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Definizione e classificazione degli strabismi gli StraBiSmi

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Capitolo 2 • Gli strabismi | 55
GLI STRABISMI
Maria Teresa Rebecchi
Università Cattolica del Sacro Cuore
Policlinico Agostino Gemelli – Roma
Definizione
e classificazione
degli strabismi
Si parla di squilibrio oculomotore ogni volta che
l’asse visivo di un occhio è diretto sulla mira fissata, mentre l’asse visivo dell’altro occhio è deviato.
Questa situazione può essere manifesta, si parlerà allora di eterotropia, oppure evidenziarsi
solamente quando mancano gli stimoli fusionali
tipici della visione binoculare, si parlerà allora di
eteroforia.
A sua volta l’eterotropia è paralitica o incomitante quando è presente l’impossibilità di
compiere adeguatamente uno o più movimenti
di rotazione del bulbo oculare, è concomitante
quando l’angolo di deviazione tra i due assi visivi è costante, o quasi, in tutte le posizioni di
sguardo.
Nella pratica comune si tende a identificare lo
strabismo incomitante come sinonimo di strabismo paralitico, in realtà l’incomitanza in una
particolare direzione della deviazione non è solo
indice di strabismo paralitico. L’entità della deviazione, infatti, può variare in base alla distanza di fissazione: incomitanza vicino/lontano (es.
AC/A elevato) o a seconda della direzione: inco-
56 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
mitanza di direzione come nelle Sindromi Restrittive o nelle Sindromi Alfabetiche.
La prima classificazione distingue gli strabismi
secondo la deviazione degli assi visivi: se essi
convergono, si parlerà di esotropia; se divergono
di exotropia; se la deviazione è nel senso della
verticalità, di iper o ipotropia rispettivamente
se l’occhio è deviato in alto o in basso rispetto a
quello fissante. Se la deviazione avviene per torsione attorno all’asse anteroposteriore dell’occhio si parlerà di ciclotropia.
Va in oltre ricordato che esistono strabismi monoculari in cui un solo occhio è sempre deviato
e strabismi definiti alternanti dove la fissazione
è mantenuta indifferentemente, da uno dei due
occhi.
Esodeviazioni
Le esodeviazioni costituiscono un gruppo importante ed eterogeneo nell’ambito degli squilibri
oculomotori: il più numeroso tra le alterazioni
della motilità oculare.
In realtà le esodeviazioni pure, quelle cioè nelle
quali non è possibile evidenziare deviazioni sul
piano verticale in nessuna delle varie direzioni
di sguardo, sono relativamente poco frequenti;
vengono considerate esodeviazioni tutte quelle
situazioni in cui, l’eventuale elemento verticale
associato è secondario nel giudizio globale dello
squilibrio oculomotore.
Esotropie concomitanti
Esotropia accomodativa
•Refrattiva
•Non Refrattiva
•Parzialmente Accomodativa
Esotropia Accomodativa
Si definisce esotropia accomodativa quella forma
di strabismo convergente tipico dell’ipermetrope, legata ad una eccessiva od anomala attiva-
zione della convergenza accomodativa, che è
completamente correggibile con l’uso della correzione ipermetropica (Urist,1956).
Esotropia Accomodativa Refrattiva
È definita da:
•Insorgenza in media fra i 2-3 anni (in letteratura sono descritte in un arco di età ben più vasto
dall’età di un anno fino all’adolescenza);
•Rapporto AC/A normale;
•Decorso iniziale con un periodo di intermittenza;
•Eziologia ipermetropia non corretta e divergenza fusionale insufficiente.
Esotropia Accomodativa non Refrattiva
Caratteristiche cliniche:
•L’esodeviazione misurata per vicino è maggiore
di quella misurata per lontano;
•Non è correlata a errori refrattivi di base;
•Eziologia: AC/A alto.
(Se è presente una buona fusione motoria in grado di controllare l’aumento del tono della convergenza nella fissazione per vicino avremo una
esoforia. Se la fusione motoria è debole
avremo una esotropia accomodativa non refrattiva.)
