ÆȒɀȳ»õü½Ȱ
ǎŊďƛł¦Ņʖ
ȢȰ±ǯȫÖÈ
+/$*%6('.*%A
.+ //+.,.0)*0+ %0.%/*6)*
7(+,)*0>%.0+.J,/K*0. +.
(%*#*(+4*#%/+../
%$%#*00*%7./%0:
U
ōŊǿ
• ɱɐʆʉʇɋʃɲʀʆɩńȾƛTńǷŸŃ¿ɇ
aȼȣşȋȰďƛł¦ŅȰúńĴȰưƴ
• ƒ¨ŅijȫƭìîĝȰŔư
• ƽȒɀȳȰǎŊďƛł¦ŅȰ
ĜŇȮǧȞȩȉ?ĻȞȐɃơBȾĜŇîĝȰ
ƵƲǿǿ
V
ȬȐȞȩIJȮ½ɇXɂșɃȰȓ?
• ½ȰǔŅƛTńȱŝȪȎɃʊʊȞȓȞȉȌ9ƛŅijȰȎɃ$
kžȍȱŝȪȱȭȏA
• ½ȱĿ½ȫ^ċȮȰ9ƛ½Ń¿Ȱ[Ƈ½ȔȎɃ
• ½Ȕ9ƛ½Ń¿ȪȎȦȣu]ȱȉĎȰɀȐȭǧȮlǩȫ9
Ȑ@
I ĚùȰùű
I ġĹ
I 9Ĺ
• ÇȋȱLŇžȫ¿žUîȮȉ¿žȰĸĠȰƺɇæhȟɃȣȼȰ
ÊĘȔȎɃȚȫɇőɁȠɃ¹ƤȔȎɃʑ
• ÇȋȱljRVT§ȮȒȏȩ½Ȱďƛł¦ȮǟȞȩɈȪȕȣʑ
½ȫďƛł¦ǿ
()">
• ùűlj|Ȱ½ȰŭUVʨWTʌȱȉƄ÷Ȯďƛł¦ȔȎɃA
• ùűlǩȾùűlj|ȮÀȻ2ȩȰ§ǾȰ½ȱȉªȾŗĸĠȮ
ȒȏȩlǩɇÑȑȩȏɃʑ
• #?CE-3%.
@
6D' @,?&E
B<$;@F*9;4EA
• ũnĹŚƱĆ@ùűlj|Ȱ½ȰȪďƛł¦ŅȔNȼɃC
]ȱʙ
ƱƧ
»õüǿ
ĸė[Ƈ§Ǿǿ
ů
VTTV
UZ`
X`
W`
VTUV
[[`
W]`
%((:0(AA+)*/(0$M*./AVTTV?UU@W]
X
L
ùűlj|ȮȞȩ\ĈĆɇƜȦȣL¤ȰC]
UTT
]T
\T
[T
ZT
YT
XT
WT
VT
UT
T
+:),.06.
ħĨ
(%*#%)
9ƛöǞ
ƛĶť
M
4ǤR
*+)0.%(%+,/:
4ƏĸĈ
:/0.+/+,:
ǚĈĆ
ùűƫǙ
*/0.6(%.:
DZǐŮƆƭ
,/).
ĽijƍČƇĈĆ
$:.+%
ƻǮĞĈĆ
(0./+6*
Y
ũnùűlj|ɇ\ńkȫƥȭȞȣL¤
ȰC]ǿʍjŤé&"!jVĴ %ʎǿ
L¤ȰC]
Percent Physicians
80
70
60
50
40
30
20
10
0
%((:0(AA+)*/(0$M*./AVTTV?UU@W]
ȈȈȈȈȈƓ¢ľcȰC]ʍʌʎȈȈȈȈȈ
òÿȮȒȘɃƓ¢ľcȮɀɃùűŅijʍjŤébV[Xʎ
ǿ
ǿ
0
%
1
#
3
!
+
.
4
.
