Olgu Sunumu Türk Aile Hek Derg 2002; 6(2): 87-89 Yenido¤anda Kasabach-Merritt Sendromu H KASABACH-MERRITT SYNDROME IN A NEONATE Selçuk M›st›k1, Gülflen Sönmez›fl›k2, Nihal Demirel3, Abdurrahman Kara4, ‹. Lale Atahan5, Sezen Sar›bafl6 Özet Summary Kasabach-Merritt sendromu h›zl› büyüyen bir hemanjiom, trombositopeni ve akut ya da kronik tüketim koagülopatisinin kombinasyonudur. Kasabach - Merritt sendromunda birçok tedavi seçene¤i mevcuttur. Biz vakam›zda radyoterapi ve kortikosteroid tedavisini, literatürde belirtilenden daha düflük dozlarda uygulad›k. Elde etti¤imiz sonuç, yüksek dozda olmayan steroid ve radyoterapi kombinasyonunun Kasabach-Merritt sendromunun tedavisinde ilk seçenek olabilece¤ini desteklemektedir. Kasabach-Merritt syndrome is a combination of rapidly enlarging hemangioma, trombocytopenia and an acute or chronic consumption coagulopathy. There are a lot of choices of treatment in Kasabach-Merritt syndrome. In our case, we used radiotheraphy and corticosteroid treatment at lower doses than mentioned in the literature. The result we achieved by using lower doses of radiotheraphy and corticosteroids supports the idea that this could be the first choice of treatment. Anahtar sözcükler: Kasabach-Merritt Sendromu, Key words: Kasabach Merritt Syndrome, radiotherapy, corticosteroids radyoterapi, kortikosteroidler asabach-Merritt sendromu; h›zl› büyüyen bir hemanjiom, trombositopeni ve akut ya da kronik tüketim koagülopatisinin kombinasyonudur.1 Klinik bulgular genellikle erken bebeklik döneminde ortaya ç›kmakla beraber daha geç de görülebilir. Hemanjiom s›kl›kla do¤umda mevcuttur, karakteristik olarak tek ve büyüktür. Vasküler lezyon genellikle kutanöz olup nadiren organ yerleflimi gösterir.1 Birlikte görülen trombositopeni; kanama, ekimoz, petefli oluflmas›na ve hemanjiomun h›zla büyümesine neden olabilir. Kanamaya ya da mikroanjiopatik hemolize ba¤l› fliddetli anemi görülebilir. Trombositopeni nedeni sekestrasyon ya da trombositlerin hemanjiom içinde artm›fl harabiyetidir.1 Histoloji ve izotop çal›flmalar› trombositlerin tümörün yo¤un damar yata¤›nda tutulup tahrip edildi¤ini göstermifltir. Kemik ili¤inde megakaryosit say›s› normaldir.2 Tedavi trombosit, eritrosit ve taze donmufl plazma verilerek K * 1) 2) 3) 4) 5) 6) trombositopeni, anemi ve tüketim koagülopatisinin kontrolünü içerir.1 Tedavide kullan›lan ilaç ve yöntemler, sistemik steroidler, embolizasyon, radyoterapi, aminokaproik asit ve IFN-a ‘d›r. Tümör içinde kendili¤inden geliflebilen tromboz, vasküler kanallar›n obliterasyonuna ve spontan iyileflmeye neden olabilir. 