Esotropia Ipoaccomodativa
È definita da:
•Marcato angolo di deviazione per vicino;
•Punto prossimo di accomodazione remoto;
•Convergenza eccessiva rispetto alla distanza
dell’oggetto fissato, dovuta ad un incremento
dello sforzo accomodativo;
•Difetto refrattivo poco significativo.
Esotropia Parzialmente Accomodativa
Forma mista dovuta a:
•Sovrapposizione di un’esotropia essenziale infantile con una accomodativa refrattiva;
•Possibile ipocorrezione di un errore refrattivo;
•Esotropia Accomodativa non trattata tempestivamente;
•È frequentemente unilaterale con conseguente ambliopia.
Capitolo 2 • Gli strabismi | Esotropia non accomodativa
Essenziale infantile
Acquisite:
•Essenziale Tardiva
•Eccesso di convergenza non accomodativo
•Esotropia nella miopia
•Esotropia Acuta
•Insufficienza di divergenza
•Esotropia Ciclica
•Microtropia
•Sindrome da blocco del nistagmo
Esotropia essenziale infantile
Impropriamente definita “Esotropia congenita”
dal momento che non è possibile stabilire la reale
età di insorgenza con le semplici notizie anamnestiche, e che i neonati, specie nelle prime settimane di vita possono presentare uno strabismo
estremamente variabile dalla esodeviazione alla
exodeviazione, per divenire più regolare entro i
primi tre mesi di vita. È, comunque, da considerarsi tale ogni forma di strabismo che insorge nei
primi sei mesi di vita.
Questa forma di strabismo presenta le seguenti
caratteristiche:
•Angolo di deviazione elevato (oltre le 30 DP);
•Refrazione non significativa;
•Pseudoparalisi degli abducenti;
•Fissazione crociata con torcicollo;
•Elevazione in adduzione;
•DVD;
•Nistagmo latente e manifesto-latente;
•La collaborazione binoculare è totalmente assente, la fissazione crociata è utile a prevenire
ambliopie rare in questa forma di strabismo.
Esotropie non accomodative acquisite
Appartengono a questa categoria esotropie, generalmente non correlate all’ipermetropia con
insorgenza dopo i sei mesi di età. In genere, le
esodeviazioni acquisite si verificano in età più
avanzata dopo un periodo di intermittenza, dove
è possibile l’esistenza di una visione binoculare
normale. Tale situazione permette, ai pazienti
con esotropia acquisita, una migliore prognosi
in merito alla funzione binoculare, rispetto alle
forme congenite.
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Esotropia essenziale tardiva
È definita da:
•Insorgenza dopo i sei mesi di età;
•Refrazione non significativa;
•Angolo di deviazione uguale per lontano e per
vicino (L’angolo di deviazione tende ad aumentare fino a valori elevati);
•Comparsa dello strabismo in relazione a traumi
psicologici o malattie.
Eccesso di convergenza non accomodativo
È definito da:
•Insorgenza fra i due o tre anni di età;
•Angolo di deviazione piccolo nella misurazione
per lontano, elevato per vicino;
•A differenza dell’esotropia “ipoaccomodativa”
il punto prossimo di accomodazione è normale.
Esotropia nella miopia
Un tipo particolare di esotropia nella prima infanzia è quella associata alla miopia congenita;
se il vizio refrattivo non è corretto, il bambino
realizza una visione nitida solamente nel punto
remoto che, nella miopia si trova a una distanza finita, tanto più vicino quanto più elevata è
la miopia. Il risultato sarà una convergenza che,
progressivamente, diverrà costante.
Forme tipiche dell’adulto miope sono:
•Esotropia concomitante di Bielschowsky;
•Esotropia restrittiva del miope elevato.
Esotropia acuta
Caratteristiche cliniche:
•Esordio acuto con diplopia;
•Concomitante;
•Visione binoculare normale.
La letteratura riporta due forme: esotropia descritta da Bielschowsky tipica del miope (già
menzionata nelle esotropie legate alla miopia),
esotropia acuta tipo Franceschetti in pazienti
emmetropi o lievemente ipermetropi.
Nell’infanzia è descritto lo strabismo tardivo normosensoriale di Lang.
