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CASO CLINICO 9 giugno 2014 - Master in Pneumologia Interventistica

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CASO CLINICO
9 giugno 2014
Dr. Emanuela Barisione
Giunge in PS un bimbo di 7 anni tracheostomizzato
Tirage, dispnea
SaO2 88% in AA FC 149 ritmico
APR
A 3 anni nel Benin episodio di arresto respiratorio per cui era
stato sottoposto a manovre rianimatorie e l’identificazione della
causa era sospetta papillomatosi delle corde vocali,
dell’epiglottide e dei seni piriformi.
In un secondo momento erano stati rimossi i papillomi con un
laser a CO2 , questa manovra aveva avuto esiti cicatriziali
importanti per cui, una volta giunto in Italia è stata eseguita una
tracheostomia chirurgica
Nell’anno successivo il bambino era stato trattato con laser YAG
per un solo papilloma a livello della carena tracheale, e tre
trattamenti a livello della laringe seguiti da infusione
intralesionale di cidofovir
Il paziente era poi seguito da otorinolaringoiatri per l’anno
successivo in un altro ospedale, i quali hanno trattato il paziente
con elettrocoagulazione delle lesioni tracheali
FBS
Laringe con struttura completamente sovvertita, non
più riconoscibile l’epiglottide, corde vocali ipomobili
non presenza di papillomi
Nell’ambito di una papillomatosi tracheale
coinvolgente la carena e l’insorgenza dei bronchi
principali, presenza nel terzo distale della trachea a
ore 3 di un voluminoso conglomerato di papillomi a
base stretta, mobile agli atti del respiro, che in
espirazione occupa quasi completamente il lume
tracheale
Macchiarini Primary tracheal tumours
Lancet Oncol 2006;7:83-91
Descritto per la prima volta nel 1800 da Sir Morrel Mackenzie
Negli anni ’90 con le nuove tecniche di genetica molecolare si è
identificato l’agente causale HPV
Di 100 sierotipi il 6 e l’11 sono i più frequenti nelle vie aeree,
responsabili inoltre di più del 90% dei condilomi acuminati
Prevalentemente nella laringe e nella trachea
Benigni ma con elevata morbidità e rara mortalità secondaria a
ostruzione respiratoria, progressione parenchimale o
complicanze legare alla procedura laserassistita; in taluni casi
regredisce spontaneamente in altri è più aggressiva (HPV11)
maggior rischio di ostruzione delle vie aeree e maggiore
frequenza di tracheostomia
Lesioni esofitiche simil verrucose o a cavolfiore delle
alte vie aeree che tendono a ricorrere e a diffondersi
lungo il tratto respiratorio
JORRP
-
Diagnosi tra i 2 e i 4 anni
-
0,17-0,43/100000 abitanti
-
Più frequentemente sono i primi figli di giovani madri primipare
-
Un bambino ha un rischio 200 volte maggiore di RPP se nato da
madre affetta da condilomi acuminati
-
Primo sintomo disfonia
-
Prima avviene la diagnosi più facile è la possibilità di recidiva
AORRP
-
Diagnosi tra i 20 e i 40 anni
Maschi
0,54-3,94/100000 abitanti
Forma meno aggressiva
Istologia
Crescita multinodulare
Core di tessuto connettivo fibroso coperto da epitelio
squamocellulare stratificato
Iperplasia delle cellule basali, aumento delle mitosi
cellulari,coilocitosi, nucleomegalia e discheratosi cellulari
L’incidenza della trasformazione maligna è tra 1,6% e il 4%
Sintomi
Disfonia
Stridore (inspiratorio poi bifasico)
Tosse cronica
Dispnea
Disfagia
Infezioni delle prime vie aeree
Ritardo di crescita
Distress respiratorio acuto
Recurrent Respiratory Papillomatosis: A review CS Derkay The Laryngoscope 118: July 2008
Tracheostomia
Pazienti in genere più giovani
Coinvolgimento delle vie respiratorie bronchiali
Può attivare o contribuire a diffondere la patologie nelle
basse vie
Procedura assolutamente da evitare e se inevitabile il
paziente dovrebbe essere decannulato nel più breve
tempo possibile
American Society of Pediatric Otolaryngology
members’ experience with recurrent respiratory papillomatosis
and the use of adjuvant therapy.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004Schraff S, et al
Interessamento extralaringeo:
30% dei bambini
16% degli adulti
I siti più frequenti in ordine decrescente: cavità
orale, trachea, bronchi, esofago
Papillomatosi polmonare
Inizialmente asintomatico noduli periferici non
calcifici, che tendono a cavitare e liquefarsi al
centro necrotizzando
Trattamento dell’RPP
Nessuna terapia allo stato attuale è considerata radicale per la
RPP
In una serie di 244 pz consecutivi trattati con laser CO2 ogni
due mesi la remissione è stata ottenuta nel 37% dei casi, la
clearance nel 6% la guarigione nel 17% dei casi
Viste le condizione del piccolo Juste abbiamo deciso di
effettuare un trattamento endoscopico con broncoscopio rigido
per rimuovere il papilloma di maggiori dimensioni ed ovviare al
problema dell’ostruzione in urgenza e programmare un
trattamento in elezione per il trattamento della patologia in toto.
