沖縄医報 Vol.39 No.5 2003 生涯教育 生涯教育コーナーを読んで単位取得を！ 日本医師会生涯教育制度ハガキによる申告（ 5 単位） 日本医師会生涯教育制度は、昭和 62 年度に医師の自己教育・研修が幅広く効率的に行 われるための支援体制を整備することを目的に発足し、年間の学習成果を年度末に申告 することになっております。 沖縄県医師会では、自己学習の重要性に鑑み、本誌を活用することにより、当制度の さらなる充実を図り、生涯教育制度への参加機会の拡大と申告率の向上を目的に、新た な試みとして、当生涯教育コーナーの掲載論文をお読みいただき、各論文の末尾の設問 に対しハガキで回答（ハガキは本巻末にとじてあります）された方には日医生涯教育講 座 5 単位を付与することに致しております。 つきましては、会員の先生方のより一層のご理解をいただき、是非ハガキ回答による 申告にご参加くださるようお願い申し上げます。 なお、申告回数が多い会員、正解率が高い会員につきましては、粗品を進呈いたしま す。ただし、該当者多数の場合は、抽選とさせていただきますので予めご了承ください。 広報担当理事 下地武義 生涯教育 の設問に 答える ●掲載論文を読み 設問に答える ハガキ で回答 ●県医師会に ハガキで回答する 5 単位 付 与 ＋ ●回答いただいた方に 日医生涯教育講座 5単位付与 −54（442） − 粗 品 進 呈 ●抽選で粗品進呈 沖縄医報 Vol.39 No.5 2003 症候性 perineurial（Tarlov） cyst の手術例 県立那覇病院 脳神経外科 豊見山 直樹、下 地 武 義 要旨 Perineurial （Tarlov） cyst は、脊髄後根またはその神経節に発生する cyst で perineurium と endoneurium の間に形成され、くも膜下腔との交通は基本的には ないとされる。仙骨部に好発し、ほとんどは無症候であるが、稀に進行性の腰仙 骨部痛、会陰部及び下肢痛等、膀胱直腸障害、下肢運動機能障害の原因となるこ とがある。これらの症状は、cyst の増大に伴う radiculopathy により惹起される。 発生機序は、虚血、外傷、炎症、脳脊髄液圧等の関与が考えられているが、未だ 明らかでなく、治療方針もコンセンサスの得られたものはない。今回我々は、6 年の経過で症状の緩徐な増悪をきたした症候性 perineurial cyst の症例を経験した。 手術による cyst 壁の切除と髄液漏防止を図り、著効が得られた。我々の得られた 所見とそれに基づく治療について、文献的考察を加えて報告する。 はじめに 進行性の腰仙骨部痛、下肢痛の原因となる 症候性の仙骨部 perineurial（Tarlov）cyst は、 日常診療上遭遇することは稀な疾患である。 しかし、Paulsen らの連続 500 例の腰仙部 MRI の解析では、23 例（4.6%）に存在が認め られ 8）、そのほとんどは無症候性であるもの の疾患自体は決して稀なものとはいえない。 今回我々は、6 年の経過で症状の増悪をき たした症候性 perineurial cyst の症例を経験し たので報告する。 症例 患者： 24 歳、女性 主訴：尾骨部から左大腿後面の痛み 家族歴・既往歴：特記すべきことはなし。 現病歴： 18 歳の頃から尾骨部痛から始まり 会陰部痛、左臀部痛と次第に範囲が拡大、圧 痛も伴い痛みの強さが増強してきた。このた め両側の臀部をつけて椅子に座ることや仰臥 位で寝ることができなくなった。その後歩行 時に左大腿後面の電撃痛が出現するようにな り、近医受診し、仙骨部くも膜嚢胞の診断を 受けた。2001 年 6 月 1 日、精査治療を希望し て当科初診となった。 神経学的所見:尾骨部痛、肛門・会陰部痛と同 部位の知覚脱失があり、それに伴う性交不快 も訴えていた。左臀部から大腿部後面にかけ て体動時及び歩行時に増強する電撃痛と圧痛 があり同部の知覚低下が認められた。痛みに よる制限はあるものの、運動機能に明らかな 左右差はなく、膀胱直腸障害も認められなか った。S4レベルを中心に左S2領域にかけて広 がる根性痛と知覚障害が主体の症状であった。 −55（443）− 沖縄医報 Vol.39 No.5 2003 生涯教育 神経放射線学的所見： 腰仙椎単純写、3DCT で S2 レベルを中心とした仙骨の erosion を伴った脊柱管の拡大が認められた。