Introduzione - CCSVI e SM Lombardia

Responsabili
Dr. med Claudio Gobbi
Vice primario Neurologia
Dr. med Chiara Zecca
Capo clinica
Neurologia
Dr. med L. Panicari, assistente neurologia
Dr. med G. Disanto, assistente neurologia
Dr. med U. Candrian, assistente neurologia
Dr. med M. Caporro, assistente neurologia
M. Gola, infermiera specializzata SM
S. Tentori, infermiera specializzata SM
V. Pifferini, infermiera specializzata SM
L. Rossetti, infermiera specializzata SM
Neuropsicologia
Dr. G. Riccitelli
Neuroradiologia
Dr. med E. Pravatà, Capo clinica
Medical writer
Dr. L. Petrini
Collaborazioni scientifiche internazionali
IRCCS Casa
della Sofferenza
S. Giovanni
Rotondo - Italy
Imperial
College
School of
Medicine
London - UK
Università
Vita-Salute
San Raffaele
Milano - Italy
Harvard
University
Boston - USA
Collaborazioni scientifiche nazionali
Universitätsspital
Basel
Kantonsspital
Aarau
Kantonsspital
St.Gallen
Universitätsspital
Zürich
Inselspital
Universitätsspital
Bern
CHUV
Lausanne
HUG
Genève
NSI
Lugano
Sclerosi Multipla (SM) in Ticino
Ticino: 350’000 abitanti
Prevalenza SM: 100-120/100’000
350-400 pazienti
Incidenza SM: 5/100’000/year
20 nuovi pazienti/anno
Sclerosi multipla
Malattia complessa del sistema nervoso centrale caratterizzata da
perdita di mielina e progressiva neurodegenerazione.
Brain
Sistema nervoso centrale
Spinal cord
encefalo
midollo spinale
nervo ottico
Il sistema nervoso centrale comunica
con tutti gli organi periferici attraverso i neuroni
Neurone
Mielina riveste i neuroni per proteggerli
e facilitare la conduzione nervosa
Nella SM, il sistema immunitario attacca
la mielina e questo danneggia i neuroni
Mielina intatta
Mielina danneggiata
Questo danno porta ai sintomi della SM
Sclerosi multipla: sintomi
Emisferi cerebrali
N.ottico
Neurite retrobulbare
Tronco cerbrale
Disturbi della parola
Disturbi della deglutizione
Disturbi della respirazione
Diturbi dell`oculomotricità
Stanchezza (Fatigue)
Disturbi s/m focali
Disturbi cognitivi
Cervelletto
Disartria, disturbi coordinazione
Tremore, atassia, vertigine
Midollo spinale
Segno di Lehrmitte
Disturbi focali (m/s)
Spasticità
Disturbi sfinterici
Definizione clinica
PreClinical
CIS
Relapsing Remitting
Transitional
Secondary
Progressive
2nd Clinical Attack = CDMS (Poser)
First Clinical Attack
New MRI Lesion = MS (McDonald)
Clinical Threshold
Demyelination
Collegio dei Primari ORL/ 17.12.2012/ Pagina 11
Time (Years)
Disabilita’
Disabilita’
Disabilita’
Tipi di sclerosi multipla
10-15% dei
pazienti
85% dei pazienti
Incidenza solare
Tabagismo
Vit D3
Mononucleosi
Ambiente
Pre-insorgenza
CIS
RRMS (relapsing-remitting MS) SPMS (secondary progressive MS)
Perche’ e’ importante capire le cause?
Genetica
Comprendere meccanismi di malattia
Individuare persone a rischio piu’ elevato di malattia
Sviluppare terapie mirate
Prevenire insorgenza
della malattia
Lesione infiammatoria
Infiammazione
Noseworthy et al.NEJM 2002;343:943
RM cerebrale: infiammazione
Natural history
Silent Phase
Relapsing-Remitting
Secondary Progressive
Visible
Progression and
axonal loss
Invisible
MRI Activity
17
The exact relationship between MRI findings and the clinical status of patients is unknown.
The Benefit Of Treating Early
Silent Phase
Relapsing-Remitting
DMT
Visible
Invisible
MRI Activity
18
The exact relationship between MRI findings and the clinical status of patients is unknown.
Patogenesi della SM
Sistema immunitario
Teriflunomide
Antigene
IL-12
MHC
TCR
B7-1
CD28
APC
TH1
MHC
TCR
B7-1
CD28
Neurone
+
IL-2
IFNγγ
TNFα
α
TH1
IL-12
TH
T
+
Fingolimod
BG-12
APC
+ Attivazione
-
Tysabri
INFbeta
GA
Mielina
IL-2
TGFβ
β
-
TH3
Alemtuzumab
Rituximab
TH1 IFNγγ, TNFα
α
IL-2,
LT
+
IL-4,
-10
TH2
IL-4,
-5, -6
Anticorpo
+
B
B
Barriera emato-encefalica
APC
TNFα
α
•
NO
C‘
Danno mielinico
MΦ
Φ