Criteri per iniziare un trattamento
adiuvante
- JoRPP con più di 4 trattamenti endoscopici in un
anno
- Papillomatosi ad interessamento al di sotto del
piano glottico
- Rapida recidiva (< 1 mese)
Terapie adiuvanti
- Interferone α
- Ribavirina
- Cidofovir
- Acyclovir
- Retinoidi
- Indolo 3 carbinolo
- Celebrex
- Terapia genica
- Terapia fotodinamica
- Prevenzione RGE
Trattamento programmato per Juste
IFN non pedilato quotidiano
1 milione U/die per un mese poi a giorni alterni
Ribavirina sospensione
15 mg/Kg/die
Trattamento endoscopico con broncoscopio rigido di
asportazione laserassistito dei papillomi
Somministrazione intralesionale sulla base di impianto di ogni
papilloma di Cidofovir, utilizzando un ago da TBNA
CIDOFOVIR
Agente antivirale nato per il trattamento del CMV in pazienti
AIDS (FDA approved) senza comorbidità di tipo renale
Dal 1998 è uno dei pilastri del trattamento del RPP
E’ un profarmaco che viene attivato da enzimi cellulari che
permettono l’incorporazione dello stesso nella catena del
DNA non permettendone la trascrizione
Antivirale ad ampio spettro contro papilloma herpes e
poxvirus
La massima concentrazione plasmatica di farmaco dopo
somministrazione intralesionale è solo il 62% rispetto alla
somministrazione intravena
Esistono alcune review che sottolineano la sicurezza della
somministrazione intralesionale
31 gennaio 2011
50 centri nel mondo retrospettivo (1998-2012)
635 pazienti con RPP (conferma istopatologica) 275 trattati
con cidofovir intralesionale
Follow up di media per 4,3 anni
Somministrazione del cidofovir è stata molto variabile da 5 a
75 mg/ml
Obiettivo: valutare nefrotossicità, neutropenia, evoluzione
maligna
Conclusioni: non ci sono differenze in merito ai tre obiettivi
nei due gruppi di pazienti
Vi è solo un aumento del valore di creatinina che rimane però
nei limiti della norma
504 pazienti di cui 241 bambini
Nessun approccio standardizzato molti studi non forniscono dati
circa la concentrazione (0,0001 – 37,5 mg/ml), il volume (0,1-20 ml
per dose) totale somministrata (singola 0,05-105 mg totale 7-684
mg) o numero di somministrazioni (1-85)
Sembrerebbe che la concentrazione da 5 a 7,5 mg/ml e il volume di
5 ml per iniezione siano i più utilizzati
Conclusioni
RPP è una patologia capricciosa a volte fatale e
frustrante per il medico
Se il bambino è sottoposto a più di 4 trattamenti in
un anno o ha una patologia al di sotto del piano
glottico allora è susscetibile di terapia adiuvante
Le terapie adiuvanti sono molteplici: supplementi
dietetici, chemioterapici, antivirali, controllo del
RGE
Il controllo della patologia può essere effettuato
tramite la vaccinazione delle bambine,
propensione al cesareo nelle donne con
condilomi acuminati genitali
Grazie per l’attenzione
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