Intervertebral disc calcifications in children

Radiol med (2009) 114:331–341
DOI 10.1007/s11547-009-0368-8
PAEDIATRIC RADIOLOGY
RADIOLOGIA PEDIATRICA
Intervertebral disc calcifications in children
Calcificazioni dei dischi intervertebrali in età pediatrica
G. Beluffi1 • P. Fiori1 • C. Sileo2
1
U.O.S. Radiologia Pediatrica, U.O.C. Radiodiagnostica, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, V.le Golgi 19, 27100 Pavia, Italy
Specializzanda di Radiologia, Istituto di Radiologia dell’Università di Pavia, Pavia, Italy
Correspondence to: G. Beluffi, Tel.: +39-0382-502838, Fax: +39-0382-528597, e-mail: [email protected]
2
Received: 28 July 2008 / Accepted: 15 September 2008 / Published online: 12 March 2009
© Springer-Verlag 2009
Abstract
Purpose. This study was done to assess the presence of
both asymptomatic and symptomatic intervertebral disc
calcifications in a large paediatric population.
Materials and methods. We retrospectively reviewed the
radiographs taken during the past 26 years in children (age
0–18 years) undergoing imaging of the spine or of other
body segments in which the spine was adequately depicted,
to determine possible intervertebral disc calcifications. The
following clinical evaluation was extrapolated from the
patients’ charts: presence of spinal symptoms, history of
trauma, suspected or clinically evident scoliosis, suspected
or clinically evident syndromes, bone dysplasias, and preor postoperative chest or abdominal X-rays.
Results. We detected intervertebral disc calcifications in
six patients only. Five calcifications were asymptomatic
(one newborn baby with Patau syndrome; three patients
studied to rule out scoliosis, hypochondroplasia and
syndromic traits; one for dyspnoea due to sunflower seeds
inhalation). Only one was symptomatic, with acute neck
pain. Calcifications varied in number from one in one
patient to two to five in the others.
Conclusions. Apart from the calcification in the patient
with cervical pain, all calcifications were asymptomatic
and constituted an incidental finding (particularly those
detected at the thoracic level in the patient studied for
sunflower-seed inhalation). Calcification shapes were
either linear or round. Our series confirms that
intervertebral disc calcifications are a rare finding in
childhood and should not be a source of concern:
symptomatic calcifications tend to regress spontaneously
within a short time with or without therapy and
immobilisation, whereas asymptomatic calcifications may
last for years but disappear before the age of 20 years.
Riassunto
Obiettivo. Valutare la frequenza di calcificazioni
intervertebrali, sintomatiche e non in una vasta
popolazione pediatrica.
Materiali e metodi. Sono stati valutati retrospettivamente
tutti i radiogrammi eseguiti nel corso di 26 anni in
bambini (di età compresa tra 0 e 18 anni) sottoposti a
studio del rachide o di altri distretti corporei in cui esso
era compreso e ne era possibile la valutazione, alla
ricerca di eventuali calcificazioni. Dall’esame delle
richieste sono state estratte le seguenti informazioni:
presenza di sintomatologia riferibile al rachide, anamnesi
di trauma, sospetto o diagnosi clinica di scoliosi, sospetto
o diagnosi di sindromi, displasie ossee, richiesta di
addome e/o torace pre- o post-operatori.
Risultati. Abbiamo rilevato la presenza di calcificazioni
dei dischi intervertebrali in 6 pazienti; per 5 dei quali non
vi era in anamnesi sintomatologia dolorosa (un neonato
affetto da sindrome di Patau; tre pazienti erano stati
sottoposti ad esame radiologico per diagnosi clinica di
scoliosi, ipocondroplasia e stato sindromico,
rispettivamente; uno perchè aveva inalato semi di
girasole), mentre uno solo era sintomatico, con anamnesi
di dolore acuto al rachide cervicale. Le calcificazioni
osservate erano di numero variabile da 1 a 5 per paziente.
Conclusioni. Con la sola eccezione del paziente con algia
cervicale, tutte le calcificazioni erano asintomatiche, il
loro riscontro risultando del tutto fortuito (in particolare
quelle a livello toracico nel paziente sottoposto a
radiografia del torace per la inalazione di semi di
girasole), avevano di forma variabile, da lineari a
rotondeggianti. La casistica esaminata conferma che il
riscontro di calcificazioni dei dischi intervertebrali è
evento raro nell’infanzia e che non deve destare
332
Only very few cases, such as those of medullary
compression or severe dysphagia due to anterior herniation
of cervical discs, may require surgical procedures.
Keywords Spine · Childhood · Calcifications ·
Intervertebral disc calcifications
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preoccupazione, anche in presenza di sintomatologia
dolorosa, dato che in questo caso la calcificazione tende a
regredire spontaneamente ed in breve tempo
(contrariamente a quelle indolenti che possono perdurare
per anni, per sparire entro i 20), con o senza terapia
antidolorifica ed immobilizzazione, richiedendo solo in
rarissimi casi (compressioni midollari o gravi fatti
disfagici, in caso di erniazione anteriore nelle
localizzazioni cervicali) la necessità di interventi
chirurgici.
