2 Capitolo 2 • Gli strabismi | 55 GLI STRABISMI Maria Teresa Rebecchi Università Cattolica del Sacro Cuore Policlinico Agostino Gemelli – Roma Definizione e classificazione degli strabismi Si parla di squilibrio oculomotore ogni volta che l’asse visivo di un occhio è diretto sulla mira fissata, mentre l’asse visivo dell’altro occhio è deviato. Questa situazione può essere manifesta, si parlerà allora di eterotropia, oppure evidenziarsi solamente quando mancano gli stimoli fusionali tipici della visione binoculare, si parlerà allora di eteroforia. A sua volta l’eterotropia è paralitica o incomitante quando è presente l’impossibilità di compiere adeguatamente uno o più movimenti di rotazione del bulbo oculare, è concomitante quando l’angolo di deviazione tra i due assi visivi è costante, o quasi, in tutte le posizioni di sguardo. Nella pratica comune si tende a identificare lo strabismo incomitante come sinonimo di strabismo paralitico, in realtà l’incomitanza in una particolare direzione della deviazione non è solo indice di strabismo paralitico. L’entità della deviazione, infatti, può variare in base alla distanza di fissazione: incomitanza vicino/lontano (es. AC/A elevato) o a seconda della direzione: inco- 56 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE mitanza di direzione come nelle Sindromi Restrittive o nelle Sindromi Alfabetiche. La prima classificazione distingue gli strabismi secondo la deviazione degli assi visivi: se essi convergono, si parlerà di esotropia; se divergono di exotropia; se la deviazione è nel senso della verticalità, di iper o ipotropia rispettivamente se l’occhio è deviato in alto o in basso rispetto a quello fissante. Se la deviazione avviene per torsione attorno all’asse anteroposteriore dell’occhio si parlerà di ciclotropia. Va in oltre ricordato che esistono strabismi monoculari in cui un solo occhio è sempre deviato e strabismi definiti alternanti dove la fissazione è mantenuta indifferentemente, da uno dei due occhi. Esodeviazioni Le esodeviazioni costituiscono un gruppo importante ed eterogeneo nell’ambito degli squilibri oculomotori: il più numeroso tra le alterazioni della motilità oculare. In realtà le esodeviazioni pure, quelle cioè nelle quali non è possibile evidenziare deviazioni sul piano verticale in nessuna delle varie direzioni di sguardo, sono relativamente poco frequenti; vengono considerate esodeviazioni tutte quelle situazioni in cui, l’eventuale elemento verticale associato è secondario nel giudizio globale dello squilibrio oculomotore. Esotropie concomitanti Esotropia accomodativa •Refrattiva •Non Refrattiva •Parzialmente Accomodativa Esotropia Accomodativa Si definisce esotropia accomodativa quella forma di strabismo convergente tipico dell’ipermetrope, legata ad una eccessiva od anomala attiva- zione della convergenza accomodativa, che è completamente correggibile con l’uso della correzione ipermetropica (Urist,1956). Esotropia Accomodativa Refrattiva È definita da: •Insorgenza in media fra i 2-3 anni (in letteratura sono descritte in un arco di età ben più vasto dall’età di un anno fino all’adolescenza); •Rapporto AC/A normale; •Decorso iniziale con un periodo di intermittenza; •Eziologia ipermetropia non corretta e divergenza fusionale insufficiente. Esotropia Accomodativa non Refrattiva Caratteristiche cliniche: •L’esodeviazione misurata per vicino è maggiore di quella misurata per lontano; •Non è correlata a errori refrattivi di base; •Eziologia: AC/A alto. (Se è presente una buona fusione motoria in grado di controllare l’aumento del tono della convergenza nella fissazione per vicino avremo una esoforia. Se la fusione motoria è debole avremo una esotropia accomodativa non refrattiva.) Esotropia Ipoaccomodativa È definita da: •Marcato angolo di deviazione per vicino; •Punto prossimo di accomodazione remoto; •Convergenza eccessiva rispetto alla distanza dell’oggetto fissato, dovuta ad un incremento dello sforzo accomodativo; •Difetto refrattivo poco significativo. Esotropia