)
*
,
$
%
'
-
%
2
(
&
ljRWȓùȮŚYƭȞȣ{ā¿žʍV[XʎȰùűŅijȰƓ¢ľc
*'0(A
*0.*1+*(+6.*(+ +)*B/$(0$AVTUX@Z
½ȫŵ9ƛȮǟDžȞȩ
• Ł$)ČǟJK@:µ9ƛȱĹĕȰøȽȣɃQkȪȎɃ
JŁȰ2ŅȰUEXK
• ȱŁȪU\TTȰ½Ȕùűlj|ȫÜȞȩȏɃU
• UTGUY`Ȱ½ȱĸģȰȐȥȪùűlj|űǸȔȎɃV
• ùűlj|ȱŚLȶȰůȰʒʕʌɇNȼȉWTȔã9ƝɇYȘ
9ƛ
V
ȩȏɃ
ɧʊɡȭȞ
TATUGUTATT`
• ç¼ǐȮùűlj|ȪâǀȜɄɃȰZȮUȔɱɐʆʉʇɋʃɲʀʆɩń
UTATUGVTATT`
VTATUGWTATT`
ȪȎɃW
eWTATU`
• ̧VTTȰUYēȰȔ9ĹȞȩȏɃX
>).#*:,.0)*0?
>+.((0$.#*%;1+*
UA)%0$A .$.)VTUW?\T@UZG\?VA)/)"4)0+(+#:)+)0+(6
.+#.)VTTZ?X[XG\Y?WA).%*):+ %0.%/+))%3+*+(/*>).%*
+((#+ /00.%%*/*:*+(+#%/0/+))%3+*+(/*0(0$.A%0.%/
$*A*0VTTZ?WZ[@UTZZG[XA
VTTZ?UU\@VVXYGYT?XA$3,@EE888A8$+A%*0E)%*0.E
0/$0/E /WZXE*EA
ȭȡ»õüȰďƛł¦ɇőɃ¹ƤȔȎɃȰȓʙ
• ǂnȪȱȉĚòVT>TTTȰU\ēȰȔ9Ĺ
ȞȩȏɃȊ
• [T>TTTȰȔʉ9ĹöȰ]ŅȪĕȞȩ
ȏɃȊȢȰȮȱ:µ9ƛȮɀɃȽȰȽȎɃȤɅȐȊǿ
• WVTȔ2Ȫȭȏų8źɇYȘȩȒɂȉďƛł
¦ȔȎɃȫ9ƛȰOǥȱw}ȟɃȊǿ
ē
ē
ē
*%01+*/+,6(1+*6*,+.0VTUWA
½ďƛł¦@sŕǿ
• |ǕȰùű9ƛJ+.*+..$#%K@
–
–
–
–
–
[òǞȰÕŴ
Ŏ´VAYʦʧȰ7ƛv
ɱɎʁɣʆ(
UöǞțȫȮɡʆɷʆʉɪɳɓʆȰßȔ¹Ƥ
ùűțȫȮ\T)(Ȱ9ƛ
• :µ9ƛ@űƊ:ȪȱYTT)(ȉ£ĵ;ǝȪ
ȱUTTT)(Ȱ9ƛǿ
– ʒĎ½:µ9ƛ@:µVXöǞ4ʑUTTT)(ȱǔŅ
– VĎ½:µ9ƛ@:µVXöǞȓɁUVdž
)/4/$" $%'))VTT]?WZ@UYW?A+))%3,%*%+*+AWX]A/$%"<::@2;:B3;=<=?$%(%,,>0(A
<:;;2<:>3<:CA+#$%.+>0(AVTUT?\@VTZWA
LV6,/bYTT)(
UT
|ǕȰùű9ƛȰ§Ǿ>Qk
+6.0/:)/*
Qk
»õüįÙP½9ƛ
ďƛł¦
ÉŊgǵ
íȣȭ2ƼŃ¿
Î7mŇĝ
Ɲµ]Ņ
ĽijƍČƇŅ
ǜűüįÙP½9ƛ
UWFU] VTFWX WYFX]
ē
ē
ē
YT
ē
ǎ½ďƛł¦ŅȰşǷ
ɱɐʆʉʇɋʃɲʀʆɩń
ƛĂČƇł¦Ņ
ƛTń$kž
ƛTńǷŸŃ¿
– ɱɋɲʁɬʊɗʆ>7mŢȁkȉȃkȉ
ȄkȉȇkȉȇȀkȉȇȂk
– Ƣ]7mkč
• ȢȰ
– ǎ½9ƛ½þćƛŦÓ¯Ņ
– ɏʊʀɝʉɢʆʄɝŅ'Ż
•
•
•
•
888A#++#(A+)
UV
½ƛTńʉƛTń$kžȰIJ½
• ƛTń$kžȱ½ȪȎɃȰȪȉȧȰzłȰȎ
ɃąƕɇȽȦȩȏɃU
ƛTńǎɇ$úȞȩȏɃ½Ȱ
• ĊDŽ@ʀɌɑɫɟʊɛɿʆ>ǔɴɦʄÛ]>qƟ
ȭąƕĠJ>ɡʊɪʊŅ'ŻʍKU>V
Ȕ
• ライオニゼーションにより、不規則に染色体の
U本が遺伝子発現を抑える構造に変化し、血友病
保因者のⅧ因子やⅨ因子を著しく低下させるこ
とがあるW
Y
9ƛŅijɇưȼȩȏɃ
• ƛTń$kžȱ9ƛŅijȔįȏȫúɃȔȎɃU
– kĠ½ȔY`ȓɁXT`Ȱ$kžȱ9ƛŅijȔ
ƥɁɄɃȚȫȔȎɂȉƽŅƛTńȫȏȑɃU
– kĠ½ȔXT`ȓɁZT`ȽȎɃȪȽ9ƛɇűǸ
ȟɃu]ȔȎɃX
UA
VA
> 0+.
