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7a. compartimenti intracellulari - E

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Biologia Molecolare e Cellulare - D'Addario
11/03/14
7a. COMPARTIMENTI INTRACELLULARI contiene materiale protetto da copyright, ad esclusivo uso personale; non è
consentita diffusione ed utilizzo di tipo commerciale
molte delle reazioni chimiche che avvengono nella cellula sono tra loro incompatibili Le cellule hanno evoluto diverse strategie per isolare ed organizzare le reazioni chimiche: 1.  Utilizzare dei complessi proteici 2.  Separare le reazioni chimiche in compartimenti diversi 1
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La parte cellulare delimitata dalla membrana plasmatica costituisce il CITOPLASMA sede delle varie attività della cellula: al suo interno avvengono le reazioni chimiche che consentono alla cellula di vivere ha anche il compito di immagazzinare materiali di riserva. Il CITOSOL rappresenta la parte acquosa del citoplasma nel quale sono sospesi tutti gli organelli cellulari si tratta di un fluido altamente viscoso perchè è costituito per il 50% da proteine. 2
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Reticolo Endoplasmatico Reticolo Endoplasmatico (RE) il sistema di membrane più esteso della cellula fitta rete di cisterne e tubuli tra loro interconnessi che parte ed è collegata alla membrana nucleare membrana del RE: -­‐ forma un foglio continuo che racchiude il lume dell RE (fino al 10% del volume totale
della cellula) -­‐ separa il lume del RE dal citosol e media il trasferimento selettivo di molecole fra questi due compartimenti. 3
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principali funzioni proteine enzimatiche associate al RE sono responsabili della sintesi delle proteine ed hanno anche un ruolo nella sintesi dei lipidi modificazione post-­‐traduzionale delle proteine neosintetizzate veicolazione delle proteine al compartimento cellulare di destinazione: quasi tutte le proteine secrete all esterno della cellula sono portate prima nel lume del RE 4
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Due tipi di RE: • Il RER o reticolo endoplasmatico rugoso strutturato a cisterne; presenta sulla sua superficie esterna i ribosomi • Il REL o reticolo endoplasmatico liscio strutturato a canalicoli; non presenta ribosomi. Il REL è abbondante in alcune cellule specializzate. Solitamente regioni di RER si alternano con zone di REL. Vi sono cluster dove questa alternanza è molto evidente: Reticolo endoplasmatico di transizione dove avviene la gemmazione di vescicole che trasportano le proteine neosintetizzate ed i lipidi verso il corpo di Golgi 5
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Tipi diversi di cellule hanno una quantità molto differente di un tipo di RE o dell'altro, a seconda della attività della cellula Ex. nelle fibre muscolari: il reticolo sarcoplasmatico dal cervello arriva segnale per la contrazione del muscolo, reticolo sarcoplasmatico rilascia Ca2+ nel citosol e causa la contrazione della fibra. Funzioni del RER secrezione proteica: trasporto del prodotto che è stato sintetizzato a livello dei ribosomi. L associazione dei ribosomi alla membrana del RER consente alle proteine neosintetizzate di penetrare all interno delle cisterne prima di essere liberate dalla cellula, le proteine debbono subire una lunga serie di trasformazioni che possono realizzarsi solo all interno di un sistema chiuso. 6
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sintesi proteine nel RER 1. legame tra peptide segnale e proteina solubile SRP con blocco della sintesi proteica; 2. legame tra complesso mRNA-­‐Ribosomi-­‐SRP e recettore dell SRP sul RE 3. legame del ribosoma al traslocone e distacco della SRP dal suo recettore; 4. Ripresa sintesi della proteina che tramite il canale del traslocone penetra nel RER; 5. la peptidasi del segnale taglia il peptide segnale dalla proteina; 6. rilascio della proteina nel lume del RER. le proteine possono -­‐ passare nello spazio luminale -­‐ restare inserite nella membrana (proteine transmembrana) sequenza di arresto di trasferimento ↵
