首都圏新生児フォーラム NeoForum 2012年9月22日 こんなときどうする 循環管理 「先天性心疾患が疑われる児が入院したら・・・ 初期の観察のポイントとその後の管理」 東邦大学医療センター大森病院 新生児科 与田仁志 東邦大学医療センター大森病院 重症心疾患診断の契機 1. 胎児心エコースクリーニング 2. 出生後のSpO2によるスクリーニング 3. 出生後の新生児診察（聴診技術） 4. 症状発現（ショック状態など） 東邦大学医療センター大森病院 出生後のSpO2モニターについて ・新生児蘇生法でも使用 ・呼吸障害の程度・酸素必要度 （95％以上キープ、あとは症状） ・重症心疾患スクリーニング 上肢95％以下、上肢下肢差5％以上 （測定する時期は生後数時間後、特定の疾患） ・体動、装着不備で不正確 数字に振り回される ・ 東邦大学医療センター大森病院 Ductal shock（動脈管性ショック）とは？ 左心低形成症候群（HLHS：Hypoplastic Left Heart Syndrome） 大動脈離断症（IAA：Interruption of Aortic Arch） 大動脈縮窄症（CoA：Coarctation of Aorta） などの動脈管依存性左室流出路狭窄疾患で、 「動脈管の閉鎖に伴う体血流減少による組織虚血状態」 東邦大学医療センター大森病院 動脈管依存性の先天性心疾患 体血流を動脈管に依存 左心低形成症候群・大動脈閉鎖 大動脈縮窄・離断症 重症大動脈狭窄 肺血流を動脈管に依存 純型肺動脈閉鎖 肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損 重症ファロー四徴症 その他 完全大血管転位・総肺静脈還流異常 総動脈幹遺残・重症Ebstein奇形 東邦大学医療センター大森病院 新生児の診療において心エコーが必要な場合 １．心雑音を聴取したとき （先天性心疾患の除外） ２．チアノーゼを認めるとき （心臓が原因か肺が原因か） ３．多呼吸など呼吸障害 （心臓が原因か肺が原因か） ４．ショック状態（心疾患が隠れていないか） ５．ＸＰ上心拡大があるとき （何によるか） ６．未熟児動脈管開存症の評価 （内径の大きさ、治療効果） ７．他の合併症があるとき（奇形症候群） ８．心機能評価 （心筋の動き） ９．正常心の見方に慣れる（ルチーンワーク） 東邦大学医療センター大森病院 １．心雑音 ・心疾患によっては心雑音がない 完全大血管転位、総肺静脈還流異常、 大きい心室中隔欠損（大動脈縮窄複合など） ただし心音異常あり （Ⅱ音の亢進、ギャロップなど）． ・日齢とともにに心雑音として聴取されるもの． 肺血管抵抗の低下に伴い心雑音が徐々に明瞭化する． 心室中隔欠損、肺動脈弁狭窄（を含む心疾患）など ・出生後に一過性に聴取される無害性の心雑音 動脈管の自然閉鎖の過程（連続性心雑音） 一時的な三尖弁逆流（収縮期心雑音） 次第に雑音が消失していく（病的な心雑音とは経過が逆）． 東邦大学医療センター大森病院 心雑音の評価 ・時相（収縮期？拡張期？連続性？） ・強さ Levine何度 ・雑音の性質 ・最強点の部位 新生児循環管理なるほどQ&A メディカ出版2012 東邦大学医療センター大森病院 新生児循環管理なるほどQ&A メディカ出版2012 東邦大学医療センター大森病院 心雑音の出現時期 新生児循環管理なるほどQ&A メディカ出版2012 東邦大学医療センター大森病院 ２．チアノーゼを認めるとき（心臓が原因か肺が原因か） ・肺血流が動脈管に依存している心疾患 肺動脈閉鎖や重症肺動脈狭窄，重症ファロー四徴症など ・チアノーゼ性心疾患の多くは呼吸が落ち着いているのにチアノーゼ が目立つ（重篤な呼吸困難は肺疾患の方が多い。） 例外（肺静脈閉塞の強い総肺静脈還流異常，心拡大を伴うEbstein 奇形など） ・酸素テスト チアノーゼ性心疾患では酸素投与でもSpO2が95%を越えることは少 ない．（95%以上に上昇する場合は肺疾患であることが多い） ただし、過剰な酸素負荷は肺肺血管抵抗の低下を招き、状態の悪化 する心疾患がある（左心低形成など） 長時間にわたって確認する必要はない．直ちに心エコー検査を実施 すべき． 東邦大学医療センター大森病院 酸素投与試験の評価 Barone MA 1996 東邦大学医療センター大森病院 チアノーゼと肺血流による心疾患の分類 肺血流増加 肺血流減少 チアノーゼあり 総肺静脈還流異常 大血管転位起始の一部 両大血管右室 軽度 （左心低形成） （総動脈幹症の一部） 下肢のみ （大動脈縮窄） （大動脈弓離断） 純型肺動脈閉鎖 重症肺動脈狭窄 ファロー四徴症 三尖弁閉鎖に肺動脈閉 鎖・狭窄合併 両大血管右室起始に肺動 脈狭窄合併 チアノーゼなし 心内膜床欠損 心室中隔欠損 動脈管開存 両大血管右室起始の一部 東邦大学医療センター大森病院 純型肺動脈閉鎖 （心室中隔欠損のない肺動脈閉鎖） 肺血流を動脈管に依存 東邦大学医療センター大森病院 ３．