Esotropia da insufficienza di divergenza
Caratteristiche cliniche:
•Forma rara;
58 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
•Il paziente può accusare diplopia;
•Divergenza fusionale ridotta;
Secondo alcuni Autori, sovrapponibile alle forme
acute.
Esotropia Ciclica
È una rara e interessante forma di strabismo
convergente, tipica dell’infanzia. È caratterizzata
da un alternarsi di momenti di evidente deviazione a momenti di allineamento con visione binoculare normale. L’alternarsi della presenza e
assenza della deviazione segue un ritmo di 24-48
ore (sebbene rari, sono stati descritti cicli di 7296 ore).
Microtropia
È un’esotropia esteticamente irrilevante; a volte
può essere inferiore al movimento di rifissazione
dell’occhio deviato. Lang utilizza il termine microstrabismo per riferirsi ad una esotropia non
superiore a 10DP con corrispondenza retinica
anomala, frequente ambliopia a volte anisometropia.
Tale deviazione può essere primitiva, quindi generalmente stazionaria, oppure essere il risultato della riduzione chirurgica ed ottica, di una
deviazione superiore.
Sindrome da blocco del nistagmo
Questa forma descritta da Aldestain e Cuppers
e molto rara. I pazienti affetti da nistagmo congenito sono, generalmente, in grado di bloccare
le scosse in convergenza. Probabilmente, è una
esotropia sviluppata per migliorare l’acuità visiva
dell’occhio fissante. Va ricordato che il nistagmo
latente è una caratteristica della esotropia essenziale infantile, forma ben più frequente della
sindrome da blocco del nistagmo.
Exodeviazioni
Con il termine exodeviazione si indica una divergenza degli assi visivi, manifesta o latente.
Le exodeviazioni sono meno frequenti delle esodeviazioni; il rapporto tra loro è di 1 a 4 e sono
più numerose nelle popolazioni dell’Africa, nei
paesi orientali e tra gli esquimesi rispetto al
mondo occidentale. L’eziologia di questa forma
di strabismo è ancora oggi argomento di studio. Duane ha supposto, per primo, che le exodeviazioni rappresentano l’espressione di uno
squilibrio innervazionale tra i meccanismi attivi
di convergenza e di divergenza; la sua ben nota
classificazione è fondata su questa ipotesi:
Tipo eccesso di divergenza. La deviazione per
lontano è più accentuata rispetto alla deviazione
per vicino.
Exodeviazione di base o essenziale. L’angolo
di deviazione per lontano è approssimativamente uguale a quello per vicino.
Tipo insufficienza di convergenza. La deviazione per vicino è maggiore, rispetto a quella per
lontano.
Tipo eccesso di divergenza apparente. La
deviazione statica per vicino è mascherata da
un’eccessiva stimolazione della convergenza. Attraverso l’utilizzo di esami particolari, si metterà
in luce che la deviazione per vicino è uguale o
addirittura superiore a quella per lontano.
Per quanto riguarda lo stato della fusione, le
exodeviazioni possono essere inoltre classificate come exoforia, exotropia intermittente ed
exotropia. Nell’exoforia la deviazione è sempre
mantenuta latente dalla vergenza fusiva, qualunque sia la distanza di fissazione. Nell’exotropia intermittente il paziente alterna momenti di parallelismo oculare a momenti più o meno frequenti
di exodeviazione manifesta. Nell’exotropia la
deviazione è costante. Le exodeviazioni sono,
rispetto alle esodeviazioni, molto più frequenti
nella forma latente o intermittente e, spesso, potremmo trovarci di fronte a pazienti che manifestano le varie forme nei diversi controlli ortottici.
La causa di queste variazioni sono: il controllo
fusionale a vari livelli di attenzione, il rapporto
tra convergenza e accomodazione e la variazione
dell’angolo di deviazione a diverse distanze di fissazione. Nel tentativo di mantenere una visione
binoculare normale e quindi una exoforia, il paziente può accusare disturbi astenopeici. In genere, l’insorgenza tardiva delle exodeviazioni fa
si che la prognosi funzionale di queste forme di
strabismo sia migliore rispetto a quella delle esotropie. Spesso tali forme si instaurano gradata-
Capitolo 2 • Gli strabismi | 59
mente, derivando da una exoforia che, progressivamente, si scompensa, divenendo manifesta
negli anni. Questo periodo di latenza permette
al paziente di consolidare una visione binoculare
normale, che sarà possibile ripristinare al momento opportuno con la terapia giusta. I vizi di
refrazione svolgono un ruolo meno importante
rispetto alle esotropie, i miopi sono più spesso
exotropici, ma anche una ipermetropia elevata
può causare uno strabismo divergente.
