14obk-s20-razgradnja aminokiselina

21.5.2014.
Seminar 20.
Razgradnja aminokiselina
B. Mildner
Rješenja zadaće 20.
1. B
11. D
21. A
31. C
2. D
12. B
22. B
32. C
3. B
13. D
23. D
33. C
4. D
14. B
24. C
34. D
5. C
15. D
25. D
35. B
6. D
16. A
26. B
36. B
7. D
17. C
27. A
37. D
8. D
18. A
28. C
38. B
9. C
19. A
29. B
39. C
10. B
20. A
30. A
40. A
1
21.5.2014.
1. Iz kojeg će navedenog para aminokiselina nastajati piruvat?
a) alanina i serina;
b) serina i treonina;
c) alanina i aspartata.
2. Početni korak u razgradnji fenilalanina je pretvorba fenilalanina u jednu od 20
uobičajenih aminokiselina. Pretvorbu provodi enzim fenilalanin hidroksilaza.
Ovom reakcijom:
a) uklanja se fenolni prsten fenilalanina te nastaje alanin;
b) dodaje se fenolna –OH skupina te nastaje tirozin;
c) otvara se i reducira aromatski prsten te nastaje izoleucin.
3. U pretvorbi fenilalanina u tirozin, izvor kisika je:
a) voda;
b) kisik;
c) nepoznat.
4. Što od navedenog nije točno o fenilketonuriji?
a) netretirana fenilketonurija dovodi do mentalne retardacije;
b) prenositelji ove genetske bolesti imaju smanjenu aktivnost fenilalanin
hidroksilaze;
c) pacijenti koji imaju fenilketonuriju hrane se hranom koja ne sadrži
fenilalanin.
2
21.5.2014.
5. Koja se aminokiselina pretvara u tirozin tijekom svoje razgradnje?
a) fenilalanin
b) triptofan
c) metionin
6. Tetrahidrofolat (THF) i njegovi derivati prenose ____________ između
različitih supstrata.
a) elektrone
b) acilne skupine
c) jedinice od 1C-atoma
7. Aminokiseline serin, alanin i cistein razgrađuju se do:
a) fumarata
b) piruvata
c) sukcinata
8. U genetskoj bolesti „javorovog sirupa“ (ketonurija razgrananog lanca)
metabolički defekt je
a) u nedostatku vitamina niacina
b) u oksidativnoj dekarboksilaciji
c) u sintezi razgrananog lanca
3
21.5.2014.
9. Od navedenih aminokiselina:
1. izoleucin
2. valin
3.histidin
4. arginin
5.tirozin
koje su aminokiseline i ketogene i glukogene?
a) 1. i 5.
b) 2. i 4.
c) 1, 3. i 5.
10. Serin i cistein ulaze u citratni ciklus kao acetil-CoA nakon pretvorbe u:
a) oksaloacetat
b) propionat
c) piruvat.
Zadatak 1.
Napišite stehiometrijsku jednadžbu pretvorbe aspartata u glukozu
ako je oksaloacetat preteča. Koji koenzimi sudjeluju u ovim
pretvorbama?
4
21.5.2014.
Rješenje zadatka 1.
aspartat + a-ketoglutarat + GTP + ATP + 2 H2O + NADH + H+ →
½ glukoze + glutamat + CO2 + ADP + GDP + NAD+ + 2 Pi
Potrebni koenzimi su: piridoksal fosfat za transaminaciju
NAD+/NADH za redoks reakcije
Zadatak 2.
Analizom urina novorođenčeta s 2,4-dinitrofenilhidrazonom
ustanovila se pozitivna reakcija. 2,4-dinitrofenilhidrazin reagira s aketokiselinama te se mogu dokazati a-ketokiseline u urinu. Daljom
analizom dokazane su visoke koncentracije piruvata, aketoglutarata te a-ketokiselina valina, izoleucina i leucina.
Identificirajte najvjerojatniji molekularni defekt.
5
21.5.2014.
Rješenje zadatka 2.
Analitički rezultati ukazuju da su 3 enzima – piruvat dehidrogenaza,
a-ketoglutarat dehidrogenaza i dehidrogenaza razgrananih lanaca –
deficijentna. Najvjerojatnije, zajednička E3 podjedinica ovih enzima
ili nedostaje ili je defektna.
Zadatak 3.
Zbog čega pacijenti koji imaju fenil-ketonuriju moraju izbjegavati
umjetno sladilo aspartam. (Aspartam je L-aspartil-L-fenilalanin
metilester).
6
21.5.2014.
Rješenje zadatka 3
Aspartam, dipeptidni ester hidrolizira se u L-aspartat i L-fenilalanin.
Visoke koncentracije fenilalanina štetne su za pacijente koji boluju
od fenilketonurije.
Zadatak 4.
a)
b)
c)
Nekoliko dana kako započne dugotrajno gladovanje, dolazi do
povećanog izlučivanja dušika (više nego što je to kada se
konzumira hrana). Nakon nekoliko tjedana, brzina izlučivanja
dušika se smanjuje i izlučivanje se nastavlja ovom usporenom
brzinom. Nakon što su se istrošile zalihe triacilglicerola izlučivanje
dušika se ponovno povećava.
Što uzrokuje početno veliko izlučivanje dušika?
Zašto dolazi do smanjenja izlučivanja dušika nakon nekoliko
tjedana?
Zašto se ponovno povećava izlučivanje dušika nakon što su
potrešene zalihe lipida?
7
21.5.2014.
Rješenje zadatka 4.
a)
Trošenje zaliha glikogena. Kada se one istroše, proteini se moraju
razgrađivati kako bi se održala koncentracija glukoze u mozgu.
Aminokiseline se deaminiraju i atomi dušika se izlučuju kao ureja.
b)
Mozak se adaptirao te koristi ketonska tijela koja nastaju
katabolizmom masnih kiselina – mozak u toj fazi dobiva energiju
razgradnjom masnih kiselina.
c)
Kada su istrošene sve zalihe glikogena i lipida, jedino dostupno
metaboličko gorivo su proteini, te njihovom razgradnjom ponovno
dolazi do povećanog izlučivanja dušika.
Zadatak 5.
Izoleucin se razgrađuje u acetil-CoA i sukcinil-CoA. Pretpostavite
slijed reakcija razgradnje izoleucina.
8
21.5.2014.
Rješenje zadatka 5.
-
Deaminacija u a-keto-b-metilvalerijat
Oksidativna dekarboksilacija i vezanje CoA – dehidrogenaza
razgrananih lanaca
oksidacija
Hidratacija
Oksidacija
Tioliza kojom se dobiva acetil-CoA i propionil-CoA
Pretvorba propionil-CoA u sukcinil-CoA.
9

Download Report