Case 6

Case 6
• 44 yaşında kadın hasta flask paralizi ile
başvurduğu dış merkezden sevk edildi.
• Şiddetli hipokalemisi(2 meq/lt) olduğu için KCl
içeren infüzyon başlandı.
Ek labaratuvar verileri..
• RF+
• Anti-Ro/SS-A+, anti-La/SS-B+
• Üriner analizde Ph 6, normal sediment, lökosit
eritrosit yok ve bakteri yok.
• İdrar protein/kreatinin=0,150 g/g.
• Üriner elektrolit değerleri Na:35, K:40, Cl:18
meq/lt.
• Bu nedenle üriner anyon gap +(Na+K-Cl), bu da
düşük idrar NH4+ atılımını göstermektedir.
Tanısal Yaklaşım
• Bu durumda en doğru tanı Sjögren’s
sendromundaki hipokalemik distal renal
tübüler asidoz.
• Bu hasta non-anyon gap met.asidoz ile
başvurdu. İdrar anyon açığı pozitifti.
• Sistemik asidoz karşısında amonyum anormal
derecede düşük atılım göstermektedir.
• İdrar pH’ı uygunsuz bir şekilde alkali idi,ama hiperkalsiluri
,nefrokalsinoz veya kemik hastalığına dair hiçbir bulgu
yoktu.
• Hastada daha sonra hiperglobulinemi gözlenmiştir.
• Bu bulgular birlikte ele alındığında hipokalemi ve nonanyon gap met.asidozun kaynağı renal tübüler anormallik
olduğu gözükmektedir.
• Glikozüri, fosfastüri veya aminoasitüri (fankoni sendromu)
olmadığı durumlarda idrar anyon açığıyla belirlenen
amonyumun anormal olarak düşük seviyedeki atılımı ve
hipokalemi aynı zamanda tip1 RTA olarak da bilinen
kendine özgü olan klasik distal renal tubuler asidoz(dRTA)’u
belirliyor.
• Hiperglobulineminin nedeni ek olarak yapılan
seroloji ile elde edildi.Sjögren’s sendromu için
birer kanıt olarak değerlendirildi.
• Ayrıca 5 yıl öncesinde kserostomi,
keratokonjoktivitis sikka öyküsü olmuş.
Sinovit, artrit veya rush olmamış.
• Klasik dRTA, Sjogren sendromu olan hastalarda
sıklıkla görülür . (tip A intercalated hücrelerdeki
H+-ATPaz pompasının çalışmamasına bağlı)
• H+-ATPaz’ın fonksiyonunu kaybetmesi klasik
dRTA’nın bazı konjenital formlarında da
görülmektedir.
• Bu vakada aile geçmişi yoktur ve diğer aile üyeleri
etkilenmemiştir.Birkaç tane otoantikor Sjogren
sendromuyla bağlantılıdır; bu otoantikorların H+ATPaz’ın trafiğini veya fonksiyonunu engellemesi
muhtemeldir .
• Sjogren sendromu olan hastalarda proximal
RTA görülse de,çok nadirdir ve bu hastada
proximal tubule disfonksiyonunun (Fanconi
sendromu) herhangi bir belirtisi
görülmemiştir.
• Hipokalemia hacim kaybındından olan
sekonder hiperaldosteronism’in bir sonucudur.
TEDAVİYE YÖNELİM
• Sjogren sendromu sebebiyle oluşmuş klasik dRTA’sı olan
hastalar için uzun dönemli renal prognoz henüz
saptanamadı. Ancak,metabolik asidoz ve hipokalemia hem
sodyum sitrat çözeltisiyle(Shohl çözeltisi) hem de sodyum
bikarbonat tabletleriyle alkali değişimine tepki veriyor
• Açıkça görülüyor ki,potasyum eksikliği en başta giderilmeli
ama potasyum yenilenmesi için dRTA hastasında uzun bir
dönem gerekli değildir çünkü sodyum bikarbonat (veya
sitrat) terapisi hacmi arttırıyor ve sekonder
hiperaldosteronism’i düzeltiyor.
• Sjögren sendromu ve klasik dRTA hastalarda görülen
interstisyel infiltratın bir sonucu da kronik böbrek
yetmezliğinin ilerlemesidir.
• Rituximab tedavisi sonrasında tükrük bezi
dokusundaki B lenfositlerinin azalmasına
rağmen ve idrar asidifikasyonu artmasına
rağmen, sitotoksik tedavi artı
glucocorticoid’ler Sjogren sendromundaki
tedavinin yıllardır ana dayanağıdır.
Sjögren sendr.?
• Özellikle gözyaşı ve tükrük bezlerini tutarak,
ağız ve göz kuruluğuna neden olan, tüm
ekzokrin bezlerin mononükler hücre
infiltrasyonuyla karakterize kronik, otoimmun,
inflamatuar bir hastalıktır.
ACR 2012 kriterlerine göre
• Aşağıdaki 3 objektif bulgunun 2 si bulunmalı
• 1) Anti-SSA (Ro) ve/veya Anti-SSB (La)
pozitifliği yada RF pozitifliği ve ANA titresisin
1/320 ve üzerinde olması
• 2) Tükrük bezi biyopsisinde fokus skoru 1 ve
üzerinde olan fokal lenfositik sialadenit
saptanması
• 3) Oküler boyanma skoru 3 ve üzerinde olan
keratokonjonktivitis sicca.
Ekstraglandüler tutulum
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Eklem: Eklem ağrıları, erozyon-deformite gelişimine neden olmayan simetrik artrit
Akciğer: İntertisial akciğer hastalığı, pulmoner hipertansiyon
Kalp-Damar sistemi: Perikardit, otonomik kardiak disfonksiyon, Raynaud fenomeni
Hematolojik bulgular: Anemi, lökopeni, lenfositopeni, trombositopeni,
lenfadenopatiler, lenfoma
Karaciğer: Primer bilier siroz ve otoimmun hepatit ile birliktelik
Böbrek: Tip I renal tübüler asidoz, hipokalemi, proteinüri, nadiren
glomerulonefrit
Santral sinir sistemi: Multipl skleroz benzeri beyaz madde lezyonları, myelopati,
kranial sinir
tutulumları
Periferik sinir sistemi: Mononöritis multibleks, miks polinöropatiler
Kulak: Sensorionöral işitme kaybı
Tiroid: Otoimmun tiroidit
Genitoüriner sistem: Vajinal kuruluk, disparoni
Metabolik asidoz?
Anyon gapı artmış(normokloremik)
met.asidozlar
Anyon gapı normal(hiperkloremik)
met.asidozlar
Ketoasidoz(diabet,açlık,alkol)
Uretero-sigmoidostomi
Üremi(ABY-KBY)
Enterik fistüller
Salisilat intoksikasyonu
Diyare
Metil alkol, etilen glikol ve paraldehit zeh.
Karbonik anhidraz kullanımı
Alkol(etil alkol)
Alimantasyon(TPN uygulaması)
Laktik asidoz(şok ve doku perfüzyon boz)
RTA
teşekkürler..

Download Report