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Cagossi Rete Ematologica Provinciale

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PROGETTO RETE EMATOLOGICA
PROVINCIALE
Katia Cagossi Carpi
ANNI ’80: L’INTEGRAZIONE ORGANIZZATIVA E Del
GOVERNO DEI SERVIZI
ANNI ’90: IL CONSOLIDAMENTO DELLA
ORGANIZZAZIONE (Aziende sanitarie)
ANNI ’2000: LO SVILUPPO DELLA QUALITA’
DEI SERVIZI
SOSTENIBILITA’ ECONOMICA
L’EVOLUZIONE DEL SISTEMA
SANITARIO NAZIONALE
AMMINISTRATORI
LO SVILUPPO DELLA QUALITA’ DEI SERVIZI
PROFESSIONISTI
CITTADINI
GOVERNO CLINICO
SI BASA SU UNA ALLEANZA (PATTO) TRA DIREZIONE ED
OPERATORI (professionisti
(professionisti)) PER PERSEGUIRE
CONGIUNTAMENTE LA MISSION AZIENDALE:
•
Garantire i più appropriati standard di assistenza
•
Assicurare il miglioramento continuo delle prestazioni
•
Perseguire la riduzione del rischio clinico
•
Sviluppare l’eccellenza delle prestazioni
•
Assicurare l’equità dell’accesso alle prestazioni
•
Perseguire la soddisfazione dei cittadini
•
Ottimizzare l’uso delle risorse
IL GOVERNO CLINICO E’ DINAMICO:
ha a che fare con
la capacità di produrre cambiamenti efficaci per
migliorare
la qualità dell’assistenza (se continui a fare quello che
hai sempre fatto otterrai sempre quello che hai sempre
ottenuto)
•
•
•
•
Formazione
Ricerca
Innovazione
Sperimentazione
SAPER FARE INSIEME AGLI ALTRI
SAPER FARE
SAPERE
• Il governo clinico esige un’assistenza
integrata e multidisciplinare, attraverso la
realizzazione di ambiti di stabile
coordinamento tra i responsabili delle
unità operative
Rete ematologica
• OBIETTIVI:
• ottimizzare i percorsi diagnostico-terapeutici
• potenziare l’approccio clinico interdisciplinare
• superare le disomogeneità territoriali
• garantire a tutti i pazienti:
- il miglior standard terapeutico
- l’accesso a protocolli sperimentali
- l’accesso a farmaci innovativi
La Rete Ematologica Provinciale
Rete Ematologica Provinciale
• L’AUSL di Modena dispone di 10 Ematologi negli
Ospedali periferici, integrati nelle U.O. di Medicina o nei
Day Hospital Oncologici.
• Dott.ssa Cagossi, Dott. Di Donato, Dott. Bertesi (Carpi)
• Dott.ssa Pietramaggiori (Mirandola)
• Dott. Partesotti (Sassuolo)
• Dott.ssa Rota (Vignola)
• Dott.ssa Tonelli (Pavullo)
Coordinatore della rete ematologica: Prof. Torelli
Prof. Marasca
Primo progetto ottimizzazione diagnostica delle
gammopatie monoclonali ad incerto significato
(MGUS)
Alterazione di laboratorio caratterizzata dalla
presenza nel siero di immunoglobuline clonali (Ig
strutturalmente identiche in quantità rilevabili al
tracciato elettroforetico standard delle proteine
sieriche).
• La gammopatia monoclonale ha, nella
popolazione generale una frequenza pari
al 3.2% nei soggetti sopra i 50 anni e al
5.3% nei soggetti sopra i 70 anni.