A
WA
XA
YA
ZA
+.(.1+*+ )+,$%(%A..%./*+)*%0$)+,$%(%AVTUVA
+.0/0(A)+,$%(%*)+,$%(%A
*@6/$*/':0(A/A "" #(#)%"%/A\0$A8+.'>@.8%((?
VTUT@VTT]FVTV]A
6/.F6*/$+0*A+.(.1+*+ )+,$%(%A:),0+)1..%./+ )+,$%(%AVTT\A
(6#
0(A"%%AVTTZ?UT\@YVFYZA
)+,$%(%.1+*+ ).%A$3,@EE888A$)+,$%(% A+.#E(%*#F%/+../E*F8+)*F$7F(%*#F%/+../AVTUYA//.6.:
W>VTUYA
$3,@EE888A/++,A%0E0E)+(:0E,EV]WXZTUYVEVTUUET[EUXEYTF:./F+ F0$F(:+*F$:,+0$/%/F*F9F%*171+*F0F0$F6.+,*F:0+#*1%/0/F
//+%1+*FF+* .*F,+.0+
# of patients
ƛTńA$kžȰȅkĠ½
$kž
)¦ž
Factor
VIII Levels (%)
ȅkĠ½
Kasper, et al
(%:.A..+*'(
$kžȮȫȦȩȰxȫȫȹȬȏǿ
• $kžȫȱǎŊdŜȪȎȦȩȉ
ƒ¨ƭìȪȱȭ
ȭȏU
• |ȗȰLŇžȱ$kžȔ9ƛɇȟ
ɃȫȏȐȚȫɇ:ȓȦȩȏȭȏA
• 9ƛöȮȱȉ¾Ⱦ/Ȱ7m
kơBɇġĻȞȩȏɃ$kžȽ
ȏɃ
• ȌƛTńȍȫȏȐƭì_Ȕ)«$ǥ
Ȱ?Ļɇ[ƇȮȞȣɂȉIÔLŇ
ȶȰNJɇǝȗU>V
UA
VA
(.%#A)8.A$3,@EE888A$)8.A+.#E/0+.:E..%.F..%.A6(%/$6(:VTUVA//
.6.:W>VTUYA
*
*A$3,@EE6*%,.0*./A*0E!(/E
]A, A7%/6*VTUWA//.6.:]>VTUYA
ƛTń$kžFC$)+,$%(%/=D
•
•
•
Ŕ$kž
– ƛTńȰıɇÕȧ2ȩȰ
– ƛTń¿žɇÕȥȉŬ4ȮȭȗȫȽȰƛTń¿ž
ʍ/ȉŘıȉWıȉĺȉȏȫȚʎȔȏɃęƧ
– VȰƛTń¿žɇÕȧęƧ
Ü$kž
– $kžȰ2ȩȰ
– UȰƛTń¿žɇÕȧȔȉƛŸȮƛTń¿žȽ$kžȽ
ȏȭȏęƧ
– $kžȰȉęƧȉęîŘęȉWęȉȉ¶
ƽŅƛTńJZT`KȫȏȑɃkĠ½Ȱ$kžȱ9ƛ+`
ȔȎɃȓȽȞɄȭȏ
+:(+((1+*.6/0
6*%0+.%
6*%0+.%>.%*(.0>+,+(>
%0+.%(%>0.%
6/.F6*/$+0*A.0)*0+ )+,$%(%.%/6).XZAVTT\A
ƛTńȰǎ
$kžȪȎɃęƧȓɁȰǎǿǿ
+0$.
0$.
+*
ƛTńȪȎɃıƧȓɁȰǎ
+*
6#$0.6#$0.
)¦
+0$.
0$.