A – in assenza della sequenza di arresto di trasferimento, eliminato il peptide segnale la proteina passa nel lume del RER; B -­‐ in presenza del segnale di arresto di trasferimento (una serie di aminoacidi apolari), eliminato il peptide segnale, la proteina resta inserita nella membrana, come proteina transmembrana monopasso; C -­‐ in presenza di due o più segnali di arresto di trasferimento, si avranno proteine transmembrana multipasso. 7
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sequenza di arresto di trasferimento composta da: • aa per la maggior parte idrofobi, quindi ada7 a rimanere inseri8 nello spessore del foglie9o lipidico della membrana del RER; • A questo gruppo di aa segue un numero di aa a carica posi8va; la concentrazione di tali cariche determina un ostacolo fisico-­‐chimico insormontabile al passaggio della catena polipep8dica a9raverso la membrana. • Il segmento di catena polipeptidica compreso tra l estremo N-­‐terminale e la sequenza di arresto si trova entro il reticolo; • La sequenza d arresto è integrata nella membrana ed il tratto rimanente in direzione C-­‐terminale sporge dalla superficie citoplasmatica del reticolo rimanendo a contatto del citoplasma. 8
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NB Il canale di traslocazione mantiene una via di comunicazione che attraversa totalmente la membrana e provvede ad aprirsi allo scopo di poter scaricare le proteine di nuova sintesi. glicosilazione dell asparagina nel RER (N-­‐glicosilazione) importante per l indirizzamento delle proteine alla membrana plasmatica, ai lisosomi e alle vescicole di secrezione. trasferimento ad opera di un enzima di un oligosaccaride (14 residui zuccherini) ricco in mannosio da un glicolipide di membrana al gruppo amminico delle asparagine presenti nella catena polipeptidica in crescita. 9
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Nel RER Oligosaccaride viene semplificato: Perdita 3 glucosio ed 1 mannosio Funzioni della glicosilazione delle proteine ü  una proteina glicosilata raggiunge un folding corretto e, in questo modo, può esplicare la propria funzione. ü  protegge dall'attacco di proteasi ed aumenta la solubilità della molecola proteica che viene dunque stabilizzata in tutti gli aspetti ü  permette lo svolgimento del controllo di qualità (riconoscimento avviene sulla base della presenza o meno di un particolare residuo di glucosio sulla struttura glicosidica). NB > parte delle proteine che vengono glicosilate, nelle cellule eucariotiche, sono destinate a diventare proteine di membrana: le catene di zuccheri vanno a formare infatti il glicocalice che circonda il plasmalemma (membrana plasmatica). 10
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folding (ripiegamento) delle glicoproteine nel RER Glicosidasi eliminano 4 residui zuccherini (tre glucosio e un mannosio). Le proteine correttamente folded vengono smistate all apparato di Golgi Quelle non correttamente folded vengono traslocate nel citoplasma e degradate da specifici complessi enzimatici (i proteosomi). NB uscita proteine dal RE è ben controllata: • Le proteine destinate a funzionare nel RE, sono trattenute da una breve sequenza (4aa) detta segnale di ritenzione in RE, riconosciuta da uno specifico recettore presente sulla membrana del RE stesso; • Le proteine destinate al transito in altre sedi, devono superare una vera e propria selezione: proteine secondatrici residenti (chaperon) che hanno il compito di trattenere le proteine nel RE finchè non assumono la conformazione più idonea al transito; se ciò non accade, le proteine vengono degradate. 11
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Funzioni del REL: -­‐  Biosintesi membrane -­‐  sintesi lipidi, colesterolo e ormoni steroidei -­‐  Detossificazione (Via Citocromo P-­‐450) delle molecole liposolubili e composti tossici prodotti dal metabolismo cellulare (NB: grandi porzioni di REL sono presenti negli epatociti) -­‐ sequestra ioni calcio dal citosol e li rilascia in seguito a stimoli di signalling (Calcium Reuptake) (nel lume del REL sono presenti molte proteine che legano ioni calcio). Sintesi membrane nel REL Enzimi sintesi su lato citoplasmatico ñ
