Diyabetes İnsipidus Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Kliniği Diyabetes İnsipidus Diyabetes İnsipidus Santral Diyabetes İnsipidus Nefrojenik Diyabetes İnsipidus Santral diyabetes insipidus Santral diyabetes insipidus nedenleri • Genetik • Konjenital • Edinsel • İdiyopatik Santral diyabetes insipidus genetik nedenler • AVP gen defektleri – Otozomal dominant – Otozomal resesif • Wolfram sendromu (DIDMOD) Santral diyabetes insipidus konjenital nedenler • Septooptik displazi • Orta hat kraniofasial defektler • Holoprosensefalik sendromlar • Hipofiz agenezi Santral diyabetes insipidus edinsel nedenler-1 • Tümörler İnflamatuar/infiltratif – Kraniofaringioma Langerhans hücreli histiositozis – Germinom Sistemik lupus eritematozis – Pinealoma Nörosarkoidoz – Lösemi/Lenfoma Lenfositik nörohipofizitis Santral diyabetes insipidus edinsel nedenler-2 • İnfeksiyonlar Travmatik hasarlar – Menenjit Beyin cerrahisi – Ensefalit Kafa travması – Konjenital infeksiyonlar Hipoksik hasarlanma bulgular • Poliüri – >4ml/kg/saat • Polidipsi • Nokturi • Persistan enürezis • Soğuk su içme isteği laboratuvar • Glikoz • Sodyum • Kalsiyum Posm > 300-Iosm < 300 = DI Posm < 300-Iosm > 600 ≠ DI • Potasyum • İdrar kan osmolaritesi • İdrar dansitesi Gece susuzluk sonrası sabah ilk idrar İdrar d < 1005 olası DI İdrar d > 1010 ≠ DI susuzluk testi • Test ile – Plazma osm > 300 – İdrar osm < 300 = DI – Vasopressin testi ile santral nefrojenik DI ayrımı yapılır – Posm < 300 – İosm > 600 =primer polidipsi veya psikojenik polidipsi tedavi • desmopressin Nefrojenik diyabetes insipidus Nefrojenik diayetes insipidus • Konjenital – X’e bağımlı (V2 reseptör defekti) Edinsel Metabolik Renal hastalıklar – Otozomal Resesif (aquaporin-2 defekti – Otozomal Dominant (aquaporin-2 defekti) Primer polidipsi İlaçlar Nefrojenik diayetes insipidus • Konjenital – X’e bağımlı •En sık neden, >%90 (V2 reseptör defekti) •Nadiren hafif ve geç – Otozomal Resesif başlangıçlı formları gözlenir (aquaporin-2 defekti – Otozomal Dominant (aquaporin-2 defekti) Nefrojenik diayetes insipidus •Hiperkalsemi •Lityum •Hipokalemi •Demoklosiklin •Polikistik böbrek •Hiperglisemi •Amfotersin B •Medüller kistik böbrek •Foskarnet •Orak hücreli anemi (hastalık veya taşıyıcı) •Sisplatin •Kronik pyelonefrit •ifosfamid •Akut tubuler nekroz •Rifampin •Obstrüktif uropati •Metisilin Edinsel Metabolik Renal hastalıklar Primer polidipsi İlaçlar Tedavi • Edinsel nedenlerde altta yatan nedenin eliminasyonu • Konjenital nedenlerde; amaç büyüme için yeterli kalorinin sağlanması – dehidratasyondan kaçınma • Yüksek kalori içerikli beslenme • İlaç tedavisi İlaç Tedavisi • Tiazid diüretikler • İndometazin • Amilorid Soru ve katkılar lütfen Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Kliniği http://kisi.deu.edu.tr/ihsan.esen/
© Copyright 2024 Paperzz
