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Caso Clinico 1 - Il Senso della Medicina

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Caso Clinico
Sintomi
APR
Esame obiettivo
•
RB, donna di anni 74, si reca dal proprio
Medico Curante per la comparsa da circa
una settimana di astenia marcata, episodi
fugaci di dolore toracico non irradiato e,
negli ultimi giorni, dispnea ingravescente
con ortopnea obbligata.
•
Ipertensione arteriosa, in trattamento con
Atenololo/Clortalidone
•
Rantoli crepitanti prevalentemente ai
campi medio-basale sinistra
La paziente viene inviata in PS nel sospetto di
Scompenso Cardiaco
Esami laboratorio
•
•
•
•
•
•
•
•
WBC 11250/uL
Hb 12.1 g/dL
Urea 32.3 mg/dL;
Creatininemia 1.12 mg/dL (FGC-G 61 ml/min)
K 3 mEq/L
Troponina I negativa
D-DIMERO 554 ng/mL
Pro-BNP 4558 pg/ml
ECG
RS, alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione
ventricolare nelle precordiali destre
RX Torace
Torace: ridistribuzione del flusso vascolare verso i distretti apicali e
congestione ilare.
La paziente viene ricoverata
I dati iniziali orientavano per lo
Scompenso Cardiaco
 Infusione endovenosa di Nitrati e Furosemide a boli per le
prime 24 ore, aggiungendo anche un Ace inibitore (Ramipril)
 Dopo la fase acuta e già dalla seconda giornata la paziente
viene posta in trattamento con Atenololo 50 mg, Atorvastatina
40 mg, Ramipril 5 mg, Furosemide 50 mg, ASA 160 mg.
Scompenso Diastolico?
CONDIZIONI
CLINICHE
DELLA
PAZIENTE
• Riduzione della
dispnea
• Astenia in parziale
remissione
• Scomparsa dei dolori
• Nausea, inappetenza
e sensazione
ESAMI DI
LABORATORIO
• Troponina sempre
negativa
•WBC 11.350/uL
•Hb 10.8 g/dL
• PLT 190.000/uL
•Creatinina 2.19 mg/dL
(FG 23ml/min)
•Urea 48.7
•LDH 630 UI/L
gravativa in epigastrio
dal terzo giorno
Scompenso Cardiaco Diastolico
INDAGINI
STRUMENTALI
•Ecocardiogramma
Sezioni destre non
dilatate. Atrio sin normale.
Ventricolo sin di normali
dimensioni, spessore
parietale e cinetica (FE
58%).
Mitrale fibrotica con
moderata insufficienza
valvolare.
Sclerosi aortica con lieve
aumento del gradiente
transvalvolare.
Pattern diastolico di tipo
restrittivo
Una evoluzione clinica subdola
QUADRO CLINICO
SINTOMI
ESAME
OBIETTIVO
ESAMI DI
LABORATORIO
ANDAMENTO
 Miglioramento della dispnea
 Scomparsa della nausea e della sensazione gravativa
retrosternale
 PAS 70-80 mmHg
 Oligo-anuria
 Urea 123 mg/dL
 Creatininemia 9.57 mg/dL (FG 5 ml/min)
 Esame urine: microematuria e proteinuria importante
Naturalmente veniva eseguita
ECOGRAFIA RENALE E DELLE ARTERIE RENALI
• Reni
normoconformati, di
dimensioni
conservate, con
rapporto corticomidollare conservato
• Non stenosi delle
arterie renali,
bilateralmente
Insufficienza Renale Acuta: perché?
ACE-inibitore
Insufficienza
renale presistente
ASA
Diuretico
ev
Insufficienza Renale da ACEi: potenziali meccanismi
Insufficienza
Renale
.
preesistente
 Esistono pazienti anziani,
ipoperfusi a livello renale, che
mantengono la filtrazione
glomerulare grazie alla
attivazione cronica dei
meccanismi compensatori
(dilatazione dell’arteriola
afferente, mediata dalle PG, ed
aumento del tono della arteriola
efferente, mediata dalla ATII).. La
paralisi farmacologica di questi
meccanismi può far precipitare
la funzione renale, potendosi
avere anche IRA
Associazione con
FANS
IRA da
ACEi
Riduzione delle resistenze
post-glomerulari
 Determinano un marcato calo
del filtrato glomerulare in quelle
situazioni
nelle
quali
le
resistenze
post-glomerulari
hanno un’importanza critica per
mantenere il filtrato, come
nell’ischemia renale secondaria a
nefroangiosclerosi o a stenosi
bilaterale delle arterie renali.
 I FANS interferiscono con i
meccanismi
di
autoregolazione del filtrato
glomerulare (inibiscono
inibiscono la
produzione di PG renali
vasodilatatrici)
risultando
particolarmente
pericolosi
quando
somministrati
in
corso
di
disidratazione,
ipovolemia, ipotensione e in
tutte le condizioni di ridotta
perfusione renale.
Associazione coi
diuretici
 L’ipovolemia
ipovolemia causata dal
diuretico
aumenta
la
secrezione di renina e rende il
mantenimento
della
GFR
legato in modo più stretto ai
livelli di AT II.
 La disidratazione può
essere da sola causa e/o
concausa di danno renale,
amplificando la tossicità dei
farmaci.
Insufficienza Renale Acuta: perché?
Sospensione
ACE-inibitore
ASA
Insufficienza
renale
presistente
Diuretico
ev
Inizia blanda
Nonostante i provvedimenti terapeutici
Anuria
Scompenso di circolo incipiente
idratazione
Un caso di scompenso cardiaco poco “cardiaco”:
Il problema sembrava RENALE….
ACE-inibitore
ASA
Insufficienza
renale
presistente
Diuretico
ev
Gli accertamenti proseguivano….