+*
+*
ƛTń
+8((0(A
*@..0(>/A $)'%5(" $ "#)%"%/4UW0$A$%((,$%>@%,,%*+3%((%)/M%('%*/?VTUX@UUXWFUU\[A
6#$0. 6#$0.
$kž
ȰȣȼȮȉȏȧ$kžȰȣȼȮĈĆɇƜȐȓ
ȭȡ$kžĈĆɇȟɃȓ
• 9ƛɇǠȞȉ¹ƤȭďƛÝźɇȫɃU
• ȶȰĬoŊʁɝɔȰưƴV
• ĸėȮǟȟɃǍÐƁȰÞ W
• nj;ȭĜŇȾŦķȰÞ U
0üȪȰĈĆȰ?ĮU
• óüȰèƂ
ȏȧƜȐȓȮȱƵƲȰpȎɂU>W
• §ǾȾūřŊ±ǯȉêJŊ%ĀɇŽ
ÅȞȭȘɄȲȭɁȭȏ1
• 9ƛŅijȰȎɃȮǟȞȩȱ»õü
AȮĈĆɇYȘɃȷȕU
óüĈĆȰčĮU
•
ȰƓ¸ȮÁ±ǯȓ
• ĈĆȶȰɝɨʃɝȔȜȏ
• |ȗȰ$kžȔóüɇǍÐȞȩȏɃ
•
ȰðȶȰưƴȮđȺ
•
Ȯ=ìɇȿȤȯɁɄȭȏ
• ƛTńĜŇɞʆɡʊȾ)«$ǥȶ
ȰʼnǙ
• ðǟ#ȶȰÁ±ǯ
>$)+,$%(%0.0)*0*0.A
UA *%*)+,$%(%+%0:A$3,@EE888A$)+,$%(%AE*E(%*#F%/+../E$)+,$%(%FF*FE$.%0:F+ F$)+,$%(%EQU[UAVTUYA
VA +.(.1+*+ )+,$%(%A..%./*+)*%0$)+,$%(%AVTUVA
WA $+)/0(A#%& " 4VTT[?UW@ZWWFZXUA
$kžȰ9ƛǿ
UA
C]
ùűlǩǿ
VTFYT`
ŵ9ƛ
VVFXW`
ǫȎȝ
U]FZ[`
Ɲµ
V\FZU`
ǽ9ƛ
\FXW`
ZƉ49ƛǿ
UVF[[`
ǟŧ49ƛ
\`
ƾƛ
U[FVU`
$.0$'6).0(A#%& " AVTT]?UY@]UFUTTAVA%/$0(A#%& " A
VTUU?U[@VXZFVYUAWA(6#
0(A"%%AVTTZ?UT\@YVFYZAAPA6/.6*/$+0*0(A'%#
#%()AU]\\?Y]JWK@WX]FWYVA
U]
$kžȰ9ƛ@ƛŸƛTń¿žȰ
ǔŅ©ȾǎzłȫǟDžǿ
9ƛ+`ȫǎzł
•
$kž
•
%/$ɁȱǎzłȰ=ôȞȩȏ
ɃXZȰ$kžɇŒŠȞȣǿǿ
UTT`
ɌʆɨʄʆVVǁȰ$kžȱɹɝɞʆɝz
łȮěȷȩȉ@
\T`
– ƧðȰƛTń¿žȱǔŅȔ|ȏǿ
ZT`
– ȅkĠ½Ȕȏ
– 9ƛȔ|ȏ
+*/*/
)601+*
(1+*
*0.+*VV
%//*/
)601+*
XT`
VT`
T`
0.+*#
' °ȏ
+
9ƛ+`
®ȏ
ȭȞ
9ƛ+` (%*#
9ƛ+`
(%*# (%*#
J*bUUK
UA
%/$0(A#%& " AVTUU?U[@VXZFVYUA
J*bUWK
J*bU\K
ǎɒɍʆɞʁʆɕ
• ǎɒɍʆɞʀʊȱIÔLŇɣʊɺȰ
fȪȭȘɄȲȭɁȭȏ
• ďƛł¦½ȱɯʊɨɪʊȫȫȽȮǎ
ɒɍʆɞʁʆɕɇYȘȭȘɄȲȭɁȭȏ
–
–
–
–
Ń¿ȰǎȮǟȞȩ
$kžƭìȰǍÐƁȮǟȞȩ
9ĸAƭìȮǟȞȩ
×0îĝȰǍÐƁȮǟȞȩ
• ɒɍʆɞʁʆɕȱśȜɄȉŹŮȪȉł
êJȶȰķƩɇɆȭȘɄȲȭɁȭȏ
• IÔLŇɣʊɺȮɀɃÂŶŊʉ¸ķŊà
FȔÞ ȜɄȭȘɄȲȭɁȭȏǿ
$3,@EE888A/(%/$.A*0E#0$'.UXWE#*1F+6*/((%*#F[).$UW.#+6.7
VU
ɱɐʆʉʇɋʃɲʀʆɩńJK
• øȽƔŊȭďƛł¦Ņ
• ŋƎŪƏȰ9ƛȔIJ·ʍǽ9ƛȉĢJŦ9ƛȉùűlj|ʎ
• ɱɐʆʉʇɋʃɲʀʆɩk(VWF)ȰƺŊł¦ȎɃȏȱǕŊĦȮɀɃ
• |ȗȱ¦ąƕ.½ȪȉȹɄȮµ~½ȔȎɃʑ2ȩȰşȮSȵʑ
• ńr.
