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1 改訂第 2 版 妊娠高血 症候群 (PIH) 管理 ン 2014 Ⅷ 特殊 病態 1

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1
改訂第 2 版 妊娠高血 症候群 (PIH) 管理
ン 2014
Ⅷ 特殊 病態
1. HELLP 症候群 関連疾患
CQ HELLP 症候群 早期診断 鑑別診断
CQ 1 HELLP 症候群 早期
診断
A: HELLP 症候群 初発症状
部痛や嘔
代表
?
右
部痛 心窩部痛 嘔気 嘔
消化器症状 認
場合
あ
(
注意 要
特 右
B
解説
HELLP 症候群 初発症状
~84%)1-5
あ
妊娠高血
数日前
HELLP 症候群 早期診断
注目
血小板数
症度 関
Carpani
ンチ
ン
6-8)
ン
そ 把握
蛋白尿 認
Martin
常血
群(class
LDH,AST,ALT
推奨
ン ン活性 減少 認
有用 あ
い
11)
場合 あ
報告 あ
血小板減
)
3群
別
提示
HELLP 症候群 発症
血小板減少 最 値
対応
ン活性測定 早期診断
HELLP 症候群患者
) 100,000-150,000/mm3 (class )
36-48 時間後 あ
早期 評価
消化器症状 訴え 認
50,000/mm3 以
50,000-100,000/mm3 (class
9),10)
要
害(10~20%) 2)
6)
HELLP 症候群
少
頭痛(33~61%) 1,2,4) 視
症候群 関連
特 多く 患者
10~20% 発症
部痛 心窩部痛(40~90%)1-5) 嘔気 嘔 (29
右
血小板 ベ
そ
症度
HELLP 症候群発症 先行
血小板数
ンチ
12,13)
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3
CQ 2 HELLP 症候群 診断?
A: 診断 血算 肝機能
一般的
梢血液ス
Sibai
記
診断
そ 異常値 各施設
診断基準(表 1) 用い
(
異
B
解説
Sibai
診断基準 1) 一般的 あ
蛋白尿 認
10~20% 発症
常血
学会)HELLP 症候群小委員会
検査 行
Class
ゆく
溶血 肝機能 害
行性 突然増悪
い (表 2)
喚起
い
基準 一定
妊娠中毒症学会(現 妊娠高血
疾患 あ
Martin
注意
的
検査
程度
い (表 3) 3),4)
類
溶血 確認(helmet cell, haptogloblin
検査 血液凝固系検査 行う
<25mg/dl)や生化学的検査
心窩部痛 肝腫大
部超音波診断や CT MRI 検査
あ
2)
肝 腎機能
膜刺激症状 持
肝梗塞 血腫 破裂
場合
画像診断 必要
3)
表 1 Sibai
基準(The Tennessee system classification)
ン値>1.2mg/dl, 血清 LDH>600U/l, 病的赤血球 出現
溶血 血清間接
肝機能 血清 AST (GOT)>70U/l, 血清 LDH>600 U/l
血小板数減少 血小板数<100,000/mm3
表 2 妊娠中毒症学会(現 妊娠高血 学会)HELLP 症候群検討委員会 注意喚起
Sibai
基準 満
く
1
記 基準
HELLP 症候群 発症 警戒
注意 喚起
ン値, 血清 LDH 値 各施設
溶血 血清間接
肝機能 血清 AST (GOT), LDH 値 各施設
血小板数減少 血小板数<150,000/mm3
そ
他 血中 antithrombin 活性
場合,
表 3 Martin
常値
常域
常域 超え 高値 場合
超え 高値 場合
場合
80% 満, haptogloblin 値
検査値 経時的変化
要 あ
診断基準(Mississippi classification)
Platelets
Class
Class
Class
場合(partial HELLP)
以 満
AST, ALT
3
<50,000/mm
50,000~100,000/mm3
100,000~150,000/mm3
>70IU/l
>70IU/l
>40IU/l
LDH
>600IU/l
>600IU/l
>600IU/l
(<25mg/dl)
4
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5
CQ 3 HELLP 症候群 鑑別診断 鑑別 要点 ?