Parole chiave Rachide · Bambini · Calcificazioni ·
Calcificazioni dischi intervertebrali
Introduction
Introduzione
Intervertebral disc calcification is a chance finding in both
childhood and the adult population. Since the first case
reported by Báron [1] in 1924 of a 12-year-old boy
presenting with thoracic spine pain, fever and scoliosis, no
more than 400 cases have been reported in the 0- to 20-year
age group [2–25]. The finding may be entirely serendipitous during X-ray studies performed for other clinical problems or may be detected in cases of a typical clinical
syndrome characterised by acute pain, mostly affecting the
cervical spine, accompanied by fever, raised erythrocyte
sedimentation rate (ESR) and sometimes leucocytosis [2, 3,
5, 7–10, 16–19, 21–23]. The time of appearance of calcifications is uncertain, although it certainly precedes by far the
time of discovery, as shown by the many cases in which a
careful re-evaluation of previous X-rays following the
detection of calcifications showed that the lesions were
indeed present even in childhood but had gone undetected
and unreported [2, 7, 16, 17, 23].
We retrospectively reviewed X-rays taken during the past
26 years in children (age 0–18 years) undergoing imaging of
the spine or other body segments– in which the spine
adequately visualised – to discover possible intervertebral
disc calcifications. The following clinical data were extrapolated from the patients’ charts: presence of spinal symptoms,
history of trauma, suspected or clinically evident scoliosis,
suspected or clinically evident syndromes, bone dysplasias
and pre- or postoperative chest or abdominal X-rays.
Il riscontro di calcificazioni in corrispondenza dei dischi
intervertebrali è solitamente occasionale, sia in età pediatrica che nella popolazione adulta. Dalla prima
segnalazione, nel lontano 1924 da parte di Báron (un
ragazzo di 12 anni con dolori dorsali, febbre e scoliosi)
[1], si sono avuti nel corso degli anni segnalazioni
che hanno interessato non più di 400 casi nel gruppo di
età neonato fino a 20 anni [2–25]. Il reperto può essere
del tutto occasionale, nel corso di indagini radiologiche
per altro motivo, o di riscontro in presenza di una
sindrome clinica piuttosto tipica, caratterizzata da
sintomatologia dolorosa acuta, con localizzazione quasi sempre a livello del rachide cervicale, accompagnata da rialzo febbrile, aumento della VES e saltuaria leucocitosi [2, 3, 5, 7–10, 16–19, 21–23]. Incerta è l’età in cui
compaiono le calcificazioni: certo è che essa deve essere situata a distanza anche di molti anni dalla loro effettiva scoperta, come dimostrato da casi in cui, dopo la
scoperta di calcificazioni, l’attenta rivalutazione, quando possibile, di indagini radiologiche eseguite in precedenza, ne ha dimostrato la presenza, allora però
non segnalata, anche in bambini tenera età, e ciò anche a distanza di anni dal successivo riscontro [2, 7, 16,
17, 23].
Abbiamo valutato retrospettivamente tutti i radiogrammi eseguiti nel corso di 26 anni in bambini di età
compresa tra 0 e 18 anni) sottoposti a studio del rachide o
di altri distretti corporei in cui esso era compreso e ne era
possibile la valutazione, alla ricerca di eventuali calcificazioni. Dall’esame delle richieste sono state registrate
le seguenti informazioni: presenza di sintomatologia riferibile al rachide, anamnesi di trauma, sospetto o diagnosi clinica di scoliosi, di sindromi, di displasia ossea,
richiesta di radiografia di addome e/o torace pre- o postoperatori.
Case series
Patient 1
Fig. 1.This patient was a newborn baby girl with Patau
syndrome, who died 45 days after birth. A skeletal survey
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performed during her first day of life to evaluate bone
changes related to the syndrome showed a differentiation
defect at the thoracolumbar passage. Eleven pairs of ribs
were detected (hypoplasia of the T11 right rib, no left rib)
and intervertebral disc calcifications at T10-T11 and L1-L2
levels. The first one was thin, oval in shape and slightly
dense; the second was round, large, fairly opaque and
caused a small increase of the intervertebral space. The
vertebral plates were smooth and sharp.
Patient 2
Fig. 2. This patient was a 121/2-year-old girl who underwent
X-ray study of the spine to rule out scoliosis in the absence
of pain. Intervertebral disc calcifications were detected at
T5-T6 (round and located in the posterior portion of the
intervertebral space), T6-T7 (linear, central) and possibly at
T7-T8 levels.
a
b
Casistica
Caso 1
Fig. 1. Neonata di sesso femminile affetta da sindrome di
Patau, deceduta a 45 giorni di vita. Lo studio radiologico
dello scheletro per la determinazione di eventuali alterazioni ossee correlabili alla sindrome da cui è affetta,
eseguito nella prima giornata di vita, ha evidenziato vizio di
differenziazione al passaggio dorso-lombare con presenza
di 11 paia di coste (ipoplasica la destra di D11 ed assente la
sinistra), calcificazioni dei dischi intervertebrali in
corrispondenza di D10-D11 e di L1-L2. La prima ovalare,
sottile e di tenue densità; la seconda rotondeggiante, di
discrete dimensioni e di elevata densità con apparente
aumento dello spazio intersomatico corrispondente con
limitanti somatiche nette.
