“OKO I SISTEMSKE BOLESTI”
OPTIĈKI NERV U SISTEMSKIM
OBOLENJIMA
Prof.dr Dragan Veselinović
Klinika za očne bolesti KC Niš
SITEMSKA OBOLJENJA

“SISTEMSKE BOLESTI SU ONE
KOJE ZAHVATAJU VEĆI BROJ
ORGANA I TKIVA ILI
ZAHVATAJU ORGANIZAM U
CELINI”
Sistemske bolesti sa okularnim
manifestacijama



















1 Systemic allergic diseases
2 Skin and mucous membrane diseases
3 Phacomatoses
4 Collagen diseases
5 Systemic viral infections
6 Systemic bacterial infections
7 Systemic protozoal infections
8 Systemic fungal infections
9 Systemic cestode and nematode infections
10 Chromosomal disorders and genetic syndromes
11 Hematologic diseases
12 Cardiovascular diseases
13 Endocrine diseases
14 Gastrointestinal and nutritional disorders
15 Metabolic disorders
16 Musculoskeletal disease
17 Pulmonary diseases
18 Renal disease
19 Neoplastic diseases with ocular metastases
Sarkoidoza
 Sistemski lupus eritematodes
 Dijabetes melitus

SARKOIDOZA - UZROČNIK NEUROPATIJE VIDNOG
ŽIVCA
Dragan Veselinović
Acta Medica Medianae 2007,Vol.46


Sarkoidoza je multisistemska granulomatozna bolest nepoznate
etiologije. U pitanju je relativno retka autoimuna bolest koja može
zahvatiti kožu, pluća, srce, mozak i nervni sistem, oči i druge organe.
Simptomi bolesti su mnogobrojni, nespecifični i zavise od toga koji su
organi zahvaćeni bolešću. Febrilnost, anoreksija, gubitak težine,
pojava kožnih granuloma, kašalj, poremećaj srčanog rada najčešći su
simptomi bolesti.
The panda sign of sarcoidosis i
a gallium scan finding. It is due to
involvement of parotid and lacrima
glands in sarcoidosis, superimpose
on the normal uptake in the


Sarkoidoza je bolest koja je izuzetno teška
za dijagnozu. Ne postoji test koji je
specifičan za sarkoidozu, ali se kao
značajni u dijagnostici smatraju vrednosti
angiotenzin converting enzima, povišene
vrednosti kalcijuma i biopsija.
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih
i radioloških kriterijuma, histoloških nalaza
diseminovanih nekazeoznih granuloma i
negativnih kultura na bakterije i gljivice.



Kod bolesnika kod kojih je dokazana sarkoidoza, procenat
okularnog zahvatanja (uključujući i orbitu) je 66% ( 2578,9%). Kod 20% bolesnika koji boluju od sarkoidoze, prvi
znak početka sistemske bolesti mogu biti okularne
manifestacije.
Pojava oboljenja vidnog živca može biti inicijalna
manifestacija sarkoidoze ili se može javiti u bilo koje vreme u
toku trajanja bolesti. Opisane promene koje se javljaju na
vidnom živcu, mnogobrojne su i varijabilne.
Neurosarkoidoza je mnogo češća kada je zahvaćena i retina. I
pored toga što je neurosarkoidoza prisutna kod 5% bolesnika
sa sarkoidozom (1-16), učestalost se povećava na 37% kada su
prisutne udružene promene na očnom dnu.
Zastojni edem papile vidnog
živca

Nastaje kao posledica povišenog intrakranijalnog pritiska prouzrokovanog
sarkoidozom.Registruje se prisustvo intrakranijalnih granuloma, opstruktivnog
hidrocefalusa i hronične inflamatorne promene na leptomeningeama.
Papilitis

Unilateralna slika inflamatornog edema optičkog diska, sa znacima
disfunkcije optičkog nerva, može biti udružena sa zadnjim
uveitisom,retinalnim perivaskulitisom ili direktnom infiltracijom.
Edem optičkog diska


Edem optičkog diska bez udruženog uveitisa i bez povišenog
intrakranijalnog pritiska, kao manifestacija sarkoidoze opisani su u
nekoliko slučajeva.
Postmortalni patohistološki nalaz je pokazao prisustvo edema optičkog
nerva, nastalog sekundarno nakon zahvatanja distalnih intraneuralnih
infiltrata.
Granulom papile vidnog živca


Istorijski, najranije opisana manifestacija sarkoidoze na optičkom
nervu je granulom papile vidnog živca dat od strane Reis (1931).
Ovi granulomi mogu varirati po broju od 1 do 20 lezija u obliku diska, od
malih diskretnih lezija koje nalikuju druzama do velikih destruktivnih
tumorskih promena koje zahvataju veliki deo vitreusa.