• Sulla base dei dati del censimento 2001 si
può in questo modo stimare che nella
Provincia di Modena esistono almeno
9000 casi di MGUS
Livelli di Ig iniziali
0,5 gr/dl
1,0 gr/dl
1,5 gr/dl
Rischio di progressione a
mieloma multiplo a 10 anni
6%
7%
11%
2,0 gr/dl
2,5 gr/dl
3,0 gr/dl
20%
24%
34%
P< 0,001
Patologie associate alla presenza
di una paraproteina monoclonale
Mayo clinic, 808 casi 1988
Approccio clinico al paziente con
Addensamento in zona gamma
sospetto picco monoclonale
MGUS
Possibile presenza di un
clone di linfociti o
plasmacellule
Indagine di laboratorio fondamentale: immunofissazine
serica e urinaria
IgG-IgA
IgM
Devo escludere un mieloma
Devo escludere un linfoma
(M.di Waldenstrom)
Anamnesi
Dolore osseo
Sintomi sistemici
Diatesi infettiva
Anamnesi di fratture
Esame obiettivo
Patologia
linfoproliferativa,ORL,
Segni di amiloidosi
Neuropatia periferica
DIAGNOSTICA PER MGUS
• Immunofissazione: per distinguere la classe di
immunoglobuline e il tipo di catene leggere (i pazienti con IgA
e IgM e catene leggere lambda coinvolte come classi
proteiche hanno un rischio di progressione doppio rispetto a
quelli con IgG e catene kappa);
• dosaggio quantitativo della CM: i pazienti con
concentrazione sierica della proteina monoclonale < 1,5g/dl
possono non necessitare di un follow-up stringente per la loro
scarsa probabilità di progressione;
DIAGNOSTICA PER MGUS
determinazione del rapporto kappa/lambda delle catene
leggere libere nel siero:
il rapporto normale è compreso tra 0,26 e 1,65, un valore al di
fuori di questo range è considerato un fattore di rischio
indipendente da qualunque altro.
Dovranno inoltre essere tenuti presenti i segni di danno degli
organi periferici che costituiscono i segni canonici di progressione,
identificati con la sigla CRAB da:
ipercalcemia
anemia
insufficienza renale
lesioni ossee (bone)
SerumFLC ratio e prognosi
MGUS
Rajkumaretal, Blood. 2005
Fattori prognostici per evoluzione a mieloma
Il rapporto fra i livelli di catene
leggere libere nel siero
come fattore prognostico
indipendente di progressione
da MGUS a mieloma
S. Vincent Rajkumar, et al Blood. 2005;106:812-817
PROFILO DIAGNOSTICO STANDARD DA ESEGUIRE
ALLA DIAGNOSI DI SOSPETTA MGUS
• dovrebbe essere composto da:
– elettroforesi sieroproteica (generalmente già eseguita per
stabilire il sospetto di MGUS);
– immunofissazione sierica (determinazione del tipo di CM);
– dosaggio della CM (da ripetersi solo dopo il primo sospetto a
tre e sei mesi per escludere un aumento rapido, peraltro molto
raro);
– dosaggio delle catene leggere libere sieriche (serum FLC
ratio) e urinarie;
– esame emocromocitometrico;
– es. urine;
– calcemia;
– creatininemia;
– LDH;
– PCR.
FOLLOW UP
• I pazienti con CM di tipo IgG,
concentrazione sierica della CM <1.5 g/dl di CM e
normale rapporto kappa/lambda libere nel siero che
hanno meno di 75 anni di età debbono fare un
follow-up annuale presso l’ambulatorio del medico di
famiglia,
• mentre i pazienti con le stesse caratteristiche ma
con età superiore a 75 anni faranno follow-up
biennale. NESSUN FATTORE DI RISCHIO (5%
trasformazione a 20 anni)
• Pazienti con paraproteina > ad 1,5 g/dl (anche
da sola)
• oppure alterato rapporto kappa/lambda libere
(anche da solo)
• oppure CM IgA o IgM (anche da sola) di
qualsiasi età faranno un follow-up presso
l’ambulatorio del medico di medicina generale
ogni 6 mesi.