Caso 2
Fig. 2. Femmina. All’età di 12 anni e mezzo esegue un radiogramma in stazione eretta per lo studio del rachide in toto
nel sospetto di scoliosi. La bambina non lamenta sintomatologia dolorosa. Sono presenti calcificazioni intersomatiche del nucleo polposo in corrispondenza degli spazi
intersomatici D5-D6 (calcificazione rotondeggiante, localizzata in corrispondenza del terzo posteriore dello spazio
intersomatico), D6-D7 (centrale, lineare) e sospetta in
corrispondenza di D7-D8.
Caso 3
Fig. 3. Maschio. Viene ricoverato d’urgenza all’età di 4
anni in seguito all’inalazione di semi di girasole. I radiogrammi del torace evidenziano, oltre ad area di opacità
disventilatoria in corrispondenza del lobo inferiore destro,
calcificazioni dei dischi intervertebrali in corrispondenza
di D2-D3 e D5-D8, sotto forma di immagini radiopache di
diversa densità, e di forma ovalare allungata. Il piccolo a
detta dei genitori non ha mai lamentato dolori al rachide.
Caso 4
Fig. 1a,b Newborn girl with Patau syndrome. Differentiation defect at the
thoracolumbar passage with 11 pairs of ribs (hypoplastic the T11 right rib,
absent the left rib). a Oval, thin, homogenous calcification of the T10-T11
intervertebral disc and b round, homogeneously dense calcification of the
L1-L2 intervertebral disc, better detected in the lateral view.
Fig. 1a,b Neonata, sindrome di Patau. Vizio di differenziazione al
passaggio dorso-lombare con presenza di 11 paia di coste (ipoplasica la
destra di D11 ed assente la sinistra), calcificazioni dei dischi intervertebrali in corrispondenza di D10-D11 e di L1-L2. a La prima ovalare, sottile
e di tenue densità; b la seconda rotondeggiante di discreta densità meglio
visibile nella proiezione LL.
Fig. 4. Femmina. Viene ricoverata all’età di 6 anni e mezzo
per la valutazioni di note dismorfiche non inquadrabili
clinicamente in alcuna sindrome. In assenza di sintomatologia dolorosa viene rilevata una grossolana calcificazione in corrispondenza del terzo posteriore dello spazio
intersomatico D11-D12 e che impronta le limitanti
somatiche, in particolare la superiore di D12.
Caso 5
Fig. 5. Maschio. Esegue all’età di 11 anni radiogrammi del
rachide nel sospetto di ipocondroplasia. Il bambino non ha
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Patient 3
Fig. 3. This patient was a 4-year-old boy admitted to
hospital as an emergency due to inhalation of sunflower
seeds. A chest X-ray taken to determine the location of the
foreign body showed right lower-lobe parenchymal opacity
and intervertebral disc calcifications at T2–T4 and T5–T8
levels. These appeared elongated, oval and of different
density. According to the boy’s parents, the boy had never
complained of spinal pain.
mai avvertito sintomatologia dolorosa in corrispondenza
del rachide. Vengono rilevate calcificazioni degli spazi
intersomatici D4-D5, D9-D10, D12-L1, quest’ultima di
ampie dimensioni, anche se non omogenea, di forma
ovalare, localizzata nei due terzi posteriori dello spazio
intersomatico. Il corpo vertebrale di D12 presenta una
minima inclinazione rispetto al soma di L1. A distanza di un
anno la calcificazione in corrispondenza di D12-L1 è meno
densa, frammentata in due parti mentre ed è ancora in parte
riconoscibile solo quella tra D9-D10.
Patient 4
Caso 6
Fig. 4. This patient was a 61/2-year-old girl admitted to
Fig. 6. Maschio. Viene ricoverato all’età di 10 anni e
a
b
Fig. 2a,b Slightly radiopaque calcifications of intervertebral
discs T5-T6 (round, located in the posterior third), T6-T7
(linear, thin, centrally located) and T7-T8 (suspected).
Fig. 2a,b Calcificazioni tenuemente radiopache dei dischi
intersomatici D5-D6 (rotonda, localizzata posteriormente),
D6-D7 (centrale, lineare) e sospetta D7-D8.
a
b
Fig. 3a Chest X-ray shows right lower-lobe opacity due to
sunflower seed aspiration. Thin, intervertebral disc calcifications are seen at the T2-T4 and T5-T8 levels that are well
depicted b in the lateral view.
Fig. 3a Il radiogramma del torace evidenzia opacità del lobo
inferiore destro dovuta all’aspirazione di semi di girasole
nonché presenza di calcificazioni sottili, quasi lineari degli
spazi intersomatici D2-D4 e D5-D8, ben visibili anche b nella
proiezione LL.
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a
b
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mezzo, causa l’insorgenza improvvisa di dolenzia in regione
sterno-cleido-mastoidea che non recede con terapia
antalgica, in aumento progressivo, con limitazione marcata
della mobilità del collo associata ad estrema sensazione
dolorosa al collo, braccio, schiena. I radiogrammi evidenziano piccola calcificazione cuneiforme in corrispondenza
dello spazio posteriore tra C2-C3 ed altra, voluminosa,
disomogenea intersomatica anteriore tra C5-C6. Viene trattato con miorilassanti e trazione con rapida scomparsa
della sintomatologia. A distanza di 6 mesi le calcificazioni
erano ancora evidenti in assenza di altri episodi dolorosi.
Nessuno di questi soggetti è stato sottoposto a studio TC
od RM.