A: HELLP 症候群 鑑別診断
急性妊娠脂肪肝 肝梗塞 血栓性微小血管
性血小板減少性紫斑病
患
(
あ
急性胃炎 虫垂炎 胆嚢炎 胆石
消化器 炎症性疾
B
1. 急性妊娠脂肪肝 acute fatty liver of pregnancy
び所見
害症 特発
PT APTT 時間 延長
鑑別 困
組織学的診断
血糖
臨床症状
や い
い
(
B)
2. 血栓性血小板減少性紫斑病 溶血性尿毒症症候群(TTP HUS)
HELLP 症候群
DIC 徴候
(
い
3. 肝梗塞(hepatic infarction) 2,000~4,000 IU/l 以
著明
ン脂質抗体症候群
(
血栓塞栓症 画像診断 有用
4. 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
DIC 徴候
一般的
血小板消費
B)
AST 値
昇 発熱 抗
B)
血小板減少
肝酵素
昇や
B)
い (
解説
1. 急性妊娠脂肪肝 acute fatty liver of pregnancy:AFLP
HELLP 症候群 類似
pregnancy: AFLP) 存
年
報告
母児 死亡
報告
婦
記載
う
多く,多胎妊娠 多い
いわ
80% 右奇肋部痛 訴え あ
一般的
高血
期
発症
昇
値
昇
延長
ALP 値
3〜4 倍 示
常
鑑別
超音波
CT
AFLP
確定診断 組織診
症候群
病態 改善
く
11,12)
8-10)
DIC
ン値 異常 示 や い BUN,
HELLP 症候群
Red O 染色
娩後 1〜4
凝固異
肝性脳症 病態 後
,白血球 増加,血小板数 減少
PT や APTT 時間,
初産
,50〜
蛋白尿 伴わ い 初期
伴う胃 管出血,急性腎 全,感染,膵炎, 血糖 合併
血清 AST,ALT 値
4~6)
い
,70% 悪心,嘔
常
多く 患者
娩 発症
7)
い
初発症状 ,非特異的 頭痛,全身倦怠感,悪心,嘔
く
1/130,00
1,2)
発症 ,2nd trimester
報告
1934
母体 肝 全,脳症 併発
至 う 予後 良 病態 あ
30〜38
3)
,“yellow acute atrophy of the liver”
AFLP
,1940 年 疾患
診断 遅
急性妊娠性脂肪肝(Acute fatty liver of
病状 示 疾患
典型的
や い
チ
ン値 尿酸
血糖
PT 時間
13)
あ
脂肪肝 画像診断 有用 あ
必要 あ
microvasicular fat
,microvasicular hepatic steatosis,Oil
cytoplasmic vesiculation
periportal hemorrhage,fibrin deposition
micorovascular fatty infiltration
特徴
HELLP
,AFLP
診断的肝生検 ,臨床診断
肝臓
通常
6
確実
あ
,管理
実施
AFLP
い
差
生
,検査自体
母体
ス
増加
母体 腎 全 肝性脳症 DIC
治療 遅
母体死亡や胎児死亡
痛
い
,あ
11,14)
初期症状
認
母児
11,15,16)
至 場合 あ
悪心,嘔
血清 AST,ALT 等
場合
危険 病態
肝機能検査
右奇肋部
血清
チ
尿酸等 腎機能検査 血糖検査 血小板数 PT や APTT 時間,
能検査 行う
診断 行う
理
17)
超音波断層検査
CT 検査 駆使
診断 確定
可及的 や
AFLP
ン
ン等 凝固機
AFLP
や
娩 終了
鑑別
母児 管
行う
2. 血栓性微小血管 害症(thrombotic microangiopathy:TMA)
血栓性微小血管 害症(thrombotic microangiopathy:TMA)
血(microangiopathic hemolytic anemia:MAHA)
3 主徴
血栓
病態
2)破壊性血小板減少 3)細血管内血小板
検査診断学的
破砕赤血球 血小板減少 血栓
TMA 病態 示 代表疾患
器機能 害 特徴
病(thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP)
syndrome:HUS) そ
TTP
極
5)動揺性精神
Willebrand 因 子 (VMF)
疾患
害
TMA
18)
存
HELLP 症候群
発症
患者 ほ
5 徴候
加え
血栓性血小板減少性紫斑
次性 TTP/HUS
血小板減少 貧血 腎 全
鑑別 要
臓
溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic
様々 基礎疾患 合併
妊娠後期 発症
4)発熱
1)細血管 害性溶血性貧
記 1)~3)
成人 あ
病因
血因子
あ
血漿 von
断 酵 素 (VWF-cleaving protease:VWF-CP)
特異的
別
ADAMTS13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1
motifs 13)
株
19)
い
感染性 炎
HUS
小児 多く
発
わ
記 1)~3)
殆
3 徴候
細血管 害性溶血性貧血(破砕赤血球 伴う溶血性貧血
少(10 万/μl 以 ) 急性腎
3
症状 持
両者 鑑別 困
TTP HUS
O157 感染 併発
例
TMA
DIC 徴候
先行
発症 や
Hb10.0g/dl 以
チ ン基準値
HUS 以外
HUS
い
あ
診断
) 血小板減