• UN SOLO FATTORE DI RISCHIO (21%
trasformazione a 20 anni)
• Pazienti con CM IgA o IgM e alterato rapporto kappa/lamba
libere nel siero oppure
• con CM IgA o IgM e CM > 1.5 g/dl
• oppure
• con alterato rapporto kappa/lambda libere nel siero e CM >
1.5 g/dl
• debbono essere inviati alla valutazione specialistica per una
Biopsia Osteomidollare (BOM) tendente ad accertare il quarto
fattore di rischio indipendente, che è la percentuale di
plasmacellule midollari inferiore o superiore al 10%. ALMENO
DUE FATTORI DI RISCHIO (37% trasformazione a 20 anni)
Risk stratification model
• Utilizzo di tre fattori di rischio:
serum M protein level >/= 1,5 g/dl
• Non IgG MGUS
• Abnormal FLC ratio
• Risk disease progression over 20 years
3 risk factors (high-risk MGUS) — 58 percent
2 risk factors (high-intermediate risk MGUS) — 37 percent
1 risk factor (low-intermediate risk MGUS) — 21 percent
no risk factors (low-risk MGUS) — 5 percent
Quando una gammapatia monoclonale diventa
mieloma multiplo?
MGUS: criteri diagnostici International MyelomaWorking
Group –Br J Haematol, 2003
•
•
•
•
•
MGUS)paraproteina monoclonale < 3,0 g/l
plasmacellule clonali midollari <10%;
modesto infiltrato alla biopsia midollare
non evidenza di malattie linfoproliferative
non alterazioni d’organo/tessuto correlate
[relatedorgan/tissueimpairment:
Calcium,Renalinsufficiency, Anaemia, Bone(CRAB)]
MIELOMA ASINTOMATICO (smouldering)
paraproteina monoclonale >3.0 g/dLe/o plasmacellule clonali midollari >10%
Non CRAB
Non sintomi
• MIELOMA MULTIPLO SINTOMATICO
• paraproteina monoclonale in siero/urine
plasmacellule clonali midollari
plasmacitoma
• presenza di CRAB
• MGUS
Caso clinico
•
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•
•
•
•
•
Sesso: Maschio 70 anni
APR: non patologia significativa
APP: riscontro occasionale di
- proteine totali 7,9 g/dl
- gammaglobuline 19%
- presenza di sospetta componente
monoclonale
- obiettività negativa
• Quali esami richiedo in prima
• battuta ?
•
Controllo esami precedenti (vecchie
• elettroforesi)
•
Immunofissazione siero
•
Immunofissazione urine
diagnosi
Ulteriori indagini necessarie
•
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•
•
Emocromo
Creatinina
Calcemia
Beta2microglobulina
Dosaggio immunoglobuline
Dosaggio proteinuria 24 h …..?…………..
Elettroforesi proteinuria..…?………………
Ecco i Dati di laboratorio e
clinici
•
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I.F.siero: IgA Lambda
I.F.urine: negativa
Emocromo: Hb 14,5 g/dl; PLT 230000/mmc; GB
7700/mmc; formula N49 E1 B0 L45 M5
Creatinina, calcemia, beta2microglobulina: n.n.
IgG 1260 mg/dl- IgA 648 mg/dl- IgM 51 mg/dl
Obiettività clinica: non significativa
Cosa faccio???
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•
Valuto entità picco quando c’è il
tracciato
Valuto la presenza di sintomi CRAB:
ipercalcemia
insufficenza renale
anemia
dolore osseo
Valuto criteri di gravità
• RX scheletro: quando, come e perche???
•
cranio, rachide, bacino, omeri, femori,
emicostati???
• Non lo eseguo perché paziente non
sintomatico
•
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Opportuno ricontrollo degli esami a 4 mesi
1:emocromo
2:elettroforesi sieroproteica
3:creatinina
4:calcemia
• Se sovrapponibili:
• Diagnosi di MGUS IgA lambda
• controllo semestrale per 2 anni
•
poi ogni anno:
• Elettroforesi, Emocromo, Creatinina, Calcemia,
• Immunofissazione su urine
• CRITERI DI ALLARME
•
Aumento del picco elettroforetico
•
Comparsa di sintomi
•
Comparsa di anomalie bioumorali
OBIETTIVI FUTURI
• CONDIVISIONE DEL PERCORSO
DIAGNOSTICO TERAPEUTICO DELLE
LEUCEMIE LINFATICHE CRONICHE E DELLE
SINDROMI MIELODISPLASTICHE.
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