Crescita asimmetrica Scramblasi (to scramble = mescolare) mescolamento casuale dei fosfolipidi Flippasi trasferimento selettivo dei fosfolipidi da un monostrato all altro ripristinando l asimmetria della composizione in fosfolipidi tra i due foglietti della membrana. 12
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Ribosomi Ribosomi costituiti da complessi di ribonucleoproteine (RNA + Proteine) e deputati alla sintesi proteica da RNA messaggero 2 tipi di ribosomi nel citosol: RIBOSOMI LEGATI ALLA MEMBRANA ESTERNA DEL RE (poliribosomi): sintetizzano tutte le proteine transmembrana e quelle destinate ad essere secrete RIBOSOMI LIBERI: non attaccati a nessuna membrana, i quali sintetizzano tutte le altre proteine codificate dal genoma. Ribosomi liberi e quelli associati alla membrana sono strutturalmente e funzionalmente identici 13
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Ribosomi presentano due subunità (maggiore e minore) libere nel citoplasma, si associano per
operare la traduzione degli mRNA
I Ribosomi associati al RER sono impegnati nella sintesi di proteine che possono essere secrete o incorporate nella membrana Le proteine che entrano nel reticolo, proguiranno successivamente per l'apparato di Golgi e verranno infine espresse sulla membrana plasmatica o secrete. 14
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Al Microscopio elettronico i ribosomi appiano associati in catene di 5 -­‐20 elementi, denominati POLISOMI, dove avviene la traduzione degli mRNA, ovvero la sintesi proteica. 15
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Le due subunità
vengono riferite in
base loro valore S
(coefficiente di
sedimentazione)
Confronto tra Ribosomi batterici ed eucariotici
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Coefficiente di sedimentazione s = v / ω2r v = velocità di sedimentazione (dipende da massa, densità propria e del mezzo, e dal campo centrifugo applicato) ω = velocità angolare del rotore in radianti/s r = distanza radiale della particella dall'asse di rotazione, cm I valori comuni di s sono nell'ordine di 10-­‐13 sec = 1 svedberg (S) se rRNA a s = 5·∙10-­‐13 sec è
coefficiente = 5S. Apparato del Golgi 17
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Apparato del Golgi conosciuto anche come Corpo del Golgi è una struttura scoperta nel 1898 dal medico Camillo Golgi. E' presente all'interno delle cellule eucariotiche animali e vegetali ma NON si riscontra nei batteri E un sistema di sacculi membranosi addossati gli uni agli altri (diametro 0.5-­‐1 μm) Apparato del Golgi
È stazione successiva dopo il RE rugoso della Via Biosintetica-­‐Secretoria per le vescicole che escono dal RE le vescicole si fondono fra loro e formano clusters di vescicole tubulari che si fondono con l apparato di Golgi Le proteine che arrivano al Golgi vengono glicosilate, o comunque modificate nei residui oligosaccaridici che già possiedono 18
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Apparato del Golgi formato da pile di cisterne appiattite, delimitate da membrane, impilate una sull altra e circondate da tubuli e vescicole. 2 facce distinte: -­‐  una di formazione, o cis, che è strutturalmente associata con la porzione liscia del reticolo endoplasmatico -­‐  una di maturazione, o trans, che è quella rivolta verso la membrana cellulare dalla quale gemmano grosse vescicole di secrezione. vescicole provenienti dal RE alla Faccia CIS formano rete di vescicole interconnesse: CIS Golgi Network (CGN) dalla faccia trans si staccano vescicole interconnesse: Trans Golgi Network (TGN) 19
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continuità tra le cisterne di differenti pile golgiane in una cellula di ratto. In alto le sezioni in Micrografia elettronica e sotto la ricostruzione tridimensionale Funzioni dell Apparato del Golgi 1. immagazzinare, concentrare e distribuire le proteine sia quelle da trasportare fuori dalla cellula sia quelle che rimangono nella cellula 2. riceve dal REL i lipidi da usare per la sintesi delle lipoproteine 3. sintetizza anche polisaccaridi 20
