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CorsI di Laurea DELLA ClassI lm-13 E
L-29
Jean-François Desaphy
Curriculum vitae
Jean-François Desaphy, nato in Francia, si è laureato presso l’Université de Poitiers con
l’indirizzo “Fisiologia e Farmacologia”. Nel 1996, ha conseguito il Dottorato di Ricerca in
“Biomembranes: Elettrofisiologia, Farmacologia ed Interazioni cellulari” nella stessa
università. Dal 1996, svolge le sue ricerche nella sezione di Farmacologia del dipartimento
di Farmacia - Scienze del Farmaco (già dip. Farmacobiologico) dell’Università degli Studi
di Bari. E’ attualmente Professore Associato di Farmacologia.
Il prof. Desaphy ha svolto supplenze di insegnamenti di “fisiologia” per la laurea in
Scienze Biologiche in Francia e di “biotecnologie farmacologiche” e “farmacogenomica”
presso la Facoltà di Scienze Biotecnologiche di Bari. Dal 2007, è titolare dei corsi di
“biologia vegetale e farmacognosia” per la laurea in CTF e di “farmacologia e tossicologia”
per le lauree in ISF e in Farmacia. Svolge regolari insegnamenti post-laurea per Scuole di
Specializzazione e Corsi di Perfezionamento. E’ membro del collegio docente del dottorato
in Genomica e Proteomica Funzionale e Applicata dell’Università di Bari. E’ stato relatore
di numerose tesi compilative e sperimentali per le Facoltà di Scienze Biotecnologiche e di
Farmacia di Bari. E’ relatore di tesi sperimentali in “Génie Biologique” dell’Institut
Universitaire Tecnologico dell’Université de Bretagne Occidentale (Quimper, Francia).
Il prof Desaphy svolge le sue ricerche nell’ambito di progetti finanziati dal MIUR,
dall’Agenzia Spaziale Italiana, da fondazioni onlus (AFM-France, Telethon-Italia), e da
ditte farmaceutiche. I suoi studi sono stati pubblicati in più di 60 lavori in estenso su riviste
internazionali. Ha anche partecipato a numerosi eventi scientifici e di divulgazione
scientifica in qualità di oratore o moderatore. I suoi principali interessi riguardano le
canalopatie (malattie genetiche ed acquisite legate alla disfunzione dei canali ionici) e la
farmacologia dei canali ionici. Un altro aspetto riguarda i meccanismi e il trattamento
dell’atrofia muscolare. Le principali tecniche utilizzate includono modelli animali, colture
cellulari, mutagenesi ed espressione eterologa di proteine ricombinanti, elettrofisiologia,
saggi biochimici e di biologia molecolare.
E’ membro dell’Istituto Interuniversitario di Miologia e di società scientifiche nazionali
ed internazionali, collaborando con numerosi ricercatori europei e statunitensi. Ha trascorso
diversi periodi come “visiting scientist” presso la Vanderbilt University (Nashville, USA,
1999), l’Université de la Méditerranée (Marseille, France, 2008), il Kennedy Space Center
della NASA (Cape Canaveral, USA, 2009), e l’Università di Osaka (Giappone, 2010).
Ha svolto attività di “peer-review” per il MIUR, l’Association Française contre les
Myopathies, l’INTAS (organizzazione internazionale promossa dall’Unione Europea), e
numerosi riviste scientifiche. Dal 2009, è Associate Editor della rivista Frontiers in
Pharmacology.
Nel 2002, ha vinto il Premio per Ricerche pre-cliniche bandito dalla Società Italiana di
Farmacologia e dalla Farmindustria. Un maggiore successo del prof. Desaphy è stato l’uso
di un approccio farmacogenetico in alcuni pazienti affetti da miotonia, basato sui suoi
risultati. I più recenti risultati ottenuti in modelli cellulari ed animali hanno anche permesso
l’avvio nel 2015 di un trial clinico randomizzato per la valutazione di un promettente
farmaco nel trattamento della miotonia.
