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COLLINI carcinoma renale - Società Italiana di Chirurgia Pediatrica

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CARCINOMI RENALI
IN ETA’ PEDIATRICA
Paola Collini
Dipartimento di Patologia
Istituto Nazionale Tumori di Miano
RAZIONALE
• Revisione della casistica italiana di carcinomi renali in
età pediatrica
• Unione delle casistiche TW AIEOP2003 e TREP
• Rivalutazione mofologica secondo WHO 2004
• Carcinomi con traslocazione (TFE/MiTF)
CLASSIFICAZIONE DEI
CARCINOMI RENALI WHO 2004
• Carcinoma a cellule renali
–
–
–
–
a cellule chiare
-3p, VHL
papillare, tipo 1 e tipo 2
+7,+17,-Y
a cellule cromofobe, classico e variante eosinofila Varie alterazioni
non classificato
• Carcinoma dei dotti collettori di Bellini classico e varianti
• Carcinoma della midollare renale
• Carcinoma con traslocazione Xp11.2 / TFE3
– PRCC-TFE3
– ASPL-TFE3
TFE3+
TFE3+
Gene di fusione PRCC-TFE3
Gene di fusione ASPL-TFE3
• Carcinoma associato a neuroblastoma
• Carcinoma mucinoso tubulare e a cellule fusate
FAMIGLIA DI CARCINOMI RENALI CON
TRASLOCAZIONE MITF/TFE
• MORFOLOGIA SUGGESTIVA, MA NON SEMPRE
• RIDOTTA o ASSENTE ESPRESSIONE DI CHERATINE
• ESPRESSIONE VARIABILE DI EMA E CD10
• TFE3 +
• TFEB+; HMB45 e MelanA+
• MiTF +/• DD: ANGIOMIOLIPOMA, MELANOMA, PARAGANGLIOMA
• PRESENTAZIONE, COMPORTAMENTO E PROGNOSI
VARIABILI
• DESCRITTI CASI DOPO CHEMIOTERAPIA
TFE3
• Sottofamiglia MITF/TFE (TFE3,
TFEB, TFEC, MiTF)
• Fattore di trascrizione che si lega al
DNA
• L’overespressione della proteina
correla con la presenza di un gene
di fusione con TFE3
• Visibile a livello nucleare
• Anticorpo commerciale TFE3
TFE3
CASISTICA CLINICA
AIEOP TW 2003 + TREP + VECCHI CASI
• 50 CASI TOTALI
– 11 CASI RICHIESTI E NON PERVENUTI
• 39 CASI RIVISTI
– 6 CONSULENZE PRIMA DEL 2005 DA RICHIEDERE
– 1 CASO CENTRALIZZATA LA RADICALIZZAZIONE SENZA
TUMORE
– 3 CONSULENZE INT PRIMA DEL 1984 RESTITUITE
– 1 CASO CITOLOGICO
– 1 CARCINOMA DEI DOTTI COLLETTORI DI BELLINI
• 27 CASI ANALIZZATI FINO AD ORA
TIPO
#
F/M
ETA’ MEDIANA
(RANGE)
ETA’
INFERIORE
A 14 ANNI
LATO
SINISTRO
TOTALE
27
13/14
11 (1-23)
85%
75%
CON
TRASLOCAZIONE
19
(70%)
11/8
11 (1-18)
88%
82%
15 G3
USUALE
1
PAPILLARE
5
2 tipo 2
3 tipo 1
CROMOFOBO
1
G2
INCL. LG IN AM
BIL
GRADO DI
FUHRMAN
G3 e 4
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