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Principali tappe della maturazione delle proteine nell apparato di Golgi Rielaborazione dell Oligosaccaride nell ER e nell Apparato di Golgi e Generazione di Catene Oligosaccaridiche Complesse • Nel RE: rimozione 3 glucosio e 1 mannosio • Nel Golgi: la mannosidasi I rimuove altri 3 mannosi e la N-­‐acetil glucosammina transferasi I aggiunge N-­‐acetilglucosammina che permette alla Mannosidasi II di rimuovere altri 2 mannosio e aggiungere 2 molecole di N-­‐acetilglucosamina; successiva aggiunta di 3 galattosio e3 di acido sialico 21
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Gli enzimi contenuti nelle cisterne conducono a due tipi di oligosaccaridi: -­‐ oligosaccaridi complessi -­‐ oligosaccaridi ad alto contenuto di mannosio. Qual è lo scopo della glicosilazione? Poiché le catene degli zuccheri hanno una flessibilità limitata, anche un piccolo oligosaccaride è in grado di sporgere da una glicoproteina limitando così l’avvicinamento di altre macromolecole. ex. la presenza di oligosaccaridi tende a rendere una glicoproteina relativamente resistente alla digestione proteolitica. E’ verosimile che gli oligosaccaridi sulle proteine di superficie della cellula fornissero in origine alla cellula eucariotica un rivestimento protettivo che, a differenza della parete cellulare rigida dei batteri, permetteva alla cellula di cambiare forma e di muoversi. Nel corso dell’evoluzione, tali glicoproteine come per esempio le selettine si sono “convertite” a svolgere funzioni di riconoscimento durante il fenomeno dell’adesione cellulare. 22
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Il trasporto vescicolare il trasferimento ordinato delle proteine da un compartimento a quello immediatamente successivo si compia per mezzo di vescicole di trasporto che si liberano per gemmazione dalle cisterne di ciascun compartimento per fondersi con quelle del compartimento successivo riversandovi il contenuto. Dall ultimo compartimento si liberano vescicole dirette verso destinazioni finali diverse. tra le proteine che attraversano l Apparato del Golgi si possono identificare: • Proteine che costituiscono gli enzimi dei lisosomi; • Proteine destinate ad essere secrete fuori dalla cellula; • Proteine destinate ad essere inserite nella membrana cellulare. Il trasporto vescicolare 23
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DUE IPOTESI SULLA PROGRESSIONE DELLE PROTEINE E DELLE MEMBRANE NELL APPARATO DI GOLGI Modello del trasporto vescicolare Modello della maturazione delle cisterne Modello della progressione delle vescicole Il materiale, elaborato in un cisterna, viene in incluso in microvescicole di trasporto che gemmano lateralmente dai margini della cisterna per fondersi con la membrana della cisterna immediatamente successiva. Il processo continua fino alla cisterna TRANS. Dal TRANS si staccano vescicole che possono: 1.  costituire i lisosomi primari 2.  costituire le vescicole di secrezione 3.  fondersi con la membrana plasmatica. movimento delle vescicole in direzione Cis-­‐Trans: “flusso vescicolare anterogrado“
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Modello della progressione delle cisterne
Valido per molecole di notevole dimensioni (ex la cellulosa, la lattoalbumina), troppo grandi per essere contenute nelle microvescicole di trasporto il materiale permane nelle cisterne che avanzano maturando progressivamente in Cis, Mediana e Trans. Lateralmente, dalle cisterne gemmano delle microvescicole che trasportano nella cisterna precedente gli enzimi caratteristici di quella cisterna. Il materiale lascia il Golgi tramite vescicole si staccano dal TGN per: formare (1) lisosomi, (2) vescicole di secrezione o (3) fondersi con la membrana plasmatica. le cisterne, progredendo in direzione CIS-­‐TRANS, realizzerebbero il Flusso delle cisterne anterogrado, mentre le vescicole, scorrendo nella direzione opposta TRANS-­‐CIS , darebbero origine al flusso vescicolare retrogrado. modalità combinata E’ probabile che nelle cellule coesistano le due modalità di smistamento e elaborazione del materiale da parte delll’apparato di Golgi; ovvero che in una pila golgiana il materiale venga processato secondo il modello della progressione delle vescicole, mentre in una altra pila il materiale è elaborato secondo la modalità della progressione delle cisterne. A seconda del tipo cellulare e del materiale da elaborare una modalità può prevalere sull’altra 25
