Chirurgia della tiroide ANATOMIA CHIRURGICA M. Omoiodeo M. Sternoioideo M. Sternoceidomastoideo Osso ioide Cartilagine tiroidea Lobo piramidale M. cricotiroideo Lobo sinistro Istmo Trachea M. Sternotiroideo ANATOMIA CHIRURGICA Istmo della tiroide Esofago Lobo tiroideo sinistro A. Carotide comune Nervo Vago V. Giugulare Int. Paratiroide Trachea Nervo laringeo riccorente Lobo destro della tiroide M. Lungo del collo Fascia prevertabrale ANATOMIA CHIRURGICA Cartilagine tiroidea A. e V. Tiroidea superiore Vena Giugulare Interna V. Giugulare interna Vena Tiroidea Superiore Tiroidea Superiore V.Arteria Tiroidee Inferiori M. Cricotiroideo Lobo piramidale Lobo destro Lobo inferiore Ghiandola Tiroidea Istmo Linfonodi pre-tracheali A. Tiroidee superioriMedia Vena Tiroidea ArteriaComune Tiroidea Inferiore A. Carotide Arteria carotide Comune Vena Giugulare Interna Arteria e Vena Succlavia A. Tiroidea inferiore Nervo Vago Paratiroide superiore Lobo tirorideo di destra Vena tiroidea Inferiore Paratiroide inferiore Arteria Tiroidea Ima Esofago ANATOMIA CHIRURGICA I Livello: Triangolo sottomandibolare II Livello: III superiore della V. Giugulare Interna III Livello: III medio della V. Giugulare Interna IV Livello: III inferiore della V. Giugulare Interna V Livello: Triangolo posteriore del collo VI Livello: Compartimento centrale M. Tiroioideo M. Sternocleido/deo Capi sternale e clavicolare M. Sternocleido/deo M. Omoioideo M. Sternoioideo M. Costrittore superiore far. M. Sternotiroioideo FISIOLOGIA CAPTAZIONE IODIO SINTESI TIREOGLOBULINA ORGANIFICAZIONE IODURO CONDENSAZIONE IODOTIROSINE COLLOIDE FISIOLOGIA AZIONE DEGLI ORMONI TIROIDEI Ipotalamo - Ipofisi Tiroide FEED BACK NEGATIVO Tessuti periferici - Effetto sullo sviluppo fetale ↑ consumo O2 – termogenesi Effetto cronotropo – inotropo sul cuore ↑ lipolisi – lipogenesi ↑ eritropoiesi Regolazione PRL, GH, ormoni sessuali ↑ turnover osseo ↑ velocità rilassamento muscolare IL NODULO TIROIDEO Epidemiologia I noduli tiroidei rappresentano un reperto clinico estremamente comune, con una prevalenza alla palpazione stimata fra il 3% e il 7%. Nello studio Framingham noduli tiroidei clinicamente apprezzabili erano rilevabili nel 6.4% delle donne e nell' 1.5% degli uomini. Benigno o Maligno? La diffusione della ecografia (US) ha condotto ad un drammatico incremento nella diagnosi di noduli tiroidei «incidentali» con una prevalenza stimabile fra il 20% e il 76% della popolazione generale. IL NODULO TIROIDEO Significato clinico ? Benigno o Maligno? IL NODULO TIROIDEO Fattori di rischio per malignità L’esposizione alle radiazioni ionizzanti per irradiazione esterna del collo aumenta l’incidenza di noduli tiroidei, sia benigni che maligni. Il fattore di rischio principale è rappresentato dall’età del paziente al momento della irradiazione. Il riscontro di un incremento di casi di carcinoma papillare tiroideo nei bambini ucraini e bielorussi dopo l’incidente al reattore nucleare di Chernobyl suggerisce che gli isotopi radioattivi dello iodio ed altri isotopi a breve emivita possano avere un ruolo tumorigenico diretto sulla tiroide. In Bielorussia ed in Ucraina l’incidenza del carcinoma tiroideo è aumentata prima di 4 anni dall’incidente ed attualmente sono stati segnalati circa 1000 casi, la maggior parte dei quali in bambini di età inferiore a 10 anni al momento dell’incidente. Ciò corrisponde ad una incidenza 100 volte superiore rispetto a bambini non irradiati. ESAME OBIETTIVO DELLA TIROIDE ISPEZIONE - Forma e dimensioni del collo - Alterazioni cutanee - Presenza di tumefazioni - Mobilità del collo - Esoftalmo, mixedema etc… Palpazione - Viene effettuata ponendosi alle spalle del paziente o con i pollici ponendosi davanti al paziente - Valutazione della posizione e delle dimensioni della ghiandola - Valutazione della consistenza del parenchima - Ricerca di noduli singoli o multipli - Studio della mobilità del ghiandola con i movimenti della deglutizione ESAME OBIETTIVO DELLA TIROIDE 1. 