Hİperparatİroİdİ hİpoparatİroİdİ hİperkalsemİ

Kalsiyum Metabolizması Hastalıkları
HİPERKALSEMİ
HİPOKALSEMİ
Prof Dr Dilek Gogas Yavuz
Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Endokrinoloji ve Metabolizma BD
Kalsiyum metabolizması
(1,000 mg/day)
Kalsiyum hemostazı
 Paratiroid
bez
 Kemik
 böbrek
 Ince
bağırsak
Kalsiyum düzeylerine etkisi
Hormon
PTH
etki
Kemik
Bağırsak
Böbrek
Osteoklastik Vit D
Ca emilimi
 Ca  Po4
aktivite artar aracılığı ile Po4 atılımı
 Ca  Po4
Direk etki
Vitamin D3  Ca  Po4 Direk etki yok emilimi
yok
artar
4
Serum Kalsiyum
hipokalsemi
normal
8.5 mg/dl
hiperkalsemi
10.5 mg/dl
HİPERKALSEMİNİN DERECELENDİRMESİ
Total serum kalsiyum düzeyi (mg/dl)
8
10
12
14
16
ŞİDDETLİ
ORTA
HAFİF
NORMAL
4
5.6
8
10
İyonize serum kalsiyum düzeyi mg/dl
12
Hiperkalsemi nedenleri
Primer ve tersiyer hiperparatiroidi
PTH
Ailevi
hipokalsiürik hiperkalsemi
Vitamin
D
Genetik
Vit D entoksikasyonu
Granulomatöz hastalıklar

Ca++
Endokrin
Malinite
Hipertiroidi, Akromegali,
Adrenal yetm., Feokromositoma
ilaçlar
Tiyazidler, Lityum, Teofilin,
Vit A intoksikasyonu
7
Akciğer CA ,Meme Ca
Hematolojik malinite
Hiperkalsemi ayırıcı tanısı
 Primer hiperparatioridi
 Malign hastalıklar
90%
 Familial benin Hipokalsiürik hiperkalsemi
 Vitamin D bağımlı