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Riciclo vescicole RE-­‐CIS Golgi Gemmazione vescicole dal RE è mediato dalle COP-­‐II (COat Proteins type II) Le vescicole: -­‐ si staccano dal RE e COP-­‐II ritornano al RE. -­‐ arrivano al CIS-­‐ Golgi e scaricano il materiale. -­‐ vengono riciclate al RE se hanno sulla membrana proteina con segnale di ritenzione al RE: KDEL (Lys Asp Glu Leu): 4 aa con recettore su membrana del RE) La gemmazione mediata da proteine tipo COP-­‐I. COP-­‐II rivestono solo le vescicole che gemmano dal RE COP-­‐I rivestano tutte le proteine che gemmano dal Golgi (sia flusso anterogrado che retrogado) 26
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Bilanciamento tra via anterograda e retrograda permette recupero anche di componenti (lipidi e proteine) di membrana evitando accrescimento sproporzionato del Golgi Trans legame tra seq. KDEL e adattatore CopI (nel Golgi) e rilascio delle KDEL dall’adattatore CopI (nel RE) dipende dalle diverse condizioni ioniche e di pH dei vari compartimenti 27
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v-­‐SNARE (v=vescicola) e t-­‐SNARE (t=target=bersaglio) Vescicole di trasporto presentano sulla membrana un Recettore per il materiale da trasportare cui è associata dal lato citosolico una specifica proteina v-­‐SNARE che interagendo con la t-­‐SNARE determina la destinazione delle vescicole. 28
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-­‐ Vesicle docking occurs by v-­‐SNARE-­‐t-­‐SNARE binding -­‐  Conformational changes occur in the v-­‐SNARE-­‐t-­‐SNARE association A fusion protein complex is formed with SNAP25 -­‐  The fusion protein complex disrupts the lipid bilayers leading to biomembrane fusion Le vescicole che gemmano dalle membrane possiedono un rivestimento Le vescicole meglio studiate hanno rivestimenti composti da CLATRINA Recettori di Carico: riconoscono i segnali da trasportare Adattine: trattengono localmente complesso RL Dinamina: si aggrega attorno ad ogni strozzatura 29
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LISOSOMI vescicole di circa 1 micron di diametro ripiene di enzimi litici per varie sostanze organiche (Nucleasi, Proteasi Glicosidasi, Lipasi, Fosfatasi, Solfolipasi, Fosfolipasi) fosfatasi acida è sempre presente: enzima marcatore dei lisosomi LISOSOMI scoperti dal citologo belga Christian de Duve nel 1949.
This Small Particle acts as the digestive tract of the living cell. Its
enzymes dissolve the substances ingested by the cell and under certain
circumstances can dissolve the cell itself".
apparato digerente della cellula eucariotica 30
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Gli enzimi idrolitici (chiamati per questo "idrolasi acide ) -­‐  degradano proteine, lipidi e carboidrati nei loro costituenti elementari (aminoacidi, zuccheri, nucleotidi ecc.) che possono diffondere nel citoplasma per essere riutilizzati o essere espulsi. -­‐  -­‐ potenzialmente pericolosi: non possono essere rilasciati nel citoplasma ma debbono sempre essere confinati all'interno di strutture membranose in grado di contenerli. si attivano a pH bassi (circa 5): NB: si riduce quindi il pericolo della distruzione della cellula ospitante se avviene liberazione accidentale degli enzimi nel citoplasma (pH = dove il pH è neutro (7,2). Infatti le idrolasi rilasciate sarebbero inattive al pH neutro del citosol. basso pH creato e mantenuto grazie a pompe protoniche
trasportano a7vamente protoni dal citosol nei lisosomi. L a7vità di questa pompa richiede consumo di energia che è fornita da idrolisi di ATP per mantenere nei lisosomi una concentrazione di H+ circa 100 volte più alta rispeAo al citosol LISOSOMA Idrolasi acide pH 5 H
+
CITOSOL ATP ADP H+ pH 7 31
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Formazione dei Lisosomi Primari per gemmazione dall apparato del Golgi che provvede anche al processamento degli enzimi prodo7 dal RE Gli enzimi vengono dire7 nei lisosomi tramite fosforilazione 11/03/14