Title Nodular papillopathies (sarcoid)
SubjectDisc swelling - Inflammatory papillopathies Nodular papillopathies (sarcoid) DescriptionLumpy nodular
disc infiltration from sarcoid. AnatomyOptic disc
PathologyAxoplasmic stasis due to sarcoid infiltration
Disease/DiagnosisSarcoid papillopathy
ClinicalUnknown?


TitleNodular papillopathies (sarcoid)
Subject Disc swelling - Inflammatory papillopathies - Nodular
papillopathies (sarcoid) DescriptionLumpy disc swelling with
retinal folds and a macular star in a patient with sarcoid.
AnatomyOptic disc; Retina PathologyAxoplasmic stasis due to
sarcoid infiltration Disease/DiagnosisSarcoid papillopathy
ClinicalOcular disc swelling with macular star (ODEMS)
ImagingCT Negative
Neovaskularizacija optičkog
nerva

Neovaskularizacija može da se javi izdvojeno na papili vidnog živca ili
udružena sa retinalnom i subretinalnom neovaskularizacijom. Ova
pojava je obično udružena sa dugotrajnim zadnjim uveitisom,
retinalnim periflebitisom i može biti prominentna odlika fokalnog
granuloma.






Retrobulbarni neuritis
Optocilijarni šant
Sindromi koji imitiraju tumore
vidnog živca
Okluzija grana i centralne
retinalne vene
Hijazmalni sindrom
Atrofija optikusa
Terapija


Sistemski steroidi
Hemioterapija kada su prisutne
neurološke komplikacije.
zaključak



Sarkoidoza je protejska inflamatorna bolest sposobna da
prouzrokuje mnoge promene na optičkom nervu, od
granuloma papile vidnog živca do retrolaminarnih
infiltrata.
Treba uvek posumnjati na sarkoidozu u slučajevima neobičnih
kliničkih manifestacija sa spontanim oporavkom ili izuzetno
dobrim odgovorom na terapiju sistemskim kortikosteroidima.
Dijagnoza može biti olakšana nalazom sistemskih
znakova, uveitisa ili karakterističnih retinalnih inflamatornih
promena.
Protej-Mitski bog starih grka koji je
imao dar proricanja i pretvaranja u sve
moguće oblike.
Sistemski eritemski lupus
• Sistemski eritemski lupus (SEL) je hronična
autoimunska bolest koja može da napadne
različite organe, a naročito kožu, zglobove, krv
i bubrege.
• SEL je hronična autoimuna bolest
• Ime “sistemski eritemski lupus” potiče iz ranog
XX veka. Rec lupus je izvedena iz latinske reči
za vuka i odnosi se na karakterističnu ospu u
obliku leptira na licu, što je lekare podsetilo na
bele šare na glavi vuka.


Žene (15-40 godina) su
najčešće pogođene i u toj
posebnoj grupi odnos žena i
muškaraca je 9:1. Kod mlađe
dece, pre puberteta, odnos
muškaraca je viši.
Tačan uzrok SEL nije poznat.
Zna se da je SEL autoimunska
bolest, gde imunski sistem gubi
svoju sposobnost da razlikuje
stranog napadača od sopstvenih
tkiva i celija. Imunski sistem
pravi greške i stvara autoantitela koja prepoznaju
sopstvene, normalne ćelije kao
strane i onda ih uništavaju.
Da bi pomogli razlikovanju SEL od ostalih bolesti, lekari Američke Reumatološke Asocijacije (ARA) su sastavili listu od
11 kriterijuma koji u kombinaciji ukazuju na SEL.
Ovi kriterijumi predstavljaju neke od najčešćih simptoma/nenormalnosti koji su primećeni kod
bolesnika sa SEL. Da bi se postavila pravilna dijagnoza SEL, bolesnik mora da ima najmanje 4 od 11
karakteristika u bilo kom trenutku od početka bolesti. Iskusni lekari ipak mogu da postave dijagnozu
SEL čak iako je prisutno manje od 4 kriterijuma. Kriterijumi su:

1. “Leptir” ospa je crvena ospa koja se javlja preko obraza i prevoja nosa.
2. Fotosenzitivnost je prekomerna kožna reakcija na sunčevu svetlost. Do promena obično dolazi samo na koži koja je izložena suncu, dok
je koža prekrivena odećom pošteđena.
3. Diskoidni lupus je perutava, izdignuta ospa u obliku novčića koji se javlja na licu, koži glave, ušima, grudima ili rukama. Kada se ove
promene izleče, mogu da ostave ožiljak. Diskoidne promene su češće kod crne dece nego u ostalim rasnim grupama.
4. Ranice na sluzokoži su mala oštećenja koje se javljaju u ustima ili nosu. Obično su bezbolne, ali ranice u nosu mogu da izazovu
krvarenje.
5. Artritis- upala zglobova ser javlja kod većine dece sa SEL. On izaziva bol i oticanje u zglobovima šaka, ruku, laktova, kolena i drugim
zglobovima ruku i nogu. Bol može biti šetajuci, što znaci da ide od jednog do drugog zgloba i može da se javi na istom zglobu sa obe strane
tela. Artritis kod SEL obicno ne dovodi do trajnih promena (deformiteta).
6. Pleuritis je upala pleure-plućne maramice, a perikarditis je upala perikarda,srčane maramice. Upala ovih osetljivih tkiva može da izazove
sakupljanje tečnosti oko srca ili pluća. Pleuritis izaziva poseban tip bola u grudima koji se pogoršava pri disanju.
7. Zahvaćenost bubrega je prisutna kod gotovo sve dece sa SEL i kreće se od veoma blagog do veoma teškog oblika. U početku je obično
bez simptoma i može se otkriti samo pomoću analize mokraće i testova funkcije bubrega. Ukoliko je oštećenje bubrega ozbiljnije u mokraći
je prisutna krv a javlja se i oticanje stopala i nogu.
8. Zahvaćenost centralnog nervnog sistema se ispoljava kao glavobolja, iznenadni napadi grčeva i neuropsihijatrijske manifestacije kao sto
su teškoća u koncentraciji i pamćenju, promene raspoloženja, depresija i psihoze (ozbiljno mentalno stanje gde su razmišljanje i ponašanje
poremećeni).
9. Poremećaji krvnih ćelija su izazvani auto-antitelima koja napadaju krvne ćelije. Proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca (koja nose
kiseonik od pluća do drugih delova tela) se zove hemoliza i može da izazove hemolitičku anemiju. Ovo uništavanje može biti sporo i
relativno blago ili može biti veoma burno i daozbiljno ugrozi život.
Pad broja belih krvnih zrnaca se zove leukocitopenija i obično nije opasno kod SEL.
Pad broja trombocita se naziva trombocitopenija. Deca sa smanjenim brojem trombocita mogu lako da dobiju modrice na koži i da imaju
krvarenja iz različitih delova tela kao što su organi za varenje, mokraćni organi, materica ili mozak.
10. Imunološki poremećaji se odnose na auto-antitela koja se nalaze u krvi i ukazuju na SEL:
a) Antitela na dezoksiribonukleinsku kiselinu- anti DNK antitela, su auto-antitela uperena protiv genetskog materijala u ćeliji. Prvobitno su
pronađena kod SEL. Ovaj test se često ponavlja, zato što se čini da se broj anti DNK antitela povećava kada je SEL aktivan. Test može da
pomogne lekaru da proceni stepen aktivnosti bolesti.
b) Anti-Sm antitela upućuju na ime prve bolesnice u čijoj su krvi bila pronađena (njeno ime je Smit). Ova auto-antitela se isključivo nalaze
kod SEL i često pomažu da se potvrdi dijagnoza.
c) Pozitivan nalaz na antifosfolipidna antitela (dodatak 1).
11. Antinuklearna antitela (ANA) su antitela uperena protiv ćelijskog jedra. Ona se nalaze u krvi gotovo svakog bolesnika sa SEL. Ipak,
pozitivan ANA test sam po sebi, nije dokaz za SEL. Test može biti pozitivan kod drugih bolesti sem SEL i može biti čak blago pozitivan i
kod oko 5% zdrave dece.