CT axial slice では左側に偏位した脊柱管拡大で あることが分った（Fig.1）。MRI では馬尾を 内在する terminal thecal sac 外で、その左後 方に cyst が存在し、T1、T2 ともに脳脊髄液 （CSF）と同等の intensity の内容で緊満して いた。これにより terminal thecal sac は右腹 側に圧排されていた（Fig.2） 。 これらの臨床経過、画像所見から S4 root から発症した sacral cyst であり、その増大に 伴い、周囲の神経根の圧迫をきたして、症状 が増悪したことが推察された。Perineurial cyst あるいは root diverticulum の診断で 2001 年 8 月 20 日手術を行った。 手術所見：全身麻酔下に腹臥位で手術を行っ た。手術に際し、両側の腓腹筋と外側肛門括 約筋に針電極を挿入し誘発筋電図を術中モニ ターした。後方正中切開で、L4 から S3 の laminoplastic laminectomy を行い、左の偏在 する cyst とそれにより右腹側に圧排された thecal sac を確認した。Cyst 後壁を開くと CSF 様の透明の液体が流出し、内部に中央部 で cyst 壁から離れて走行する索状物が認めら れた。この刺激により左肛門括約筋から筋電 図が得られ、S4 root と判断した。Cyst の腹 側吻側の脊柱管前壁に圧排される神経根の刺 激で左腓腹筋からの筋電図を得て S2 と判断 した。その後 terminal thecal sac を開き、内 包される馬尾神経を確認した（Fig.3A）。 Thecal sac 側から圧をかけて生理食塩水の注 FIG.1 術前レントゲン画像： A;XP 側面像, B;3D-CT,C;axial CT ： S2 のレベルを中心に左に偏位した仙骨前縁の erosion がみられる． FIG.2 術前 MRI ： A; sagittal T1WI, B; sagittal T2WI, C;axial T2WI ： cyst は 脳 脊 髄 液 と ほ ぼ 同 様 の intensity で緊満し（矢印）、馬尾を内包する thecal sac（矢頭）は右腹側に偏位． FIG3 A;術野写真：虚脱した cyst（矢印小）と開窓した terminal thecal sac 内 の 馬 尾 （ 矢 印 大 ）． B; Schema of operation ： cyst wall を全周性に神経 根から剥離して切除、中枢側断端を脂肪と fibrin glue で密封した． −56（444） − 沖縄医報 Vol.39 No.5 2003 生涯教育 入を行ったが、開窓した cyst 内からの流出は なく、cyst とくも膜下腔との明らかな交通性 は認められなかった。Cyst 壁を可及的に root から剥離して全周性に切除した。壁の断端中 枢側は、皮下から採取した脂肪片と fibrin glue を用いて密封をはかり、遅発性の髄液漏 を予防するようにした（Fig.3B） 。 病理学的所見： Cyst 壁は硬膜に類似した細 胞成分の乏しい多層性の collagenous bundle で形成されており、内側の一部にくも膜様の 組織も認められた。また cyst 壁内に神経線維 を含んでいた。出血性変化や炎症性、腫瘍性 変化等はみられなかった（Fig.4） 。 術後経過：手術直後から、尾骨部痛、会陰部 痛は著明な改善がみられ、椅子に座ることが 可能になり、創部を柔らかい毛布等で減架す ることで仰臥位で寝ることもできるようにな った。歩行時の大腿部痛もほとんどみられな くなった。その後、術後 2 ヶ月目に一過性に 尾骨周囲から左臀部、大腿部にかけての痛み が再燃したが、画像上問題はなく、術後の神 経炎等を考えプレドニゾロン 10mg/日とビ タミン B12 製剤 1.5mg/日の投与を 2 ヶ月行 い、症状の緩和がえられた（Fig.5）。さらに その後に右の臀部から大腿部にかけての自発 痛も起こったものの、術後 9 ヶ月目には消失 して外来フォローを終了した。 FIG.4 病理所見： A ：多層性の細胞成分の乏しい collagen bundle で硬膜に類似し、内層にくも膜様の組織が認 められる．