•Deviazioni con iperfunzione monolaterale
dell’obliquo inferiore;
•DVD (deviazione verticale dissociata);
•Deviazioni verticali combinate con altre alterazioni della motilità.
Le deviazioni verticali concomitanti pure sono
rarissime. È insolito trovare uno strabismo verticale dove l’entità della deviazione risulta uguale in tutte le posizioni di sguardo. Nella maggior
parte dei casi si tratta di uno strabismo paralitico
divenuto concomitante nel tempo.
Exodeviazioni secondarie
Iperfunzione dell’obliquo inferiore (Strabismo sursumadduttorio)
Tra le forme secondarie diversifichiamo le forme
SENSORIALI e le forme CONSECUTIVE.
Un’ambliopia secondaria allo strabismo è un’evenienza rara nello strabismo divergente, più frequente è il caso di uno strabismo divergente che
insorge come conseguenza di una ambliopia profonda, generalmente, organica di un occhio, che
preclude il mantenimento della fusione sensoriale e motoria.
È una deviazione verticale molto frequente definita in letteratura strabismo sursumadduttorio. È caratterizzato da una marcata elevazione
in adduzione, mono o bilaterale. All’esame delle
versioni l’iperfunzione dei muscoli obliqui inferiori non è sempre associata all’ipofunzione dei
muscoli obliqui superiori. Raramente è presente
una deviazione verticale in posizione primaria,
al contrario, è frequente un atteggiamento a V.
Può essere confusa con la deviazione verticale
dissociata.
Exodeviazioni consecutive
Deviazione Verticale Dissociata (DVD)
Le forme consecutive sono strabismi divergenti che si instaurano in pazienti inizialmente esotropici.L’exotropia può essere spontanea
nei pazienti con ipermetropie elevate bilaterali
o ampliopi, oppure, conseguente ad intervento
chirurgico.
La deviazione verticale dissociata è una condizione di alterato allineamento verticale che può
essere mono o bilaterale e, il più delle volte, risulta asimmetrica, caratterizzata da una ipertropia
che si manifesta, o spontaneamente o quando la
fusione viene artificialmente interrotta. Durante
l’osservazione del paziente si può notare l’elevazione dell’occhio mentre viene coperto e un
movimento di riposizionamento piuttosto lento
quando viene scoperto. Tale condizione è presente in entrambi gli occhi nel caso di una DVD
bilaterale.
Exotropie sensoriali
Strabismi verticali
Lo strabismo verticale è quella condizione in cui
gli assi visivi sono deviati nel senso di verticalità: parliamo di iper o ipotropia a seconda che
l’occhio sia deviato in alto o in basso rispetto
all’occhio fissante. Tale strabismo può verificarsi in modo isolato o associato ad una deviazione
orizzontale. Bielschowsky classificò le deviazioni
cicloverticali in cinque gruppi:
•Deviazioni verticali concomitanti pure;
•Deviazioni verticali di origine paretica (vedi
strabismo paralitico);
Sindromi alfabetiche
Sono determinate da una variazione della deviazione orizzontale, più o meno marcata a seconda
che lo sguardo sia rivolto verso l’alto o verso il
basso. Tale condizione viene definita “sindrome”
alfabetica. In base alla particolarità della deviazione Albert, nel 1957, ha suggerito la definizione di sindrome tipo A e tipo V sia per lo strabi-
60 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
smo convergente che per quello divergente. Per
quanto riguarda la sindrome tipo A nell’esotropia
la deviazione è maggiore nello sguardo in alto e
minore nello sguardo in basso; nell’exotropia la
deviazione è minore nello sguardo in alto e maggiore nello sguardo in basso. Al contrario, per la
sindrome tipo V un’esotropia presenterà la deviazione orizzontale minima in alto e massima
in basso, mentre un’exotropia avrà la deviazione massima in alto e minima in basso. Esistono,
inoltre, alcune varianti di queste forme come il
tipo X che rappresenta la condizione in cui la divergenza degli assi aumenta nello sguardo in alto
e in basso rispetto alla posizione primaria; il tipo