Parzialmente Accomodativa Forma mista dovuta a: •Sovrapposizione di un’esotropia essenziale infantile con una accomodativa refrattiva; •Possibile ipocorrezione di un errore refrattivo; •Esotropia Accomodativa non trattata tempestivamente; •È frequentemente unilaterale con conseguente ambliopia. Capitolo 2 • Gli strabismi | Esotropia non accomodativa Essenziale infantile Acquisite: •Essenziale Tardiva •Eccesso di convergenza non accomodativo •Esotropia nella miopia •Esotropia Acuta •Insufficienza di divergenza •Esotropia Ciclica •Microtropia •Sindrome da blocco del nistagmo Esotropia essenziale infantile Impropriamente definita “Esotropia congenita” dal momento che non è possibile stabilire la reale età di insorgenza con le semplici notizie anamnestiche, e che i neonati, specie nelle prime settimane di vita possono presentare uno strabismo estremamente variabile dalla esodeviazione alla exodeviazione, per divenire più regolare entro i primi tre mesi di vita. È, comunque, da considerarsi tale ogni forma di strabismo che insorge nei primi sei mesi di vita. Questa forma di strabismo presenta le seguenti caratteristiche: •Angolo di deviazione elevato (oltre le 30 DP); •Refrazione non significativa; •Pseudoparalisi degli abducenti; •Fissazione crociata con torcicollo; •Elevazione in adduzione; •DVD; •Nistagmo latente e manifesto-latente; •La collaborazione binoculare è totalmente assente, la fissazione crociata è utile a prevenire ambliopie rare in questa forma di strabismo. Esotropie non accomodative acquisite Appartengono a questa categoria esotropie, generalmente non correlate all’ipermetropia con insorgenza dopo i sei mesi di età. In genere, le esodeviazioni acquisite si verificano in età più avanzata dopo un periodo di intermittenza, dove è possibile l’esistenza di una visione binoculare normale. Tale situazione permette, ai pazienti con esotropia acquisita, una migliore prognosi in merito alla funzione binoculare, rispetto alle forme congenite. 57 Esotropia essenziale tardiva È definita da: •Insorgenza dopo i sei mesi di età; •Refrazione non significativa; •Angolo di deviazione uguale per lontano e per vicino (L’angolo di deviazione tende ad aumentare fino a valori elevati); •Comparsa dello strabismo in relazione a traumi psicologici o malattie. Eccesso di convergenza non accomodativo È definito da: •Insorgenza fra i due o tre anni di età; •Angolo di deviazione piccolo nella misurazione per lontano, elevato per vicino; •A differenza dell’esotropia “ipoaccomodativa” il punto prossimo di accomodazione è normale. Esotropia nella miopia Un tipo particolare di esotropia nella prima infanzia è quella associata alla miopia congenita; se il vizio refrattivo non è corretto, il bambino realizza una visione nitida solamente nel punto remoto che, nella miopia si trova a una distanza finita, tanto più vicino quanto più elevata è la miopia. Il risultato sarà una convergenza che, progressivamente, diverrà costante. Forme tipiche dell’adulto miope sono: •Esotropia concomitante di Bielschowsky; •Esotropia restrittiva del miope elevato. Esotropia acuta Caratteristiche cliniche: •Esordio acuto con diplopia; •Concomitante; •Visione binoculare normale. La letteratura riporta due forme: esotropia descritta da Bielschowsky tipica del miope (già menzionata nelle esotropie legate alla miopia), esotropia acuta tipo Franceschetti in pazienti emmetropi o lievemente ipermetropi. Nell’infanzia è descritto lo strabismo tardivo normosensoriale di Lang. Esotropia da insufficienza di divergenza Caratteristiche cliniche: •Forma rara; 58 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE •Il paziente può accusare diplopia; •Divergenza fusionale ridotta; Secondo alcuni Autori, sovrapponibile alle forme acute. Esotropia Ciclica È una rara e interessante forma di strabismo convergente, tipica dell’infanzia. È caratterizzata da un alternarsi di momenti di evidente deviazione a momenti di allineamento con visione binoculare normale. L’alternarsi della