Quadro clinico, frequenza e sintomatologia
Fig. 4a Large, coarse, disc calcification in the posterior third of the T11T12 intersomatic space, indenting b the body facets, especially of T12.
Fig. 4a Grossolana calcificazione dello spazio intersomatico posteriore
D11-D12 che impronta le limitanti somatiche, in particolare b la superiore di D11.
hospital to assess her dysmorphic features clinically unrelated to any syndrome. A very large, coarse, intervertebral
disc calcification was detected in the posterior third of the
T11-T12 intersomatic space, with indentation of the vertebral margins, especially of T12. No back pain was present.
Patient 5
Fig. 5. This patient was an 11-year-old boy examined to rule
our hypochondroplasia in the absence of back pain. Intervertebral disc calcifications were found at T4-T5, T9-T10,
T12-L1 levels. The T12-L1 calcification was rather large,
coarse, and irregular and located posteriorly in the intervertebral space. The T12 body showed a slight forward tilt with
respect to the L1 body. One year later, the T12-L1 calcification appeared less dense and was divided into two parts, and
the T9-T10 calcification was faintly detectable.
Patient 6
Fig. 6. This patient was a 101/2-year-old boy admitted to
hospital due to sudden onset of progressively worsening
neck pain unresponsive to analgesic therapy, with impairment of neck movement and severe neck, arm and back
pain. Cervical spine X-ray showed a tiny wedge-shaped
calcification posteriorly located at the C2-C3 intervertebral
Le calcificazioni del disco intervertebrale nel bambino
sono sempre osservate in corrispondenza del nucleo
polposo, in particolare quello dei somi del tratto cervicale.
Hanno aspetto di solito ovalare, rotondeggiante, appiattito, raramente sono frammentate o puntiformi e sono
localizzate quasi sempre in sede centrale [2]. Sono possibili minime alterazioni della morfologia dei somi adiacenti
alla/e calcificazione/i, reperto presente nel 90% dei casi in
pazienti sintomatici [2, 6, 9, 10, 15–17, 22], sotto forma di
riduzione in altezza, deformazione a cuneo anteriore o
posteriore, irregolarità o sclerosi marginale, scomparsa
del nucleo di ossificazione delle limitanti somatiche angolari anteriori [6, 10, 16, 17] ed impronte da parte delle
calcificazioni sulle limitanti somatiche adiacenti, reperti
cui si può associare riduzione od allargamento degli spazi
intersomatici corrispondenti [3, 6, 8, 10, 18, 19]. Tipica
è l’assenza di tumefazioni delle parti molli peri-vertebrali [17].
Anche se le calcificazioni possono essere riscontrate in
ogni tratto del rachide, quelle cervicali sono le più
frequenti (con prevalente localizzazione in corrispondenza
dello spazio intersomatico C5-C6 e C6-C7, mentre è molto
rara la localizzazione in corrispondenza di C7-D1), con
associata erniazione anteriore o posteriore nel 38% dei
casi [4, 6, 10, 12, 15–17, 25], seguite dalle toraciche,
mentre le lombari sono di riscontro, molto raro [7, 23]. È
possibile l’interessamento multiplo nel 30%–40% dei casi
[2, 16, 19], potendosi arrivare al numero di 8 osservate in
un paziente asintomatico [2] e ad uno medio di 1,9 calcificazioni per paziente secondo Girodias et al. [16] e di 1,69
secondo Sonnabend et al. [8]. Il maggior riscontro è nel
gruppo di età 6–10 anni [7, 8, 16, 19, 20, 22, 23, 25] con
casi osservati anche nelle prime ore o giorni di vita [2, 11,
16], con una certa maggior frequenza nei maschi delle
calcificazioni a livello cervicale mentre nelle femmine la
distribuzione è variabile nei vari tratti (7:5) e con netta
336
a
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b
c
d
Fig. 5a-d Intervertebral disc calcifications at T4-T5, T9-T10, T12-L1 levels. T12-L1 calcification is rather large, oval, coarse and inhomogeneous and posterior in the intervertebral space. T12 body shows a slight forward tilt with respect to the L1 body. c,d One year later, the T12-L1 calcification is fragmented,
divided in two less-dense parts. The T9-T10 calcification is faintly detectable.
Fig. 5a-d calcificazioni intersomatiche in corrispondenza di D4-D5, D9-D10, D-12-L1 di cui grossolana quella D12-L1, di forma quasi ovalare, al terzo
medio dello spazio intersomatico. Lieve inclinazione di D12 rispetto ad L1. A distanza di un anno c,d, aspetto frammentato in due parti della calcificazione
D12-L1; meno densa e riconoscibile solo in parte quella tra D9-D10.
space and a larger, inhomogeneous round calcification at
the C5-C6 central intervertebral space. Therapy with traction and muscle relaxants led to fast improvement in symptoms. Six months later, the patient was free of symptoms,
and the intervertebral disc calcifications were still
detectable.
None of the patients in this case series underwent
computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging
(MRI).