Y, ovvero, la condizione in cui aumenta la divergenza nello sguardo in alto ma la convergenza è
uguale in posizione primaria e in basso; e il tipo
λ con una divergenza maggiore nello sguardo in
basso e parallelismo in posizione primaria e in
alto. Già fisiologicamente i bulbi oculari tendono
ad assumere, nello sguardo verso l’alto, una posizione di parziale divergenza; è essenziale, pertanto, per definire il vero atteggiamento a V, che
la variazione della deviazione orizzontale fra lo
sguardo in alto e lo sguardo in basso sia almeno
di15 diottrie. Viceversa per poter parlare di atteggiamento ad A è sufficiente- sulla base delle
precedenti osservazioni- ottenere una differenza
di 10 diottrie tra la misurazione dello sguardo in
alto e lo sguardo in basso. Rivara e coll. nel 1977,
hanno classificato tali sindromi nei seguenti sottogruppi:
A2
A3
A4
A5
ma più accentuata in alto;
esodeviazione nello sguardo in alto e parallelismo in basso;
esodeviazione in alto, parallelismo in posizione primaria ed exodeviazione in basso;
parallelismo nello sguardo in alto ed exodeviazione in basso;
exodeviazione in tutte e tre le posizioni ma
più accentuata in basso.
La “sindrome” X comprende:
X1 esotropia in cui la deviazione si riduce nello
sguardo in alto e in basso;
X2 esotropia in posizione primaria e parallelismo in alto e in basso;
X3 esotropia in posizione primaria ed exotropia in alto e in basso;
X4 parallelismo in posizione primaria ed exotropia in alto e in basso;
X5 exotropia in tutte e tre le posizioni ma più
accentuata in alto e in basso.
La “sindrome” Y comprende:
Y1 esodeviazione di uguale entità in posizione
primaria e in basso e inferiore in alto;
Y2 esodeviazione di uguale entità in posizione
primaria e in basso e parallelismo in alto;
Y3 inesistente;
Y4 parallelismo in posizione primaria e in basso
ed exotropia in alto;
Y5 exodeviazione uguale in posizione primaria
e in basso e maggiore in alto.
La “sindrome” V comprende:
V1 esodeviazione presente in tutte le tre posizioni di sguardo ma più accentuata in basso;
V2 parallelismo nello sguardo in alto ed esodeviazione nello sguardo in basso;
V3 exodeviazione in alto ed esodeviazione in
basso con allineamento in posizione intermedia;
V4 exodeviazione nello sguardo in alto e in posizione primaria con parallelismo in basso;
V5 exodeviazione nelle tre posizioni di sguardo
ma più accentuata in alto.
La “sindrome” λ comprende:
λ1 esodeviazione di uguale entità in posizione primaria e in alto che diminuisce nello
sguardo in basso;
λ2 exodeviazione di uguale entità in posizione
primaria e in alto con parallelismo in basso;
λ3 inesistente;
λ4 parallelismo in alto e in posizione primaria
ed exodeviazione in basso;
λ5 exodeviazione con uguale entità nello
sguardo in alto e in posizione primaria ma
più accentuata in basso.
La “sindrome” A comprende:
A1 esodeviazione nelle tre posizioni di sguardo
Le cause che determinano un atteggiamento
ad A o V sono da lungo tempo dibattute in let-
Capitolo 2 • Gli strabismi | teratura. Due sono le teorie più accreditate al
riguardo, quella cosi detta dei muscoli orizzontali (Urist, 1958) e quella dei muscoli verticali
(Brown, 1953); a queste si può aggiungere una
teoria anatomica (Urrets-Zavalia, 1961). Per la
prima delle teorie sopra citate una iperfunzione
dei retti interni sarebbe la causa di un atteggiamento a V nelle esotropie; un’iperfunzione, invece, dei retti esterni sarebbe causa di un atteggiamento a V nelle exotropie. Viceversa, un
deficit dei retti esterni nelle esodeviazioni e un
deficit dei retti interni nelle exodeviazioni può
determinare un atteggiamento ad A. La seconda
ipotesi è fondata sulla disfunzione bilaterale dei
muscoli verticali rappresentata, generalmente,
da un’iperfunzione degli obliqui inferiori o da un
deficit dei grandi obliqui negli atteggiamenti a V;
da una iperfunzione dei grandi obliqui o dei retti
superiori nella forma in A.
