MeB – Pagine Elettroniche CASO CONTRIBUTIVO

Giovannini M, et al. Medico e Bambino Pagine Elettroniche 2014; 17(4)
http://www.medicoebambino.com/?id=CCO1404_30.html
MeB – Pagine Elettroniche
Volume XVII
Aprile 2014
numero 4
CASO CONTRIBUTIVO
UNA TUMEFAZIONE STERNALE DA OSTEOMIELITE
Michela Giovannini1, Fabrizio Pugliese, Luca Casadio, Federico Marchetti
UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
1
Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara
Indirizzo per corrispondenza: [email protected]
A STERNAL SWELLING CAUSED
BY OSTEOMYELITIS
Key words
Primary sternal osteomyelitis, Kingella kingae, Children
Abstract
Primary sternal osteomyelitis cases are rare. The etiological agents are those of osteomyelitis. In the case presented the hypothetical diagnosis was osteomyelitis
caused by Kingella kingae, a pathogenic bacterium that is
a frequent cause of osteomyelitis in children. Such a hypothetical diagnosis should be made if the age is < 3-4
years, the general physical conditions are not compromised, there is no fever or low fever and if laboratory
analyses are scarcely significant. At present it is possible
to identify the bacterium through targeted analyses of
specific real-time polymerase chain reaction.
RIASSUNTO
I casi di osteomielite con primitiva localizzazione sternale sono rari. Gli agenti eziologici sono quelli comuni
delle osteomieliti. Nel caso da noi descritto abbiamo ipotizzato, ma senza avere la certezza, di essere di fronte a
una osteomielite da Kingella kingae, un germe patogeno
sempre più frequentemente descritto nei casi di osteomielite nei bambini piccoli. A questo germe bisogna pensare
come possibile causa di osteomielite se l’età è inferiore ai
3-4 anni, se le condizioni generali non sono compromesse, se la febbre è assente o non elevata, se siamo di fronte
a una scarsa significatività degli esami di laboratorio. Vi è
attualmente la possibilità di arrivare a una identificazione
di questo germe, attraverso indagini mirate di specific real-time polymerase chain reaction.
CASO CLINICO
Marta (nome di fantasia), 14 mesi, giunge alla nostra
osservazione per la comparsa da 3 giorni di una tumefa-
zione dura a carico del terzo inferiore dello sterno, con
iperemia della cute sovrastante nelle 12 ore antecedenti.
La bambina aveva avuto una flogosi delle prime vie aeree
e dal giorno prima era febbrile (valore massimo 38,5 °C).
I genitori della piccola negavano recenti traumatismi in
regione sternale. Le condizioni cliniche generali erano
ottime. La tumefazione (Figura 1) si presentava dura e
dolente al tatto, con cute sovrastante iperemica.
Figura 1. Tumefazione sternale.
L’ecografia dei tessuti molli evidenziava al terzo distale dello sterno un ispessimento marcato, isoecogeno ai
tessuti limitrofi, non delimitabile, con lieve linfedema. La
radiografia mostrava una irregolarità del profilo corticale
anteriore del nucleo di ossificazione distale, compatibile
con infrazione e un ispessimento dei tessuti molli presternali. La RM della sede rilevava una alterazione del segnale delle strutture osteocartilaginee del III metamero sternale e dell’apofisi ensiforme con edema midollare e distensione da componente liquida intra-articolare tra corpo
sternale e processo ensiforme (Figura 2).
Gli indici di flogosi erano moderatamente aumentati
(PCR 50 mg/l), con emocromo nella norma. L’ecografia
addominale e la radiografia del torace escludevano la presenza di masse. Nella norma sono risultati il dosaggio
dell’acido omovanillico e vanilmandelico.
La diagnosi è stata quella di una osteomielite dello
sterno. Prima della diagnosi definitiva (che è stata formalizzata dopo l’esecuzione della RM) era stata intrapresa
terapia per via orale con amoxicillina + acido clavulanico
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con evidenza di uno rapido sfebbramento e riduzione
dell’eritema della cute dopo 24-36 ore dall’inizio del trattamento. La terapia antibiotica è stata mantenuta per 21
giorni con progressivo miglioramento clinico della tumefazione, sino a completa normalizzazione.
Figura 2. RM dello sterno. Alterazione del segnale delle
strutture osteocartilaginee del III metamero sternale e
dell’apofisi ensiforme con edema midollare e distensione
da componente liquida intra-articolare tra corpo sternale
e processo ensiforme.