2. 3. 4. Forma Consistenza Margini Limiti della massa • CONSTATARE: • • • • • • Ricerca l’innalzamento della ghiandola nel movimento della deglutizione Valutazione della mobilità o fissità della lesione Valutazione della presenza eventuale di dolore o dolorabilità Ricerca disturbi respiratori e fonatori Eventuale immersione nello stretto toracico superiore Tumefazioni linfonodali in sede sovraclaveare, laterocervical, sottomandibolare e retroauricolare. Ipertrofia e dilatazione del cuore dx Presenza di soffi vascolari • In caso di gozzi voluminosi si può avere: • • • • • Alterazione della voce (compressione laringo-tracheale) Disfagia (compressione dell’esofago) Compressione giugulare interna con stasi facciale e cranica (vertigini, capogiri etc…) Compressione vagale (tachicardia) Compressione del simpatico (s. di CLAUDE-BERNARD-HORNER) DIAGNOSTICA TIROIDEA Ipotiroidismo Cause principali dell’ipotiroidismo primitivo: • Tiroidite di Hashimoto • Pregressa 131- I • Irradiazione sul collo • Farmaci (ad es. amiodarone, litio, interferone) • Recente tiroidite (transitorio) Cause principali dell’ipotiroidismo secondario (da deficit di TSH): • pregressi interventi sull’ipofisi • traumi • tumori • pregressa radioterapia • sella vuota • flogosi (es. meningite, aracnoidite, sarcoidosi) • danno vascolare da parto SINTOMATOLOGIA: rallentamento psichico, depressione, demenza, astenia, pelle secca, sonnolenza, intolleranza al freddo, aumento ponderale, stipsi, voce roca, irregolarità mestruali, sterilità, rigidità, impaccio e dolore muscolare, bradicardia, ipercolesterolemia, difficoltà di concentrazione DIAGNOSTICA TIROIDEA Ipertiroidismo Cause principali: - morbo di Basedow o gozzo tossico diffuso - gozzo nodulare tossico o adenoma di Plummer - gozzo multinodulare tossico/pretossico - tireopatia amiodarone indotta - tireotossicosi factizia - tumori rari (TSHoma, struma ovari) - fasi transitorie di tiroiditi post-partum, tiroiditi virali, - interferenza da beta HCG Sintomi clinici: agitazione, insonnia, calo ponderale, cardiopalmo, tremori fini alle estremità, intolleranza al caldo, alterazioni dell’alvo di tipo diarroico, eventuale coinvolgimento oculare (rarità dell’ammiccamento, retrazione palpebrale mono- o bilaterale, esofalmo, iperemia congiuntivale, strabismo), dermografismo, mixedema pretibiale, aritmie, fibrillazione atriale NB. nell’anziano possono essere presenti esclusivamente disturbi di tipo cardiologico. DIAGNOSTICA TIROIDEA Diagnostica di laboratorio Valutazione dei seguenti parametri: TSH FT4, FT3 TG Anticorpi anti-TG e anti-TPO Calcitonina Il dosaggio del TSH è il più accurato e specifico indicatore degli effetti biologici degli ormoni tiroidei circolanti e quindi rileva nelle sue fasi più precoci una disfunzione tiroidea con sensibilità superiore a quella dei dosaggi degli ormoni tiroidei La FT4 a differenza della T4 non risente delle variazioni delle proteine di trasporto degli ormoni