Va sottolineato, peraltro, che il dato più frequentemente riscontrato nella pressi è la disfunzione
degli obliqui.
Forme particolari di strabismo
Esistono alcune forme di strabismo che presentano particolari caratteristiche della motilità
oculare, nella maggior parte dei casi, dovute ad
anomalie strutturali dei muscoli extraoculari o
dei tessuti adiacenti.
Sindrome di Stilling-Türk-Duane
È un’alterazione congenita della motilità oculare
associata a retrazione del bulbo e restringimento
della rima palpebrale nel tentativo di adduzione. Sono state descritte delle varianti cliniche
di questa sindrome raggruppate da Huber nella
seguente classificazione.
Duane tipo I: abduzione assente o limitata, adduzione normale o solo lievemente deficitaria,
retrazione del bulbo e restringimento della rima
palpebrale in adduzione, allargamento della rima
palpebrale nel tentativo di abduzione.
Duane di tipo II: adduzione assente o limitata,
abduzione normale o lievemente limitata, retrazione del bulbo e restringimento della rima palpebrale in adduzione.
61
Duane tipo III: adduzione e abduzioni assenti
o limitate, retrazione del bulbo e restringimento
della rima palpebrale in adduzione.
È stata, inoltre, descritta una Duane di IV tipo
(Helveston) caratterizzata da marcata limitazione dell’adduzione, exotropia a grande angolo,
abduzione simultanea quando il paziente ruota
gli occhi verso il lato sano, torcicollo oculare con
capo ruotato verso il lato dell’occhio non affetto.
Il restringimento della rima palpebrale viene di
solito illustrato come un adattamento passivo
alla retrazione del bulbo oculare determinata da
una co-contrazione del retto laterale e mediale
in adduzione.
In adduzione inoltre si può verificare un movimento anomalo verticale dell’occhio. Nel momento in cui il retto mediale si contrae, il retto
laterale in tensione determina uno scivolamento
(leash effect) sul globo provocando un effetto di
elevazione o di abbassamento.
Sindrome di Brown
La sindrome di Brown presenta una limitazione
dell’elevazione in adduzione tale da simulare un
deficit del muscolo obliquo inferiore, in realtà la
causa è da riconoscere a livello del tendine del
muscolo obliquo superiore. Tale sindrome è solitamente congenita ma, in alcuni, casi può essere acquisita. La forma congenita include quei
pazienti che presentano una guaina tendinea
anteriore dell’obliquo superiore più corta; la forma acquisita comprende i casi post-traumatici a
carico del tendine o della troclea e fattori infiammatori del tendine.
Questa particolare forma di strabismo è caratterizzata da:
•Limitazione o assenza dell’elevazione in adduzione;
•Elevazione normale o quasi in posizione primaria e in abduzione;
•Obliquo superiore omolaterale normofunzionante o con lieve iperfunzione;
•Divergenza nello sguardo in alto (atteggiamento a V);
•Occasionale allargamento della rima palpebrale in adduzione;
•Abbassamento dell’occhio in adduzione per ragioni meccaniche;
62 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
•Esame della duzione forzata positivo (limitazione dell’elevazione passiva);
Questi pazienti possono presentare un torcicollo
oculare quando la deviazione è presente anche
in posizione primaria mantenendo il capo elevato
e spesso ruotato dalla parte opposta dell’occhio
affetto per evitare l’adduzione e favorire la visione binoculare.
Può essere bilaterale.