Pubblicazioni in estenso su riviste a comitato di lettura (2004-2014)
1. Desaphy J-F, De Luca A, Didonna MP, George AL Jr, Conte Camerino D. Different
flecainide sensitivity of hNav1.4 channels and myotonic mutants explained by statedependent block. J Physiol 554: 321-334, 2004.
2. Catalano A, Carocci A, Fracchiolla G, Franchini C, Lentini G, Tortorella V, De Luca A,
De Bellis M, Desaphy J-F, Conte Camerino D. Stereospecific synthesis of “parahydroxymexiletine” and sodium channel blocking activity evaluation. Chirality 16: 7278, 2004.
3. Conte Camerino D, Tricarico D, Pierno S, Desaphy J-F, Liantonio A, Pusch M, Burdi
R, Camerino C, Fraysse B, De Luca A. Taurine and skeletal muscle disorders.
Neurochem Res 29: 135-142, 2004.
4. De Luca A, Pierno S, Liantonio A, Desaphy J-F, Natuzzi F, Didonna MP, Ferrannini E,
Jockusch H, Franchini C, Lentini G, Corbo F, Tortorella V, Conte Camerino D. New
potent mexiletine and tocainide analogues evaluated in vivo and in vitro as antimyotonic
agents on myotonic ADR mouse. Neuromuscul Disord 14: 405-416, 2004.
5. De Salvatore G, Desaphy J-F, Piepoli AL, Natale L, De Salvia MA, Mitolo CI, Renna
G, Conte Camerino D, Mitolo-Chieppa D. Functional alterations of mesenteric vascular
bed, vas deferens and intestinal tracts in a rat hindlimb unloading model of
microgravity. Autonomic Autacoid Pharmacol 24: 45-54, 2004.
6. Desaphy J-F, Pierno S, Liantonio A, De Luca A, Frigeri A, Nicchia GP, Svelto M,
Camerino C, Zallone A, Conte Camerino D. Recovery of the soleus muscle after shortand long-term disuse induced by hindlimb unloading: effects on the electrical properties
and myosin heavy chain profile. Neurobiol Dis 18: 356-365, 2005.
7. Fraysse B, Desaphy J-F, Rolland J-F, Pierno S, Liantonio A, Giannuzzi V, Camerino
C, Didonna MP, Cocchi D, De Luca A, Conte Camerino D. Fiber type-related changes
in rat skeletal muscle calcium homeostasis during aging and restoration by growth
hormone. Neurobiol Dis 21: 372-380, 2006.
8. Conte Camerino D, Tricarico D, Desaphy J-F. Ion channel pharmacology. Neurother
4(2): 184-198, 2007.
9. Bruno C, Catalano A, Desaphy J-F, Cavalluzzi MM, Carocci A, Dipalma A, Franchini
C, Lentini G, Conte Camerino D, Tortorella V. Pilsicainide and its oxymethylene
analog: Facile alternative synthesis and in vitro testing on human skeletal muscle
sodium channels. Heterocycles 71(9): 2011-2026, 2007.
10. Pierno S, Desaphy J-F, Liantonio A, De Luca A, Zarrilli A, Mastrofrancesco L, Procino
G, Valenti G, Conte Camerino D. Disuse of rat muscle in vivo reduces protein kinase C
activity controlling the sarcolemma chloride conductance. J Physiol 584: 983-995,
2007.
11. Frigeri A, Iacobas DA, Iacobas S, Nicchia GP, Desaphy J-F, Conte Camerino D, Svelto
M, Spray DC. Effect of microgravity on gene expression in mouse brain. Exp Brain
Res 191(3): 289-300, 2008.
12. Conte Camerino D, Desaphy J-F, Tricarico D, Pierno S, Liantonio A. Therapeutic
approaches to ion channel diseases. Adv Genet 64: 81-145, 2008.