Matta e coll.3 hanno condotto una revisione della letteratura sui casi di osteomielite sternale pubblicati nella letteratura in lingua inglese. Sono riportati 18 casi (età 0,518 anni come range di età, 12 casi con età inferiore ai 4
anni). L’agente eziologico più frequentemente isolato è
stato lo Staphylococcus aureus, seguito dalla Salmonella
nei bambini con anemia falciforme. Singoli casi sono stati
descritti da Streptococcus pneumoniae, Candida sp. e da
micobatteri (tubercolari e non). Luegmair e coll.4 hanno
descritto 6 casi di osteomielite sternale (non riportati nella
revisione di Matta), dovuti a una infezione da Kingella
kingae. I 6 bambini (2 maschi e 4 femmine) avevano una
età compresa tra i 10 e i 15 mesi. Un caso era stato preceduto da flogosi delle vie aeree, uno da un trauma. Senza
dati anamnestici degni di nota i restanti pazienti. Tutti erano apiretici al momento del ricovero, solo 2 avevano
avuto rialzo febbrile nei giorni precedenti. Gli indici di
flogosi in tutti i casi si presentavano normali o solo lievemente aumentati. Le indagini colturali e la PCR hanno
identificato la presenza della Kingella kingae. La diagnosi
eziologica è stata formalizzata dopo aspirazione ed enucleazione della lesione. Le immagini del lavoro originale,
riferite a un caso, sono riportate nella Figura 3).
DISCUSSIONE
L’obiettività clinica della bambina e la concomitante
presenza di un quadro febbrile e PCR lievemente aumentata erano indicative di una possibile infezione ossea e/o
dei tessuti molli. Andava presa in considerazione anche
una ipotesi neoplastica, anche se la sintomatologia aveva
avuto un esordio apparentemente acuto. Le immagini ecografiche, della radiografia e della RM erano suggestive
per una possibile osteomielite. In particolare la RM mostrava in corrispondenza del III metamero del corpo sternale, dell’apofisi ensiforme e dell’articolazione tra loro
compresa una tumefazione con alterazione delle strutture
osteo-cartilaginee, associate a un quadro compatibile con
edema midollare. A ciò si associava la presenza di componente liquida intra-articolare tra il corpo sternale e il
processo ensiforme con ispessimento della capsula
riconducibile a focolai infiammatori.
La completa risoluzione del problema con la terapia antibiotica, in assenza di recidive, ha confermato la diagnosi. Non sono stati eseguiti esami colturali e non sappiamo
quale sia stato l’agente batterico responsabile.
Nei bambini l’osteomielite colpisce prevalentemente le
ossa lunghe (soprattutto femore e tibia, più raramente
omero e ossa pelviche); solitamente si sviluppa un focus
osteomielitico isolato, ma nel 5-20% dei casi vi è una localizzazione multifocale1. L’interessamento delle ossa del
torace non è comune e rappresenta solo il 3% delle osteomieliti derivanti da disseminazione ematogena di agenti
patogeni2. Tra le ossa toraciche, l’osteomielite sternale è
molto rara (0,2% dei casi di osteomielite ematogena)3.
Figura 3. Massa sternale non fluttuante dello sterno con
quadro alla RM di tumefazione dei tessuti molli e artrite
tra il manubrio e il processo xifoideo (da voce bibliografica 4).
Gli Autori della segnalazione dei 6 casi di osteomielite
sternale (tutti bambini piccoli) concludono il loro lavoro
sottolineando che l’interessamento dello sterno, in particolare della giunzione tra manubrio e processo xifoideo,
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possa essere peculiare se non addirittura patognomonico
dell’infezione da Kingella kingae4.
Il ruolo della Kingella come possibile ed emergente agente eziologico delle osteomieliti, artriti settiche e spondolodisciti nel bambino è sempre più frequentemente descritto in letteratura1,5-9. In recenti studi di popolazione
viene riportato che, con le nuove tecniche diagnostiche
(PCR), la Kingella sarebbe il primo agente eziologico implicato nelle osteomieliti ed artriti settiche nei bambini
piccoli10,11 (vedi Box per un approfondimento).
L’osteomielite sternale determina l’insorgenza di una
tumefazione di consistenza dura, dolente alla palpazione,
di dimensioni che tendono ad aumentare progressivamente nel tempo. La diagnosi può essere anche tardiva. La
diagnosi differenziale deve tenere in considerazione la
possibilità di un trauma e soprattutto quella di un tumore.
In presenza di un coinvolgimento dell’articolazione clavicolo-sternale si può pensare a una delle possibili sedi di
localizzazione della osteomielite cronica ricorrente multifocale (CRMO).