tiroidei. La combinazione del dosaggio di TSH e FT4 riduce la possibilità di errore diagnostico basato sull’alterazione di un solo dato. La tireoglobulina (TG) è aumentata in tutte le condizioni di aumento di volume della tiroide, indipendentemente dalla loro causa. Gli anticorpi anti-tireoglobulina (TG) e anticorpi anti-tireoperossidasi (TPO), manifestazione di un’autoimmunità tiroidea, sono presenti nell’80% del morbo di Basedow e nel 90-95% della tiroidite di Hashimoto. DIAGNOSTICA TIROIDEA Ecografia Caratteristiche ultrasonografiche associate a noduli benigni Caratteristiche ultrasonografiche associate a noduli maligni Iper-, isoecogeni Ipoecogeni Assenza calcificazioni Microcalcificazioni Vascolarizzazione periferica Vascolarizzazione intralesionale Margini regolari Margini irregolari Cystici Solidi A/T ratio < 1 A/T ratio > 1 DIAGNOSTICA TIROIDEA Ecografia Caratteristiche US che depongono per malignità 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Lesione singola Margini irregolari Bordi «tuberosi» Contorno indistinguibile Eco-densità aumentata Eco-struttura disomogenea Inclusioni e microcalcificazioni inferiori a 2 mm senza ombra acustica posteriore 8. Cono d’ombra acustico dietro la lesione 9. Assenza di alone periferico 10. Ipervascolarizzazione in grandi lesioni, ipovascolarizzazione in lesioni piccole. 11. Vascolarizzazione intralesionale disordinata 12. Linfoadenopatia loco-regionale DIAGNOSTICA TIROIDEA Fine Needle Aspiration (FNA) Procedura di scelta Esecuzione rapida, minimamente invasiva e con rischi minimi Falsi positivi = 1% Falsi negativi = 5% Non sempre in grado di distinguere tra una forma follicolare benigna ed una maligna DIAGNOSTICA TIROIDEA Fine Needle Aspiration (FNA) DIAGNOSTICA TIROIDEA Scintigrafia - Origine tiroidea della massa - Eventuale estensione intratoracica - Localizzazioni ectopiche - Localizzazioni secondarie Tc 99 pertecnetato Sensibilità bassa. attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi J 131 Emissione di radiazione ad energia più alta (minore effetto di interferenza) Sensib. 93-95% Specif.96-100% Tc 99 sestamibi Tc 99 tetrofosmin Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti o eteroplasiche (diagnosi di natura) IL NODULO TIROIDEO Algoritmo di valutazione Storia Palpazione TSH, FT3, FT4, CT ETG tiroide (Scintigrafia tiroidea) TSH ridotto Valutazione clinica Scintigrafia FNAB Nodulo caldo Forte sospetto di malignità Chirurgia Non - diagnostico Diagnostico Maligno Sospetto Benigno Chirurgia Chirurgia Follow up Chirurgia Farmac/pia Ripetere FNAB (ecoguidata) Non - diagnostico Chirurgia Follow up Chirurgia Iodoterapia LE NEOPLASIE BENIGNE DELLA TIROIDE • ADENOMI (99,7%) - Embrionale - Fetale - Microfollicolare - Macrofollicolare - Cistoadenoma papillare - Adenomi a cell. Hurthle • LIPOMI • EMANGIOMI • TERATOMI Gli adenomi tiroidei sono in genere ben capsulati e non mostrano segni di invasività. LE NEOPLASIE MALIGNE DELLA TIROIDE 1. A cellule follicolari Differenziati Papillifero (80-90%) Follicolare (5-10%) •puro • variante follicolare • variante sclerosante diffuso • variante a cellule alte • minimamente invasivo • altamente invasivo • oncocitico • insulare Anaplastico (1-5%) 2. CMT (10%) • sporadico • familiare • MEN-2 3. Altri (1-5%): linfomi, sarcomi, metastasi) CLASSIFICAZIONE TNM DEI TUMORI DIFFERENZIATI IL CARCINOMA PAPILLARE • 70-90 % dei casi di tumore maligno della tiroide • In genere a crescita lenta • Metastasi linfonodale