Sindrome di Moebius
È una rara paralisi congenita del VI e VII nervo
cranico, in genere, bilaterale. I pazienti presentano una totale limitazione dell’abduzione. La
paralisi del VII nervo cranico determina difficoltà
alla chiusura palpebrale (lagoftalmo). Si noterà
in questi pazienti un’amimia, dovuta al deficit del
VII nervo cranico, pertanto, anche se il loro stato
d’animo cambia notevolmente la loro espressione non si modifica.
Fibrosi dei muscoli extraoculari
Si tratta di una particolare forma di strabismo
congenita spesso incidenza familiare che presenta una grave limitazione dei movimenti oculari,
dovuta alla fibrosi parziale o totale dei muscoli
extraoculari sempre associata a ptosi palpebrale. I pazienti affetti da tale patologia presentano
ptosi marcata, entrambi gli occhi che fissano verso il basso, torcicollo oculare con capo elevato e
movimenti sincinetici di convergenza nel tentativo di elevare gli occhi.
Sindrome aderenziale di Johnson
Anomala connessione delle fasce tra il retto laterale e l’obliquo inferiore che determina una
pseudo paralisi del retto laterale o tra il retto superiore e il tendine del dell’obliquo superiore che
può causare un deficit di elevazione. Rappresenta una forma assai rara di fibrosi congenita.
Strabismus fixus
Gli occhi sono generalmente bloccati in convergenza a causa di una fibrosi generalizzata a carico
dei retti mediali; tutti i movimenti oculari sono,
praticamente, impossibili. Molto rare le forme in
divergenza.
Miopatia distiroidea
È un processo infiammatorio che interessa le
strutture intraorbitarie in associazione ad un
processo autoimmune che colpisce la tiroide.
L’infiammazione dei tessuti orbitari può determinare segni clinici, variabili e complessi, quali:
Segni clinici
Grado
Retrazione palpebrale
assente
Edema periorbitario
lieve
Esoftalmo
lieve
Alterazione della motilità oculare
moderato
Neuropatia ottica
grave
Il rigonfiamento e la perdita di elasticità dei muscoli extraoculari determinano la limitazione dei
movimenti oculari e in particolare una limitazione dell’elevazione mono o bilaterale, quest’ultima dovuta ad anelasticità del muscolo retto inferiore.
Miopatia miopica
È caratterizzata da esotropia molto marcata in
pazienti adulti con un grado elevato di miopia di
circa -25 o -30 diottrie. La miopatia può colpire
solo un occhio o entrambi se la miopia elevata è
bilaterale. In caso di anisometropia miopica elevata, l’occhio più miope risulta anche ipotropico,
tale fenomeno viene menzionato come Heavy eye
(occhio pesante). Il quadro generale della motilità oculare presenta un totale deficit dell’abduzione e una marcata contrattura del retto mediale,
anche i movimenti verticale risultano limitati.
Fratture del pavimento dell’orbita
La frattura del pavimento dell’orbita detta anche
“blow-out fracture” è causata dall’aumento improvviso della pressione endo-orbitaria provocata da traumi contusivi di una certa entità diretti
all’occhio. La frattura, di solito, avviene a livello
delle porzioni anteriore e nasale del pavimento
orbitario, notoriamente, il punto più debole di
tutta la cavità orbitaria. Ne consegue l’incarceramento di materiale orbitario e il coinvolgimento
del muscolo retto inferiore nella rima di frattura.
L’enoftalmo e la diplopia verticale con restrizione
Capitolo 2 • Gli strabismi | dello sguardo in alto e in basso sono le conseguenze classiche più gravi in questo tipo di trauma. Nelle fratture del pavimento orbitario non si
hanno, generalmente, complicanze intraoculari.
Oftalmoplegia progressiva esterna
È una patologia progressiva rara che compare,
generalmente, prima dei 30 anni di vita. Si tratta di un interessamento progressivo dei muscoli
oculoestrinseci, dell’elevatore palpebrale e l’orbicolare. Il quadro clinico di questi pazienti presenta ptosi bilaterale e una progressiva limitazione della motilità oculare in tutte le direzioni fino
a una seria compromissione della funzionalità. In
genere, questi pazienti non lamentano diplopia.