Okularne manifestacije lupusa su
česte i mogu biti prvi znak bolesti.
Skoro svaki deo oka može biti
zahvaćen inflamatornim ili
trobotičnim procesima.
Teška je diferencijalna dijagnostika
između optičkog neuritisa i optičke
neuropatije.


















Severe kerato-conjunctivitis sicca
LensCataract (secondary to inflammation and/or
corticosteroids)
VitreousVitreous haemorrhage (secondary to proliferative
retinopathy)
RetinaSevere vaso-occlusive retinopathy
Central retinal vein occlusion (CRVO)
Branch retinal vein occlusion (BRVO)
Central retinal arteriole occlusion (CRAO)
Branch retinal arteriole occlusion (BRAO)
Exudative retinal detachment
Toxic maculopathy (secondary to anti-malarial treatment)
Choroid-Lupus choroidopathy
Choroidal effusion,Choroidal infarction,Choroidal
neovascular membranes
Neuro-ophthalmic
Optic neuritis
Anterior ischaemic optic neuropathy
Posterior ischaemic optic neuropathy
Optic chiasmopathy
Cortical infarcts





Obolenje retine se manifestuje u oko 10% pacijenata sa SlE.
Blaga retinopatija može biti asimptomatska, ali izraženiji stepen
bolesti može prouzrokovati gubitak vida i defekte u vidnom polju.
Blaga lupus retinopatija se karakteriše cotton–wool eksudatima,
perivaskularnim tvrdima eksudatima, retinalnim hemoragijama i
vaskularnom tortuoznošću.
Proliferativna retinopatija se može javiti u oko 72% slučajeva.
Kao komplikacije mogu se javiti hemoragije vitreusa i trakciona
ablacija retine.
Optic nerve disease



Bolest vidnog živca se javlja u oko 1%
pacijenata sa SLE i uključuje optički
neuritis,i prednju i zadnju ishemičnu
neuropatiju.
Optic neuritis se javlja uz karakterističan
unilateralni gubitak vida i bolnu
pokretljivost bulbusa.
U odsustvu drugih znakova SLE-a vrlo je
teška diferencijalna dijagnoza sa
multiplom sklerozom.




Prognoza je gora kod optičkog neuritisa
prouzrokovanog SLE.
Više od polovine ima perzistentni centralni skotom i
progresiju optičke atrofije.
Patohistološke studije se pokazale infarktaciju
optičkog nerva sa arterijalnom fibrinoidnom
nekrozom.
Akutni neuritis optikusa može biti bilateralan i
udružen sa transferzalnom mijelopatijom.



Suprotno optičkom neuritisu, optička neuropatija prouzrokovana
SLE, se tipično prezentuje sa bilateralnim, akutnim, bolnim
smanjenjem vida udruženim sa litudinalnim ili arkuatnim defektima u
vidnom polju.
Ovo stanje je prouzrokovano okluzijom malih krvnih sudova optičkog
nerva koja dovodi do demijelinizacije u blaagim slučajevima ili do
aksonalne nekroze u mnogo izraženijim formama.
Unilaterlna optička neuropatije je prouzrokovana fukalnim
trombotičnim dogaĎajem i obično je udružena sa APA (Antifosfolipidni
sindrom).