frequente • Picco d’incidenza tra 40 – 50 anni • Forte associazione con irradiazione del collo • Multicentrico in 30 – 80% dei casi • Metastasi in genere per via linfatica • Possibile metastasi a distanza (polmone - osso) • FNA buona sensibilità e specificità Le varianti follicolare e sclerosante sono più frequenti ai giovani, metastatizzano precocemente, ma presentano ottime risposte alla terapia radio-metabolica La variante a cellule alte è tipica degli anziani ed ha una prognosi peggiore IL CARCINOMA PAPILLARE Anatomia Patologica - In genere di consistenza dura - Parzialmente capsulato o non – capsulato - A volte necrotico, raramente cistico - Presenza di papille - Presenza di corpi psammomatosi Mutazione del protooncogene RET nel 50% dei casi IL CARCINOMA FOLLICOLARE • 10 - 15% dei casi di neoplasia maligna della tiroide • Capsulato con frequente invasione della capsula e dei vasi • Pazienti prevalentemente anziani • Metastasi a distanza polmone + ossa (via ematogena) • Più frequente in aeree di carenza di iodio • Diagnosi con FNA più difficile - Costituito da piccoli follicoli con scarsa colloide. Variante a cellule di Hurthle, caratterizzata da cellule ricche di citoplasma e mitocondri, più invasiva. IL CARCINOMA MIDOLLARE • 5-10% dei casi di neoplasia maligna della tiroide • Origina dalle cellule C • Metastasi per via linfonodale • Metastasi a distanza polmone, ossa e fegato • Alti livelli di calcitonina • Produce serotonina, istamina, PG e a volte ACTH • Nel 20% carattere familiare (spesso MEN 2) • Ricerca genetica mutazione RET STADIO CARATTERISTICHE I Tumori inferiori a 2cm senza evidenza di malattia al di fuori della ghiandola II Tumori tra 2cm e 4 cm senza evidenza di malattia extratiroidea III Tutti i tumori superiori a 4 cm, metastasi linfonodale al compartimento VI o tutti i tumori con estensione extratiroidea IV Metastasi linfonodale al di fuori del compartimento VI o metastasi a distanza Linfoadenectomia profilattica !! IL CARCINOMA ANAPLASTICO • 1-5 % dei casi di carcinoma tiroideo maligno • Pazienti anziani • Molto invasivo per via locale o ematogena • Invasione trachea, mediastino, esofago e strutture ossee • Gravi emorragie, spesso fatali • Diagnosi differenziali con linfomi o carcinoma midollare • Più frequente in aree di carenza di iodio - Consistenza lignea Cellule anaplastiche – giganti Disorganizzazione strutturale Positivo per TTF-1, ma non per TG o CT ALTRE NEOPLASIE MALIGNE METASTASI N° casi Kim 2004 22 Wood 2004 15 Chen 1999 10 Calzolari 2008 25 Cichon 2006 17 Paese Korea Inghiltera USA Italia Polonia % sulle tiroidectomie % sui k tiroidei Età media (range) - - - 0.15% 0,17% 55 (34-74) 1,5% 59 (26 – 76) 53 (48 – 70) 61 (42 – 77) 2,09 62 ± 9.78 (46 – 76) Rapporto M - F K rene 6M – 16F 14% 5 M – 10 F 27% 7M – 3F 50% 14M – 11F 60% 4M – 13F 76,5% 14% 7% 10% 16% 0 0% 32% 23% 18 – 85 mesi 7% 7% 7% 180 mesi 0% 20% 0% - 4% 12% 4% - 0 0 5.9% 10 anni K polmone Melanoma Digestive tract K mammella Tempo prim – secondario LINFOMI Incidenza 2.1 casi /1.000.000 ab /anno. 1-5% di tutti i tumori della tiroide 2-4% di tutti i linfomi extra-linfonodali IL GOZZO TIROIDEO Aumento di volume della tiroide, in rapporto ad ipertrofia, iperplasia e neoplasia della ghiandola Gozzo (goiter o goitre per gli anglosassoni) è un termine proveniente dal latino “tumidum gutter”. Gozzo diffuso tossico (Basedow – Graves) Gozzo multinodulare tossico Gozzo endemico Gozzo sporadico Gozzo familiare LA CHIRURGIA