B ：壁内に神経線維の一部が認められる （矢印） ． 考察 仙椎脊柱管内の嚢胞性疾患について 、 Taveras と Wood ら 12）は脊髄・くも膜異型と し て perineurial cyst の 他 に dilated root sleeve、root diverticulum、root cyst、dural arachnoid pockets、dural ectasa、extradural cyst に分類している。しかしそのほかにも病 態 、 形 態 か ら 多 く の 分 類 1,6）が あ り 、 terminology も混乱がみられる。多くは sacral cyst として総称され、仙椎脊柱管の拡大を伴 い神経根を圧迫して症状を呈することが共通 点として上げられている。 Perineurial cyst は、1938 年 Tarlov による剖 検例の報告が最初である 11）。Cyst はその特徴 として脊髄後根またはその神経節に発生し、 特に S2、S3 で好発する 11,13）。 組織学的には、 endoneurium と peinirium の間に形成される cyst で、cyst 壁に神経線維の走行または神経 節細胞が混在がみられることが特徴とされて いる 11,13）。その内容は、CSF に近いものから 蛋白含有の高い液体もあり、はじめくも膜下 腔と交通していた perineurial space が閉塞し て cyst を形成するものとされている。形成の 原因として、虚血性変性、炎症、出血、外傷、 くも膜過形成、CSF の hydrodymamic stress などが関与するとされている 9,11,13）が、本症 例では、これまでに先行する腰仙骨部にかか FIG.5 術後 MRI（2 か月）： A; sagittal T1WI, B; sagittal T2WI, C;axial T2WI ： cyst の消失に伴い thecal sac の右への圧排が解除（C） ． −57（445） − 沖縄医報 Vol.39 No.5 2003 生涯教育 る疾患や外傷の既往、スポーツ歴はなかった。 通常、くも膜下腔との明らかな交通性がな く、あっても乏しく、myelogram、CT myelogram の delayed phase で造影剤の cyst 内への移行が認められる 11,13）。しかし、早期 の 造 影 を 示 す c y s t や 2 , 4 ）、 多 発 例 で myelogram で early phase から造影剤移行を 示す cyst と delayed enhance を示す cyst の混 在を述べた報告 3）もある。 このようなくも膜下腔と交通性が症例によ って異なる点、また cyst 壁内の神経線維も症 例によって認められないこともあり、 perineurial cyst と他の嚢胞性疾患と間の鑑別 を難しくしており、臨床的組織学的な移行形 があるのではとも考えられている 2,13）。また、 Voyadzis らは神経成分有無は cyst の形成の stage による違いと考えている 13）。 本症例の術中所見及び病理学的所見から、 神経根は cyst 中央部で壁から離れて cyst 内を 走行しているものの、中枢及び末梢側で cyst 壁に巻き込まれ分離不可能であった。この cyst 中央部の切除した壁内に神経線維が混在 が認められており、一部の神経線維は壁内を 走行していたことがわかる。また、terminal thecal sac のくも膜下腔と cyst 内との明らか な交通性は認められなかったが、cyst 壁の切 除標本で、硬膜様の collagenous bundle の最 内層に一部くも膜に類似した部分も認められ ている。このことは、perineurium 内層から 発生するくも膜の内側で endoneurium との 間に cyst が発生したこと、さらに発生増大し てくるいずれかの時期にくも膜下腔との交通 があったことを示唆する所見と考えられる。 Sacral perineurial cyst の症状は、発生神経 根と近接する神経根の圧迫による radiculopathy によるとされ、進行性の背部、 仙骨部、臀部、会陰部、下肢の疼痛など感覚 障害がその中心となる。