拘束型心筋症とは 心房：心室へ血液を送る 心室：血液を全身や肺に送り出す 拘束型心筋症は 心筋の拡張や肥大はなく、収縮力も正常であるの に、心室の壁が硬くなって拡張できない（大きくなれ ない）ために、十分な血液が全身や肺から心室へ 還ってくることができなくなる病気 Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 心室の拡張不全に伴う症状 心室拡張不全、心房拡大 静脈還流不全（肺、全身） 肺鬱血症状：咳嗽、息切れ 浮腫：眼瞼、四肢 肝腫大、頚静脈怒張 尿量減少、腹水貯留 心室拡張不全 肺高血圧、肝不全・肝硬変、腎不全 不整脈、重度の心不全 Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 原因・頻度 多くは原因不明 ⇒ 特発性 二次性のものもある アミロイドーシス、サルコイドーシス Gaucher病、Hurler病、Fabry病 ヘモクロマトーシス、グリコーゲン病 心内膜弾性線維症、好酸球増多症など 特発性の正確な有病率、罹患率は不明 ⇒非常に稀 （50万人に1人とも言われている） Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 治 療 安静、水分制限 薬物療法 利尿剤 血管拡張剤 抗不整脈剤 など ⇒対症療法であり、根治治療とはならない ⇒根治治療は心臓移植のみ Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 2歳発症の場合 2歳までの発症は重症化しやすい 成人発症 小児発症 心臓は大人のサイズ 心臓が大きくなれない 症状の進行は遅い 身体の発育についていけない 症状が急速に進行する （発症後1～3年で亡くなる） 少しでも元気なうちに心臓移植を考慮しない と救命時期を逃してしまう！ Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 心臓移植とは 死亡した方(脳死)から心臓の提供を受け、これを植え 込み、この新しい心臓を維持して心不全から脱却し、 延命を計ることを目標とする治療法 適応：広範囲心筋梗塞、重症特発性心筋症 重症心臓弁膜症、一部の先天性心奇形など 心臓移植後 生涯免疫抑制剤などの内服が必要 感染症予防も重要 移植した患者の幸せが、提供してくれた患者・家族の 希望であり、決して感謝の気持ちを忘れてはいけない Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 海外での心臓移植 イスタンブール宣言(2008年) 自国の患者は自国で治療すべき 海外渡航移植は原則禁止 ⇒現時点で海外からの受け入れを行っている国 アメリカ、カナダのみ 人口100万人当たりの心臓提供者 アメリカ 7.3人 ⇔ 日本 0.05人 心臓移植年間実施件数 アメリカ 2200人 ⇔ 日本 20～30人 Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 小児の心臓移植 体重の3倍くらいまでの提供者からは移植可能 ⇒8歳以上であれば成人からの移植が可能 幼小児では成人からの移植は不可能 2010年7月 臓器移植法改正 本人に拒否の意思が無く、家族が同意した場合、 15歳未満の方から臓器提供可能 日本国内での小児への心臓移植への道が開けた Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 小児の心臓移植の実際 ⇒実際には・・・ 家族に臓器提供の意思があっても、 虐待の疑いが少しでもある子 精神発達遅滞の子 などは手続き上、ドナーにはなれない ⇒現時点（※）で国内での10歳以下の提供者 からの心臓移植は1例のみ （※平成24年6月15日現在） 深い悲しみの中で臓器提供という尊い決断をされるご家族 への感謝の気持ちを我々は永久に忘れてはならない Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 待機中の患者死亡 日本循環器学会の適応検討委員会で適応決定 →日本臓器移植ネットワークに登録（待機患者となる） Status1（医学的緊急度が高い）で 待機期間が長い患者が優先 Status1での平均待機期間960日（⇔米国 56日） 国内での移植適応の患者の1年生存率は50％前後 ⇒移植待機中に半数以上の患者が亡くなっている Status1 強心剤点滴、人工呼吸器、補助循環装置などが必要な患者 Status2 それ以外の患者 Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 小児の拘束型心筋症の心臓移植 進行が早く、Status1で長期間待機できない （発症後1～3年で死亡） Status1で待機中の拡張型心筋症などの患者がいる ため、優先順位を繰り上げることができない ⇒現時点では日本での心臓移植はほぼ不可能 Status1に至ると肝不全、腎不全を合併してくる ⇒移植後の免疫抑制剤投与に制限があり拒絶反応 に至りやすくなる 進行が早い拘束型心筋症の幼小児であれば、 発症した時点で海外での心臓移植を考慮すべき Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 咲帆ちゃんの現在の状態 2歳3ヶ月(平成22年3月11日生まれ) 身長77㎝（1歳4ヶ月相当) 体重9.0㎏ 1歳9ヶ月で発症 右房 心エコー 両心房拡大 心室壁運動正常 左心室拡張末期径25.1㎜（1歳相当） 左房 左室 右室 現在 利尿剤・血管拡張剤など内服 強心剤点滴 Tsuchiya General Hospital, Hiroshima 咲帆ちゃん救命のために 2歳前に発症した拘束型心筋症 重篤化のスピードが速く、Status1で長期間生存不可 国内で現在までに10歳以下の心臓提供者は1人のみ 提供者が仮に現れても、「Status1で登録順優先」の現 状のシステムでは進行の速い拘束型心筋症の小児へ 移植の機会が回ってくる可能性はほぼゼロに等しい 現在の日本での心臓移植はほぼ不可能 ⇒救命のために海外での心臓移植へ Tsuchiya General Hospital, Hiroshima
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