presenza e assenza della deviazione segue un ritmo di 24-48 ore (sebbene rari, sono stati descritti cicli di 7296 ore). Microtropia È un’esotropia esteticamente irrilevante; a volte può essere inferiore al movimento di rifissazione dell’occhio deviato. Lang utilizza il termine microstrabismo per riferirsi ad una esotropia non superiore a 10DP con corrispondenza retinica anomala, frequente ambliopia a volte anisometropia. Tale deviazione può essere primitiva, quindi generalmente stazionaria, oppure essere il risultato della riduzione chirurgica ed ottica, di una deviazione superiore. Sindrome da blocco del nistagmo Questa forma descritta da Aldestain e Cuppers e molto rara. I pazienti affetti da nistagmo congenito sono, generalmente, in grado di bloccare le scosse in convergenza. Probabilmente, è una esotropia sviluppata per migliorare l’acuità visiva dell’occhio fissante. Va ricordato che il nistagmo latente è una caratteristica della esotropia essenziale infantile, forma ben più frequente della sindrome da blocco del nistagmo. Exodeviazioni Con il termine exodeviazione si indica una divergenza degli assi visivi, manifesta o latente. Le exodeviazioni sono meno frequenti delle esodeviazioni; il rapporto tra loro è di 1 a 4 e sono più numerose nelle popolazioni dell’Africa, nei paesi orientali e tra gli esquimesi rispetto al mondo occidentale. L’eziologia di questa forma di strabismo è ancora oggi argomento di studio. Duane ha supposto, per primo, che le exodeviazioni rappresentano l’espressione di uno squilibrio innervazionale tra i meccanismi attivi di convergenza e di divergenza; la sua ben nota classificazione è fondata su questa ipotesi: Tipo eccesso di divergenza. La deviazione per lontano è più accentuata rispetto alla deviazione per vicino. Exodeviazione di base o essenziale. L’angolo di deviazione per lontano è approssimativamente uguale a quello per vicino. Tipo insufficienza di convergenza. La deviazione per vicino è maggiore, rispetto a quella per lontano. Tipo eccesso di divergenza apparente. La deviazione statica per vicino è mascherata da un’eccessiva stimolazione della convergenza. Attraverso l’utilizzo di esami particolari, si metterà in luce che la deviazione per vicino è uguale o addirittura superiore a quella per lontano. Per quanto riguarda lo stato della fusione, le exodeviazioni possono essere inoltre classificate come exoforia, exotropia intermittente ed exotropia. Nell’exoforia la deviazione è sempre mantenuta latente dalla vergenza fusiva, qualunque sia la distanza di fissazione. Nell’exotropia intermittente il paziente alterna momenti di parallelismo oculare a momenti più o meno frequenti di exodeviazione manifesta. Nell’exotropia la deviazione è costante. Le exodeviazioni sono, rispetto alle esodeviazioni, molto più frequenti nella forma latente o intermittente e, spesso, potremmo trovarci di fronte a pazienti che manifestano le varie forme nei diversi controlli ortottici. La causa di queste variazioni sono: il controllo fusionale a vari livelli di attenzione, il rapporto tra convergenza e accomodazione e la variazione dell’angolo di deviazione a diverse distanze di fissazione. Nel tentativo di mantenere una visione binoculare normale e quindi una exoforia, il paziente può accusare disturbi astenopeici. In genere, l’insorgenza tardiva delle exodeviazioni fa si che la prognosi funzionale di queste forme di strabismo sia migliore rispetto a quella delle esotropie. Spesso tali forme si instaurano gradata- Capitolo 2 • Gli strabismi | 59 mente, derivando da una exoforia che, progressivamente, si scompensa, divenendo manifesta negli anni. Questo periodo di latenza permette al paziente di consolidare una visione binoculare normale, che sarà possibile ripristinare al momento opportuno con la terapia giusta. I vizi di refrazione svolgono un ruolo meno importante rispetto alle esotropie, i miopi sono più spesso exotropici, ma anche una ipermetropia elevata può causare uno strabismo divergente. •Deviazioni con