1.5 倍以 )
症状
いう病態診断
TTP
鑑別
疾患
TTP
近年多用
HUS
18)
血小板消費
病歴(妊娠高血 腎症
) 発症時期(妊娠高血 腎症や HELLP 症候群 典型的
2nd trimester や
い
娩後 発症
あ
要 あ
治療
充
あ
HELLP 症候群
3rd trimester
)
血清
診断
HELLP 症候群
蛋白尿 高血
全(年齢 性別
管出血性大 菌 O157:H7
近年
先天性 TTP
後天性 TTP
対
exchange, PE)療法 第一選択
対
新鮮凍結血漿(FFP)投
FFP 単独投
十
ス
ADAMTS13 酵素補
治療 血漿交換(plasma
く ス
ス療法
7
TTP
併用 一般的 あ
HUS
や
治療 基
血小板減少 対
支持療法
厳
基 的
水
血小板輸血 禁忌 あ
電解質管理
要
腎 全
対
透析療法 開始
3. 肝梗塞(hepatic infarction)
部痛や発熱 伴う 2,000~4,000 IU/l
右
著明
昇
肝梗塞 特徴的 あ
aminotransferases
そ 以
CT, MRI
診断 肝臓
画像診断
可能
4. 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
ITP
生殖年齢層 女性 多く発症
妊娠 合併
破壊
疾患
定期的
血小板減少
あ
持
他
減少(5 万/μL
療法(IgG 製 (400 mg/kg/日 連
血小板輸血
あ
行う
血小板減少
対
血小板減少
ス
効果
脾臓摘出
出血
妊娠中
出現
5 万/μL 以
ス
治療
あ
治療法
ン大
効果
十
抗血小板抗体
あ
維
療法(
無効例
一過性
有効
皮
場合
梢血液
無症状
血小板数
満) 認
開始
SLE
診断
確定診断
5 日間) 行う
そ
血小板 網内系特 脾
ITP
娩時出血 考慮
内服開始)
薬 あ い 感染
抗血小板抗体
否定
多い
妊娠中特 妊娠後期
ン 20~40mg/日
い
疾患
発見
血小板
明 あ
抗血小板抗体 存
骨髄穿刺検査所見
必要 あ
最 一般的 自己免疫疾患 一
抗体 結合
考え
あ
血液検査
病因
IgG 抗体 産生
出現
検査所見
0.3~0.4% あ
率
原因 血小板 対
臓
妊娠中 合併
妊娠中
場合
産生
ス
治療法
侵襲性 大 い
platelet associated IgG(PAIgG) 高値 場合
一方 抗血小板抗体陽性
胎盤 通過
胎児 血小板減少 起
あ
PAIgG 抗体
注意 要
5. 消化器 炎症性疾患
HELLP 症候群 初発症状
状 認
右
部痛 心窩部痛 嘔気 嘔
多く 急性胃炎 虫垂炎 胆嚢炎
鑑別 要
炎症性疾患
徴候
理学所見 認
対
超音波
い場合
胆石
触診 炎症部
血液検査 白血球 CRP
画像診断 侵襲 少 く有用 あ
CT 検査
考慮
消化器症
消化器 炎症性疾患
痛 筋性防御や Blumberg
高値
虫垂炎 胆石
超音波
所見 明
8
表 4 HELLP 症候群 急性妊娠脂肪肝 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
溶血性尿毒症症候群(HUS) 鑑別 20)
HELLP 症候群
急性妊娠脂肪肝
TTP
HUS
85 %
50 %
20-75 %
80-90 %
90-95 %
30-50 %
血尿
80-90 %
25-32 %
20-50 %
高血
蛋白尿
発熱
5-10 %
40-90 %
40 %
50-80 %
ほ
あ
ほ
あ
60-80 %
35-50 %
ほ
あ
ほ
あ
40-60 %
30-40 %
60-70 %
20,000 以
50,000 以
20,000 以
黄疸
嘔気 嘔
痛
中枢神経症状
血小板数(/mm3)
詳
溶血
50-100 %
貧血
50 % 満
DIC
20 % 満
20,000 以
100 %
100 %
100 %
100 %
VW 因子多
80-90 %
80 %
ADAMTS13<5%
33-100 %
50 %
腎機能 害
LDH 値(IU/L)
ン
高
50-100 %
50-100 %
血糖
高
15-20 %
詳
90-100 %
600 以
1,000 以
100 %
1,000 以
稀
50 %
50-60 %
100 %
100 %
-
100 %
100 %
軽度(100 IU/L
軽度(100 IU/L
血症
ン血症
定
30 %
AST ALT 高値
満)
満)
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10
CQ4 HELLP 症候群 予防
管理
A: 1.HELLP 症候群 予防
2. 原則
方法
B
い
母体 病態 安定
ション
3. 妊娠 34
満 母体 病態 安定化
後
ション
い
B
胎児 肺成熟目的 ス
投
C
解説
HELLP 症候群 予防法
meta-analysis
用
行わ
い
予防
HELLP 症候群 管理
肺
成熟
い
娩
母体 病態 安定
投
期や最善
娩方法
選択
含
い
DIC
ス
効果 認
板
い
や く,
HELLP 症候群
8,9)
投
投
い (表 5)
(8%)10,11) 肝被膜 血腫(1%)10,11) 認
篤
最近
症化 対
改善
そ 報告 中 唯一血小
血
母体 全身状態 急
HELLP 症候群 病態
6)
ン
い HELLP 症候群
DIC(15%)10)
考慮
硫酸
HELLP 症候群 母体 病状 悪化 抑制
改善