呼吸症状の精査 多呼吸 ・呼吸障害が重篤でなく、安静時に毎分６０回以上の多呼吸 生後２〜３日を経過してもなお続く場合 →肺血流増加型の心疾患（心室中隔欠損など）の可能性 ・ 比較的体温が高いと呼吸数も多くなる 呼吸数は体温とパラレルに変化する． ・呻吟、陥没呼吸は肺疾患に多い 東邦大学医療センター大森病院 ４．ショック症状 ・生後数日を経て出現→動脈管の自然縮小が関与 体血流を動脈管に依存する疾患 （大動脈縮窄複合、大動脈離断複合、左心低形成症侯 群など） ・動脈管の収縮により体循環が減少し、かつ肺循環が増 加するため急速に呼吸障害を伴った腎不全、肝不全な どのショック状態に陥る（いわゆるductal shock）． ・全身状態は非常に悪く、肝腫大、皮膚色不良、代謝性 アシドーシス、低血糖などあり．しばしば，敗血症などの 重症感染症や重症代謝性疾患などとの鑑別が必要 東邦大学医療センター大森病院 心エコーで見落としやすい 新生児重症心疾患 東邦大学医療センター大森病院 先天性心疾患との鑑別 １．新生児持続性肺高血圧症（PPHN） と総肺静脈還流異常（TAPVC） 類似点 ・臨床像: チアノーゼ、呼吸障害（TAPVCでは軽症のことが多い） 心雑音がない。 ・レントゲン: MASによるPPHNではTAPVCの肺静脈うっ血と似る。 ・心エコー: 四腔断面で右心系が大きい。 中隔欠損などがない 卵円孔やPDAでの逆短絡 東邦大学医療センター大森病院 総肺静脈還流異常 TAPVR 肺静脈の還流部位による分類 （Darlingの分類） Ⅰ：上心臓型 Ⅰa：無名静脈，左SVC Ⅰb：右SVC Ⅱ：心臓型 Ⅱa：冠静脈洞 Ⅱb：右房 Ⅲ：下心臓型（肝静脈，門脈） Ⅳ：混合型 東邦大学医療センター大森病院 先天性心疾患との鑑別 ２．大動脈縮窄症 ・ ・ ・ ・ VSDがない場合は四腔断面では診断できない Archの描出になれていない。大動脈狭部の存在。 必ずしも上肢と下肢の血圧差がでるとは限らない。 むしろ、動脈管が開存しているときはSpO２の上肢 と下肢の差の方が有力な情報。（特にVSDがない とき） ・ PDAの逆短絡も重要 東邦大学医療センター大森病院 大動脈縮窄複合 （大動脈縮窄に心室中隔欠損を伴う） 体血流を動脈管に依存 東邦大学医療センター大森病院 大動脈弓離断を例にした 解離性チアノーゼの種類 新生児循環管理なるほどQ&A メディカ出版2012 東邦大学医療センター大森病院 【心疾患と呼吸器疾患の鑑別】 臨床所見 心疾患 早産児、羊水混濁、新生児仮死 出生直後からの呼吸障害 多呼吸だが陥没呼吸が目立たない 陥没呼吸、鼻翼呼吸、呻吟呼吸 明らかな心雑音 心拡大、肝腫大 強いチアノーゼでPaO2低値(＜25mmHg)で、PaCO2正常 チアノーゼ(PaO2＜35mmHg)でPaCO2>45mmHg 100%酸素でPaO2<150mmHg 100%酸素でPaO2>150mmHg 全身チアノーゼでPaO2の上下肢差 血圧・脈の上下肢差 肺血管陰影の明らかな増減 肺野の網状顆粒状陰影・気管支透亮像・スリガラス状陰影 気胸 心電図異常 心エコー異常 呼吸器疾患 ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ △ ○ ○ ○ △ ○ ○ 東邦大学医療センター大森病院 【先天性心疾患？を診察する場合のチェックリスト】 ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ ☑ 生後何日目の児か？（動脈管の閉鎖時期） 呼吸状態はどうか？陥没や呻吟を伴うか？ 呼吸苦はSpO2に見合うか？ チアノーゼはないか？いつから出現？SpO2は何%か？ それは上肢での評価か下肢での評価か？ 酸素投与でどれほど上昇するか？ 心雑音はないか？心音（Ⅱ音）の亢進はないか？ 心拍数は？ 末梢冷感はないか？末梢の脈の触知はどうか？血圧はどうか？ 尿量は減少していないか 肝腫大はないか？ 哺乳状況はどうか？それまではどうだったか？ 顔貌は？その他の合併奇形はないか？ 体重は？在胎週数は？ 東邦大学医療センター大森病院
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