iperfunzione monolaterale dell’obliquo inferiore; •DVD (deviazione verticale dissociata); •Deviazioni verticali combinate con altre alterazioni della motilità. Le deviazioni verticali concomitanti pure sono rarissime. È insolito trovare uno strabismo verticale dove l’entità della deviazione risulta uguale in tutte le posizioni di sguardo. Nella maggior parte dei casi si tratta di uno strabismo paralitico divenuto concomitante nel tempo. Exodeviazioni secondarie Iperfunzione dell’obliquo inferiore (Strabismo sursumadduttorio) Tra le forme secondarie diversifichiamo le forme SENSORIALI e le forme CONSECUTIVE. Un’ambliopia secondaria allo strabismo è un’evenienza rara nello strabismo divergente, più frequente è il caso di uno strabismo divergente che insorge come conseguenza di una ambliopia profonda, generalmente, organica di un occhio, che preclude il mantenimento della fusione sensoriale e motoria. È una deviazione verticale molto frequente definita in letteratura strabismo sursumadduttorio. È caratterizzato da una marcata elevazione in adduzione, mono o bilaterale. All’esame delle versioni l’iperfunzione dei muscoli obliqui inferiori non è sempre associata all’ipofunzione dei muscoli obliqui superiori. Raramente è presente una deviazione verticale in posizione primaria, al contrario, è frequente un atteggiamento a V. Può essere confusa con la deviazione verticale dissociata. Exodeviazioni consecutive Deviazione Verticale Dissociata (DVD) Le forme consecutive sono strabismi divergenti che si instaurano in pazienti inizialmente esotropici.L’exotropia può essere spontanea nei pazienti con ipermetropie elevate bilaterali o ampliopi, oppure, conseguente ad intervento chirurgico. La deviazione verticale dissociata è una condizione di alterato allineamento verticale che può essere mono o bilaterale e, il più delle volte, risulta asimmetrica, caratterizzata da una ipertropia che si manifesta, o spontaneamente o quando la fusione viene artificialmente interrotta. Durante l’osservazione del paziente si può notare l’elevazione dell’occhio mentre viene coperto e un movimento di riposizionamento piuttosto lento quando viene scoperto. Tale condizione è presente in entrambi gli occhi nel caso di una DVD bilaterale. Exotropie sensoriali Strabismi verticali Lo strabismo verticale è quella condizione in cui gli assi visivi sono deviati nel senso di verticalità: parliamo di iper o ipotropia a seconda che l’occhio sia deviato in alto o in basso rispetto all’occhio fissante. Tale strabismo può verificarsi in modo isolato o associato ad una deviazione orizzontale. Bielschowsky classificò le deviazioni cicloverticali in cinque gruppi: •Deviazioni verticali concomitanti pure; •Deviazioni verticali di origine paretica (vedi strabismo paralitico); Sindromi alfabetiche Sono determinate da una variazione della deviazione orizzontale, più o meno marcata a seconda che lo sguardo sia rivolto verso l’alto o verso il basso. Tale condizione viene definita “sindrome” alfabetica. In base alla particolarità della deviazione Albert, nel 1957, ha suggerito la definizione di sindrome tipo A e tipo V sia per lo strabi- 60 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE smo convergente che per quello divergente. Per quanto riguarda la sindrome tipo A nell’esotropia la deviazione è maggiore nello sguardo in alto e minore nello sguardo in basso; nell’exotropia la deviazione è minore nello sguardo in alto e maggiore nello sguardo in basso. Al contrario, per la sindrome tipo V un’esotropia presenterà la deviazione orizzontale minima in alto e massima in basso, mentre un’exotropia avrà la deviazione massima in alto e minima in basso. Esistono, inoltre, alcune varianti di queste forme come il tipo X che rappresenta la condizione in cui la divergenza degli assi aumenta nello sguardo in alto e in basso rispetto alla posizione primaria; il tipo Y, ovvero, la condizione in cui aumenta la divergenza nello sguardo in alto ma la convergenza è uguale in posizione primaria e in