Sintesi enzima
lisosomiale cui
si aggiunge un
carboidrato
Mannosio
viene
fosforilato ed
enzimi inclusi
in vescicole
Mannosio 6P si lega al R
fosforilato
pH si
abbassa e E
si stacca da R
Lisosomi Secondari (o Endolisosomi) si formano in seguito alla fusione di vescicole di trasporto gemmate dal reticolo trans Golgi con endosomi, che contengono a loro volta molecole trasportate all interno della membrana plasmatica per endocitosi. Materiale extracellulare è trasportato all interno della cellula in vescicole di endocitosi, rivestite di clatrina, che gemmano dalla membrana plasmatica e si fondono con gli endosomi precoci. Al livello degli endosomi precoci, i componenti di membrana che hanno preso parte al processo , vengono riciclati e fanno ritorno alla membrana plasmatica, m e n t r e g l i e n d o s o m i p r e c o c i s i trasformano gradualmente in endosomi tardivi. 32
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Via di secrezione diretta all esterno: mlecole proteiche dal RE attraverso il Golgi alla membrana o, tramite gli endosomi, ai lisosomi Via endocitica: molecole inglobate in vescicole derivanti dalla membrana e consegnate agli endosomi precoci e, tramite i tardivi, ai lisosomi. Pathways Lisosomiali RER Vescicola di trasporto
Apparato di Golgi Fagocitosi Pinocitosi Endocitosi mediata da Recettore
Lisosoma primario Lisosoma Secondario Autofagosoma 33
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Agli endosomi tardivi gradualmente giungono le idrolasi lisosomiali provenien8 dal trans Golgi, le quali si dissociano dai rece9ori per l M6P a causa del pH acido (circa 6) degli endosomi. -­‐La perdita del gruppo fosfato del mannosio determina l a7vazione delle idrolasi le quali cominciano a degradare il materiale endocitato portato dagli endosomi precoci. I rece9ori per l M6P, tornano mediante vescicole al trans Golgi 34
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Funzioni dei Lisosomi digerire particelle estranee come i batteri (ex. in certi globuli bianchi, prima linea di difesa del corpo contro l'infezione) Dopo che le frazioni utilizzabili sono state riassorbite dalla cellula, il residuo da eliminare viene trasportato verso la superficie esterna alla cellula. Difetti della funzione lisosomiale sono ritenuti responsabili di molte malattie degenerative, in particolare di quelle cardiache e cerebrali: L alterazione gene8ca di uno degli enzimi deputa8 alla degradazione enzima8ca, provoca accumulo di prodo7 all interno dei lisosomi, determinando gravi danni cellulari. Poiché esistono numerosi enzimi lisosomiali, ognuno con il compito di degradare una determinata molecola, esistono anche mol8ssime e diverse mala7e lisosomiali. A9ualmente si conoscono 40 8pi diversi di mala7e lisosomiali, classificate in base alla deficienza di un determinato enzima. 35
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Perossisomi organelli di forma solitamente sferica circondati da una singola membrana nel citoplasma di tutte le cellule eucariotiche: Da uno (nei lieviti) a centinaia (ex cellule renali o epatiche dei mammiferi) Si replicano per divisione come i mitocondri, ma non contengono genoma proprio contengono enzimi del METABOLISMO ENERGETICO Durante le reazioni di ossidazione degli acidi grassi, producono H2O2 (acqua ossigenata) e la degradano tramite la CATALASI ad O2 ed H2O 36
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vescicole perossisomali derivano da una regione specializzata del RE, il reticolo perossisomale 37
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funzioni dei perossisomi: Detossificazione: nei perossisomi vengono degradate sostanze nocive introdotte negli organismi, quali: alcol etilico, alcol metilico, fenoli, nitriti, xenobionti. Rimozione dei radicali liberi e ROS: in collaborazione con enzimi citoplasmatici i perossisomi provvedono a rimuovere i radicali liberi e le forme reattive dell Ossigeno (ROS) che si formano durante le normali attività metaboliche della cellula. 38
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