
positivo.
Vito Briganti
Hyperechogenic Bowel
™ Trisomie 13,18,21;
™ Ostruzioni Intestino Tenue, soprattuto
duodeno;
™ Malattia di Hirschsprung;
™ Fibrosi Cistica;
™ Oligoidramnios;
™ Infezione da Cytomegalovirus,Toxoplasma,
Parvovirus;
™ Ritardata Crescita Intrauterina (IUGR).
Vito Briganti
Hyperechogenic Bowel
Un persistente Hyperechogenic Bowel nel 3°
trimestre può essere considerato un soft marker
patologico.
Un’ostruzione intestinale è associata ad anse con
diametro interno > 7 mm in combinazione con forti
movimenti peristaltici.
Vito Briganti
Occlusione Intestinale
Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di
Meconio
Atresia Intestinale Apple Peel
Vito Briganti
Occlusione Intestinale
Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di
Meconio
Ileo da Meconio (forma semplice)
Vito Briganti
Occlusione Intestinale
Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di
Meconio
Ileo da Meconio (forma complicata) da
perforazione in utero con peritonite
meconiale
Vito Briganti
Occlusione Intestinale
Vomito Biliare + Distensione Addominale
Il paziente
aveva
meconiato
Atresia Intestinale Tardiva
Vito Briganti
Occlusione Intestinale
Vomito Biliare
Il paziente non
aveva
distensione
addominale
Il paziente
aveva
meconiato
Atresia Digiunale (alta)
Vito Briganti
Occlusione Intestinale
Il paziente non
aveva
distensione
addominale
Vomito Biliare
Il paziente
aveva
meconiato
MALROTAZIONE CON OSTRUZIONE
DUODENALE DA BANDE DI LADD
Malrotazione e Gastroschisi
Malrotazione e Onfalocele
Malformazioni Duodenali
1. Meno frequenti delle atresie intestinali
(1:5000 nati)
2. Nel 30% dei casi associte a S. di Down;
3. Altre malformazioni associate:
¾ Malformazioni Cardiache;
¾ Malrotazione Intestinale;
¾ Atresia Esofago;
¾ Malformazioni Urinarie;
¾ Anomalie Vertebrali;
¾ Anomalie Cromosomiche.
Vito Briganti
Malformazioni Duodenali
Ostruzione Duodenale
Diagnosi prenatale
Vito Briganti
Atresia Duodenale
Vomito Biliare
Il paziente non
aveva
distensione
addominale
Il paziente
aveva
meconiato
Atresia Duodenale Wind-Sock
Vito Briganti
Caratteristiche del vomito
Vomito Biliare
Ematico
Distensione Addominale
E/O
Volvolo
Intestinale
Diarrea Ematica
Vito Briganti
Volvolo Neonatale
Stadio 1°:
Vomito Biliare e Distensione Addominale
Stadio 2°:
Vomito Ematico, Diarrea Ematica,
Disidratazione, Shock e letargia
(indice di strangolamento con ischemia
intestinale)
VOLVOLO
Volvolo Neonatale DEL
TENUE
ADDOME
DISTESO
&
DOLORE
RX ADDOME
“GASLESS”
VOLVOLO
CON
INFARTO
DEL TENUE
Vito Briganti
MALROTAZIONE & VOLVOLO
Derivano da un difetto congenito di
rotazione dell’ansa intestinale primitiva
Possono essere clinicamente poco distinguibili dalle
Ostruzioni intrinseche. Se ne differenziano per:
•Insorgenza più tardiva dei sintomi
•Ostruzione graduale ed incompleta
•Possibile presenza di sintomi acuti
(volvolo, perforazione)
•Possibili segni di sofferenza intestinale
(rettorragia)
•Rari quadri malformativi associati
Malattia di Hirchsprung
1. Meno frequente delle atresie intestinali
(1:5000 nati)
2. Aganglia rectosigmoidea nel 75% dei casi;
3. Aganglia estesa al sigma, flessura splenica
o colon trasverso nel 17%dei casi;
4. Aganglia Colica Totale con un breve
segmento di ileo terminale nell'8% dei casi.
Malattia di Hirchsprung
1. Ritardata emissione di meconio;
2. Distensione Addominale;
3. Il vomito può essere assente
4. Il sondaggio rettale da esito ad
emissione esplosiva di meconio e
gas
Malattia di Hirchsprung
Diagnostica
Diretta
Clisma
Biopsia
Malattia di Hirchsprung
Forma Classica
Forma Corta
Vito Briganti
Perforazione Neonatale
™E‘ LA PIU COMUNE EMERGENZA CHIRURGICA NEONATALE
™1 – 7.7% dei ricoveri in TIN
™Attuale tasso di sopravvivenza 50 – 65%
Vito Briganti
Perforazione Neonatale
Pneumatosi
Intestinale
Perforazione
Intestinale
Edema delle
pareti
intestinali
Vito Briganti
Perforazione Neonatale in ELBW
L’88% dei neonati con perforazione intestinale pesa < 1500g ed il 65% pesa < 1000g (Ein et al. J.Ped.Surg.1990)
™Età media di insorgenza più tardiva ™Colorazione verdastra dell’addome
™Lo pneumoperitoneo può essere assente o tardivo (gasless abdomen)
™Positività precoce dei reperti ecografici
Vito Briganti
Perforazione Neonatale in ELBW
Malformazioni Anorettali
• Incidenza Generica: 1:5000 casi
• L’80% delle malformazioni alte si associa ad anomalie urologiche.
• Il 30% delle malformazioni alte può associarsi adanomalie della colonna o del sacro
• V A C T E R
• Associazione con Atresia duodenale
• Associazione con S. Di Down.
E DOPO?
Incidenza generica di sindrome aderenziale: 3%
1. il 20% di ostruzioni intestinali da aderenze avviene
entro 30 giorni dall’intervento;
2. il 20% si verifica tra 1 e 12 mesi dopo l'intervento,
un altro 20% avviene tra 1 e 5 anni,
3. Il 30% dopo 5 anni.
4. il rischio è ancora presente dopo 20 anni.
Vito Briganti
Vomito Biliare
Vito Brianti
Vomito Biliare
Verificare:
1.Condizioni Generali
2.Distensione Addominale
3.Apertura dell’Alvo
4.Eventuale Rettorragia
5.Eventuale Ematemesi
Vito Briganti
Vomito Biliare
Cosa Fare:
1.Rx diretta Addome in ortostasi
Se positivo per livelli e/o perforazione
2.Posizionare un sondino nasogastrico
3.Posizionare una linea venosa congrua e valutazione elettroliti e EGA
4.Trasferimento in Ospedale con chirurgia pediatrica
“Ogni cosa può avere solo un grande inizio. Il suo inizio è
sempre la cosa più grande”
Martin
Heidegger
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