Caso clinico

Sebastiano ha pochi neutrofili
nato il 23 giugno 2010
parto eutocico 37,2 sett
gr 3.380 cm 48,5 CC 34cm Apgar 9-10
Ittero neonatale fototerapia 36h
Sabato ACP, 24 maggio 2014
Sebastiano, quanto ti ammali!
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7 gg: ricovero TIN “Crisi pallore senza evidenza di patologia”
Vis.cardio/ecg/ecocardiocd : ndp GR 4,36 GB 12,67 Hb 15,1
4 mesi: ricovero H. Sesto SG “IAVR – diarrea” amoxicillina (firma) Hb 9,9 VGM 78,2
GB 16,6 N 29%
6,5 mesi: IAVR
8 mesi: OMA dx perforata – laringite acuta ipoglottica amx+cl
8,5 mesi: ricovero H.Vimercate “Gastroenterite da Rotavirus – IAVR” GR 4.16 Hb 8,9
VGM 73,8 GB 9,1 N non rilevato controllo in benessere esami per anemia microcitica
10,5 mesi: OMA bil amx+cl … PS/ORL cefpodoxima
11 mesi: ricovero H.Bassini “Broncopolmonite dx – anemia microcitica” cefazolina –
claritromicina
GR 3,46 Hb 8 VGM 73,2 GB 7,83 N 3,6% 280/ass
11,5 mesi: GR 3,78 Hb 8,4 VGM 72,2 GB 8,54 N 2,6 220/ass reticol. 1,87% HbA2 2,6
HbF 11,3 Hbpat ass transferrina 246 ferritina 45
12 mesi: GB 9.3 N 9,2% 860/ass PCR 13,78 ….. Torna a casa Sebastiano…
finalmente a Monza!!! Dal 21 giugno all’8 luglio 2011
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Ricomparsa T 38-39,5 + PCR in aumento
Ricovero H.Monza
• Rx torace: addensamento parenchimale in sede basale dx (invariato 23.5)
emocoltura: Pseudomonas Aeruginosa
ceftazidime-vanco+amikacina
• GR 3,29 Hb 7 VGM 69,3 GB 6,69 L 78,5% N 2,8% 180/ass reticol 3,13%
Anemia carenziale? Terapia marziale + folina: ripresa Hb + reticolocitosi •
Valutazione stato immunitario (infezioni ric., neutropenia, batteriemia):
Ig, sottopop. Linfocitarie, sierologia HIV, alfa1antitripsina,
autoanticorpi, autoAb, celiachia, tiroide, test sudore: nella norma eco
addome: nella norma, no asplenia
T Coombs dir (3v): positivo IgG in assenza alti indici di emolisi plasmatica
(aptoglobina, bilirubina, LDH)
Aspirato midollare: iperplasia relativa della serie mieloide, rallentamento
maturativo a livello granulocito non segmentato, assenza di elementi atipici
• Ab anti neutrofilo
• Neutropenia di tipo benigno (autoimmune?) o forma post-infettiva
a casa!!!
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Neutropenia di tipo benigno (autoimmune?) o forma post-infettiva
necessario monitoraggio clinico e dei parametri ematici
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Per entità episodio infettivo con lunga ospedalizzazione, allo scopo di
mantenere livelli neutrofili tra 1.000 e 5.000: Granulokine (G-CSF)
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Gr 3,99 Hb 9,3 VGM 73,4 GB 9,93 L 80,9% M 14,9% N 1,7% 170/ass •
Fer-in-sol 30gtt x 2; Folina 5mg; G-CSF
“Broncopolmonite destra – batteriemia da Pseudomonas aeruginosa –
anemia carenziale – neutropenia in accertamento”
Sebastiano è affetto da una neutropenia
in corso di accertamento
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Neutropenia condizione più frequentemente transitoria caratterizzata da
bassi valori ematici di neutrofili (inf. 1.500/mmc) cellule addette alla difesa
dalle infezioni batteriche
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Cause numerose e non sempre facilmente identificabili; potrebbero
risultare necessari più controlli clinici e accertamenti
•
I pazienti affetti sono esposti a un rischio maggiore di sviluppare infezioni
batteriche
Opportuno che
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In corso di febbre e/o sintomi sospetti per infezione il bambino venga
valutato in tempi brevi dal medico curante o dal Pronto Soccorso e che
venga prontamente intrapresa terapia antibiotica (p.e. amx+cl)
•
Vengano evitati contatti con persone infette, potenzialmente contagiose e
l’esposizione a comunità in ambienti chiusi
neutropenia
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Autoimmune (o cronica benigna) generalmente a esordio sotto i 2 anni in
assenza di anamnesi infettivologica significativa, risoluzione entro i 2 anni
midollo normale o ipercellulato; Ac antineutro +/-, monocitosi +/-
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Postinfettiva insorge dopo episodio infettivo clinicamente e/o
laboristicamente dimostrato, risoluzione in 4-6 settimane
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Congenita
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Ciclica
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Idiopatica
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Familiare benigna
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Da farmaci
Come andiamo al 26 luglio 2012 – 13 mesi
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Allattamento misto dal 4° mese, seno stop a 6 mesi svezzamento 6° mese
alvo regolare dieta varia in pappa
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Accrescimento 50° p.le/peso 25° p.le/lunghezza kg 10, 2 cm 74 cc 46,2 cm
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Manipola rotola seduto solo striscia si alza si regge con appoggio sillaba 12 bisillabi capisce
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Ostruzione nasale importante fin dai primi mesi
ORL: ndp/nessun aiuto
E i nostri neutrofili?
Hb
GR
VGM
GB
N%
N ass
11.7.2011
9
3,77
75,5
9,1
12
1.319
13.7
9,1
3,79
76,3
11,8
46
3.898
31.8
12,5
4,89
78,2
12,6
40
3.175
14.9
11,5
4,54
77,6
7,3
6
822
12.10
10,9
4,33
76,7
6,9
4
580
23.11
10,8
4,26
77,9
6,9
6
869
11.1.2012
11,9
4,82
6
8
1.333
28.3
10,3
4,26
74,1
7,2
6
833
19.9
10,2
4,5
74
3,6
15
416
5.12
10,8
4,47
73,4
69
34
2.346
27.2.2013
10,6
4,3
7,45
25,5
1.900
11.7
11,3
4,56
74,1
8,3
41,6
3.750
22.1.2014
11,8
4,6
74,5
8
44,4
3.560
E le malattie?
• Ostruzione nasale clinicamente importante, frequenti apnee notturne
• 2011
10. IAVR 11. IAVR 12. otorrea
• 2012
3. OMA - otorrea 5. IAVR - OMA
9. NIDO OMA 12. otorrea
• 2013
6. scarlattina 7. otorrea 12. otorrea
• 9.12 Potenziali evocati uditivi: ipoacusia trasmissiva bilaterale
10.12 Polisonnografia: sindrome apnee ostruttive nel sonno di grado lieve
ORL indecisi timorosi inconcludenti
• 2.14 ADENOTONSILLECTOMIA! Si respira!
Sebastiano: come stai? quale diagnosi?
• Accrescimento staturo-ponderale sotto il 25° p.le
• Dieta varia alvo abbastanza regolare
• Passi solo vs 20 mesi, controllo diurno sfinteri poco prima dei 3 anni, sotto
controllo logopedico per ritardo linguagggio/dislalie; parla meglio dopo
l’intervento
• Respirazione nasale notevolmente migliorata
• 16.5.2014
Hb 11,5 GR 4,64 VGM 75,2
GB 8,04 N 36,5% N ass 2.930
• Prossimo controllo DH ematologico: diagnosi?

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