basso; e il tipo λ con una divergenza maggiore nello sguardo in basso e parallelismo in posizione primaria e in alto. Già fisiologicamente i bulbi oculari tendono ad assumere, nello sguardo verso l’alto, una posizione di parziale divergenza; è essenziale, pertanto, per definire il vero atteggiamento a V, che la variazione della deviazione orizzontale fra lo sguardo in alto e lo sguardo in basso sia almeno di15 diottrie. Viceversa per poter parlare di atteggiamento ad A è sufficiente- sulla base delle precedenti osservazioni- ottenere una differenza di 10 diottrie tra la misurazione dello sguardo in alto e lo sguardo in basso. Rivara e coll. nel 1977, hanno classificato tali sindromi nei seguenti sottogruppi: A2 A3 A4 A5 ma più accentuata in alto; esodeviazione nello sguardo in alto e parallelismo in basso; esodeviazione in alto, parallelismo in posizione primaria ed exodeviazione in basso; parallelismo nello sguardo in alto ed exodeviazione in basso; exodeviazione in tutte e tre le posizioni ma più accentuata in basso. La “sindrome” X comprende: X1 esotropia in cui la deviazione si riduce nello sguardo in alto e in basso; X2 esotropia in posizione primaria e parallelismo in alto e in basso; X3 esotropia in posizione primaria ed exotropia in alto e in basso; X4 parallelismo in posizione primaria ed exotropia in alto e in basso; X5 exotropia in tutte e tre le posizioni ma più accentuata in alto e in basso. La “sindrome” Y comprende: Y1 esodeviazione di uguale entità in posizione primaria e in basso e inferiore in alto; Y2 esodeviazione di uguale entità in posizione primaria e in basso e parallelismo in alto; Y3 inesistente; Y4 parallelismo in posizione primaria e in basso ed exotropia in alto; Y5 exodeviazione uguale in posizione primaria e in basso e maggiore in alto. La “sindrome” V comprende: V1 esodeviazione presente in tutte le tre posizioni di sguardo ma più accentuata in basso; V2 parallelismo nello sguardo in alto ed esodeviazione nello sguardo in basso; V3 exodeviazione in alto ed esodeviazione in basso con allineamento in posizione intermedia; V4 exodeviazione nello sguardo in alto e in posizione primaria con parallelismo in basso; V5 exodeviazione nelle tre posizioni di sguardo ma più accentuata in alto. La “sindrome” λ comprende: λ1 esodeviazione di uguale entità in posizione primaria e in alto che diminuisce nello sguardo in basso; λ2 exodeviazione di uguale entità in posizione primaria e in alto con parallelismo in basso; λ3 inesistente; λ4 parallelismo in alto e in posizione primaria ed exodeviazione in basso; λ5 exodeviazione con uguale entità nello sguardo in alto e in posizione primaria ma più accentuata in basso. La “sindrome” A comprende: A1 esodeviazione nelle tre posizioni di sguardo Le cause che determinano un atteggiamento ad A o V sono da lungo tempo dibattute in let- Capitolo 2 • Gli strabismi | teratura. Due sono le teorie più accreditate al riguardo, quella cosi detta dei muscoli orizzontali (Urist, 1958) e quella dei muscoli verticali (Brown, 1953); a queste si può aggiungere una teoria anatomica (Urrets-Zavalia, 1961). Per la prima delle teorie sopra citate una iperfunzione dei retti interni sarebbe la causa di un atteggiamento a V nelle esotropie; un’iperfunzione, invece, dei retti esterni sarebbe causa di un atteggiamento a V nelle exotropie. Viceversa, un deficit dei retti esterni nelle esodeviazioni e un deficit dei retti interni nelle exodeviazioni può determinare un atteggiamento ad A. La seconda ipotesi è fondata sulla disfunzione bilaterale dei muscoli verticali rappresentata, generalmente, da un’iperfunzione degli obliqui inferiori o da un deficit dei grandi obliqui negli atteggiamenti a V; da una iperfunzione dei grandi obliqui o dei retti superiori nella forma in A. Va sottolineato, peraltro, che il dato più frequentemente riscontrato nella pressi è la disfunzione degli obliqui. Forme particolari di strabismo Esistono alcune forme di strabismo che presentano particolari caratteristiche