 Emocromo :
WBC 17890/uL
N 32.9%
L 54.6%
M 10%
E 0.8%
B 1.7%
Hb 8.9 g/dl
PLT 127000/uL
 Tipizzazione linfocitaria
CD 4, CD 8, CD 3
CD 19
 Striscio di sangue
periferico
Plasmacellule
47%
Vengono completate le indagini
• COMPONENTE M tipo catene leggere  nel siero
• COMPONENTE M tipo catene leggere nelle urine
• BOM: massiva infiltrazione plasmacellulare (70-80%)
• Beta-2-Microglobulina 35.7 UI/L*
• IgA 40 mg/dL*, IgG 329 mg/dL*, IgM 11 mg/dL*
MIELOMA MICROMOLECOLARE
Manifestazioni Cliniche del Mieloma Multiplo
Ipogammaglobulinemia
Ipogammaglobulinemia
Proteine
Proteine totali
totali sieriche
sieriche 5.8
5.8 g/dL
g/dL
Poteva
Poteva essere
essere una
una foresi
foresi da
da MM?
MM?
5.8
Perché Ipogammaglobulinemia?
CAUSE
IPOGAMMAGLOBULINEMIA
A
Immunodeficienza Comune Variabile
B
Disordini genetici
C
Anomalie Cromosomiche
• Trisomia 21
D
Indotte da Farmaci
•Corticosteroidi, Carbamazepina, etc
E
Malattie infettive
•HIV, altre infezioni virali
F
Neoplasie
•Leucemia Linfatica Cronica, Linfoma,
Mieloma Multiplo)
G
Malattie Sistemiche
•Immunodeficienza da eccessiva perdita
di immunoglobuline: ustioni, Sindrome
Nefrosica, Linfangectasia, Diarrea
profusa
Perché Ipogammaglobulinemia?
CAUSE
IPOGAMMAGLOBULINEMIA
A
Immunodeficienza Comune Variabile
B
Disordini genetici
C
Anomalie Cromosomiche
• Trisomia 21
D
Indotte da Farmaci
•Corticosteroidi, Carbamazepina, etc
E
Malattie infettive
•HIV, altre infezioni virali
F
Neoplasie
•Leucemia Linfatica Cronica, Linfoma,
Mieloma Multiplo
G
Malattie Sistemiche
•Immunodeficienza da eccessiva perdita
di immunoglobuline: ustioni, Sindrome
Nefrosica, Linfangectasia, Diarrea
profusa
Un Mieloma senza “Picco”?
Esitono Mielomi nei quali la componente M a livello sierico non è
evidenziabile o è appena percettibile
MIELOMA
MICROMOLECOLARE
MIELOMA
NON
SECERNENTE
• Non vengono secrete Ig complete, ma esclusivamente
componenti, solitamente catene leggere (prevalentemente lamda)
•Si manifestano pertanto esclusivamente i sintomi legati alla
infiltrazione midollare
• Pur essendovi un’espansione clonale plasmacellulare, si tratta
tuttavia di Plasmacellule difettose che non riescono a secernere Ig
monoclonali
• Spesso sono complicati precocemente da danno renale
Manifestazioni Cliniche del Mieloma Multiplo
DISTRETTO
ANATOMICO
I
II
SCHELETRICO
 Dolori ossei
RENE
 Insufficienza renale
 Ipertensione
TUBULOPATIA TOSSICA (IRA)
Fratture patologiche (specie dei corpi vertebrali)
III
EMOPOIETICO
IV
SISTEMA NERVOSO
V
SINTOMI
GENERALI




Il 50-55% dei casi, specie mieloma
micromolecolare,
micromolecolare esordisce
con una nefropatia,
nefropatia che può avere decorso
rapidamente progressivo
Anemia
Neutropenia
Ipogammaglobulinemia relativa
Trombocitopenia
 Radicolopatia e compressione del midollo spinale secondarie a
lesioni litiche
 Localizzazioni mielomatose cerebrali
 Neuropatie (da deposizione di amiloide)
 Sindrome da iperviscosità (cefalea, vertigini, parestesie,
offuscamento del visus, insufficienza vascolare periferica,
insufficienza cardiaca congestizia, sintomi neurologici di vario tipo.
Eziopatogenesi del Danno Renale in corso di
Mieloma Micromolecolare
TUBULOPATIA TOSSICA (IRA)
DANNO RENALE
TUBULOPATIA TOSSICA (IRA)
GLOMERULONEFRITI ( S. NEFROSICA)
 Danno tossico diretto delle catene
leggere e “cast nephropathy” :
ostruzione a calco nei tubuli renali
(il meccanismo della precipitazione
dipende dal punto isoelettrico,
dalla percentuale di glicosilazione
 Amiloidosi AL: classica lesione
vascolare renale in corso di
gammapatia monoclonale. Tale
materiale deriva dalla deposizione e
metabolismo locale da parte di
monociti/macrofagi di frammenti di
gammaglobuline, variamente
complessate ad altre componenti
Fattori di rischio per IRA in corso di Mieloma Multiplo
Disidratazione
Bassa portata
cardiaca
Infezioni
renali
IRC
presistente
MDC
radiologici
Sindrome
iperviscosità
Ipercalcemia
Anemia
Farmaci
nefrotossici
Iperuricemia
E lo scompenso Cardiaco?
•
•
•
•
La deposizione di catene leggere provoca quasi sempre danno renale
Tra le manifestazioni extrarenali, l’ interessamento cardiaco è uno tra
i più frequenti ed interessa tra il 20 ed il 50% dei casi
Solitamente rappresenta una manifestazione tardiva della patologia
E’ una etiopatogenesi diversa dalla deposizione di Amiloide che nel
Mieloma può determinare AMILOIDOSI AL
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