Clinical findings, frequency and signs and symptoms
Intervertebral disc calcifications in children are always
found in the nucleus pulposus, in particular those of the
cervical spine. Calcifications are usually oval or round, flat,
rarely fragmented or punctiform, and located centrally,
without reduction of the affected intervertebral disc space,
which may be increased [2]. Slight changes may be detected
in the adjacent vertebral bodies in nearly 90% of symptomatic cases [2, 6, 9, 10, 15–17, 22]. These include flattening, anterior or posterior wedging, irregularities or
marginal sclerosis, disappearance of anterior ring apophysis
[6, 10, 16, 17] and impression due to the calcification on the
Fig. 6 A small wedge-shaped calcification is detected at the C2-C3 intersomatic space and a larger inhomogeneous and oval one at the C5-C6 space.
Fig. 6 Piccola calcificazione cuneiforme in corrispondenza dello spazio
intersomatico C2-C3 e di più ampie dimensioni,ovalare, inomogenea in
corrispondenza di C5-C6.
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plates of adjacent vertebral bodies. These findings may be
present with or without enlargement of the corresponding
intersomatic disc spaces [3, 6, 8, 10, 18, 19]. Noteworthy is
the absence of swelling of the perivertebral soft tissue [17].
Even though calcifications may be found in any part of
the spine, cervical calcifications are the most frequent (especially at C5-C6 and C6-C7 intersomatic space, whereas the
C7-T1 localisation is rare), associated in 38% of cases with
anterior or posterior herniation [4, 6, 10, 12, 15–17, 25].
Second most common are thoracic calcifications, whereas
lumbar ones are very rare. Multiple localisation is possible
in 30%–40% of cases [2, 16, 19], with up to eight disc calcifications having been found in one asymptomatic patient [2]
and a median of 1.9 calcifications according to Girodias et
al. [16] and 1.69 per patient according to Sonnabend et al.
[8]. Disc calcifications are found with greater frequency in
the 6- to 10-year age group [7, 8, 16, 19, 20, 22, 23, 25],
although some cases have been found during the first hours
or days of life [2, 11, 16]. There is a slight predominance
among males (7:5 male-to-female ratio), in whom they more
commonly affect the cervical spine, whereas distribution is
uneven at the cervical and dorsal spine in females; there is a
clear-cut prevalence in Caucasians patients [3, 7, 8, 16, 21,
23, 25].
Radiological findings are completely different from those
of spondylodiscitis, which is usually confined to a single
disc – lumbar spine involvement being more frequent –
followed by reduction of the intervertebral space, irregularities of vertebral-body plates, perivertebral soft tissue
swelling, possible vertebral-body fusion and never disc
calcification [6, 7, 16, 17, 22].
In those cases in which neurological symptoms are
present in addition to pain, MRI will accurately demonstrate
the possible compression of the medulla and nerve roots [6,
17, 20–22, 25, 26], diminished calcification signal intensity
[12, 23] and initial involvement of other discs, especially at
the cervical level [26]. MRI may also show lower signal
intensity of the vertebral body below the affected disc [12].
CT will better define the site of calcified and probably
herniated discs [16, 25].
For radiation protection reasons, MRI should be the
preferred imaging modality in paediatric patients, even
though the procedure is longer and sometimes more poorly
tolerated by children compared with the faster spiral CT,
which has been advocated by some authors [16, 25]. MRI
also has the advantage of being able to adequately demonstrate spinal-cord compression in the case of disc herniation
[6, 17, 20–22, 25, 26] and revealing further calcifications
undetectable on plain X-ray in cases of calcified discitis
[26].
Intervertebral disc calcifications in children can be
divided in two groups: (1) symptomatic, with peculiar and
typical clinical features, and (2) asymptomatic. Most
337
prevalenza nei soggetti di razza bianca [3, 7, 8, 16, 21, 23,
25].
Il quadro radiologico è ben diverso da quello della
spondilo-discite, di regola localizzata ad un solo disco –
spesso a livello lombare – e che determina riduzione dello
spazio intersomatico, irregolarità delle limitanti somatiche
corrispondenti, manicotti perisomatici, possibile fusione tra
i somi interessati ma mai calcificazione del disco [6, 7, 16,
17, 22].
In casi in cui la sintomatologia oltre che dolorosa abbia
anche una componente neurologica, lo studio con risonanza
magnetica nucleare definirà con precisione la eventuale
compressione sul midollo spinale e le radici nervose [16,
17, 20–22, 25, 26], la ridotta intensità di segnale della
calcificazione [12, 23], potendo evidenziare segni di iniziale
interessamento anche di altri dischi, soprattutto a livello
cervicale [26] ed una ridotta intensità del segnale del corpo
vertebrale sottostante al disco interessato [12] mentre la
tomografia computerizzata meglio evidenzierà la posizione
del nucleo calcificato ed eventualmente erniato [16, 25].
Nei soggetti in età pediatrica, per motivi protezionistici
dovrebbe essere preferito l’impiego della RM, anche se
l’indagine è più lunga e spesso mal sopportata dai pazienti,
a confronto della più rapida TC spirale come suggerito in
letteratura [16, 25]. La RM ha anche il vantaggio – oltre al
protezionistico – di ben dimostrare non solo le compressioni sul midollo in caso di disco erniato [16, 17, 20–22, 25,
26], ma anche la possibile esistenza di ulteriori calcificazioni, non dimostrabili sui radiogrammi diretti, in caso di
discite calcifica [26].