della motilità oculare, nella maggior parte dei casi, dovute ad anomalie strutturali dei muscoli extraoculari o dei tessuti adiacenti. Sindrome di Stilling-Türk-Duane È un’alterazione congenita della motilità oculare associata a retrazione del bulbo e restringimento della rima palpebrale nel tentativo di adduzione. Sono state descritte delle varianti cliniche di questa sindrome raggruppate da Huber nella seguente classificazione. Duane tipo I: abduzione assente o limitata, adduzione normale o solo lievemente deficitaria, retrazione del bulbo e restringimento della rima palpebrale in adduzione, allargamento della rima palpebrale nel tentativo di abduzione. Duane di tipo II: adduzione assente o limitata, abduzione normale o lievemente limitata, retrazione del bulbo e restringimento della rima palpebrale in adduzione. 61 Duane tipo III: adduzione e abduzioni assenti o limitate, retrazione del bulbo e restringimento della rima palpebrale in adduzione. È stata, inoltre, descritta una Duane di IV tipo (Helveston) caratterizzata da marcata limitazione dell’adduzione, exotropia a grande angolo, abduzione simultanea quando il paziente ruota gli occhi verso il lato sano, torcicollo oculare con capo ruotato verso il lato dell’occhio non affetto. Il restringimento della rima palpebrale viene di solito illustrato come un adattamento passivo alla retrazione del bulbo oculare determinata da una co-contrazione del retto laterale e mediale in adduzione. In adduzione inoltre si può verificare un movimento anomalo verticale dell’occhio. Nel momento in cui il retto mediale si contrae, il retto laterale in tensione determina uno scivolamento (leash effect) sul globo provocando un effetto di elevazione o di abbassamento. Sindrome di Brown La sindrome di Brown presenta una limitazione dell’elevazione in adduzione tale da simulare un deficit del muscolo obliquo inferiore, in realtà la causa è da riconoscere a livello del tendine del muscolo obliquo superiore. Tale sindrome è solitamente congenita ma, in alcuni, casi può essere acquisita. La forma congenita include quei pazienti che presentano una guaina tendinea anteriore dell’obliquo superiore più corta; la forma acquisita comprende i casi post-traumatici a carico del tendine o della troclea e fattori infiammatori del tendine. Questa particolare forma di strabismo è caratterizzata da: •Limitazione o assenza dell’elevazione in adduzione; •Elevazione normale o quasi in posizione primaria e in abduzione; •Obliquo superiore omolaterale normofunzionante o con lieve iperfunzione; •Divergenza nello sguardo in alto (atteggiamento a V); •Occasionale allargamento della rima palpebrale in adduzione; •Abbassamento dell’occhio in adduzione per ragioni meccaniche; 62 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE •Esame della duzione forzata positivo (limitazione dell’elevazione passiva); Questi pazienti possono presentare un torcicollo oculare quando la deviazione è presente anche in posizione primaria mantenendo il capo elevato e spesso ruotato dalla parte opposta dell’occhio affetto per evitare l’adduzione e favorire la visione binoculare. Può essere bilaterale. Sindrome di Moebius È una rara paralisi congenita del VI e VII nervo cranico, in genere, bilaterale. I pazienti presentano una totale limitazione dell’abduzione. La paralisi del VII nervo cranico determina difficoltà alla chiusura palpebrale (lagoftalmo). Si noterà in questi pazienti un’amimia, dovuta al deficit del VII nervo cranico, pertanto, anche se il loro stato d’animo cambia notevolmente la loro espressione non si modifica. Fibrosi dei muscoli extraoculari Si tratta di una particolare forma di strabismo congenita spesso incidenza familiare che presenta una grave limitazione dei movimenti oculari, dovuta alla fibrosi parziale o totale dei muscoli extraoculari sempre associata a ptosi palpebrale. I pazienti affetti da tale patologia presentano ptosi marcata, entrambi gli occhi che fissano verso il basso, torcicollo oculare con capo elevato e