DELLA TIROIDE Tiroidectomia totale Lobectomia Tiroidectomia subtotale Istmectomia Nodulectomia Vantaggi della Lobectomia • Rischio di complicanze più basso rispetto alla tiroidectomia totale. • Prognosi eccellente nei pazienti sottoposti a lobectomia. • Meno del 5% di recidiva nel letto tirodeo. • Multifocalità tumorale ha ridotto significato clinico. LA CHIRURGIA DELLA TIROIDE Vantaggi della Tiroidectomia Totale • Rimuovere interamente il tumore primitivo con tutti i foci neoplastici presenti. • Elevata percentuale di tumore multifocale (fino all’85%) • Minimizzare la morbilità relativa alla malattia e al trattamento chirurgico. Fornire tutti gli elementi per una stadiazione più accurata possibile. (La Tg può essere usata quale marker indicativo di persistenza o recidiva di malattia) Permettere un adeguato trattamento postoperatorio con radioiodio. Minimizzare il rischio di recidiva di malattia e di metastasi a distanza In mani esperte complicanze estremamente basse Miglior controllo della terapia sostitutiva dopo la chirurgia • • • • • IL GOZZO TIROIDEO IMMERSO Tumefazione tiroidea che raggiunge il livello dell’arco Aortico. Vadasz and Kotsis (1998) Tumefazione tiroidea di cui almeno il 50% del volume si estende al di sotto del piano dell’ingresso toracico Bennett et al. (2004), Flati et al. (2005), Grainger et al. (2005) Tumefazione tiroidea che discende al di sotto dello stretto toracico superiore Mussi et al. (2000), Hedayati et al. (2002) Incidenza: 0,02% a 0,5% nella popolazione generale Interventi: da 2% a 19% delle tiroidectomie totali Rappresentano il 10-15% delle masse mediastiniche Età: Va – VIa decade di vita Rapporto ♀ : ♂ = da 1:3 a 1:7 IL GOZZO TIROIDEO IMMERSO Secondario (99%) Primitivo (1%) Estensione intratoracica di un gozzo sviluppatosi nel collo Gozzo completamente accolto in mediastino Gozzo cervicomediastinico Gozzo ectopico Prevalentemente cervicale Intratoracico IL GOZZO TIROIDEO IMMERSO Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale Porzione anteriore dei lobi inferiori o istmo 85 - 90% Med.Post. Med.Ant. Prevalentemente nel mediastino anteriore IL GOZZO TIROIDEO IMMERSO Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale Porzione posteriore o laterale 10 - 15% Prevalentemente nel mediastino posteriore Med.Post. Med.Ant. IL GOZZO TIROIDEO IMMERSO Prevascolare - Arco aortico - Succlavia sx - Carotide sx Retrovascolare Destro Sinistro 90 % 10 % Eccezionalmente bilaterale IL GOZZO TIROIDEO IMMERSO Intertracheoesofageo Retroesofageo IL GOZZO TIROIDEO ECTOPICO Embriologicamente la tiroide origina dal forame cieco, a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di gestazione migra caudalmente portandosi a livello del laringe e del I anello tracheale. Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo determina la presenza di tessuto tiroideo isolato nel mediastino, generalmente nel compartimento anterosuperiore. Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica, nel muscolo cardiaco e nel contesto della parete esofagea. Il 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomia cervicale. IL GOZZO TIROIDEO IMMERSO Aspetti clinici Assenza di sintomi (5,5-40%) Massa cervicale palpabile in oltre l’80% dei casi Il 65-70% ha una storia di tumefazione cervicale superiore a 10 anni Sintomi e segni da compressione: ► Dispnea (28-82%) ► Disfonia (6-11%) ► Disfagia (20-60%) ► Tosse (15%) Rari: Sdr vena cava superiore (4-13%) Stridore Sdr Claude Bernard Horner