Clinicamente, le calcificazioni nel bambino possono
essere divise in due gruppi, quelle sintomatiche, associate
a un quadro clinico particolare, e quelle asintomatiche. Le
calcificazioni sintomatiche sono soprattutto localizzate a
livello cervicale, in particolare in corrispondenza di C5-C6
e C6-C7 e sono più frequenti nei maschi con età media di
presentazione sui 7,1 anni [6, 8, 15, 17, 20]. La comparsa
dei sintomi è improvvisa, nel giro di 12/24 ore, accompagnata da un quadro clinico tipico, caratterizzato da rialzo
febbrile, torcicollo, aumento della VES, modica leucocitosi. Il dolore è quasi sempre il motivo causale dello studio
del rachide e della conseguente scoperta delle calcificazioni, in particolare a livello cervicale, ove la loro
presenza è associata nell’85%–90% dei casi a spasmi
muscolari peri-vertebrali, riduzione della mobilità e
dolorabilità alla palpazione e da torcicollo nel 40% dei
casi [4, 7, 13, 16, 17, 19, 20, 25], mal di schiena e talora a
scoliosi [7], mentre il dolore è assai meno frequente, se
non assente, nelle localizzazioni multiple, in particolare
dorsali e lombari. La risoluzione della sintomatologia è
rapida (2/3 settimane) [8, 13, 16, 17, 21], salvo nei rari
casi di pazienti con compressione midollare [8], in cui a
fronte di sofferenza radicolare resistente alla terapia
338
symptomatic calcifications are found at the cervical level,
especially at C5-C6 and C6-C7. They are prevalent among
males and have an average presenting age of 7.1 years [6, 8,
15, 17, 20]. Presentation is usually abrupt – over a 12- to 24hour time span – and usually found in connection with a
typical clinical syndrome of low-grade fever, tenderness,
neck pain, slight increase in ESR and leucocytosis. Pain is
usually the reason for the radiological study and consequent
discovery of calcifications, especially at the cervical level,
where calcifications are associated with cervical pain,
perivertebral muscle spasms, reduction in motility and
tenderness in 85%–90% of cases, torticollis in 40% of cases
[4, 7, 13, 16, 17, 19, 20, 25], back pain and, sometimes,
scoliosis [7]. Pain is less frequent, if not absent, in the case
of multiple localisations, particularly in the thoracic and
lumbar spine. Symptom resolution is fast (2–3 weeks) [8,
13, 16, 17, 21], except in rare cases of patients with
medullary compression [8] in whom, due to compression
radiculopathy resistant to conservative therapy, a surgical
procedure is sometimes necessary [5, 8, 13, 20, 24]. In the
case of anterior herniation, there may be dysphagia due
more to perioesophageal inflammatory swelling than to
direct oesophageal compression by the displaced disc [4, 8,
14–16]. In cases of posterior herniation, neurological symptoms – from simple paraesthesia to more severe radiculopathy due to cord compression by the extruded disc fragments [5, 8, 16, 26] – are rather infrequent and not the rule
[17, 23, 24]. They are followed in most cases by spontaneous resolution after noninvasive treatment, even in the
case of severe and sometimes dramatic radiological findings
[2, 7, 17, 23]. Pain may be the consequence of traumatic
events or sequelae to upper airway infections. Trauma is
always difficult to evaluate in children, especially during
the first years of life. Whereas it is uncertain whether trauma
can trigger symptoms related to the presence of intervertebral disc calcifications, it is certainly true that a radiological
survey of the spine will show the presence of calcifications
or herniated disc fragments, but in only symptomatic
patients [2, 5, 16, 19, 25]. Moreover, X-ray is unable to
establish the time of appearance [17–19].
Asymptomatic disc calcifications are more frequent in
females, at an average presentation age of 4.1 years [8, 17].
They are usually found at the thoracic level and – contrary
to cervical calcifications that disappear in a relatively short
time after discovery – tend to persist for a long time before
disappearing within the 20th year of life [2, 8, 16, 17, 23].
The real frequency of disc calcifications in children is
unknown. Blomquist et al. [7] reported 15 cases – of which
11 were symptomatic and four were studied for other
reasons – discovered over a 14-year time span in the
Swedish town of Umeå (100,000 inhabitants but with no
details on the paediatric population). This means that the
number of asymptomatic patients could be larger. In adults,
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conservativa, è talvolta necessario l’intervento chirurgico
[5, 8, 13, 20, 24]. In caso di erniazione anteriore è possibile l’associazione con fenomeni disfagici, dovuti però più
a fatti infiammatori peri-esofagei che non a diretta
compressione sull’esofago da parte del nucleo erniato [4,
8, 14–16]. Nelle erniazioni posteriori i sintomi neurologici,
dalle semplici parestesie a quadri più severi [5, 8, 16, 26]
di radicolopatia da compressione midollare per estrusione
di frammenti del disco, con compressione sulle radici
nervose, sono piuttosto infrequenti e non la regola [17, 23,
24], avendo quasi sempre risoluzione spontanea con
misure terapeutiche non invasive, anche a fronte di quadri
radiologici talvolta drammatici [2, 7, 17, 23]. La sintomatologia dolorosa può essere spesso, ma non sempre preceduta dal riscontro di precedenti traumi ed infezioni delle
alte vie respiratorie. Il trauma però è sempre di difficile
valutazione in età pediatrica, in particolare nei primi anni
di vita. Se non è certo che fatti traumatici possano
scatenare la sintomatologia legata alla presenza delle
calcificazioni dei dischi intervertebrali è certo invece che
lo studio radiologico del rachide, in occasione di tali
evenienze, evidenzierà le calcificazioni eventualmente
presenti, come è certo il possibile riscontro di frammenti
erniati nei soli pazienti sintomatici [2, 5, 16, 19, 25] non
potendosi però stabilire da quanto essi siano presenti
[17–19].
