OLGU SUNUMU 41 Dandy-Walker Malformasyonunun Prenatal Sonografik Bulgularý Prenatal Sonography Of Dandy-Walker Malformation 1 1 2 2 Uzm.Dr. Alptekin TOSUN Uzm.Dr. B. Sýtký BOZAN Avukat Cengiz Gökçek Devlet Hastanesi Radyoloji Kliniði Primer Hastanesi Radyoloji Kliniði Gaziantep Týp Dergisi 2009;15(2):41-43. Giriþ Özet Dandy-Walker malformasyonu Dandy-Walker kompleksinin bir parçasý olup posterior fossanýn geliþim bozukluðu ile karakterizedir. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Luschka ve Magendie foramenlerinin ilk trimesterde agenezisi, dördüncü ventrikül kökünün malformasyonu ve foramen Magendienin açýlmasýndaki gecikmenin rol aldýðýný belirten teoriler mevcuttur. Prenatal ultrasonografinin diagnozda önemli yeri vardýr. Posterior fossanýn kistik dilatasyonu, serebellar vermisin deðiþik derecelerde hipoplazisi veya agenezisi ile taný konmaktadýr. Olgulara hidrosefali eþlik edebilir. Bu çalýþmada polihidroamnios saptanan, hidrosefali olmayan ancak kranium ölçümleri diðer ölçümlere göre yüksek ölçülen olguda Dandy-Walker malformasyonuna eþlik eden serebellar hemisferlerde belirgin hipoplazi ve meningosel birlikteliði irdelenmiþtir. Anahtar Kelimeler: Dandy-Walker malformasyonu, Dandy-Walker kompleksi, Polihidroamnios, Ultrasonografi Abstract Dandy-Walker malformation is a part of Dandy-Walker complex and characterized as development anomaly of posterior fossa. Etiology is not definitely known. Many theories suggested as agenesis of Luschka and Magendie foramens, malformation of fourth ventricle root and delayed opening of foramen Magendie. Prenatal ultrasonography is important on diagnosis. Cystic dilatation of posterior fossa, hypo- or agenesis of cerebellar vermis is the main sonographic findings. Hydrocephaly may exist. This study reveals Dandy-Walker malformation with existence of hypoplasia of cerebellar hemispheres, meningocele and polyhydramnios. Key Words: Dandy-Walker malformation, Dandy-Walker complex, Polyhydramnios, Ultrasonography Dandy-Walker malformasyonu (DWM), Dandy-Walker varyantý (DWV) ve mega sisterna magna, Dandy-Walker kompleksi (DWK) olarak sýnýflandýrýlan posterior fossanýn geliþim bozukluðudur. DWM embriyolojik dönemde serebellum ve vermisin geliþim defekti sonucu ortaya çýkan konjenital malformasyondur (1). Prenatal sonografik deðerlendirmede dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu, serebellar vermisin tam veya parsiyel yokluðu ile çevre yapýlarda distorsiyona neden olan geniþlemiþ posterior fossanýn vizualize edilmesiyle taný konmaktadýr. Kliniði DWVa oranla daha þiddetlidir. DWV serebellar disgenezi, serebellar vermisin hipoplazisi görülmektedir. Posterior fossada geniþleme olmamasýyla DWM ile ayrýlýr. DWMndan daha sýk görülür ve tüm posterior fossa malformasyonlarýnýn 1/3ünü oluþturur. Mega sisterna mangada ise serebellar vermis ve dördüncü ventrikülün normal görünmesine karþýn geniþlemiþ sisterna magna saptanmaktadýr. Taný inferior vermis formasyonunun tamamlandýðý 17. gestasyon haftasýndan itibaren konabilir (1-3). Olgu Sunumu 24 yaþýnda ilk gebeliði olan hasta bölümümüze baþvurdu. Olgu herhangi bir þikayeti olmadýðýndan dolayý daha önce hastaneye baþvurmamýþ, obstetrik muayene veya ultrasonografi tetkiki yapýlmamýþtý. Obstetrik ultrasonografide uterusta gestasyon kese içerisinde kardiyak aktivitesi gözlenen tek canlý fetüs görüldü. Plasenta normal görünümdeydi. Son menstruasyon tarihine göre 29 haftalýk olguda polihidroamnios mevcuttu. Femur uzunluðu 28 