ランゲル八ンス細胞肉腫の1例南本俊之？杉井政澄，工藤和洋，下山則彦，大東寛幸壷一三堤足立頁紀，石川耕資，林利彦，山本有平 Vol．23No.32014 ｜｜本臨床皮膚外科'､jﾒ墜公I芯 SKINSURGERY 節23巻第3'/(2014年発行）別冊 (pp.128∼130) SkinSurgery:23(3):128-130,2014 ｢−−ブロシーテ'イングランゲル八ンス細胞肉腫の1例 ¥CaseofLangerhansCellSarcoma 南本俊之＊，杉井政澄＊，工藤和洋*＊，下山則彦*＊大東寛幸***，堤=…，足立真紀****，石川耕資***＊林利彦****，山本有平***＊はじめにランケルハンス細胞肉I匝(Langerhanscellsarco- このM傷も病理組織検査でランケルハンス細胞肉腫と判￨ﾘ]した．患者は追加治療を希望せず，現在までのところ右耳介，右側頚部の経過観察とともに全身検索を ma:以下LCS)はまれな疾,患で，英文による報告は行っているが，｜匝傷の再発は認めていない(Fig.1c. 40例に満たない．今回当科で本疾患のl例を経験し d. たので報告する．症例病理所見：ヘマトキシリン・エオジン染色では類円形から卵I'J形でしばしばくびれを呈する核，弱好酸性の胞体をもつ類I'l形の異型細胞がびまん性に増生して想者：82歳，男性いた(Fig.2a).免疫組織化学染色では,CDlaで陽家族歴：特記事項なし．性,S-100蛋白で一部陽性であった(Fig.2b,c).電既往歴：高血圧症にて内服加療中子顕微鏡像でBirbeck噸粒を認めた(Fig.2d). 現病歴：当科初診の3ヵ月ほど前に右耳介に腫傷を生じ，精査希望で当科を受診した．初診時現症：右耳輪の耳HI介舟にI"Jかう面に8× 5×4mmのやや硬い腫傷を認めた(Fig.1a). 考察 LCSはランゲルハンスボ''1胞Ill来の腫傷の1つで 2008年にJaffeらによりﾗﾝゲﾙﾊﾝｽ'11胞ﾋｽチオ治療歴：腫腸の辺縁よりImm離し，軟骨膜を含めサイトーマ(Langerhanscellhistiocytoma:以下切除し，皮膚欠損部には人工真皮を貼付した病理組 LCH)と整理，分類されている')．LCHとLCSは織検査にてランケルハンスボlll胞肉腫と診断された全 CDla.Langerin.S-100蛋白など免疫染色で￨可じよ身検索を行ったが，他に病変はみられなかった．化学うに染色され，瓶子倣微鏡でBirbeck頼粒を認める療法を検討したが患者が希望せず，経過観察をするに LCHが小児期に発症し，病変部が単発である場合はとどめた．人工真皮を貼付した創部は術後27日目に 99％が治癒するのに対し,LCSは中高年に発症し，上皮化した．腫傷の初回切除2カ月後に右側頭部に直致死率が50％以上となることが大きな違いである1) 径15mmの腫傷を認めたので切除した(Fig.lb). LCSは皮膚に結節を生じる場合や，皮膚潰傷や紅斑として認められる場合があり2)，形成外科や皮膚科を受診する場合もあるが，血液の異常所見やリンパ節腫 " T o s h i y u k i M 1 N A M I M 0 T 0 . i V I . D . ． ' M a s a z u m i S U C H . M . D . . "'KazuhiroKIDOII.M.D..**N<)rihikoSHIMOYAMA,M.D., ' * * H i r o y u k i O H I G A S ! I I , M . D . , * * * Y u t a k a T S U T S U M I ・ M D . ． ""MakiADACHI.M.D.，＊＊＊＊KosllkelSHIKAWA,M､，.． ""ToshihikoHAYASHI.M.D.."**YuheiYAMAMOTO,M.D ＊市立函館ｿ(I院形成外科＊*市立函館病院臨床病理科 ...*立函館ｼ,師￨塊lⅢ液内科〒041-8680北抑道函館ll丁港BT1-10-1 *＊＊＊北海道大学火4,/'院医学研究科。