Le calcificazioni asintomatiche sono invece localizzate
quasi sempre a livello toracico, sono più frequenti nelle
femmine, con età mediana di presentazione sui 4,4 anni [8,
17] e, a differenza delle cervicali, che tendono a scomparire
in tempi relativamente brevi dopo la loro scoperta,
persistono per lunghi periodi di tempo, prima di scomparire
entro i 20 anni di vita [2, 8, 16, 17, 23]. L’effettiva
frequenza delle calcificazioni nella popolazione pediatrica è
sconosciuta: Blomquist et al. [7] segnalano 15 pazienti, di
cui 11 con sintomatologia dolorosa e 4 studiati per altri
motivi, scoperti in un arco di tempo di 14 anni nella popolazione della città di Umeå (100000 abitanti, senza
precisazione però della componente pediatrica). Ne deriva
che il numero dei casi asintomatici potrebbe essere ben più
elevato. Nell’adulto invece le calcificazioni intervertebrali,
localizzate all’annulus fibroso, sono di frequente riscontro
dopo la quinta decade di vita, con un periodo libero in
corrispondenza della terza e quarta e localizzazione in più
spazi intervertebrali nei vari segmenti del rachide, in particolare dorsale inferiore e lombare [27]. Queste calcificazioni, accompagnate da irregolarità delle limitanti, con
riduzione degli spazi intersomatici, cui possono corrispondere associate fusioni intersomatiche, sono di solito asintomatiche, permanenti e di scoperta casuale nel corso di
indagini radiologiche eseguite per altri motivi e da considerare un fisiologico fenomeno legato all’invecchiamento
[23, 27, 28].
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intervertebral calcifications at the annulus fibrosus are
frequently discovered after the fifth decade of life, with a
free period during the third and fourth decades, and are
localised at several intervertebral spaces in different parts of
the spine, especially at the lower thoracic and lumbar levels
[27]. These calcifications, usually accompanied by vertebral-plate irregularities and possible intervertebral body
fusion, are usually asymptomatic, permanent and an incidental finding during radiological procedures: these are
thought to represent a physiological consequence of aging
[23, 27, 28].
Conclusions
It is difficult to evaluate how long calcifications have been
present before their incidental discovery or the appearance
of pain, and for how long they will remain detectable after
their discovery, given that follow-up over time shows their
reduction and disappearance [2, 13, 16, 17, 23] without
being able to demonstrate the time of disappearance. Disc
calcifications tend to disappear faster than the associated
vertebral-body changes [10, 17].
Acute cases of symptomatic, painful disc calcification,
cervical in particular, are followed by disappearance within
weeks or even days (9 days in one case) [3] through a
process of fragmentation and progressive reduction in
opacity [2, 5, 6, 13, 16]. At the thoracic and lumbar levels,
calcifications tend to last unchanged for up to 10 years
before they resolve spontaneously [2, 7, 16].
In patients with disc calcifications, especially when
symptomatic, it is possible to detect a reduction in intervertebral disc space and a slight flattening of the affected vertebral bodies a long time after their disappearance [17]. The
causes of intervertebral disc calcifications in children are
still unknown, even though various hypotheses have been
proposed. Metabolic causes, such as hypervitaminosis D,
hyperparathyroidism, haemochromatosis, alcaptonuric
ochronosis (typical of adults, as a long time is necessary
before calcified deposits appear), are not justified owing to
the absence of analogous findings in other organs, whereas
inflammatory, microtraumatic or vascular causes are more
likely [2, 7, 21, 22]. Associations with congenital anomalies, especially heart malformations, bilateral cataract and
chalasia [2] and Patau syndrome [11] have been reported.
The large blood supply to the intervertebral disc in children and its more active metabolism – which is increased in
case of inflammation – could explain the sudden appearance
and disappearance or enlargement of the intervertebral disc
calcification in comparison with that seen in adult patients
[16, 28]. A microtrauma could be at the origin of a discal
haematoma followed by calcification and local inflammatory events [15]. Traumatic events may lead to the discovery
339
Conclusioni
Risulta difficile valutare da quanto tempo, prima della
scoperta causale o della comparsa della sintomatologia
dolorosa, siano già presenti le calcificazioni e per quanto
tempo rimangano poi visibili, in quanto controlli a distanza
di tempo ne evidenziano la riduzione e la completa scomparsa [2, 13, 16, 17, 23] senza però poterne stabilire con
esattezza il momento. Da tenere ben presente che le calcificazioni scompaiono assai più rapidamente delle alterazioni
dei corpi vertebrali [10, 17].
Certo è che i casi acuti di calcificazione sintomatica
“dolorosa”, in particolare cervicale, sono seguiti da scomparsa in tempi relativamente rapidi, di poche settimane se
non di giorni (9 in un caso) [3], attraverso un processo di
frammentazione e progressiva riduzione della loro
radiopacità [2, 5, 6, 13, 16], mentre a livello dorsale le
calcificazioni tendono a permanere immodificate anche per
lunghi periodi di tempo (fino a 10 anni) prima della scomparsa [2, 7, 16].
