＜脳神経系疾患の分類＞ (I) 感染症 ｱﾝﾀﾞｰﾗｲﾝ（国指定）と括弧（都単独指定） （4.1, 2007） （病原：細菌、リケッチャ、ウィルス、プリオン） (a) 急性炎症：脳炎、髄膜炎、脊髄炎など、 (b) 亜急性・慢性：遅発性ウィールス感染症：亜急性硬化性脳炎 （変異型麻疹ｳｨﾙｽ）、ジェシーウィルス感染症、など (c) プリオン病：ｸﾛｲﾂﾌｪﾙﾄﾞ・ヤコブ病、家族性致死性不眠症、 ｹﾞﾙｽﾄﾏﾝ・ｼｪﾝｶ-・ｽﾄﾗｲｻﾞｰ症候群など (II) 血管障害 （脳梗塞、脳出血、くも膜下出血、動静脈奇形など） ウィリス動脈輪閉塞（モヤモヤ病） (III) 腫瘍 （脳腫瘍、脊髄腫瘍など） 神経線維腫症 II 型 (IV) 変性疾患 (a) 大脳皮質： ｱﾙﾂﾊｲﾏｰ病、ﾋﾟｯｸ病等 (b) 大脳基底核： ﾊﾟｰｷﾝｿﾝ病とその類縁疾患 (ﾊﾟｰｷﾝｿﾝ病、進行性核上性麻痺、皮質基底核変性症、線条体黒質変性症)、 ﾊﾝﾁﾝﾄﾝ病、有棘赤血球を伴う舞踏病、ﾁﾚｯﾄ症候群、等 (c) 運動神経系：筋萎縮性側索硬化症（ALS）、脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）、 原発性側索硬化症（PLS）球脊髄性筋萎縮症（ｹﾈﾃﾞｨｰ・ｱﾙﾀｰ・ｻﾝｸﾞ病） 脊髄性筋萎縮症（ｳｴﾙﾄﾞﾆｯﾋ・ﾎﾌﾏﾝ病等）等 (d) 小脳系： 遺伝性脊髄小脳変性症、多系統変性症 （ｵﾘｰﾌﾞ･橋・小脳萎縮症、線条体・黒質変性症、ｼｬｲ･ﾄﾞﾚｰｶﾞｰ症候群）等 (e) 末梢神経系： 遺伝性（本態性）ﾆｭｰﾛﾊﾟﾁｰ (f) 神経筋接合部*： 重症筋無力症 （註：* 神経筋接合部疾患は変性疾患でないが、便宜上、ここに記載した） (g) 筋： 先天性ﾐｵﾊﾟﾁｰ、進行性筋ｼﾞｽﾄﾛﾌｨｰ症、 ﾐｵﾄﾆｰ症候群（筋強直性ｼﾞｽﾄﾛﾌｨｰ症など）、ﾐﾄｺﾝﾄﾞﾘｱ脳筋等 (V) 脱髄性疾患 (a) 中枢神経系： [炎症性・自己免疫性]；多発性硬化症 (b) 末梢神経系： ｷﾞﾗﾝ・ﾊﾞﾚｰ症候群、ﾌｨｯｼｬｰ症候群、 慢性炎症性脱髄性多発ﾆｭｰﾛﾊﾟﾃｨｰ等 (c) 両方（中枢・末梢）：[代謝性]：副腎白質ｼﾞｽﾄﾛﾌｨｰ、異染性白質ｼﾞｽﾄﾛﾌｨｰ、 ｸﾞﾛﾎﾞｲﾄﾞ白質ｼﾞｽﾄﾛﾌｨｰなど (VI) 代謝性疾患 (a) 先天性ｱﾐﾉ酸代謝異常、 (b) (c) (d) (e) (f) (g) (VII) 電解質代謝異常、 ﾎﾙﾓﾝ代謝異常、 ｱﾐﾛｲﾄﾞ代謝異常 ｱﾐﾛｲﾄﾞｰｼｽ [原発性ｱﾐﾛｲﾄﾞ症] 金属代謝異常 ｳｨﾙｿﾝ病 [銅代謝異常] 脂質代謝異常 ﾗｲｿｿﾞｰﾑ病 [ﾌｧﾌﾞﾘ病を含む] ﾎﾟﾙﾌｨﾘﾝ代謝異常 中毒性疾患 (a) 重金属中毒等 (b) 薬物中毒等 有機水銀中毒 [水俣病] 等 ｷﾉﾎﾙﾑ中毒 [ｽﾓﾝ] 等 (VIII) 発作性疾患 (a) てんかん、 (b) 頭痛性疾患（偏頭痛など） (IX) 発達障害 (a) (b) (X) 母斑症 神経線維腫症 I・II 型、結節性硬化症､ ｽﾀｰｼﾞ･ｳｴｰﾊﾞｰ症候群など 脊髄空洞症 ﾌｫﾝ･ﾋｯﾍﾟﾙﾘﾝﾄﾞｳ病、 脊椎疾患 (a) (b) (c) 前縦靱帯骨化症、後縦靱帯骨化症、黄色靱帯骨化症 広範脊柱管狭窄症 強直性脊椎炎 (XI) 全身性疾患による神経障害 (a) 膠原病 及び 全身性血管炎 (i) 皮膚筋炎・多発性筋炎、強皮症 (ii) 結節性動脈周囲炎 (PN) (iii) 全身性ｴﾘﾃﾏﾄｰﾃﾞｽ (SLE) (iv) ｳｴｹﾞﾅｰ肉芽腫症 (v) ｼｪｰｸﾞﾚﾝ症候群 (b) その他 (i) ﾍｰﾞﾁｪｯﾄ病（神経） (ii) ｻﾙｺｲﾄﾞｰｼｽ（神経） (vi) 特発性好酸球増多症候群 (vii) 大動脈炎症候群（高安病） (viii) 混合性結合組織病(MCTD) (ix) ｱﾚﾙｷﾞｰ性肉芽腫性血管炎 （ﾁｬｳｸﾞ･ｽﾄﾗｳｽ症候群）
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