それに加えて膀胱直 腸障害、陰萎、性交疼痛、臀部から下肢の運 動障害も引き起こしてくる 10,11,12,13）。本症例で は、 尾骨部痛から始まり、初診までの経過 の中で、cyst の存在する左側を中心に疼痛範 囲が広がってきている。この臨床経過から、 比較的ゆっくりと増大して、cyst により発生 神経根とそれに近接する神経根へ圧迫が加わ っていった病態が示唆される。 Perinurial cyst の治療について、臨床症状 を伴い、他に椎間板ヘルニア、 脊柱管狭窄 症等の症状を説明しうる病変を併発していな いときに治療適応があるとされるが、その方 法は確立されていない。経皮的な cyst 内容の 吸引やドレナージ 8,9）もあるが、高率で再発 が認められ 8）、cyst 内での出血に伴い症状の 増悪した症例も報告されている 13）。吸引に加 えて cyst 内への fibrin glue の注入も試みられ ているが、aseptic meningitis の合併がみられ ており 7）、これらの経皮的な治療はあまり有 効とはいえない。外科的には、cyst の切除、 cyst 壁の一部の切除と縫縮等行われており 2,3,5,13） 、cyst と thecal sac 間に shunt をおいた 4,9） 報告 、誘発筋電図モニター下に cyst 壁の電 気焼灼を行った報告もある 2）。 いずれにせよ、cyst の発生神経根と周囲の 神経組織への圧迫を解除することが、治療の 最も重要な目的であると考えられる。さらに 再発の防止、術後の様々な愁訴の原因となり うる髄液漏の防止を図ることが、手術を行う 上で肝要である。これらの観点から、我々は cyst 内を走行する神経根を温存した cyst 壁の 可及的な切除を行い、壁の断端中枢側は、皮 下から採取した脂肪片と fibrin glue を用いて 密封し髄液漏の予防に努めた。Cyst が壁外 から神経根と分離される際は その縫縮が可 能となり、明らかな交通性を持つときはより 厳密に髄液漏を予防することが必要である。 これらの手術法は、術前の画像所見のみでは 判断しがたく、実際に直視下にいずれの方法 も取れる準備をして手術に望むべきであろ う。その際、肉眼所見のみで、長期圧迫され 変性した神経根を同定することは困難であ −58（446） − 沖縄医報 Vol.39 No.5 2003 生涯教育 る。これらを温存し術後の神経症状の増悪を 予防する上で、誘発筋電図等の電気生理学的 モニターは必須であると考えられる。本症例 でも、術中に認められる cyst 壁内の索状物は すべて刺激を行ない神経根でないことを確認 の上で切離を行なった。 本症例は、合併症もなく術直後から著明な 神経症状の改善が得られた。術後 2 か月目に 一過性の疼痛再燃をみたが、画像所見から再 発髄液漏等は考えられず、癒着や術後の慢性 炎症性変化によると考えステロイド剤を投与 することで消失した。Perineurial cyst の術後 成績について、Mummaneni らは、large cyst （2 ∼ 3cm 以上）に伴う根性痛と排尿障害に 有効であると述べ 5）、Voyadzis らは、直径が 1．5cm を超える cyst については、術直後よ り劇的に神経症状の改善がみられるものの、 それ以下の cyst の症例では、coccygodynia を 中心とした痛みについての改善度が明らかに 低く、radicular pain の可能性も低いことから 手術の妥当性が低いと結論づけている 13）。本 症例も長径が 3cm 以上あり、圧迫の解除を 目的とした治療が奏効したものと考えられ る。 5）Mummaneni PV, et al: Microsurgical treatment of symptomatic sacral Tarlov cysts．Neurosurgery 47: 74-78,2000 6）Nabors, et al: Updated assessment and current classification of spinal meningeal cysts． J Neurosurg 68: 366-377,1988 7）Patel MR, et al: Percutaneous fibrin glue therapy of meningeal cysts of the sacral spine．