hafta, karýn çevresi 29 hafta, biparietal çap ve baþ çevresi 34 hafta ile uyumluydu. Fetal posterior fossa normalden geniþti ve dördüncü ventrikülü kapsayan geniþ anekoik alan (dilate sisterna magna) gözlendi. Bu aþamada sýnýrlandýrýlabilen kistik oluþum seçilemedi. Ancak oksipitalde kalvarial defekt ile defektten posteriora doðru protrüde oksipital meningosel mevcuttu. Uzm.Dr. Alptekin TOSUN, Gaziantep Avukat Cengiz Gökçek Devlet Hastanesi Radyoloji Kliniði Adres: Gaziantep Avukat Cengiz Gökçek Devlet Hastanes Þahinbey / GAZÝANTEP Tel: 0532 496 43 98 E-mail: [email protected] Gaziantep Týp Dergisi /Yýl 2009 / Cilt 15 / Sayý 2 Tosun ve ark. 42 Serebellar hemisferler belirgin hipoplazik, distorde ve yüksek konumlu görünümdeydi. Serebellar vermis demonstre edilemedi (agenezi) (Þekil 1, Þekil 2, Þekil 3). Supratentorial alanda ventriküler sistem normal geniþlikte olup, ventrikülomegali bulgusu mevcut deðildi. Oksipital hornlarý anteriora doðru yaylanmýþtý. Korpus kallosum net olarak vizualize edilerek korpus kallosum hipo- veya agenezisi ayýrt edildi. Fetal belirtilenlerden baþka patolojiye rastlanmadý. Tartýþma Þekil 1. Prenatal ultrasonografik inceleme. Geniþlemiþ posterior fossa içerinde dördüncü ventrikülü içine alan dilate sisterna magna. Supratentorial alanda ventrikülomegali mevcut deðil, ancak oksipital h o r n l a r ö n e d o ð r u ya y l a n m ý þ g ö r ü n ü m d e . Þekil 2. Prenatal sonogramda öne ve yukarýya doðru distorde olmuþ serebellum. Serebellar hemisferler belirgin hipoplazik (beyaz oklar).Vermis vizualize olmamaktadýr (agenezi). Geliþimsel posterior fossa anomalileri, sisterna mangadaki etkileri sonucu boyut ve görünüþüne göre sonografik olarak demonstre edilirler. Sisterna magna normalden küçükse Chiari 2 malformasyonu için risk faktörü olup, spina bifida, meningo- ve meningomiyelosel yönünden dikkatle incelenmelidir. Sisterna magna AP çapý 10 mmyi geçerse normalden geniþ olarak yorumlanýr. Sisterna magna normalden büyükse DWKine yönelmek gerekir. Bundan dolayý sisterna magna posterior fossanýn deðerlendirilmesinde elzemdir. Bundan dolayý tetkik esnasýnda sisterna magna, serebellar hemisferler ile serebellar vermis dikkatlice deðerlendirilmelidir (4,5). Serebellar vermis, hemisferlerin 9. gestasyon haftasýnda orta hatta füzyonu sonucunda belirek kraniokaudal geliþim gösterir. DWM tipik olarak dördüncü ventrikül ve serebellumu etkileyen, 1:30.000 sýklýðýnda izlenen konjenital malformasyon olup infantil hidrosefalinin %4-12 nedeni arasýndadýr. Yaklaþýk %70 civarýnda ek santral sinir sistemi (SSS) patolojileri gözlenir. Baþlýca korpus kallosum disgenezisi, subependimal nöral heterotopi, polimikrogiri, agiri, þizensefali, korpus kallozum lipomu, ensefalosel ve lumbosakral meningosel sayýlabilir. Oksipital DWM içerisinde %5den daha az sýklýkta gözlenir. Ekstrakranial anomaliler en az %25 sýklýktadýr. Bunlar arasýnda polikistik böbrek, kardiyovasküler defektler, polidaktili, sindaktili, Klippel-Feil sendromu, yarýk damak ve fasial anjiomlar mevcuttur (5-7). DWV dördüncü ventrikül geniþtir ancak DWMuna göre daha az dilate ve daha formedir. Serebellar hemisferler genellikle hipoplastik olup, inferior vermiste belirgin olmak üzere daha az þiddette hipoplazi seyri göstermektedir. Görülme sýklýðý bakýmýndan DWMundan daha çok görülür. DWVýna eþlik eden supratentorial SSS anomalileri korpus kallozum agenezisi, serebral girus malformasyonlarý ve heterotopileri, holoprozensefali, diensefalik kist ve posterior fossa meningoselleridir (5). DWM ile DWVýnýn ayýrýcý tanýsýnda sisterna magna da dilatasyona yol açan sebepler araþtýrýlmalýdýr. Mega sisterna magna DWK içerisinde en sýk görülendir. Sisterna dilatedir ancak serebellar veya vermiste hipo- veya agenezi mevcut deðildir. Þekil 3. Prenatal sonografide oksipital bölgede kalvarium defekti (beyaz ok) ve defektten dýþarýya protrüde meningosel izlenmektedir. Araknoid kist daha nadir görülmekle birlikte benign kriterdir. Belirgin kitle etkisi gözlenmez. Kist ile dördüncü ventrikül iliþkisi yoktur. Gaziantep Týp Dergisi / Yýl 2009 / Cilt 15 / Sayý 2 Tosun ve ark. 43 Her ikisindede sistemik anomali eþlik etmez ve kist sýnýrlarý düzgün ve ovalimsidir. DWKinde ise düzensiz sýnýrlýdýr. Holoprozensefalide ise supratentorial alan etkilenir ve adýndanda anlaþýlacaðý gibi tek ventrikül gözlenir. Talamus füzyonu irdelenmelidir (6). Meckel-Gruber sendromu kistik renal displazi, ensefalosel ve postaksial polidaktili triadý ile beliren otozomal resesif geçiþli nadir bir hastalýktýr. Kesin taný için renal displazinin bulunduðu en az 2 kriter yeterlidir. Dandy-Walker ve Arnold-Chiari malformasyonlarý eþlik edebilir. Ensefalosel daha çok oksipital bölgede gözlenir. Mikrosefali sýktýr; ancak hidrosefalide saptanabilir (8,9). 8.Keogan MT, De Atkine AB, Hertzberg BS. Cerebellar vermian defects: antenatal sonographic appearance and clinical significance. J Ultrasound Med. 1994;13:607-611. 9.Köken G, Saylan F, Coþar E, Þahin FK, Arýöz DT, Tokyol Ç, Dilek H. Meckel-Gruber sendromu: iki olgunun sunumu. Türk Jinekoloji ve Obstetrik Derneði Dergisi. 2007;4:276279. Olgumuzda dilate posterior fossa, dördüncü ventrikülle iliþkili sisterna magna, serebellar vermisin total agenezisi ile serebellar hemisferlerin ileri derecede hipoplazisinin eþlik ettiði DWMu mevcuttur. Supratentorial bölgede ventrikülomegali izlenmedi. Oksipital bölgede meningosel saptandý. Bununla birlikte amnios mayi deðerlendirildiðinde miktarda artýþ (polihidroamnios) görülmektedir. Bundan dolayý DWM polihidroamios nedenleri arasýndadýr. Prenatal sonografik incelemelerde posterior fossanýn dikkatle deðerlendirilmesi sonucunda DWK tanýsý rahatça konulabilmektedir. Bu bildirinin amacý DWM tanýsýnýn ultrasonografi bulgularý ýþýðýnda konmasý ve klinisyene gebeliði sonlandýrma konusunda diagnostik yardým gerekliliðidir. Kaynaklar 1.Dahnert W, editor. Radiology review manual. 5th ed. Philadelphia:Lippincott Williams&Wilkins;2003. 2.Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, editors. Diagnostic ultrasound. 2 nd ed. Missouri:Mosby-Year Book;1998. 3.Osborn AG, Blaser SI, Salzman KL, editors. Pocket Radiologist, Beyin, En sýk 100 taný. Nobel týp kitabevleri;2003. 4.Ceyhan T, Ergün A, Baþer Ý, Güngör S, Göktolga Ü, Ercan M. Postaksial polidaktili ile birlikte Dandy-Walker malformasyonu: olgu sunumu. Turkiye Klinikleri J Gynecol Obst. 2006;16:73-76. 5.Chang MC, Russell SA, Callen PW, Filly RA, Goldstein RB. Sonographic detection of inferior vermian agenesis in Dandy-Walker malformations: prognostic implications. Radiology. 1994;193:765-770. 6.Laing FC, Frates MC, Brown DL, Benson CB, Di Salvo DN, Doubilet PM. Sonography of the fetal posterior fossa: false appearance of mega cisterna magna and DandyWalker variant. Radiology. 1994;192:247-251. 7.Estroff JA, Scott MR, Benacerraf BR. Dandy-Walker variant: prenatal sonographic features and clinical outcome. Radiology. 1992;185:755-758. Gaziantep Týp Dergisi / Yýl 2009 / Cilt 15 / Sayý 2
© Copyright 2024 Paperzz