13. Pierno S, Camerino GM, Cippone V, Rolland J-F, Desaphy J-F, De Luca A, Liantonio
A, Bianco G, Kunic JD, George AL Jr, Conte Camerino D. Statins and fenofibrate affect
skeletal muscle chloride conductance in rats by differently impairing ClC-1 channel
regulation and expression. Br J Pharmacol 156: 1206-1215, 2009.
CorsI di Laurea DELLA ClassI lm-13 E
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14. Desaphy J-F, Dipalma A, De Bellis M, Costanza T, Gaudioso C, Delmas P, George AL
Jr, Conte Camerino D. Involvement of voltage-gated sodium channels blockade in the
analgesic action of orphenadrine. Pain 142(3): 225-235, 2009.
15. Liantonio A, Pierno S, Digennaro C, Giannuzzi V, Gramegna G, Desaphy J-F, Conte
Camerino D. The hindlimb unloading model of microgravity differently affects skeletal
muscle properties of young and adult mice. Basic Appli Myol 19 (2&3): 107-112, 2009.
16. Betto R, Franzoso S, Sandonà D, Danieli-Betto D, Balistreri M, Picard A, Furlan S,
Salvatori S, Desaphy J-F, Pierno S, Camerino GM, Dobrowolny G, Musarò A, Conte
Camerino D, Schiaffino S. On ground preflight studies on skeletal muscle from mice
kept in the Mouse Drawer System (MDS). Basic Appli Myol 19 (2&3): 97-106, 2009.
17. Brocca L, Pellegrino MA, Desaphy J-F, Pierno S, Conte Camerino D, Bottinelli R. Is
oxidative stress a cause or consequence of disuse muscle atrophy in mice ? A proteomic
approach in hindlimb unloaded and antioxidant treated mice. Exp Physiol 95(2): 331350, 2010.
18. Desaphy J-F, Pierno S, Liantonio A, Giannuzzi V, Digennaro C, Dinardo MM,
Camerino GM, Ricciuti P, Brocca L, Pellegrino MA, Bottinelli R, Conte Camerino D.
Antioxidant treatment of hindlimb-unloaded mouse counteracts fiber type transition but
not atrophy of disused muscles. Pharmacol Res 61(6): 553-563, 2010.
19. Catalano A, Carocci A, Cavalluzzi MM, Di Mola A, Lentini G, Lovece A, Dipalma A,
Costanza T, Desaphy J-F, Conte Camerino D, Franchini C. Hydroxylated analogs of
mexiletine as tools for structural requirements: Investigation of sodium channel
blocking activity. Archiv Pharm (Weinheim) 343(6): 325-332, 2010.
20. Desaphy J-F, Dipalma A, Costanza T, Bruno C, Lentini G, Franchini C, George AL Jr,
Conte Camerino D. Molecular determinants of state-dependent block of voltage-gated
sodium channels by pilsicainide. Br J Pharmacol 160(6): 1521-1533, 2010.
21. Ghelardini C, Desaphy J-F, Muraglia M, Corbo F, Matucci R, Dipalma A, Bertucci C,
Pistolozzi M, Nesi M, Norcini M, Franchini C, Conte Camerino D. Effects of a potent
analog of tocainide on hNav1.7 sodium channels and in vivo pain models: a potential
candidate for treatment of neuropathic pain. Neuroscience 169: 863-873, 2010.
22. Basco D, Nicchia GP, Desaphy J-F, Conte Camerino D, Frigeri A, Svelto M. Analysis
by two-dimensional Blue Native/SDS-PAGE of membrane protein alterations in rat
soleus muscle after hindlimb unloading. Eur J Appl Physiol 110: 1215-1224, 2010.
23. Conte Camerino D, Desaphy J-F. Grand challenge for ion channels: an underexploited
resource for therapeutics. Front Pharmacol 1:113, 2010.
24. Pellegrino MA, Desaphy J-F, Brocca L, Pierno S, Conte Camerino D, Bottinelli R.
Redox homeostasis, oxidative stress and disuse muscle atrophy. J Physiol 589(9): 21472160, 2011.
