KARDİYOMİYOPATİLER Dr. Sabri Demircan Kardiyoloji ABD Tanım Kalp ve dolaşım sistemini ilgilendiren, önceden varolan veya eklenmiş patolojik durumlar olmadan kalp kasının primer olarak etkilendiği durum anlamına gelir. 2 Saturday 20 September 14 Sınıflandırma (WHO) F Dilate KMP F F Hipertrofik KMP F Restriktif KMP F Aritmojenik sağ ventrikül F Sınıflandırılamayanlar F Septal-posterior kalınlaşma Miyofibriler düzende bozulma Sarkomerik proteinlerde mutasyon Otozomal dominant EDV (↓), ESV (⇔), EF (⇔), LVEDP (↑) Primer Sekonder F F 3 Primer Sekonder F F EDV (↑), ESV (↓), EF (↓) Primer Sekonder RV miyokardinda yağlı-fibrotik değişme Otozomal dominant/resesif Saturday 20 September 14 Dilate Kardiyomiyopati l l 4 Sol ve/veya sağ ventrikülün genişlemesinin ve sistolik disfonksiyonun olduğu, septum ve sol ventrikül serbest duvarını çok fazla kalınlaştırmayan ancak orta derecede hipertrofi ile karakterize, konjestif kalp yetersizliği, tromboemboli ve ani ölümle seyreden bir sendromdur Olguların %80’inde etyoloji saptanamaz (idiopatik) Saturday 20 September 14 Değişik gen ekspresyonu, nekroz ve apoptozisle oluşan kardiyak miyosit kaybı ve nörohormonal aktivasyonla ilişkisi Miyokardiyal hasar Miyokardiyal disfonksiyon Artmış yük Sistemik perfüzyon ↓ RAS ve Sempatik sistemin aktivasyonu Değişen gen ekspresyonu Büyüme ve remodeling İskemi veya enerji açığı APOPTOZİS NEKROZ HÜCRENİN ÖLÜMÜ İdiopatik Dilate KMP ü ü ü ü ü 6 Koroner arter hastalığı, konjenital, valvuler, hipertansif yada özgül bir kalp hastalığı ve kronik alkol alımı hikayesi olmadan, sağ ve sol kalp yetersizliği, global hipokinezi ve sol ve/veya sağ ventrikülde dilatasyon, sistolik işlev bozukluğunun olduğu duruma denir. Kalp yetersizliğinin yaygın bir nedenidir. İnsidansı; % 0.005 - 0.006, prevelansı; % 0.04 dir. Erkek cinste ve yaşla insidansı artar. Histolojisi nonspesifiktir, değişik miktarlarda hipertrofi ve fibrozis görülür. % 50 hastada kalıtımsal geçiş sözkonusudur. Saturday 20 September 14 İDİOPATİK DİLATE KMP - PATOGENEZ GENETİK FAKTÖRLER MHC İMMUN SİSTEMDE DEĞİŞİKLİKLER VİRAL İNFEKSİYON T hücre disfonksiyonu otoantikorlar DNA mutasyonu Gen üretiminde değişme MİYOKARDİT İmmun yanıtla engelleme Miyokardiyal fonksiyonda değişme Viral persistans İDİOPATİK DİLATE KARDİYOMİYOPATİ MİYOKARDİYAL YETERSİZLİKTE KOMPANSATUVAR MEKANİZMALAR ü OTONOM SİNİR SİSTEMİ Kalp hızı ↑ Miyokardiyal kontraktilite ↑ Relaksasyon oranında ↑ Periferik dolaşım (afterload) ↑ Venöz vazokonstriksiyon (preload) ü BÖBREK RAAS Arteryel vazokonstriksiyon (afterload) Venöz vazokonstriksiyon (preload) Su-tuz tutulumu (afterload-preload) Miyokardiyal kontraktilitede ↑ ü (preload – afterload) ü ARGİNİN VAZOPRESİN (preload – afterload) ü ANP ve BNP (afterload ↓) ü ü ü ü ü PROSTAGLANDİNLER PEPTİDLER FRANK STARLİNG YASASI HİPERTROFİ PERİFERAL O2 DAĞILIMI Kardiyak outputun redistribisyonu Değişen O2– hemoglobin dissosiasyonu ü 8 ENDOTELİN–1 ANAEOBİK METABOLİZMA Saturday 20 September 14 Basınç yükü Volüm yükü Miyokardiyal anormallik Diğer Miyokardiyal disfonksiyon Kompensatuvar mekanizmalar Kalp pompa yetersizliği Diastolik disfonksiyon Beta reseptörlerde down regülasyon Periferik vazokonstriksiyon Artmış ventriküler diastolik basınç Sistolik disfonksiyon Efektif arteryal kan volümü ↓ Sempatik aktivite Kardiyak output ↓ Yorgunluk Konfüzyon Anoreksi Renal disfonksiyon Periferik rezistans ↑ RAS ↑ Arginin vazopressin ↑ Vasküler stiffness ↑ Aldosteron↑ Periferik kapiler basınç↑ Pulmoner kapiler basınç ↑ konjesyon Periferik ödem Dispne Renal vazokonstriksiyon Akımın redistribisyonu ↑ Filtrasyon fraksiyon ANP ↑ Su, tuz retansiyonu Plazma volümü ↑ Atrial distansiyon Dilate KMP Tanı 1 F F F Klinik Fizik Muayene EKG F F F F F F 10 Atrial fibrilasyon LBBB, RBBB ST-T değişiklikleri Q dalgası Ventriküler erken vurular, VT R progresyon kaybı Saturday 20 September 14 Dilate KMP Tanı 2 F X-Ray F F F EKO F F F F F F F 11 F Kardiyomegali Geyik boynuzu, Kerley B çizgileri Dilate boşluklar Hipokinezi (diffüz / bölgesel) Kapak patolojileri Düşük EF Nükleer Çalışmalar MRI (RVD) Koroner anjiyografi Endomiyokardiyal biyopsi Saturday 20 September 14 12 Saturday 20 September 14 13 Saturday 20 September 14 14 Saturday 20 September 14 15 Saturday 20 September 14 16 Saturday 20 September 14 17 Saturday 20 September 14 DİLATE KMP’DE EMB BULGULARI ü ü ü ü IŞIK MİKROSKOBU Myofibril büyüklüğünde artma Hücrelerde incelme Nükleusta irregülerite ve hiperkromatizasyon İnterstisyel, fokal, perivasküler fibrozis ü ü ü ü ü ü ELEKTRON MİKROSKOBU Hipertrofik değişiklikler Sarkomer ve mitokondri sayısında artma Geniş ve lobule nukleus Z- band anomalileri Genişlemiş interkale diskler Sarkolemmada irregüler invajinasyonlar DEJENERATİF DEĞİŞİKLİKLER;Miyofilament kaybı, glikojen ve mitokondri agregasyonu, pleomorfik mitokondri, myelin figürler, lipid vakuolleri 18 Saturday 20 September 14 Dilate KMP Tedavi l l l l l l Nonspesifik tedavi Digitaller Diüretikler ACE inhibitörleri β- blokerler Spironolakton l l l l l l l 19 Nitratlar Dobutamin Dopamin Aritmi tedavisi Antikoagülasyon Araştırılmakta olan tedaviler Cerrahi tedavi Saturday 20 September 14 DİJİTALLER l l l l l 21 l Digitalis investigation group(DIG) çalışmasında; KY mortalitesinde azalma olmadan hospitalizasyon sıklığı azalmış, ani ölümlerde artış saptanmış. Aktif iskemisi olan hastalarda hızlı yanıtlı AF’ lu KY hastaları dışında dijital sınırlanmalıdır. Elektrofizyolojik etkisi Na /K ATP az inhibisyonuyla oluşur. Otomatisiteyi azaltır, refrakter l periyodu uzatır. Klinik sonuç AV nodda ileti yavaşlamasıdır. Atrial fibrilasyonun eşlik ettiği l Özetle dijital kullanımı; KY de seçkin ilaçtır. Sinus da hafif kronotropik etki ü Atrial fibrilasyon ve flutterli kalp hızı kontrolde olmayan tüm KY gösterir. Bu etki sempatik hastalarında tonus azalması ve ventrikül ü Orta – ileri KY performansı artışıyla ilgilidir. Bu KY de daha belirgindir. ü ACEİ + diüretik tedaviye rağmen semptomatik olanlarda Nörohormonal yolla aktive anjiotensin, AVP vede renin ve ü LVD ( düşük EF ) olan KY de norepinefrin’i azaltır. ü Dekompanse KY ile sık olarak hospitalize edilen hastalarda. Saturday 20 September 14 DİÜRETİKLER l l l l 22 Mortalite ve prognoza etkileri net değildir. Loop diüretikler; en potentleri olup yan etkileri azdır, dk’ lar içinde etkili olarak preloadı azaltır, böbrek yetmezliğinde (Cr>2.3) bile GFR yi artırır. Günde 40 mg dan daha fazla furosemid ihtiyacı olanlara dijital ve ACEİ eklenmelidir. Thiazidler Class – II KY olan hastalarda tercih edilmelidir. l l l l Bumetanide etkisi