Irritazione del plesso brachiale Emoftoe T.I.A. IL GOZZO TIROIDEO IMMERSO Imaging Tomografia computerizzata Miglior indagine imaging per la diagnosi di un gozzo immerso The Journal of Laryngology & Otology (2007), 121:1083-1087 - Dimensioni e margini del gozzo - Disomogeneità della massa - Presenza di aree a bassa densità contrastografica - Compartimento mediastinico interessato - Rapporti con i grossi vasi toracici - Continuità tra massa intratoracica e massa cervicale LA LINFOADENECTOMIA In pazienti con K papillare, metastasi linfonodali sono presenti tra il 35% e il 65% dei casi, valore che può arrivare all’80% in età pediatrica. In caso di K follicolare, le metastasi linfonodali risultano meno frequenti, essendo state riportate in meno del 20% dei casi. Linfoadenectomia curativa LA LINFOADENECTOMIA Linfoadenectomia Profilattica ? LE COMPLICANZE LE PRINCIPALI COMPLICANZE DELLE TIROIDECTOMIE SONO RAPPRESENTATE DA: 1. INFEZIONE DEL SITO CHIRURGICO 2. EMORRAGIA INTRA- O POSTOPERATORIA 3. DANNO DEL NERVO RICCORENTE 4. IPOCALCEMIA - IPOPARATIROIDISMO 5. LESIONI TRACHEALI, VAGALI, CAROTIDEE (Rare) 6. SIEROMI O EMATOMI 7. CHELOIDI DELLA FERITA CHIRURGICA LE COMPLICANZE Emorragia - Complicanza temibile e potenzialmente letale - Incidenza: 0 – 6.5% - Causa di allungamento del tempo di degenza Fattori predisponenti - Età avanzata - Sesso maschile - Tiroidectomia totale o subtottale - Re-intervento o tiroidectomia di completamento - Terapia anticoagulante 80% – 90% nelle prime 6 ore 2-5% dopo 24 ore Intervenire urgentemente - Sangue dai drenaggi Tumefazione Ematoma Sangue dalla ferita Dispnea Disfagia LE COMPLICANZE Ipocalcemia post-tiroidectomia Rappresenta la complicanza più frequente in chirurgia tiroidea Autore N° pazienti Ipocalcemia transitoria Ipocalcemia permanente Danno nervo riccorente Danno nervo laringeo sup. Emorragia Rosato (2004) 14.934 8.3% 1.7% 3.4% 3.7% 1,2% Bergenfelz (2008) 3.660 7.8% 2.7% 3.9% - 2.1% Lombardi (2009) 1363 (VAT) 17% 0.8% 1% - 0.3% Lee (2010) 2636 Ca 28.4% 0,3% 0.9% - 0.5% Ipocalcemia transitoria (< 6mesi): 8 – 30% (1.6 – 68%) Ipocalcemia permanente (> 6mesi): 1 – 2% (0 – 10%) LE COMPLICANZE Ipocalcemia post-tiroidectomia Exeresi accidentale di tessuto paratiroideo Danno del peduncolo vascolare Stupore dovuto alla manipolazione chirurgica Paratiroide intraparenchimale Iperincrezione di calcitonina Emodiluizione perioperatoria Hungry bone syndrome LE COMPLICANZE Ipocalcemia post-tiroidectomia ACUTA - Parestesie periferiche e periorali In genere si manifesta nelle prime 24 – 96 ore dopo l’intervento - Fascicolazioni, crampi e spasmi muscolari - Spasmo carpo-pedidio - Spasmo laringeo - Segno di Chvostek - Trousseau positivo - Disritmie cardiache - Crisi epilettiche - Arresto respiratorio Allungamento del tratto Q – T Segno di Trousseau Segno di Chvostek CRONICA - Malassorbimento - Osteoporosi - Psicosi - depressione - Ipertensione endocranica - Papilledema - Catarata LE COMPLICANZE Danno del Nervo Ricorrente - Sezione accidentale - Edema perineurale da manipolazione - Stiramento da trazione sulla ghiandola - Traumatismo durante legatura della ATI - Insulto termico da elettrocoagulazione - Ischemia da ematoma postchirurgico - Trauma da drenaggio - Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale - Da aderenze cicatriziali IL FOLLOW UP Paziente oncologico Metastasi polmonari (TC) Metastasi individuata con esame PET/TC
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