Granulomatöz hastalıklar, lenfoma
 Vitamin D intoksikasyonu
 Endokrin hastalıklar – hipertiroidi , Addison
 İlaç : lithium, tiyazid diüreikler
hiperkalsemi
Hiperkalsemi gerçek mi?
İyonize kalsiyum , albümin düşükse düzeltilmiş Ca hesapla
PTH
Algoritmik yaklaşım
Düşük/
normal
PTH
Düşük/nor
mal
endokrin
düşükse
kanser
Yüksekse
lenfoma
1, 25 Vit. D
düşük– FHH
yüksek
24 hr.idrar
kalsiyum
N veya 
hiperpartiroi
di
10
Primer hiperparatiroidi (PHPT)
• Prevalans: 1-2/1000
:
= 2-3 : 1
• Insidans: 30:100000/yıl
etyoloji
• 85-90%
tek adenom
• 10-15%
hiperplazi
• 1-2%
multipl adenom
• <1%
karsinom
Hiperparatiroidi laboratuar tanı
PTH↑
P↓
Ca↑
İdrarda yüksek
kalsiyum atılımı
Hiperkalsemi LABORATUAR
•
•
•
•
•
•
Serum kalsiyum
Serum fosfor
iPTH
Serum Albümin
Kreatinin
Alkalen fosfataz
PHPT klinik gidiş
Böbrek taşı
Asemptomatik
Kemik hastalığı
80
% hasta
60
40
20
0
Cope
(1930 - 1965)
Heath
Mallette
Silverberg
(1965 - 1974)
(1965 - 1972)
(1986 - 1993)
Hiperkalsemi - klinik
• İSKELET
• böbrek
STONES
BONES
MOANS
GROANS
• MSS
• GİS
15
asemptomatik
Hiperkalsemi
gelişme hızı
Ciddi
hiperkalsemik
semptomlar
Hiperkalsemi semptomları
nörolojik
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
gastrointestinal
Baş ağrısı
Kas güçsüzlüğü
Letarji
Konfüzyon
Koma, stupor
Konsantrasyon
bozukluğu
Hafıza bozukluğu
Halüsinasyon
Kişilik bozukluğu
Deliryum
üriner
Bulantı-kusma
Poliüri
İştahsızlık,
Polidipsi
kilo kaybı
Noktüri
Karın ağrısı
Asidoz
Kabızlık
Dehidratasyon
Peptik ülser
Glikozüri
Pankreatit
Nefrolityazis
kemik Ağrı
Nefrokalsinozis
Hipertansiyon
kardiyovasküler
Osteoporoz
Aritmiler
Artrit
EKG’de QT kısalması
Deformite
Vasküler kalsifikasyon
Fraktür
Subperiostal
rezorpsiyon
Kistik kahverengi tümör
Cystic brown tumor
Ostetotitis fibrosa cystica
Hiperparatiroidi tanısı laboratuar ile konulduktan
Sonra lokalizasyon çalışmaları yapılmalıdır
Pre-Operative görüntüleme
 Yüksek rezolüsyonlu USG
 Sensitivite : adenoma için 65-85% hiperplazi için 30-90%
 MNG durumunda suboptimal
 CT Sensitivite 46-87%
 Ektopik gland
 MRI
 Sensitivitite 65-80%
 Ektopik gland tespiti
 Sestamibi
 Sensitivite 85-95%
 Sestamibi-SPECT
 Sensitivity soliter adenoma %98 hiperplazi için 60%
Sestamibi Nükleer tarama
Tükrük bezi
Tiroid bez lobları
Sol alt paratiorid
gland
Tedavi
 Ca <12 mg/dl acil tedavi gerekmez. Etyoloji
aranmalıdır
 Serum Ca > 12 mg/dl tedavi edilmelidir
 Ca > 14 mg/dl hiperkalsemik kriz .(hastaneye
yatış gerektirir)
22
tedavi
 SF ile rehidrasyon ( 100-200 ml/s)
 Diürez : furasmid 40 mg
Serum kalsiyumunu 1.6-2.4mg/dl düşürür
 Kalsitonin :4 IU/kg 12/s (eğer Ca>14)
 Bisfosfonat :zoledronik asit,pamidronat
 Diyaliz
Serum kalsiyumu 8 saatte bir takip edilmeli
Glukokortikoidler
 Vit D’nin kalsitriole dönüşümünü inhibe eder.
 Hematolojik malignitelerde, Vit D
intoksikasyonunda ve granülomatöz
patolojilerde kullanılır
 40-60 mg/gün metilprednizolon
 10 gün içinde etki görülmez ise ilaç kesilir
Asemptomatik hiperparatiroidide Cerrahi
kriterleri
 Serum Kalsiyum > 12 mg
 Hiperparatiroid krizleri
 Hiperkalsiüri (idrar Ca++ > 400 mg /gün)
 Nefrolitiasiz ve bozulmuş renal fonksiyon
 Osteitis fibrosa cystica
 Kemik dansitesinde azalma (DEXA)
 Nöromusküler semptomlar : proksimal kas güçsüzlüğü,
hiperrefleksi, ataksi
 <50 yaş
25
Familial Hipokalsiürik hiperkalsemi
Hafif hiperparatiroidi ile karışabilir.
 Benin
 otosomal dominan katılımsal
Hipokalsiüri ( < 50 mg/24 h),
hipermagnezemi
normal or minimally elevated levels of PTH
 Paratiroid eksizyonu sonrası kalsiyum normale gelmez
 Tedavi gerekmez idrar kalsiyum klirensi ile kolayca tanı
konulabilir
hipokalsemi
Düzeltilmiş kalsiyum
Düzeltilmiş Ca = [(ölçülen total Ca) +
(4.0 – ölçülen albümin) x 0.8]
28
Hipokalsemi nedenleri
Yüksek PTH
Düşük PTH
Hipokalsemi ayırıcı tanısı için gereki testler
• Ca
• P
• PTH
• 25OH D
• Kreatinin
• Alkalen fosfataz
Klinik semptom ve bulgular
Kalsiyum tedavisinde dikkat
25 OH Vitamin D düzeyi
< 30 ng/ml
Eksiklik :
<20 ng/ml
(50 nmol/L)
Yetmezlik : 21–29 ng/ml
(52.5 -72.5 nmol/L)
D vitamini replasman tedavisi
Serum 25 OHD < 20 ng/ml ise
kolekalsiferol
yükleme dozu : 50 000 IU /hafta – 8 hafta
İdame dozu : 1500-2000 IU/gün
Serum 25 OHD: 20-30 ng/ml ise
Yükleme yapılmadan idame doz ile başlanabilir
D vitamini eksiklik riski olanlarda idame devamlı olmaldır
D Vitamini replasmanı ile
Hedef serum 25OH D değeri:
30-50 ng/ml
Hiperkalsemi - hipokalsemi
• Kalsium düzeyi doğru mu?
• Kalsium metabolizması değerlendirmesinde
Eş zamanlı Ca, P ,iPTH,25OHD ölçülmeli
Teşekkür ederim