待機療法 慎
帝王 開
母体へ 効果
7)
降
検討
娩時
術後 血小板
母体死亡や母体病状
報告
母体 合併症
多く 見解 存
い 報告
結果
サ サ ン投
報告 あ
見
様
改善効果 認
シウ
ス
行い
ション
約 20%発症
必要 あ
母体へ
管理
通常 娩方法 関
HELLP 症候群 病状改善効果 期待
meta-analysis
厳
胎児 肺成熟目的 ス
待機療法
画一
多い
麻酔方法 十 検討
満
場合 胎児
24-48 時間待機
い
投
い
PIH
4,5)
考え
妊娠 34
母体 病態 安定
い
HELLP 症候群 発症
以降
治療法
娩
胎児肺成熟目的 ス
術
最良
シウ 補充療法 3)
いう方法 現
妊娠 34
早期
ン療法 1,2)
ス
悪化
あ 必要
胎盤早期
病態
場合や 母体死亡
悪化 通常
報告 あ
あ
(9%)10 急性腎 全(3%)10)
母体死亡(1%)10-12) 認
多い
一次施設
肺水腫
う
発生
場合
高次施設へ 搬送 考慮
1) Subtil D, Goeusse P, Puech F, Lequien P, Biausque S, Breart G, Uzan S, Marquis P,
Parmentier D, Churlet A; Essai Régional Aspirine Mère-Enfant (ERASME)
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and
low
platelets
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Perinatol.
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improve
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outcome
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with
HELLP
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low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993
169 1000-6.
12
CQ5 HELLP 症候群 薬物療法
A: 1. HELLP 症候群 対
根 的 薬物療法
い
PIH
合併
多く 対
症療法
2. 対症療法
1. 高血
以
療法 行う
管理
HELLP 症候群 約 80% 高血
発症
子癇予防目的 降 薬
血
ン
1,2)
必要 あ
140-159/90-109mmHg
妊娠中 降 目標
2mg/hr
目標 達
増
降
140/90mmHg
娩後 降 目標
nicardipine 0.5mg/hr
十
場合
娩終了
nicardipine 1mg/hr
満
開始 最大
考慮
開始 最大
6mg/hr
増
2. 硫酸
シウ
子癇予防
HELLP 症候群
発症
言わ
い
行い 引
(尚 詳細
3. ス
10~20%子癇
常血
シウ
子癇予防 行う 15~20
1~2g/hr 持 投
娩後 少
24
く
子癇 項 参照)
投
胎児 肺成熟目的 ス
dexamethasone 6mg
4,5)
投
betamethasone 12mg
4. そ
いわ
硫酸
4~6g 静脈内投
時間 投
3)
9%子癇 合併
24 時間
計 2 回 筋肉内投
12 時間
あ い
計 4 回 筋肉内投
行う
他 治療
約 20%
DIC
DIC 治療 関
凝固 線溶系 検査 行い DIC
併発
以
あ
病状 合わ
(1)新鮮凍結血漿(FFP) 凝固因子 補充
ン
ン C
ン
ス
ン
場合 FFP
適応
(2)濃厚血小板 出血傾
認
ン
や
行う
使用 考慮
足
ン 100mg/dl 以
通常
性 70%以
α2-
治療
生理的凝固線溶阻害因子( ンチ
)
補充
凝固因子活性 30%以
場合や血小板数 2〜4 万/mm3
場合
目的
輸血
ンチ
ン ン活
血小板輸血 行
3
う
帝王 開前
(3) ンチ
ン製
血小板数
ン ン(AT3)製
補充
5 万/mm 以
血中 ンチ
目標
ン ン活性 70%以
場合
ンチ
ン
13
(4)
凝固
ン
阻害薬
線溶系
抑制
目的
ン
阻害薬
(FOY○:20-39mg/kg/日)
酵素阻害法
(
R
あ
○
R
シ
酸
ベ
サ
シ
酸
ス
有効
ッ
サン
:0.06-0.20mg/kg/時) 持 点滴 投
(5)抗
○
R
シン作用
抗
ョッ 作用 強く急性 環
シン作用
全 対
持
ウ
ス
チン(
ッ
)
抗シ
有効 あ
1) Suzuki Y, Adachi T, Ohno Y, Matsuda H, Naruse K, Metoki H, Nakai Y, Nakamoto O,
Watanabe K, Ohkuchi A, Yamamoto T: Committee report on cerebrovascular disorders,
including eclampsia and emergency medical services, of the Japan Society for the Study
of Hypertension in Pregnancy. Hypertens Res Pregnancy. 2013; 1: 8-12.