Bilateral optic neuropathy je vrlo često udružena sa generalizovanom
CNS vaskularnom patologijom.
Vidna prognoza je uglavnom loša. Rekuretna pojava neuropatije
pogoršava prognozu.
Opisani su i povoljni oporavci funkcije vida nakon primene pulsnih
doza kortikosteroida i ciklofosfoamidima.
Acute lupus retinopathy with cotton wool
spots, haemorrhages, arterial narrowing,
venous dilation and tortuosity.
Fundus fluorescein angiography of a patient
with acute lupus retinopathy demonstrating
capillary ‘drop-out’, vessel wall staining and
leakage. Phases (i) early, (ii) arteriovenous and
(iii) late.
Disc new vessels (proliferative retinopathy) in a
patient with lupus vaso-occlusive retinopathy.
New vessels elsewhere
(proliferative retinopathy) in a
patient with lupus vaso-occlusive
retinopathy. Images: (i) suspicious
fundal appearance, (ii) new vessels
leaking on late phase of fundus
fluorescein angiogram, (iii) vessels
regressed after laser treatment
(photocoagulation).
Branch retinal arteriole occlusion in a patient
with SLE and antiphospholipid syndrome.
Acute retinal necrosis secondary to varicella zoster
virus in a patient with SLE.
Edem ptičkog diska
Mild lupus retinopathy consists of cotton–wool spots, perivascular
hard exudates, retinal haemorrhages and vascular tortuosity
In the photograph you can see a central round white circle where the optic nerve enters the back of the eye. The red branching
lines are the normal blood vessels that supply the retina. There are numerous small white spots, some with black centers. These are
areas where the retinal tissue has been destroyed by treatment with multiple laser burns. Since they are all off of the central line of
sight there is no noticeable loss of sight from this treatment. They do reduce the amount of tissue and therefore the overall demand
for oxygen. The patient also received an eye injection of a drug that blocks the production of the vascular endothelial growth
factor. The final result was to stop the growth of the fragile blood vessels and prevent the loss of vision. There is a V shaped white
area that is where the blood vessels had been proliferating and now it has become scar tissue.
Optic chiasmopathy

Nada u borbi protiv "vuka"


Krajem naredne godine naučnici očekuju da počne šira
primena leka za terapiju lupusa, jednog od
najrasprostranjenijih autoimunih oboljenja.
Velika nada za obolele od teškog autoimunog oboljenja lupusa stigla je sredinom jula meseca od američkih
stručnjaka. Prvi lek za lupus je najzad, po svemu sudeći,
pronađen. Doduše, još jedna poslednja provera, treća faza
kliničkih ispitivanja leka nazvanog benlista, treba da
bude završena do novembra meseca, ali su dosadašnja
testiranja na pacijentima u 13 zemalja potvrdila izvanredne
rezultate u smanjenju svih simptoma ovog teškog
oboljenja.

Disc swelling - Inflammatory papillopathies - Disc
edema with systemic lupus. 28 year old woman
with systemic Lupus erythematosus. Vision 20/20
but blind spot enlarged.

Disc swelling - Inflammatory papillopathies - Disc
edema with systemic lupus. Mild disc edema
blurs the inferior disc margin.

Flourescein angiogram shows
evidence of vascular papillopathy.
(Lupus)

Late stage Flourescein angiogram showing flourescein
leakage on the disc and around the neighboring vessels.
Note this amount of edema could not be appreciated in the
colored fundus image
Papilitis,lupus,citomegalo virus
Dijabetes i obolenja vidnog živca






UroĊena obostrana atrofija vidnog živca i
juvenili,insulin zavisni dijabetes
Dijabetiĉna papilopatija
Prednja ishemiĉna neuropatija
Zadnja ishemiĉna neuropatija
Papilitis
Neuritis retrobulbaris
Forofonova, 1984.g.
Urođena obostrana atrofija vidnog živca i
juvenili,insulin zavisni dijabetes






Progresivno smanjenje vida poĉinje u 9-11 mesecu,
prvi put se registruju u 4-5 godini.
Oštrina vida jako niska <0,05
Centralni skotom i periferni ispadi
Ne uoĉavaju se znaci dijabetesne retinopatije.
Papile blede, jasnih granica bez prominencija
Hereditaran, recesivni naĉin nasleĊivanja.(Wolfram
syndrome: hereditary diabetes mellitus with brainstem and
optic atrophy.dijabetes insipidus, (optic atrophy, deafness, diabetes
insipidus, and incontinence , anosmia, ataxia, epilepsy, and neuropsychiatric and
cognitive abnormalities)
Dijabetesna papilopatija







