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Anemie emolitiche

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Anemie emolitiche
*cause intrinseche al globulo rosso
1) alterata sintesi di Hb: -porfiria
-Hbpatie(Hb instabili,drepanocitosi)
2) difetto menbrana del g.r.:-sferocitosi ereditaria
-ellissocitosi ereditaria
- acantocitosi e stomatocitosi ereditaria
3) alterazione enzimi eritrocitari:-deficit di G6PDH (ciclo dei pentosi)
-deficit di piruvato-chinasi (ciclo di Krebs)
- deficit di altri enzimi
*cause estrinseche al globulo rosso
1) immuni:-anemia emolitica autoimmune (Ac caldi,crioglobuline)
-reazioni trasfusionali
-anemia emolitica alloimmune del neonato
-da farmaci
2) non immuni:-anemia in cardiopatie (protesi valvolari)
-anemia da infezioni (malaria,virali,clostridium welchii)
-anemia emolitica microangiopatica/meccaniche (PTT.SEU…)
-anemia in ipersplenismo
-sostanze tossiche :piombo,rame (Wilson),veleno serpente
-EPN
Patologia dei globuli rossi :
come può essere
diagnosticata?
• Anamnesi (anamnesi familiare, farmaci
inclusi)
• Esame clinico
• Striscio del sangue periferico
• Emocromo (± conteggio dei reticolociti)
• Altri test
Prof.ssa Barbara Bain
Parametri di laboratorio da
valutare quando si sospetta
emolisi
Emocromo completo
Bilirubina indiretta
Reticolociti
LDH
Aptoglobina
Emoglobinuria
Morfologia delle emazie (s.p.)
Test di Coombs
Patologia dei globuli rossi
• Bisogna sempre cominciare
con l’emocromo e il
microscopio
Prof.ssa Barbara Bain
Morfologia delle emazie
• Primo, bisogna sottolineare il ruolo del
conteggio automatico
• Secondo, bisogna non dimenticare il
contributo significativo della morfologia
nella
– Anemia microcitica
– Anemia macrocitica
– Anemia emolitica
*Anemia senza spiegazione
Prof.ssa Barbara Bain
Valutazione automatica parametri eritrocitari
Analisi del volume cellulare e della concentrazione emoglobinica cellulare
60 fl
120 fl
Volume GR
24g/dl
41g/dl
120 fl
24g/dl
60 fl
41g/dl
Concentrazione
Hb
MCV
60 fL
CHCM
120 fL
RDW
Anisocitosi
Fisiologica
28 g/dL
41 g/dL
HDW
Anisocromia
Fisiologica
NOVE POPOLAZIONI DI GLOBULI ROSSI
(V/CHCM)
V
O
L
U
M
E
C O N C E N T R A Z I O N E HB
V
O
L
U
M
E
Densità (concentrazione Hb)
Macrocitiche
ipocromiche
Macrocitiche
normocromiche
Macrocitiche
ipercomiche
Normocitiche
ipocromiche
Microcitiche
ipocromiche
Normocitiche
normocromiche
Normocitiche
ipercromiche
Microcitiche
ipercrimche
Microcitiche
normocromiche
Reticolociti nel Sangue
Periferico
Reticolociti
Midollari
Eritroblasti
Ortocromatici
Tempo di
Permanenza
2-3 giorni
Barriera
EMATO- MIDOLLARE
Tempo di permanenza
1-1.5 giorni
La determinazione dei Reticolociti permette una valutazione della
eritropoiesi senza il ricorso a manovre invasive
Dott. V. Rocco-Benevento
Contengono RNA
(colorazioni sopravitali con
blu di metilene o blu di
Cresile)
Che sono più grandi dei
globuli rossi
MCVr > MCVgbr
Che possono avere un diverso contenuto di
RNA (cioè un diverso contenuto di granuli e
filamenti) e un diverso volume in rapporto al
loro grado di maturazione
Dott. V. Rocco-Benevento
Contengono RNA
(colorazioni sopravitali con blu
di metilene o blu di Cresile)
Che sono più grandi dei
globuli rossi
MCVr > MCVgbr
Che possono avere un diverso
contenuto di RNA (cioè un diverso
contenuto di granuli e filamenti) e un
diverso volume in rapporto al loro
grado di maturazione
D’Onofro e Zini
“Morfologia del Sangue”
Dott. V. Rocco-Benevento
V
O
L
U
M
E
ASSORBANZA
Dott. V. Rocco-Benevento
IRF = Immature Reticulocyte Fraction
L
M
H
Dott. V. Rocco-Benevento
GLOBULO ROSSO
-vive 120 giorni
-invecchiamento per
frammentazione(perdita di pezzi di
membrana e perdita di H2O)
-rimosso dai macrofagi splenici
RETICOLOCITA:
-2 GIORNI NEL MIDOLLO
-1, 2 GIORNI NEL SANGUE
PERIFERICO
RETICOLOCITI RISPETTO
AL GLOBULO ROSSO
-VOLUME PIU’ GRANDE
-SONO PIU’ IPOCROMICI
Normale
Emorragia acuta
Eritropoiesi inefficace
Eritropoiesi inefficace
Eritropoiesi efficace parziale
Eritropoiesi efficace
Eritropoiesi efficace
Eritropoiesi efficace in anemia megaloblastica
Eritropoiesi inefficace in SMD-AR
Trait talassemico
Trait talassemico
Morfologia delle emazie
• Qualche volta lo striscio ci dà una
diagnosi sicura
• spesso indica varie possibilità e perciò
è possibile scegliere analisi appropriate
(lo striscio é visto come un test costoso
ma infatti è di buon senso fare
solamente le analisi rilevanti)
Prof.ssa Barbara Bain
Morfologia delle emazie
• La diagnosi rapida puó essere
importantissima, anche con le emazie
Prof.ssa Barbara Bain
Morfologia dei globuli rossi
•
•
•
•
•
•
•
•
Anemia e policitemia
Anisocitosi, microcitosi, macrocitosi
Ipocromia
Poichilocitosi
Dimorfismo
Inclusioni
Agglutinazione e rouleaux
Precursori anormali
Prof.ssa Barbara Bain
Morfologia delle emazie
• Nelle anemie emolitiche, lo striscio é molto
rilevante
• Bisogna enfatizzare il significato di vari tipi
di poichilocita
• ‘Poichilocita’ indica un’emazia con una
forma anormale
• ‘Poichilocitosi’ indica variazione aumentata
nella forma delle emazie
Prof.ssa Barbara Bain
La forma normale di un’ emazia
Un discocito —
la forma mostrata
spiega perché
emazie normali
hanno pallore
centrale
SEM
Prof.ssa Barbara Bain
Una
classificazione
dei poichilociti
Prof.ssa Barbara Bain
Dott. V. Rocco-Benevento
Se tutti gli elementi di un esame emocromocitometrico vengono
considerati nel contesto clinico, possono fornire una guida
indispensabile alle possibili cause dell’anemia del paziente ed una
guida alla richiesta dei test per la diagnosi definitiva.
I test non necessari non solo aggiungono delle spese, ma possono
condurre a delle diagnosi sbagliate ed in alcuni casi ad inappropriati
trattamenti.
Ralph Carmel
Osservazione attenta dei dati
dell’ emocromo e dello
striscio periferico
Richiesta appropriata di
ulteriori test diagnostici
Diagnosi delle cause
dell’anemia
Dott. V. Rocco-Benevento
Diminuzione nelle
richieste di test
inutili
Grazie per
l’attenzione !!!
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