movimenti sincinetici di convergenza nel tentativo di elevare gli occhi. Sindrome aderenziale di Johnson Anomala connessione delle fasce tra il retto laterale e l’obliquo inferiore che determina una pseudo paralisi del retto laterale o tra il retto superiore e il tendine del dell’obliquo superiore che può causare un deficit di elevazione. Rappresenta una forma assai rara di fibrosi congenita. Strabismus fixus Gli occhi sono generalmente bloccati in convergenza a causa di una fibrosi generalizzata a carico dei retti mediali; tutti i movimenti oculari sono, praticamente, impossibili. Molto rare le forme in divergenza. Miopatia distiroidea È un processo infiammatorio che interessa le strutture intraorbitarie in associazione ad un processo autoimmune che colpisce la tiroide. L’infiammazione dei tessuti orbitari può determinare segni clinici, variabili e complessi, quali: Segni clinici Grado Retrazione palpebrale assente Edema periorbitario lieve Esoftalmo lieve Alterazione della motilità oculare moderato Neuropatia ottica grave Il rigonfiamento e la perdita di elasticità dei muscoli extraoculari determinano la limitazione dei movimenti oculari e in particolare una limitazione dell’elevazione mono o bilaterale, quest’ultima dovuta ad anelasticità del muscolo retto inferiore. Miopatia miopica È caratterizzata da esotropia molto marcata in pazienti adulti con un grado elevato di miopia di circa -25 o -30 diottrie. La miopatia può colpire solo un occhio o entrambi se la miopia elevata è bilaterale. In caso di anisometropia miopica elevata, l’occhio più miope risulta anche ipotropico, tale fenomeno viene menzionato come Heavy eye (occhio pesante). Il quadro generale della motilità oculare presenta un totale deficit dell’abduzione e una marcata contrattura del retto mediale, anche i movimenti verticale risultano limitati. Fratture del pavimento dell’orbita La frattura del pavimento dell’orbita detta anche “blow-out fracture” è causata dall’aumento improvviso della pressione endo-orbitaria provocata da traumi contusivi di una certa entità diretti all’occhio. La frattura, di solito, avviene a livello delle porzioni anteriore e nasale del pavimento orbitario, notoriamente, il punto più debole di tutta la cavità orbitaria. Ne consegue l’incarceramento di materiale orbitario e il coinvolgimento del muscolo retto inferiore nella rima di frattura. L’enoftalmo e la diplopia verticale con restrizione Capitolo 2 • Gli strabismi | dello sguardo in alto e in basso sono le conseguenze classiche più gravi in questo tipo di trauma. Nelle fratture del pavimento orbitario non si hanno, generalmente, complicanze intraoculari. Oftalmoplegia progressiva esterna È una patologia progressiva rara che compare, generalmente, prima dei 30 anni di vita. Si tratta di un interessamento progressivo dei muscoli oculoestrinseci, dell’elevatore palpebrale e l’orbicolare. Il quadro clinico di questi pazienti presenta ptosi bilaterale e una progressiva limitazione della motilità oculare in tutte le direzioni fino a una seria compromissione della funzionalità. In genere, questi pazienti non lamentano diplopia. Strabismo paralitico Le deviazioni paralitiche o incomitanti sono caratterizzate da un deficit di motilità in una o più direzioni di sguardo, quindi la deviazione varia in base alla posizione di sguardo ed è massima nel campo di azione del muscolo paretico. Questo tipo di strabismo insorge quando la funzione di uno o più muscoli è deficitaria; si parla di paralisi quando la funzione manca totalmente, si parla, invece di paresi quando la funzione è mantenuta parzialmente. L’entità dello strabismo paralitico varia in base all’occhio fissante, risulta minore se il paziente fissa con l’occhio non paretico (deviazione primaria) maggiore, se fissa con l’occhio paretico (deviazione secondaria). Paralisi del III nervo cranico (oculomotore) Le paralisi acquisite del III nervo cranico possono essere totali, interessanti cioè tutti i muscoli estrinseci ed i muscoli intrinseci (sfintere pupillare e muscolo ciliare) da esso innervati, o parziali interessanti solo alcuni muscoli. Quando si ha solo paralisi della muscolatura intrinseca, si parla di oftalmoplegia interna. Paralisi totale del III nervo cranico Determina una limitazione di adduzione, elevazione e abbassamento, midriasi pupillare fissa con assenza del riflesso fotomotore diretto e consensuale e blocco dell’accomodazione. L’occhio 63 paretico si trova quindi in divergenza, lievemente abbassato ed intraruotato. Questa posizione viene determinata dalla funzione degli unici due muscoli rimasti integri, ovvero, il retto laterale e l’obliquo superiore. Il paziente non vede doppio per la presenza della ptosi determinata dalla paralisi dell’elevatore palpebrale. Paralisi isolate dei singoli muscoli Retto superiore: elevazione leggermente limitata in posizione primaria, ma di solito è normale in adduzione. L’occhio paretico, quindi, risulta ipotropico ed è assente il fenomeno di Bell. Retto mediale: deficit di adduzione con la presenza di uno strabismo divergente in posizione primaria e diplopia massima nello sguardo opposto all’occhio paretico. Retto inferiore: limitazione del movimento nel tentativo di abbassamento in abduzione. Tale deficit determina un’inciclotropia e un’ipertropia dell’occhio paretico in posizione primaria. Obliquo inferiore: limitazione dell’elevazione in adduzione. In posizione primaria l’occhio paretico risulta ipotropico e l’iperfunzione non controbilanciata dell’obliquo superiore determina un’inciclotropia. Paralisi del IV nervo cranico (trocleare) Il IV nervo cranico innerva il muscolo obliquo superiore. Un paziente con una paralisi del IV nervo cranico presenta nell’occhio affetto una limitazione dell’abbassamento in adduzione, ipertopia ed exciclotropia. La diplopia appare maggiore nello sguardo in basso con grande difficoltà per il paziente a leggere o a scendere le scale. IL torcicollo oculare è tipico con il capo inclinato sulla spalla dell’occhio sano per mantenere il parallelismo oculare ed eliminare la diplopia. Inclinando invece il capo sul lato opposto, quindi, quello dell’occhio paretico si noterà un ipertopia marcata dell’occhio affetto (test di Bielschowsky). Paralisi del VI nervo cranico (abducente) Il VI nervo cranico innerva il retto laterale. La paralisi dell’abducente determina un deficit della motilità oculare nel tentativo di abduzione dell’occhio paretico. Il paziente presenta esotro- 64 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE pia, diplopia orizzontale massima quando gli occhi sono ruotati dalla parte dell’occhio paretico e torcicollo oculare con il capo ruotato dalla parte dell’occhio paretico. Nella misurazione si noterà un angolo di deviazione maggiore nello sguardo per lontano rispetto allo sguardo per vicino e un’incomitanza della deviazione nelle lateroversione. BIBLIOGRAFIA 1. Bagolini B, Chiesi C. Strabismo. Estratto dal volume XIV dell’Enciclopedia Medica Italiana 1987. USES Edizioni Scientifiche Firenze 2. Burian HM, Von Noorden GK, Visione binoculare e motilità oculare, teoria e trattamento dello strabismo. Medical Books, 1985 Capitoli 15-16-17-20 3. Bagolini B, Tamburelli C, Dickmann A, Colosimo C. Convergent strabismus fixus in high myopic patients. Doc Ophthalmol 74:309,1990 4. Bagolini B, Zanasi MR. Strabologia. Diagnosi e terapia dello strabismo e del nistagmo. Verduci Editore 2007. Capitoli 8, 9, 10, 11, 13 5. Dale RT. Motilità Oculare e Strabismo. Uses 1988. Capitolo10 6. Campos EC. Manuale di Strabismo. Ghedini Editore 1994. Capitoli 7, 8, 9, 10, 11 7. Maione M, Maraini G. L’unità visiva sensorio-motoria fisiopatologia e clinica dello strabismo. Editrice libreria Gogliardica Parma 1977. Capitoli 12, 13, 16, 17 8. Paliaga GP. Diagnostica obiettiva dello strabismo concomitante. Lo Strabismo, i fondamenti pratici per un’interpretazione corretta. Atti del 3° Corso di Aggiornamento APIMO. Abano Terme. Pag 128-129 Roma 1981
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