AJR 168:367370, 1997 8）Paulsen RD, et al: Prevalence and percutaneous drainage of cysts of the sacral nerve root theath （Tarlov cysts） ．AJNR 15:293-297,1994． 9）Ronald HMA, et al: Lumbar cerebrospinal fluid drainage for symptomatic sacral nerve root cysts: An adjuvant diagnostic procedure and/or alternative treatment ？ Technical case report 10）Tarlov IM: Cysts（perineurial）of the sacral roots: another cause（removable）of sciatic pain． JAMA 138: 740-744,1948． 11）Tarlov IM: perineurial cysts of the spinal nerve roots． Arch Neurol Psychiatry 40:1067-1074,1938 12）Taveras JM,Wood EH: DiagnosticNeuroradiology． 2nd ed．pp 1144-1145,Williams&Wilkins,Baltimore, 1976 13）Voyadzis JM, et al: Tarlov cyst: a study of 10 cases with review of the literature．J Neurosurg 95:2532,2001 おわりに 症候性の perineurial cyst は比較的稀な疾患 で、手術の適応に制限もあるが、適応を満た せば、本症例のように、生活の質の著明な改 善が期待されるため、早期の的確な診断と治 療が重要と考えられる。 著 者 紹 介 県立那覇病院脳神経外科 豊見山 直樹 生年月日： 昭和 39 年 5 月 1 日 出身地： 沖縄県平良市 出身大学： 琉球大学医学部 平成 2 年卒 参考文献 1）Goyal RN, et al: Intraspinal cysts: a classification and literature review．Spine 12: 209-213,1987 2）平野 仁崇, 他: 症候性仙骨神経根嚢腫の 2 手術例． 脳外誌 12: 25-30, 2003 3）加藤 功, 他: Sacral perineural cyst の 1 症例．脳外 16: 893-897, 1988 4）Mori Y, et al: Sacral cyst managed with cyst- 専攻・診療領域 脳神経外科、脳血管障害、脳腫瘍 subarachnoid shunt．Spine 26: 451-453,2001 −59（447） − 沖縄医報 Vol.39 No.5 2003 生涯教育 Q C UESTION！ 次の問題に対し、ハガキ（本巻末綴じ）でご 回答いただいた方に、日医生涯教育講座 5 単 位を付与いたします。 問題： Perineurial cyst の特徴について間違 いを一つ選んでください。 1．仙骨部 S2-3 の神経後根に好発する。 2．小児例が多く、発生要因としては先天奇 形が考えられている。 3．多くが無症候性であるが、疼痛、膀胱直 腸障害、下肢運動障害の症候を示すことが ある。 4．Cyst は perineurium と endoneurium の間 に形成される。 2 月号（Vol.39） ORRECT の正解 NSWER! A 問題：家族性地中海熱について正しいのはど れか。3 つ選択せよ。 1．常染色体優性遺伝性疾患である。 2．漿膜炎を伴う発熱発作を反復する。 3．ステロイド剤と免疫抑制剤が有効である。 4．コルヒチンが有効である。 5．高率に AA アミロイドーシスを合併する。 正解 2、4、5 ORRECT NSWER UESTION！ ORRECT −60（448） − NSWER!
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