furosemide benzeyen loop diüretiğidir.Daha az Mg deplesyonuna yl açar. K tutucu diüretiklerden spironolaktonun LVH’inde miyokardiyal fibrozisi engellediği gösterilmiştir. Metazolon GFR < 30 ml/dk da etkilidir. Refrakter KY de furosemid + metazolon ve etakrinik asit + furosemid kombinasyonu etkilidir. Saturday 20 September 14 l BETA BLOKERLER l l l l 23 Kalp yetersizliğinde kullanılan ve mortaliteyi azalttığı gösterilenler lipofilik olanlarıdır. İSA (+) olanlar ani ölüm riskini artırması nedeniyle kullanılmamıştır. Tolerabilite açısından vazodilatör özelliktekiler avantajlıdır. ( labetolol, carvedilol, bucindolol ) Antioksidan özellikte olan carvedilol nötrofil infiltrasyonu ve miyokart nekrozunu ve azaltmıştır. l l l l MDC; Noniskemik KMP li hafif orta KY’li 383 hastada 150mg/gün metoprolol kullanılmış, mortalite ve Tx’e ihtiyaç % 34 azalmış. CIBIS-I; İskemik ve noniskemik KMP’ li hastalar alınmış, 5 mg ve daha fazla bisoprololle ölüm oranında azalma olmamış, ancak hastaneye yatış azalmış. ANZ; Carvedilol’ le mortalite ve hastaneye yatış oranında % 26 azalma görülmüş. CIBIS-II; 10 mg/gün va daha fazla bisoprolol kullanılmış, iskemik KMP mortalitesinde % 34 azalma bulunmuş. MERIT-HF; Metoprololle (200mg) mortalite % 35 azalmış. Saturday 20 September 14 ACE İNHİBİTÖRLERİ -I Ø Ø Ø Ø 24 Anjiotensin – II’ nin oluşumunu engelleyerek vazodilatasyonla afterload ve sistolik yüklenmeyi azaltıcı etki yapar. Anjiotensin - II nin oluşumunu azaltırken bradikinin yıkımını engelleyerek hemodinamik olarak faydalı etkiler yapar. Baroreseptör aktiviteyi artırarak sempatik aktiviteyi azaltır,santral sempatik tonusu azaltır. NYHA-I deki hastalarda EF % 40 ın altında değilse genellikle ACEİ kullanmaya gerek yoktur. l l l CONSENSUS; Çalışmada Enalapril ile plasebo karşılaştırılmış, enalapril grubunda % 40 mortalitede azalma saptanmış. Tedavi sırasında prognoz belirleyici olan Anj - II ve aldosteron seviyeleri azalmış. V-HeFT-2; Enalapril ile hidralazin+isosorbid dinitrat karşılaştırılmış. Enalapril grubunda mortalite % 28 daha fazla düşmüş, fark EF > 35 olanlarda daha anlamlı saptanmış. SOLVD-T; V-HeFT in aksine düşük EF de enalapril daha etkili bulunmuş. Saturday 20 September 14 ACE İNHİBİTÖRLERİ -II Çalışmalar sonucunda; l ACE inhibitörleri KY’ ne bağlı mortaliteyi azaltır. l ACE inhibitörü hastaneye yatışı azaltır, KY nin kötüleşmesini engeller. l SOLVD çalışmasında reinfarktüs oranlarında azalma saptanmıştır. l Ani ölüm veya KY nin progresyonuna bağlı ölüm şekli ve LVD nin derecesiyle mortaliteye etki çalışmalarda farklı bulumuş. (V-HeFT ve SOLVD) 25 l l l İstenen terapötik doz tolere edilebilen en yüksek dozdur. ATLAS çalışmasında yüksek doz lisinoprille düşük doza göre mortalitede % 8 lik azalma saptanmış ELİTE çalışmasında A-II antagonistleri ile kaptopril karşılaştırılmış, anlamlı fark bulunmamış. RESOLVD çalışmasında kandesartan ile KY’ de etkinlik açısından anlamlı sonuç çıkmamış. Saturday 20 September 14 l Ca kanal blokerleri; ü EF < % 40 ve LVD olanlara verilmemelidir. Dihidropiridinler LV işlevini azaltmakla birlikte sempatik tonus artışı ile bu etki düzelir. Amlodipinle yapılan prospektif çalışmada EF <%30 olanlarda fayda görülmemiştir. RAS ve nörohormonal sistemi uyarmaları bir dezavantajdır. ü ü ü • Nitratlar; ü