Nei soggetti in cui sono presenti le calcificazioni discali, in
particolare quelle sintomatiche, sono osservabili a distanza
di tempo dalla loro scomparsa fenomeni di riduzione dello
spazio discale e relativo appiattimento dei corpi vertebrali
interessati [17]. Le cause delle calcificazioni dei dischi intervertebrali nel bambino sono tuttora sconosciute, anche se
varie ipotesi sono state avanzate. Cause metaboliche come
l’ipervitaminosi D, l’iperparatiroidismo, la pseudogotta,
l’emocromatosi, l’ocronosi alcaptonurica (nell’adulto in
quanto richiede tempi molto lunghi prima che si giunga
all’osservazione dei depositi calcifici) non sono giustificate
per l’assenza di analoghe localizzazioni in altre sedi, mentre
fatti infiammatori, microtraumatici o vascolari sono stati
chiamati in causa con forse maggior veridicità [2, 7, 21, 22].
Sono state anche segnalate associazioni con anomalie
congenite, in particolare cardiopatie, cataratte bilaterali,
calasia [2] e sindrome di Patau [11].
La maggior vascolarizzazione dei dischi intervertebrali
nel bambino e di conseguenza il suo più attivo metabolismo,
aumentato in caso di flogosi, potrebbe essere una giustificazione della rapida comparsa e successiva scomparsa od
aumento nelle dimensioni delle calcificazioni del disco
intervertebrale rispetto a quanto osservabile nell’adulto
[16, 28]. Anche un microtrauma potrebbe dare origine ad
un ematoma del disco con calcificazione successiva dello
stesso, come anche fatti infiammatori locali [15]. Traumatismi sono stati chiamati in causa (anche se assai difficili da
valutare in età pediatrica) non tanto come evento
scatenante il meccanismo che sta alla base della formazione
delle calcificazioni, quanto come elemento che permette la
dimostrazione delle stesse.
Attualmente l’ipotesi della natura vascolare della lesione sembra essere la più seguita, in particolare se in
340
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of calcifications, but they are very difficult to evaluate in
paediatric patients.
The most popular hypothesis is that the lesion has a
vascular nature, particularly when in association with perinatal lesions, as shown by the rare cases of disc calcification
found at birth [2, 11, 16, 22]. None of these hypotheses is in
any case supported by real evidence.
With the exception of the rare cases of anterior disc
protrusion with associated dysphagia [8, 13, 15–17] or posterior protrusion with slight [22] or evident spinal cord
compression necessitating a surgical procedure [8, 13, 16,
20], intervertebral disc calcification is a benign and selflimiting disorder, which resolves with bed rest, analgesics,
muscle-relaxing and anti-inflammatory medication without
any need for invasive surgical procedures [2, 16, 17, 22–24].
It is noteworthy that even in our small patient series
(three females and three males), there was only one case of
symptomatic painful disc localised at the cervical level and
that single or multiple, mostly thoracic, disc calcifications
were detected during X-ray procedures performed for
different reasons in asymptomatic patients. It is also interesting that calcifications were discovered in a newborn
patient (one of the few in the literature [2, 11]) affected by
Patau syndrome.
We conclude with a citation from Melnick that “intervertebral disc calcification in children appears to be a selflimited disease and requires only symptomatic treatment”
and as stressed also by Dias et al. “seldom requires an operation” [17].
associazione con lesioni perinatali, come dimostrato dai
rari casi di riscontro delle calcificazioni alla nascita [2, 11,
16, 22]. Nessuna però di queste ipotesi è corroborata da
riscontri certi per la corretta spiegazione delle cause di
questa affezione che rimane perciò misteriosa riguardo ai
suoi meccanismi scatenanti.
Salvo i rari casi di protrusione anteriore con associata
disfagia [8, 13, 15–17] o posteriore con compressione lieve
[22] o significativa del midollo in cui è stato necessario
l’intervento chirurgico [8, 13, 16, 20], la prognosi della
affezione, che è da considerarsi autolimitante, è benigna
con ritorno a condizioni di normalità con il riposo, farmaci
miorilassanti ed antiflogistici senza che sia necessario il
ricorso ad interventi più cruenti [2, 16, 17, 22–24].
È significativa nella nostra casistica, anche se basata su
soli 6 casi (3 femmine e 3 maschi), la presenza in un solo
caso dei sintomi acuti tipici della localizzazione cervicale
ed invece il riscontro di localizzazioni dorsali, singole od
interessanti più dischi intervertebrali, avvenuto in modo del
tutto fortuito, in occasione di indagini radiologiche eseguite
per altri motivi, in assenza di sintomatologia dolorosa.
Significativo invece il riscontro delle calcificazioni nel
paziente in età neonatale, affetto da sindrome di Patau, uno
dei pochi casi segnalati in tale età [2, 11].
Possiamo concludere con l’affermazione di Melnick che
“nei bambini la calcificazione del disco intervertebrale può
essere considerata come una malattia autolimitantesi e che
richiede solo terapia sintomatica” e che, come sottolineato
da Dias et al. “raramente intervento chirurgico” [17].
Conflict of interest statement The authors declare that they have no conflict of interest to the publication of this article.
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