￨笈学部形成外ｲ:｜〒060-8638北抑道札Ilﾘlilll北Ⅸ北15H7 受理2011イド7月7日 1 2 , S 大でⅢl液内科を，｜ﾉ1臓の病変として，内科，外科などで加療を受ける場合もある乱4) LCSの治療として，外科的探法。放射線療法，化学搬法を単独もしくは組み合わせたものの報告はあるが確実なものはない．化学療法ではCHOP療法を組み合わせているものが多い2)．免疫組織染色の反応性により，悪性度が異なるという報告5)もあり，今後，さらなる推例の集積と分析がなされる必要がある． SkinSurgeryVol.23.No.3 鋤劣謡 Fig.ia院での皮膚症状を示す (a)1科初診時，イi耳輪の叫甲介舟にIIﾘかう面に8×5×4mmのやや硬い IF傷を認めた（→)． (b)6耳輪の脈傷切除2カノl後に，さらに逆位となる右(i頭部に1k径15 mmのIllm易を認めた（破線円形内. (c)右耳輪の肺癌切除4カノJllの状態を示す腫癌の再発は認められない dam頭部のI瞳揚切除2カ月目の状態を示す1加甥のI'l発は認められな 1，1 自験例では今までのところ皮膚以外の病変は認めてまとめいない．免疫糸￨職染色でLangerinは確認していないが，わが国ではこの抗体をⅣr有している施設が少な LCSの報告例は少なく，治擦法も確立されていなく、入手できなかったために行ってはいない．しかい皮膚ｿI'-j変により，皮ﾊｻ科・形成外科が関与するこし，電猟像でBirbeck順粒を認め、行うことのできとあり症例の集積・検討が必要である．たCDla抗体,s-ioo蛋白抗体￨場'Wﾐの結果と合わせて典型性の強いランケルハンスIll来Ill胞からなる腫甥で本プロシーデイングは，第32回日本臨床皮膚外科あり.LCSと診断しえた．魁者さんが皮ﾊ病変の切学会学術大会(2014年5月2:!∼2-1日‘於函館）で発除以外の治療を望んでいないので，経過観察を行うに表した．とどめている．今後も定期的に経過観察を行う予定である． 129 SkinSurgery:2014 Fig.2 腫傷の免疫糸IL織染色像および↑世子顕微鏡像を示す (a! ヘマトキシリン・エオジン染色で，類円形から卵￨']形でしばしばくびれを呈する核弱孔酸性の胞体をもつ類Iﾘ形の異型細胞がびまん'性に増生していた（右耳介・400併)． b CDlaI場性であった（右耳介・100倍). (c) S-100蛋M一部￨場性であった（右耳介・400K), (d) 電子顕微鏡像でBirbeck蜘粒を認めた（→)(イi側頭部. 文献 1)JaffeR,WeissLM,FacchettiF:Tumours SarcomaInvolvingGallbladderandPeritoneal LymphNodes:ACaseReport,IntJSurgPathol, 17:347-353,2009 derivedfromLangerhanscells.WHOClassifica- 4)NakayamaM,TakahashiK,HoriMoetal,: donofTumoursofHaematopoieticandLymphoid LangerhanscellSarcomaofthecervicallymph Tissues(SwerdlowSH.CampoE,HarrisNLetal node:Acasereportandliteraturereview,Auris Ed),IARCPress,Lyon,2008,358-360 NasusLarynx.37:750-753.2010 2)LiY,LiB,TianXY,etal.:Unusualcutaneous 5)KawaseT,HamazakiM,OguraM,etal.:CD56/ Langerhanscellsarcomawithoutextracutaneous NCAM-PositiveLangerhansCellSarcoma:A involvement,DiagnoPathol,8:20.2013 ClinicopathologicStudyof4Cases.IntJHemata 3)ZhaoG,LuoM,WuZY,etal.:LangerhansCell ! : ; i ) 81:323-329.2005