Mortalite üzerine etkisi olduğu tesbit edilememişitr. ACEİ kullanamayan, digoxin, diüretik, ACEİ’ne rağmen sonuç alınamayan hastalara saklanmalıdır. ü 26 Saturday 20 September 14 Dilate KMP’de kötü prognoz göstergeleri Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø S3 gallop Ventriküler iletide gecikme Sol ventrikül kalınlaşmasının olmaması > 55 yaş Kardiyak genişleme Kardiyak output da azalma Azalmış EF Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø 27 Hiponatremi Serum norepinefrin seviyelerinde artış Fonksiyonel sınıf Ventriküler aritmi Geniş talyum defektleri Miyokart biopsi bulguları Ventriküler şekil (çoğunlukla sferik ) Saturday 20 September 14 Spesifik Kardiyomiyopatiler F F F F İskemik KMP Valvuler KMP Hipertansif KMP İnflamatuvar KMP F F F F Metabolik KMP F F F 28 İdiopatik Otoimmun İnfeksiyoz F Sistemik hastalıklar F F F F F F F Endokrin F Depo hastalıkları, amiloidoz F Vitamin eksiklikleri Kollajenozlar İnflamasyon ve granülomlar Musküler distrofiler Nöromuskuler hastalıklar Sensitivite ve toksik reaksiyonlar Peripartum KMP Takikardiyomiyopati Ailevi KMP İlaca bağlı KMP Saturday 20 September 14 HİPERTANSİF KMP İSKEMİK DİLATE KMP l Ø Ø Ø 29 Geçirilmiş MI veya bilinen KAH’ ı olan hastalardaki dilate KMP’dir. Geçirilmiş bir MI den 12-24 ay sonra % 15 - 40 hastada ortaya çıkar. Prognoz non-iskemiklerden daha kötüdür. Bunun nedeni, iskemik olayların KMP yi daha da ağırlaştırmasındandır. Ø Ø Miyokardiyal disfonksiyonun nedeni artmış duvar stresidir. Prognoz KAH ve DM gibi komorbid durumların varlığına bağlıdır. Saturday 20 September 14 VALVULER KMP l l l l 30 Daha çok regurjitan lezyonlar neden olur. Prognoz lezyonun şiddeti, yapısı ve cerrahi sırasındaki KMP nin derecesiyle ilişkilidir. Şiddetli miyokardiyal disfonksiyon AY / MY nin düzeltilmesiyle iyileşmez. Aort stenozunda AVR sonrası hemodinamik düzelme daha iyidir. PERİPARTUM KMP l l l l Gebeliğin son trimesteri ya da doğumun ilk ayında ortaya çıkar. Gebeliğin getirdiği yük, altta yatan miyokardiyal proçes, hipertansif kalp hastalığı, ailevi / idiopatik KMP, miyokardit etken olabilir. % 50’si iyileşir, diğerlerinin çoğunda düzelme olur. Sonraki gebelik engellenmelidir. Saturday 20 September 14 Hipertrofik Kardiyomiyopati l l l l 31 Sol ventrikül boşluklarında genişleme olmaksızın duvarlarda belirgin kanlılaşmayla karakterize Sistolik fonksiyonlar normal veya artmış Genellikle ailevi, OD Kardiyak sarkomerik proteinleri kodlayan genlerde mutasyon Saturday 20 September 14 HKMP Patoloji l l l l l l l l l 32 Asimetrik hipertrofi LV kavitesi normal veya küçük Çıkış yolundaki septumda fibröz mural endokardiyal plak Mitral kapakta genişleme ve elongasyon Atrial dilatasyon Anormal intramural koroner arterler Skar bölgeleri Artmış interstisyel kollajen Disorganize sol ventriküler yapı Saturday 20 September 14 HKMP’de Gradyenti Etkileyen Durumlar l Gradyent Azalması – – – – – – l Gradyent artışı – – l Sistemik direnç azalması Ayakta durma, anti-HT, diüretik Venöz dönüş azalması – – 33 Sistemik direnç (Afterload) artışı Çömelme (izometrik handgrip) Alfamimetikler Kontraktilite azalması Beta blokerler Venöz dönüş (preload) artışı – Ayakta durma, diüretikler, valsalva Kontraktilite artışı Dijital, inotropikler, efor, EV Saturday 20 