CORSO: “Inquadramento clinico delle Mgus e le anemie nell’ambulatorio del MMG” 18/10/2014 - Sala SGR- RIMINI Patrizia Tosi ore 09,30 MGUS Aggiornamento Continuo MMG Asl della Romagna- Ambito di Rimini Responsabile del corso : Dr.Tesei Fiorenzo Referente Formazione MMG : Dr. Ahmad Dannoun Responsabile Scientifico:Dr.ssa Lorena Angelini Gammapatia monoclonale DEFINIZIONE • Condizione in cui una singola immunoglobulina (Proteina M o Componente Monoclonale) e/o suoi costituenti, catene leggere e pesanti, è prodotta in quantità abnorme da un clone discrasico di derivazione B linfocitario ed è presente nel siero e/o nelle urine. • Viene rilevata dalla elettroforesi proteica con un Picco M nella zona gamma o, meno frequentemente nella zona β. Struttura dell’immunoglobulina NH2 NH2 VH VH V L V L S S CL S S S CH CL CH COOH Istituto "Seràgnoli" Isotipo Isotipo % IgG 70.3 IgA 6.33 IgM 11.3 Multiple 10.8 CL 1.3 Gammapatie monoclonali Diagnosi differenziale • • • • MGUS Sd linfoproliferative croniche Forme “di accompagnamento” Forme “transitorie” Diagnosi differenziale forme “di accompagnamento” • • • • Flogosi croniche Sindromi mielo/linfoproliferative acute HIV Neoplasie epiteliali forme transitorie • Post CHT • Post trapianto di cellule staminali MGUS CRITERI DIAGNOSTICI* • Componente monoclonale sierica ≤30 g/L • Assenza di sintomi e/o di danno d’organo • Infiltrazione PC midollare ≤10% •Prevalenza: 1-10% degli individui > 60 anni * International Myeloma Working Group, BJH 2003 Esami di laboratorio • emogramma + piastrine • protidemia totale + elettroforesi + dosaggio Ig • caratterizzazione della CM (immunofissazione sierica) • funzionalità renale+ calcemia • proteinuria delle 24 ore con dosaggio quantitativo della BJ e/o elettroforesi urinaria • caratterizzazione della CM (immunofissazione urinaria) • Dosaggio delle catene leggere libere nel siero Frequenza MGUS/sd linfoproliferative 12 6 3 20 59 MGUS MM MW Ly AL MGUS RISCHIO DI PROGRESSIONE 1% / anno MGUS- Rischio di progressione Titolo CM: >1.5 g/dl e soprattutto >2.5g/dl Tipo di catena leggera: κ>λ Età: Plasmacitosi midollare: <70 aa >2% ?, >10% ? Sesso: Tipo di Ig: F>M IgG < IgA e IgM FLC ratio: anormale Mieloma multiplo Clinica • Interessamento scheletrico • Insufficienza renale • Insufficienza midollare • Infezioni • Sintomi neurologici • Sindrome da iperviscosità • Amiloidosi Il mieloma asintomatico • • • • 11% di tutti i mielomi CM > 3g/L Plasmacellule midollari > 10% Assenza di sintomi Anemia Ipercalcemia Insufficienza renale Lesioni ossee Il mieloma asintomatico CM con normali emogramma e funzione renale, senza sintomi sistemici No Controllo ogni 4-6 mesi X 1 anno, poi 1 volta all’anno IgG > 20g/L IgA > 10g/L IgM > 10g/L BJ > 500mg Sì BM + BO Rx scheletro RNM rachide BMPC < 20% BMPC > 20% No lesioni scheletriche No lesioni scheletriche Lesioni scheletriche Controllo ogni 4 mesi Terapia immediata Segnali d'allarme Dolore osseo non articolare, non migrante, che non recede con il riposo Astenia – dispnea da sforzo Nausea persistente Edemi periferici Terapia antalgica • NON UTILIZZARE FANS • • • • Tramadolo Associazioni con codeina Fentanyl transdermico Morfina La terapia del mieloma multiplo < 65 aa Trapianto autologo di cellule staminali > 65 aa Chemioterapia convenzionale (MP) Patogenesi del mieloma multiplo Alla patogenesi del MM contribuiscono sia le alterazioni del clone neoplastico che il microambiente in cui si sviluppa Il terreno Il seme La terapia del mieloma multiplo < 65 aa > 65 aa Trapianto autologo di cellule staminali Chemioterapia convenzionale (MP) Talidomide Bortezomib Lenalidomide
© Copyright 2024 Paperzz