Strabismo paralitico
Le deviazioni paralitiche o incomitanti sono caratterizzate da un deficit di motilità in una o più
direzioni di sguardo, quindi la deviazione varia in
base alla posizione di sguardo ed è massima nel
campo di azione del muscolo paretico. Questo
tipo di strabismo insorge quando la funzione di
uno o più muscoli è deficitaria; si parla di paralisi
quando la funzione manca totalmente, si parla,
invece di paresi quando la funzione è mantenuta
parzialmente. L’entità dello strabismo paralitico
varia in base all’occhio fissante, risulta minore se
il paziente fissa con l’occhio non paretico (deviazione primaria) maggiore, se fissa con l’occhio
paretico (deviazione secondaria).
Paralisi del III nervo cranico (oculomotore)
Le paralisi acquisite del III nervo cranico possono essere totali, interessanti cioè tutti i muscoli
estrinseci ed i muscoli intrinseci (sfintere pupillare e muscolo ciliare) da esso innervati, o parziali interessanti solo alcuni muscoli. Quando si
ha solo paralisi della muscolatura intrinseca, si
parla di oftalmoplegia interna.
Paralisi totale del III nervo cranico
Determina una limitazione di adduzione, elevazione e abbassamento, midriasi pupillare fissa
con assenza del riflesso fotomotore diretto e consensuale e blocco dell’accomodazione. L’occhio
63
paretico si trova quindi in divergenza, lievemente abbassato ed intraruotato. Questa posizione
viene determinata dalla funzione degli unici due
muscoli rimasti integri, ovvero, il retto laterale e
l’obliquo superiore. Il paziente non vede doppio
per la presenza della ptosi determinata dalla paralisi dell’elevatore palpebrale.
Paralisi isolate dei singoli muscoli
Retto superiore: elevazione leggermente limitata in posizione primaria, ma di solito è normale in
adduzione. L’occhio paretico, quindi, risulta ipotropico ed è assente il fenomeno di Bell.
Retto mediale: deficit di adduzione con la presenza di uno strabismo divergente in posizione
primaria e diplopia massima nello sguardo opposto all’occhio paretico.
Retto inferiore: limitazione del movimento nel
tentativo di abbassamento in abduzione. Tale
deficit determina un’inciclotropia e un’ipertropia
dell’occhio paretico in posizione primaria.
Obliquo inferiore: limitazione dell’elevazione in
adduzione. In posizione primaria l’occhio paretico risulta ipotropico e l’iperfunzione non controbilanciata dell’obliquo superiore determina
un’inciclotropia.
Paralisi del IV nervo cranico (trocleare)
Il IV nervo cranico innerva il muscolo obliquo
superiore. Un paziente con una paralisi del IV
nervo cranico presenta nell’occhio affetto una limitazione dell’abbassamento in adduzione, ipertopia ed exciclotropia. La diplopia appare maggiore nello sguardo in basso con grande difficoltà
per il paziente a leggere o a scendere le scale.
IL torcicollo oculare è tipico con il capo inclinato sulla spalla dell’occhio sano per mantenere il
parallelismo oculare ed eliminare la diplopia. Inclinando invece il capo sul lato opposto, quindi,
quello dell’occhio paretico si noterà un ipertopia
marcata dell’occhio affetto (test di Bielschowsky).
Paralisi del VI nervo cranico (abducente)
Il VI nervo cranico innerva il retto laterale. La
paralisi dell’abducente determina un deficit della motilità oculare nel tentativo di abduzione
dell’occhio paretico. Il paziente presenta esotro-
64 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE
pia, diplopia orizzontale massima quando gli occhi sono ruotati dalla parte dell’occhio paretico e
torcicollo oculare con il capo ruotato dalla parte
dell’occhio paretico. Nella misurazione si noterà
un angolo di deviazione maggiore nello sguardo
per lontano rispetto allo sguardo per vicino e
un’incomitanza della deviazione nelle lateroversione.
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6. Campos EC. Manuale di Strabismo. Ghedini Editore
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concomitante. Lo Strabismo, i fondamenti pratici per
un’interpretazione corretta. Atti del 3° Corso di Aggiornamento APIMO. Abano Terme. Pag 128-129 Roma
1981
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