• Type 1
70%
• Type 2
15-20%
• Type 3
5-10 %
VV
NHLBIʍnš¸ƃƛĤŒŠÉʎ:
ɱɐʆʉʇɋʃɲʀʆɩńȰ9ƛ
ùűlj|
ǽ9ƛ
Ïǵ9ƛ
9ƛë
;ɂ*ȉäɂ*µȰ9ƛ
Ēƀ9ƛ
ǟŧ49ƛ
ĢJŦ9ƛ
WV`FUTT`
W\`FZV`
V\`FYV`
X]`FYV`
WZ`
VZ`FWY`
VT`FV\`
UX`
4 $%( (1-",*%$1$$#$)%-%$ ""'$ ((?VTT\A
VW
婦人科的問題に関する
フォン・ヴィレブランド病(VWD)と健常者の比較U
Éƥ
ùűlj|
P¡ȰȐƆ
4ƏŅ
ţƋ
4ƏwėŅ
ɷʁʊɳ
ã9Ɲ
;4 ')-1)"4#%& " <::=2C3<C<7<CA
ʥ
*bUTV
)¦ž
*b\\
7(6
]Y`
YV`
WT`
WV`
UT`
\`
VZ`
ZU`
VV`
UW`
U[`
U`
U`
]`
cTATU
cTATTTU
TATTY
TATV
TATU
TATX
cTATU
VX
月経過多の成人/思春期女性の疾患別割合
;4
<4
=4
>4
?4
Ń¿
Æ
»õü
ɱɐʆʉʇɋʃɲʀʆɩń
YFVT`
5-36%
ƛĂČƇł¦Ņ
cUFYT`
2-44%
7m
kč
Ņ
cUFX`
<1-4%
ƛTń$kž
cUFX`
8%
ƛTńǷŸŃ¿
cU`
ƛĂĦŅǿ13-20%
ýƭì
17%
'1)"$);CCB2<:;=
',(1)"4'%#$#%()<::;
""/1)"4())$/$%"<::;
%%1)"4"%%%," ' $%"/( (4<::<
/( $)"4<::@
?4%%#$7',$1)"4%#$9(")$(
<::;
@4",$)"4##)%"4;CC@2?=3<=>
A4#(1)"4#())/$%"4<::>2;C;3>>C
B4 " &&)"4<::=1<::?
C4 ""()"4#%& " 4<:;=
VY
ĹŚÉƥ
VZ
婦人科的徴候と症状:
止血異常
• ¼½ł¦9ƛʍʎɇaȻ
ùűlj|JXZF[V`K
• ÙPö9ƛ
• 9ƛ½P¡ȰȐƆ
–
–
–
–
–
–
ɱɐʆʉʇɋʃɲʀʆɩńJZA\`K
ƛTń$kž
ɱɋɲʁɬɗʆč
Ņ
7m
>kč
Ņ
7m
kč
ŅJVT`K
ƛĂǨ
$3:>VTUX?JVK:*>VTT[?'>VTTW?
JWK+0/$%>U]]Z?+-6>VTTX?JXK)/>VTTY?JYK$.:>VTUW?*JZK)/>VTUX
V[
ǿ4ƏŅǿ>4ƏwėŅǿ>ɷʁʊɳȫ
Fallopian tube
Ovary
ţƋ
Uterus
Endomet
implants
Uterosacral
ligament
Endomet
implants
Rectum
Bladder
$'#(4,!$ -'( )/111
V\
© Copyright 2025 Paperzz