600-800 rad (6-8 Gy)’l›k radyoterapi bu ifllemi h›zland›rabilir. Ancak daha fazla seansa da ihtiyaç duyulabilir.2 Anatomik olarak uygun oldu¤unda eksternal kompresyon ya da total eksizyon denenebilir. Ancak cerrahi yöntemlerle kontrol edilemeyen kanama geliflebilir.2 Olgu Sunumu 9 günlük iken hastanemize sol uyluk bölgesinde k›rm›z›-mor renkli flifllik yak›nmas›yla baflvuran erkek be- 19-23 May›s 1999 tarihlerinde Ankara’da yap›lan 35. Ulusal Pediatri Kongresi’nde poster olarak sunulmufltur. Ankara Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Aile Hekimli¤i Uzman› Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i fief Yard›mc›s›, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Uzman› Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Uzman› Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, Pediyatrik Hematoloji Uzman› Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal›, Prof. Dr. Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i fiefi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Uzman› 2002 © Yay›n haklar› Türkiye Aile Hekimli¤i Uzmanl›k Derne¤i (TAHUD)'a aittir. Her hakk› sakl›d›r. Deomed Medikal Medya taraf›ndan yay›mlanmaktad›r. Copyright © 2002 Turkish Society of Family Practice. All rights reserved. Published by Deomed Medical Publishing, a division of Deomed Medical Media, Istanbul. Resim 1 Olgunun tedavi öncesi görünümü Resim 2 Olgunun tedavi sonras› görünümü bek hemanjiom tan›s› ile izleme al›nd›. ‹zlem s›ras›nda 21. günde genital, umbilikal ve sol ayak bile¤ine kadar uzanan bölgede yayg›n morluk oluflmas› üzerine hasta hospitalize edildi. Hastan›n fizik muayenesinde sol uyluk bölgesinden dize kadar uzanan, üzeri düzensiz hemanjiom kitlesi ve göbek bölgesinin 1 cm üzerine kadar bütün abdomeni, genital bölgeyi, sa¤ uyluk bölgesini ve sol dizden ayak bile¤ine kadar olan bölgeyi kaplayan ekimoz mevcuttu (Resim 1). Hastan›n laboratuvar incelemelerinde, Hb: 8.1 gr/dl ve trombositler: 7000/mm3 olarak saptand›. Yap›lan doppler ultrasonografide kitlenin hipervasküler oldu¤u ve genifl venöz gölcüklerle arteryal yap›lar içerdi¤i saptand›. Hastaya taze donmufl plazma ve trombosit süspansiyonu verildi. Yat›fl›n›n 3. gününde hemoglobin de¤eri 4.9 gr/dl’ye kadar düflen hastaya eritrosit süspansiyonu verildi. Hastaya steroid ve radyoterapi uygulanmas› planland› ve 1.5 mg/kg/gün prednizolon ile birlikte radyoterapiye baflland›. Hastaya 6 seansta toplam 900 cGy radyoterapi uyguland›. 2 haftal›k tedavi sonras› hastan›n hematolojik parametreleri normal düzeye ulaflt› ve lezyonda belirgin küçülme elde edildi. Toplam 30 günlük hospitalizasyondan sonra hasta taburcu edilirken hemoglobini 10.3 gr/dl, trombositleri 287.000/mm3 idi. Kitlenin boyutlar›nda belirgin bir kü- çülme mevcuttu (Resim 2). Hasta taburcu edildikten sonra prednizolon dozu 1 mg/kg/gün’e düflülerek 3 ay süre ile devam edilip, 3 ay sonraki kontrolünde azalt›larak kesildi. Hastan›n kontrolüne üçer ay ara ile devam edildi. Birinci y›l›n sonunda hastada herhangi bir enfeksiyona, büyüme ve geliflme gerili¤ine, kan parametrelerinde bozuklu¤a ya da kitlenin tekrar büyümesine rastlanmad›. 