Dijabetesna papilopatija je termin koji se karakteriše nalazom
unilateralnog ili bilateralnog edema optiĉkog diska, sa razliĉitim
,uglavnom malim stepenom smanjenja vida kod pacijenata sa
dijabetesom.
Specifiĉni kriterijumi dijabetiĉne papilopatije i jasna diferencijacija
ovog kliniĉkog entiteta od prednje ishemiĉne neuropatije optikusa,
ne postoje.
Dijabetesna papilopatija uglavnom ima dobru prognozu i obiĉno
ne zahteva leĉenje, u diferencijalnoj dijagnozi u odnosu na
zastojni edem papile, ĉesto su otrebne dopunske metode.
PATHOPHYSIOLOGY
Patogeneza je nejasna. Dijabetiĉna mikroangiopatija se pominje
kao mogući etiološki faktor, ali ni jedna patohistološka studija nije
to potvrdila.
Ne postoji jasna udruženost stepene metaboliĉke kontrole
glikemije i stepena dijabetesne retinopatije. Većina pacijenata
pripada grupi višegodišnjih dijabetesa, ali dužina dijabetesa nije
potvrĊena kao faktor rizika.
Većina autora veruje da je dijabetesna papilopatija blaga forma
prednje isemiĉne neuropatije , sa reverzibilnom ishemijom u
prelaminarnom i unutrašnjom površnom sloju optiĉkog diska.
Dijabetesna papilopatija




PATHOPHYSIOLOGY
Patogeneza je nejasna. Dijabetiĉna
mikroangiopatija se pominje kao mogući
etiološki faktor, ali ni jedna patohistološka
studija nije to potvrdila.
Ne postoji jasna udruženost stepene
metaboliĉke kontrole glikemije i stepena
dijabetesne retinopatije. Većina pacijenata
pripada grupi višegodišnjih dijabetesa, ali
dužina dijabetesa nije potvrĊena kao faktor
rizika.
Većina autora veruje da je dijabetesna
papilopatija blaga forma prednje isemiĉne
neuropatije , sa reverzilnom ishemijom u
prelaminarnom i unutrašnjom površnom
sloju optiĉkog diska.
Diabetic papillopathy





Disc swelling - Ischemic papillopathies - Diabetic papillopathy
DescriptionDisc swelling in a diabetic woman. Recovered without visual
loss. Right eye.
AnatomyOptic disc
PathologyAxoplasmic stasis due to ischemia.
Disease/DiagnosisDiabetic papillopathy
ClinicalVisual loss with recovery
Diabetic papillopathy

Bilateral diabetic papillopathy with
marked exudation and remarkable
recovery of vision. Left eye.
Diabetic papillopathy

Bilateral simultaneous diabetic
papillopathy with marked exudation and
remarkable recovery of vision. Right eye.


Bilateral diabetic papillopathy.
Devojčica 12 god.

Disc swelling in a diabetic. Recovered
without visual loss. Left eye.
Prednje ishemična neuropatija vidnog
živca




Dijabetes-Znaĉajan etiološki faktor (IV)
Promene na nivou zadnjih kratkih cilijarnih
arterija
Udruženost sa hipertenzijom,
arteriosklerozom.
Ne korelira sa stepenom dijabetesne
retinopatije.

Pallid ischemic swelling with intraretinal exudates
near the macula and a ""cotton wool"" infarct
below the disc. 38 year old man. Diabetic. 20/60
vision. Altitudinal visual field defect.


Disc swelling - Ischemic papillopathies - Anterior
ischemic optic neuropathy (AION)
DescriptionRed ischemic swelling. 49 year old man.
AnatomyOptic disc PathologyAxoplasmic stasis due to
ischemia Disease/DiagnosisAION ClinicalVisual loss


Ischemic swelling. Patient was
diabetic..
AnatomyOptic disc PathologyAxoplasmic stasis
due to ischemia Disease/DiagnosisAION
ClinicalDiabetic with disc swelling and visual loss

Dijabetes-hipertenzivna retinopatija

Neuroretinitis-dijabetes


Zadnja ishemična neuropatija
Retrobulbarni neuritis
PORUKE KOJE ĆE TE
PONETI KUĆI...
HVALA NA
PAŽNJI

Reflexa® Diabetic

ugovor o pružanju telekomunikacijskih usluga

Kontrolna lista prije vakcinisanja

Indukcija sistemskog lupusa eritematodesa u bolesnika s

Digitalni kamkorder