25. Pierno S, Liantonio A, Camerino GM, De Bellis M, Gramegna G, Cannone M,
Simonetti S, Nicchia GP, Basco D, Svelto M, Desaphy J-F, Conte Camerino D.
Potential benefits of taurine in the prevention of skeletal muscle impairment induced by
disuse in the hindlimb-unloaded rat. Amino Acids 43(1):431-45, 2012.
26. Catalano A, Desaphy J-F, Lentini G, Carocci A, Di Mola A, Bruno C, Carbonara R, De
Palma A, Budriesi R, Ghelardini C, Perrone MG, Colabufo NA, Conte Camerino D,
Franchini C. Synthesis and toxicopharmacological evaluation of metahydroxymexiletine, the first metabolite of mexiletine more potent than the parent
compound on voltage-gated sodium channels. J Med Chem 55: 1418-1422, 2012.
27. Desaphy J-F, Dipalma A, Costanza T, Carbonara R, Dinardo MM, Catalano A, Carocci
A, Lentini G, Franchini C, Conte Camerino D. Molecular insights into the local
anesthetic receptor within voltage-gated sodium channels using hydroxylated analogs of
mexiletine. Front Pharmacol 3:17, 2012.
28. Sandonà D, Desaphy J-F, Camerino GM, Bianchini E, Ciciliot S, Danieli-Betto D,
Dobrowolny G, Furlan S, Germinario E, Goto K, Gutsmann M, Kawano F, Nakai N,
Ohira T, Ohno Y, Picard A, Salanova M, Schiffl G, Blottner D, Musarò A, Ohira Y,
Betto R, Conte Camerino D, Schiaffino S. Adaptation of mouse skeletal muscle to longterm microgravity in the MDS mission. PLoSOne 7(3): e33232, 2012.
29. Desaphy J-F, Modoni A, Lo Monaco M, Conte Camerino D. Dramatic improvement of
myotonia permanens with flecainide: a two-case report of a possible bench-to-bedside
pharmacogenetics strategy. Eur J Clin Pharmacol 69: 1037-1039, 2013.
30. Desaphy J-F, Costanza T, Carbonara R, Conte Camerino D. In vivo evaluation of
antimyotonic efficacy of β-adrenergic drugs in a rat model of myotonia.
Neuropharmacol 65: 21-27, 2013.
31. De Bellis M, De Luca A, Desaphy J-F, Carbonara R, Heiny JA, Kennedy A, Carocci A,
Cavalluzzi MM, Lentini G, Franchini C, Conte Camerino D. Combined modifications
of mexiletine pharmacophores for new lead blockers of Nav1.4 channels. Biophys J
104(2): 344-354, 2013.
32. Desaphy J-F, Carbonara R, Costanza T, Lentini G, Cavalluzzi MM, Bruno C, Franchini
C, Conte Camerino D. Molecular dissection of lubeluzole use-dependent block of voltagegated sodium channels discloses new therapeutic potentials. Mol Pharmacol 83(2): 406415, 2013.
33. Desaphy J-F, Chahine M. Recent advances in voltage-gated sodium channels, their
pharmacology and related diseases. Front Pharmacol 4:52, 2013.
34. Brugnoni R, Kapetis D, Imbrici P, Pessia M, Canioni E, Colleoni L, Kerlero de Rosbo
N, Morandi L, Cudia P, Gashemi N, Bernasconi P, Desaphy J-F, Conte D, Mantegazza
R. A large cohort of myotonia congenita probands: novel mutations and a highfrequency mutation region in exons 4 and 5 of the CLCN1 gene. J Hum Genet 58(9):
581-587, 2013.
35. Pierno S, Camerino GM, Cannone M, Liantonio A, Digennaro C, Gramegna G, De Luca
A, Germinario E, Danieli-Betto D, Betto R, Dobrowolny G, Rizzuto E, Musarò A,
Desaphy J-F, Conte Camerino D. Paracrine effects of IGF-1 overexpression in the
functional decline due to skeletal muscle disuse: molecular and functional evaluation in
hindlimb unloaded MLC/mIgf-1 transgenic mice. PLoSOne 8(6): e65167, 2013.