Nei casi di osteomielite sternale descritti in letteratura
le tecniche di imaging utilizzate dimostrano la scarsa utilità della radiografia dello sterno, mentre l’ecografia della
tumefazione consente di evidenziare l’infarcimento flogistico dei tessuti molli circostanti o un quadro di osteoartrite. La RM risulta in genere particolarmente significativa, evidenziando la tumefazione sottocutanea, l’artrite
della giunzione tra manubrio e processo xifoideo e la presenza di eventuali lesioni litiche. Nel nostro caso la radiografia mostrava una infrazione ossea e potrebbe essere
indicativa del fatto che l’infezione fosse presente da alcuni giorni, senza sintomi sistemici o locali rilevanti.
La terapia delle osteomieliti sternali è la stessa proposta
nei casi di infezione in altri segmenti ossei1,12.
L’antibiotico, alla luce delle recenti evidenze, è previsto inizialmente per via ev (di solito con una cefalosporina di II generazione), ma con un rapido passaggio, in caso
di pronta risposta, alla terapia orale1. Nei bambini piccoli
viene consigliata una copertura nei confronti della Kingella1 (vedi Box). Nel nostro caso la scelta di mantenere la
terapia per via orale (senza passaggio a quella ev) è stata
motivata dalla pronta risposta osservata a distanza di 36
ore dall’inizio dell’antibiotico. In alcuni dei casi descritti
in letteratura con localizzazione sternale è stato necessario ricorrere a una toilette chirurgica.
CONCLUSIONI
I casi di osteomielite con primitiva localizzazione sternale sono rari. Gli agenti eziologici sono quelli comuni
delle osteomieliti. Nel caso da noi descritto abbiamo ipotizzato (ma senza avere la certezza) di essere di fronte a
una osteomielite da Kingella, un germe patogeno sempre
più frequentemente descritto nei casi di osteomielite nei
bambini piccoli. A questo germe bisogna pensare come
possibile causa di osteomielite se l’età è inferiore ai 3-4
anni, se le condizioni generali non sono compromesse, se
la febbre è assente o non elevata, se siamo di fronte a una
scarsa significatività degli esami di laboratorio. Vi è attualmente la possibilità di arrivare a una identificazione di
questo germe, attraverso indagini mirate di PCR.
Box - KINGELLA KINGAE: DA SAPROFITA
A POSSIBILE AGENTE PATOGENO
Kingella kingae è un batterio anaerobio facoltativo, betaemolitico, Gram negativo, normale commensale del faringe posteriore. Le prime segnalazione di un possibile ruolo patogeno di
questo normale commensale delle prime vie aeree risalgono agli
inizi del 1990. Negli adulti e nella seconda infanzia tale batterio
può diventare patogeno in concomitanza di patologie croniche o
situazioni di immunodepressione, determinando quadri di batteriemia, endocardite e, più raramente, meningite, peritonite, pericardite e infezioni oculari. Le manifestazioni cliniche più frequenti tuttavia sono quelle della osteomielite e artrite settica in bambini sani di età compresa tra i 6 e i 36 mesi5. In una recente sorveglianza condotta in Israele dei 312 casi di infezione da Kingella
documentati 296 (95%) avevano una età inferiore ai 4 anni (incidenza annuale di 9,4 casi su 100.000). L’artrite settica da Kingella
solitamente colpisce ginocchia, anche, gomiti e spalle; non raramente vengono interessate anche le articolazioni metacarpofalangee, il calcagno, la clavicola e lo sterno. Kingella sarebbe responsabile di circa ¼ delle spondilodisciti nei bambini piccoli6.
Tipicamente nelle infezioni da Kingella gli indici di flogosi (VES e
PCR) sono solo modicamente aumentati e la formula leucocitaria
può essere normale o appena indicativa di infezione batterica in
atto (con neutrofilia). Anche le condizioni cliniche generali non
sono mai significativamente compromesse, come di solito accade
nei casi di osteomielite da altri agenti eziologici. Il bambino può
essere anche afebbrile o presentarsi con lieve rialzo termico. Più
raramente può presentarsi con iperpiressia.
Kingella è sensibile alle penicilline e cefalosporine; raramente è
riportata una produzione di beta-lattamasi. È anche sensibile agli
aminoglicosidi, macrolidi, cloramfenicolo e chinolonici, mentre è
resistente ai glicopeptidi. Circa il 40% dei ceppi isolati sono resistenti alla clindamicina.
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