2) 妊娠
高血
内科医
産科医
薬
療法
東京:金原出版株式会
ュ
社,2014 年 pp139-152
3) Barton JR, Sibai BM
Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004
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4) Woundstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T:Corticosteroids for HELLP
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14
CQ6 HELLP 症候群
A: 1. 娩後
系検査
娩後 管理
24〜48 時間
び血 ,尿
病態 悪化 持
注意
管理
可能性 あ
,肝機能,凝固線溶
B
必要 あ
解説
HELLP 症候群 一般的 妊娠終結
直
後
発症
発症
万/mm3 以
限
7日
発症
partial HELLP 症候群 認
158 症例
展
LDH
著明 症例
報告 あ
娩
48 時間以内
い 10
診断
,時間 経過
必要 あ
血小板
娩後 24〜48 時間
3
10 万/mm 以
全
自然
自然 回
LDH
血小板数 増加傾
減少
う
2 万/mm3
満 場合,腎機能 害, 水 伴う場合
あ
症例
通常 HELLP 症候群 いう
場合,肺水腫や腎
血漿交換 適応
板減少性紫斑病(TTP)あ い 溶血性尿毒症症候群(HUS)
い
30%
2)
DIC や血小板数
遅
関
,妊娠終結
ほ
,十 注意
6 日目
点 示
24〜48 時間
4 日目
3)
時間的回
72 時間以内 最
減少
回
そ う
場合や,HELLP 症候群
可能性 あ
HELLP 症候群
い
HELLP 症候群
い
妊娠高血 腎症 中 血小板数 減少傾
HELLP 症候群
傾
う 考え
肝機能や血小板数 軽快
娩後数時間
1)
治癒
全
い
鑑別
う
症例
展
場合
あ
血栓性血小
く 特
TTP
血漿交換 第一選択 著効 示
, 娩後 腎 全や DIC 病態
腎機能,凝固線溶系検査
併
定期的 観察 怠
時
いく必要
い う
展
い ,肝機能,血小板数
あ
血
望
,尿
,蛋白尿
,
い
い
1)Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004;31:807-33.
2 Martin JN Jr, Blake PG, Perry KG Jr, McCaul JF, Hess LW, Martin RW The natural
history of HELLP syndrome patterns of disease progression and regression. Am J
Obstet Gynecol 1991 164
3
Sibai BM
6 Pt 1
1500-9, discussion, 1509-13
Diagnosis and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver
enzyme and low platelet count. Obstet Gynecol 2004
103 981-91
表5 母体に対するステロイドの効果
Risk Ratio
Risk Ratio
95%CI
Maternal death
0.95 [0.28, 3.21]
Maternal death or
severe morbidity
0.27 [0.03, 2.12]
Eclampsia
0.80 [0.34, 1.90]
Intracerebral hemorrhage
2.31 [0.58, 9.28]
Abruptio placenta
1.07 [0.07, 15.57]
Maternal pulmonary edema
0.77 [0.24, 2.48]
Maternal liver hematoma,
rupture or failure
0.22 [0.03, 1.83]
Maternal renal failure
0.69 [0.39, 1.22]
Need for Dialysis
3.00 [0.13, 70.83]
Caesarean section or elective delivery
including induction of labor
1.01 [0.79, 1.29]
0.01 0.1 1 10 100
Favours experimental Favours control
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