36. Camerino GM, Pierno S, Liantonio A, De Bellis M, Cannone M, Sblendorio V, Conte
E, Mele A, Tricarico D, Tavella S, Ruggiu A, Cancedda R, Ohira Y, Danieli-Betto D,
Ciciliot S, Germinario E, Sandonà D, Betto R, Conte Camerino D, Desaphy J-F.
Effects of pleiotrophin overexpression on mouse skeletal muscles in normal loading and
in actual and simulated microgravity. PLoSOne 8(8): e72028, 2013.
37. Desaphy J-F, Gramegna G, Altamura C, Dinardo MM, Imbrici P, George AL Jr,
Modoni A, LoMonaco M, Conte Camerino D. Functional characterization of ClC-1
mutations from patients affected by recessive myotonia congenita presenting with
different clinical phenotypes. Exp Neurol 248: 530-540, 2013.
38. Pierno S, Tricarico D, Liantonio A, Mele A, Digennaro C, Rolland J-F, Bianco G,
Villanova L, Merendino A, Camerino GM, De Luca A, Desaphy J-F, Conte Camerino
D. An olive oil–derived antioxidant mixture ameliorates the age-related decline of
skeletal muscle function. Age (Dordr) 36(1):73-88, 2014.
CorsI di Laurea DELLA ClassI lm-13 E
L-29
39. Muraglia M, De Bellis M, Catalano A, Carocci A, Franchini C, Carrieri A, Fortugno C,
Bertucci C, Desaphy J-F, De Luca A, Conte Camerino D, Corbo F. N-Aryl-2,6dimethylbenzamides, a new generation of tocainide analogues as blockers of skeletal
muscle voltage-gated sodium channels. J Med Chem 57: 2589-2600, 2014.
40. Camerino GM, Bouchè M, De Bellis M, Cannone M, Liantonio A, Musaraj K, Romano
R, Smeriglio P, Madaro L, Giustino A, De Luca A, Desaphy J-F, Conte Camerino D,
Pierno S. Protein kinase C-theta (PKCθ) modulates the ClC-1 chloride channel activity
and skeletal muscle phenotype: a biophysical and gene expression study in mouse
models lacking the PKCθ. Pflugers Archiv 2014 Mar 20 [Epub ahead of print]
41. Desaphy J-F, Carbonara R, Costanza T, Conte Camerino D. Preclinical evaluation of
marketed sodium channel blockers in a rat model of myotonia discloses new promising
antimyotonic drugs. Exp Neurol 255: 96-102, 2014.
42. Lo Monaco M, D'Amico A, Luigetti M, Desaphy J-F, Modoni A. Effect of Mexiletine
on transitory depression of compound motor action potential in recessive myotonia
congenita. Clin Neurophysiol Accepted 3 June 2014. published online 26 June 2014.
43. Maffei M, Longa E, Qaisar R, Agoni V, Desaphy J-F, Conte Camerino D, Bottinelli R,
Canepari M. Actin-sliding velocity on pure myosin isoforms from hindlimb unloading
mice. Acta Physiol (Oxf) 2014, May 29. [Epub ahead of print]
Pubblicazioni su testi didattici e stampa divulgativa (2004-2014)
1. Conte Camerino D, Tricarico D, De Luca A, Desaphy J-F, Pierno S, Liantonio A.
Farmaci per il trattamento delle malattie muscolari. in F. Rossi, V. Cuomo, C. Riccardi:
Farmacologia - Principi di base e applicazioni terapeutiche, 2° edizione. pp. 275-282.
Edizioni Minerva Medica, 2011.
2. Desaphy J-F, Bizzari M, Conte Camerino D. Disfunzione muscolare nello spazio:
meccanismi molecolari e contromisure. Space Magazine 5: 58-63, 2014.

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