September 14 HKMP Klinik - FM l l l l l l l 34 Egzersiz dispnesi ve göğüs ağrısı Çarpıntı Senkop, baş dönmesi PND, ortopne Sistolik ejeksiyon üfürümü Bisferiens, bifid nabız S4 Saturday 20 September 14 HKMP EKG l l l l l l 35 LVH, geniş QRS, ST-T değişikliği Sol anterior hemiblok Q dalgası Sol atrial genişleme T inversiyonu R kaybı Saturday 20 September 14 36 Saturday 20 September 14 37 Saturday 20 September 14 Hipertrofik KMP Tedavi Konjestif semptomlar Tedavi Erken Progresif BB, verapamil BB, verapamil Ek diüretik / disopiramid Refrakter İstirahatte obstrüksiyon (gradyent > 50 mmHg) Nonobstrüktif Asemptomatik 38 Ani ölüm için riskli ( > 1 risk faktörü Primer; septal miyo/miyektomi Alternatif; Septal ablasyon veya DDD pacemaker Transplantasyon Risk faktör veya prognostik gösterge yoksa izlem ICD Saturday 20 September 14 Restriktif Kardiyomiyopati l l l 39 Sistolik işlevin normal olmasına karşın, komplians azalmış, sert ve gergin miyokart nedeniyle diyastolik doluş kısıtlanmıştir. (Restriksiyon) Dilatasyon ve hipertrofi yok Miyokardın infiltratif veya noninfiltratif hastalıkları, depo hastalıkları, endomiyokardın tutulumuna bağlı olabilir Saturday 20 September 14 Sınıflandırma Miyokardiyal l Noninfiltratif – – l İnfiltratif – – – – l Amiloid Sarkoid Gaucher Hurler S Depo hastalıkları – – 40 İdiopatik Skleroderma Endomiyokardiyal l Endomiyocardiyal fibrozis l Löffler endokarditi l Karsinoid l Malignite l Radyasyon l Anstrasiklin kalbi – Hemokromatoz Fabry H Glikojen depo h Saturday 20 September 14 41 Saturday 20 September 14 KARDİYOMİYOPATİ AYIRICI TANI - I DİLATE KMP RESTRIKTİF KMP HİPERTROFİK KMP SEMPTOM KKY bulguları, Yorgunluk, Sistemik emboli Pulmoner emboli Dispne, yorgunluk, Sağ yetmezliğe ait bulgular ve sistemik hastalık semptomları Dipne, anjina pektoris, Yorgunluk , senkop palpitasyon FİZİK BULGULAR Orta veya şiddetli kardiyomegali S3 veya S4 MY-TY üfürümü Hafif yada orta derecede KM S3 veya S4 Kussmaul bulgusu MY,TY üfürümü Hafif kardiyomegali Apikal sistolik thrill Karotik sistolik motion S4 Valsalva manevrasıyla sistolik üfürümün ↑ TELE 42 Orta derecede kardiyomegali PHT bulguları Hafif kardiyomegali Hafif- orta kardiyomegali Saturday 20 September 14 KARDİYOMİYOPATİ AYIRICI TANI - II DİLATE KMP RESTRIKTİF KMP HİPERTROFİK KMP EKG Sinusal taşikardi Atrial ve VEA ST-T anomalileri İntraventriküler ileti defektleri Düşük voltaj İntraventriküler ileti defektleri A-V ileti defektleri LVH ST-T anomalileri Anormal Q dalgası Atrial ve ventriküler aritmiler EKO LVD ve dilatasyonu Kompliyans - doluş basıncı anomalisine bağlı diyastolik mitral hareket anormalliği LV duvar kitlesi ve kalınlığında artma Normal LV kavitesi Normal EF Perikardial effüzyon Asimetrik septal hipertrofi LVOT obstrüksyonu SAM Küçük yada normal LV Radyonüklid çalişma LV dilatasyonu ve disfonksyonu Normal sistolik fonksiyon Küçük normal LV Asimetrik septal hiper. Güçlü sistolik fonksiyon Kardiyak kateter LVD ve dilatasyonu MY ve TY LV ve RV doluş basıncında artma Kardiak outputta ↓ LV kompliansı ↓ İntraventriküler basınç kayıtlarında karekök işareti Doluş basıncında artma Normal sistolik fonksyo Azalmış ↓ LV kompliansı MY Güçlü sistolik fonksiyon Dinamik LV cıkış yolu gradiyenti 43 Saturday 20 September 14
© Copyright 2024 Paperzz