88 | M›st›k S ve ark. | Yenido¤anda Kasabach-Merritt Sendromu Tart›flma Kasabach-Merritt sendromunda birçok tedavi yöntemi ve ilaç kullan›lm›flt›r. Bu yöntem ve ilaçlar radyoterapi, steroidler, siklofosfamid, aminokaproik asit ve kriopresipitat, asetilsalisilik asit, dipiridamol, pentoksifilin, pridinol karbamat, heparin, exchange transfüzyon, trombosit infüzyonu ve embolizasyon, kompresyon ya da cerrahi ç›kartma ya da tümör damarlar›n›n ligasyonudur.3 Bu tedavi yöntemlerinden bir hastada baflar›l› olan, baflka bir hastada baflar›s›z olabilmektedir. Dolay›s›yla kesin bir tek tedavi yönteminin olmad›¤› ve tedavinin bireysellefltirilmesi gerekti¤i birçok yazar taraf›ndan kabul edilmifltir. Bireysel tedavide de literatürde ilk denenmesi gereken yöntem ya da ilaç konusunda kesinlik yoktur. Bizim olgumuzdaki ilk tercihimiz, steroid ve radyoterapi kombinasyonu olmufltur. Yap›lan çal›flmalarda tedaviye yan›t al›nabilmesi için steroid hem tek tedavi rejiminde, hem de kombine tedavide (radyoterapi ile birlikte) yüksek dozda (2-3 mg/kg/gün prednizolon) kullan›lm›flt›r. Yaln›zca radyoterapi uygulanan olgularda ise tam iyileflme için 30 Gy ve üzerindeki dozlar›n gerekti¤i bildirilmifltir.4-6 Olgumuzda ise prednizolon, çal›flmalarda belirtilen dozlardan daha düflük miktarda (1.5 mg/kg/gün) uygulanm›flt›r. Radyoterapi dozu da tam iyileflme sa¤lama oran›n›n yüksek oldu¤u bildirilen 30 Gy’in alt›nda, toplam doz olarak 9 Gy’de kesilmifltir. Toplam 2 haftal›k kombine tedavi sonras›nda hastan›n hematolojik parametreleri normal de¤erlere ulafl›rken lezyonun boyutlar›nda dramatik derecede küçülme elde edilmifltir. Hastay› taburcu ederken prednizolon dozu 1mg/kg/gün’e indirilip 3 ay sonraki kontrolünde azalt›larak kesilmifltir. Bu süre içinde hastada herhangi bir enfeksiyon ya da yan etkiye rastlanmam›flt›r. 1 y›ll›k izleminde hastan›n büyüme ve geliflmesi normaldir. Lezyon bölgesinde sadece küçük bir skar dokusu kalm›flt›r. Elde etti¤imiz sonuç yüksek dozda olmayan steroid ve radyoterapi kombinasyonunun Kasabach-Merritt sendromunun tedavisinde öncelikle seçilmesini desteklemektedir. Kaynaklar 1. Nelson. Textbook of Pediatrics. 15. bask›. Philadelphia, W. B. Saunders Company, 1996; 1839. 2. Oski FA. Platelets and blood vessels disorders. Principles and Practice of Pediatrics’de 2. bask›. Philadelphia, L. B. Lippincott Company, 1994; 1431-2. 3. Doi O, Takada Y. Kasabach-Merritt syndrome in two neonates. J of Pediatr Surg 1992; 27(12): 1507-8. 4. Özsoylu fi. Megadose methylprednisolone for Kasabach-Merritt syndrome. Pediatr Hematol Oncol 1993; 10(2): 197-8. 5. Bertoshesky LE, Bull M, Feingold M. Corticosteroid treatment of cutaneous hemangiomas: how effective? A report on 24 children. Clin Pediatr 1978; 17(8): 625-38. 6. Schild SE, Buskirk SJ, Fricke LM, Cupps RE. Radiotherapy for large symptomatic hemangiomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991, 21(3): 729-35. Gelifl tarihi: 20.09. 1999 Kabul tarihi: 29.01.2000 ‹letiflim adresi: Dr. Selçuk M›st›k Yeflilçiftlik Sa¤l›k Oca¤› Loj. Yeflilçiftlik-Sultanda¤› AFYON Tel: (0532) 343 84 50 Türkiye Aile Hekimli¤i Dergisi | Turkish Journal of Family Practice | Cilt 6 | Say› 2 | 2002 | 89
© Copyright 2024 Paperzz
