ΒΑΡΙΑ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ GRAVIS ΟΡΙΣΜΟΣ Επίκτητη αυτοάνοση νόσος οφειλόμενη σε παραγωγή αντισωμάτων εναντίον των πρωτεϊνών της νευρομυϊκής σύναψης, με αποτέλεσμα την καταστροφή ή αδρανοποίηση των μετασυναπτικών υποδοχέων της ακετυλοχολίνης (ΑchR) και κατάργηση της μετάδοσης του νευρομυϊκού ερεθίσματος. - - Χαρακτηρίζεται από ανώδυνη αδυναμία και εύκολο κάματο εκούσιων μυών. Αδυναμία: ασύμμετρη, εντοπισμένη σε μια ομάδα μυών ή γενικευμένη. Μύες του φάρυγγα, λάρυγγα δυσφωνία, δυσαρθρία, δυσκαταποσία Οφθαλμικοί μύες (βλέφαρα, βολβοί) βλεφαρόπτωση, διπλωπία Αναπνευστικοί μύες αναπνευστική κόπωση ανεπάρκεια - Συχνά διαφέρει από μέρα σε μέρα, εξάρσεις και υφέσεις. - Βελτίωση της μυϊκής ισχύος με την ανάπαυση, ταχεία επιδείνωση σε επανειλημμένες προσπάθειες. ΜΥΪΚΕΣ ΟΜΑΔΕΣ ΠΟΥ ΕΠΗΡΕΑΖΟΝΤΑΙ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΙ ΜΥΕΣ: ΒΛΕΦΑΡΟΠΤΩΣΗ, ΔΙΠΛΩΠΙΑ Αρχικά συμπτώματα στα 2/3 των ασθενών ΦΑΡΥΓΓΙΚΟΙ, ΛΑΡΥΓΓΙΚΟΙ ΜΥΕΣ: ΔΥΣΚΑΤΑΠΟΣΙΑ, ΔΥΣΑΡΘΡΙΑ, ΑΔΥΝΑΜΙΑ ΑΠΟΒΟΛΗΣ ΕΚΚΡΙΣΕΩΝ, ΕΙΣΡΟΦΗΣΗ ΚΕΝΤΡΟΜΕΛΙΚΟΙ ( διάφραγμα, θώρακας) ΜΥΪΚΕΣ ΟΜΑΔΕΣ ΑΚΡΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΝΤΑΙ ΜΕ ΕΠΙΔΕΙΝΩΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΙ ΛΟΙΜΩΞΗ ΣΥΝΑΙΣΘΗΜΑΤΙΚΗ ΕΝΤΑΣΗ ΥΠΕΡΒΟΛΙΚΗ ΚΟΠΩΣΗ- ΕΞΑΝΤΛΗΣΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΕΓΚΥΜΟΣΥΝΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη 1) Repetitive motor nerve stimulation επαναλαμβανόμενη διέγερση ενός κινητικού νεύρου αρχικά, παραγωγή φυσιολογικού αθρoιστικού μυϊκού δυναμικού δράσης προοδευτικά, μείωση του εύρους 2) Single fibre EMG καταγράφει τα δυναμικά δράσης από μικρό αριθμό μυϊκών ινών (2-3) οι οποίες νευρώνονται από ένα μόνο κινητικό νευρώνα μείωση του εύρους απόκλισης του δυναμικού της τελικής κινητικής πλάκας, με συγκρίσιμη όμως μεταβολή του εύρους και των μεσοδιαστημάτων μεταξύ δύο δυναμικών ζεύγους μυϊκών ινών ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ - αδρή νευρολογική εκτίμηση - κόρες φυσιολογικού μεγέθους, + ΦΚΑ - μυϊκή αδυναμία άκρων, χωρίς όμως ινιδικές συσπάσεις - εν τω βαθει τενόντια αντανακλαστικά, άθικτα - νευρική αγωγή, φυσιολογική - χωρίς αστάθεια ΑΝΣ,
© Copyright 2024 Paperzz
