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15/10/30
完全大血管転位 術後遠隔期の問題 完全大血管転位 術後遠隔期の問題 I型 II型(心室中隔欠損)
千葉県循環器病センター
成人先天性心疾患診療部
心房位血流転換術(Mustard術 Senning術)
立野 滋
動脈位血流転換術(Jatene術)
III型(心室中隔欠損+肺動脈狭窄)
Rastelli術(心内)
年代別 手術方法 (ミュンヘン) 生存率(ミュンヘン) 25歳 20歳
心房位血流転換術
動脈位血流転換術
Horer J JTCS 2009
Horer J JTCS 2009
Mustard術後のイベント(オランダ) 心房位血流転換術後の生命予後 30年生存率
70-80 %
死亡原因
突然死 心不全
危険因子
心室中隔欠損
左室流出路狭窄(施設により)
Mustard術(施設により)
Roos-Hesselink JW. Eur Heart J 2004 -23-
1
15/10/30
心房位血流転換術後の術後合併症 心房位転換術術後の右室機能低下(ミュンヘン) 遺残病変 バッフル狭窄 (5-15%) 上大静脈>下大静脈 Mustard>Senning
右左短絡(25%) 肺静脈ルート狭窄(3-8%)
心不全
三尖弁閉鎖不全 右室機能低下
不整脈
洞機能不全 房室ブロック 心房粗動 心房内リエントリー性頻拍
突然死 (心室頻拍 心房粗動 洞停止)
肺高血圧
5-18%
Lange R. Circulation. 2006
心房位転換術術後の洞機能不全(トロント) 心房位転換術術後の心房粗動(トロント) Gelatt M. JACC 1977
Gelatt M. JACC 1977
動脈位血流転換術後の生命予後 10-25年生存率
97-86 %
死亡原因
心筋梗塞 突然死 左心不全 肺高血圧
危険因子
動脈位血流転換術後の術後合併症 冠動脈閉塞・狭窄(8% 9割が1ヶ月以内の発症)
冠動脈ボタン吻合手技による線維性内膜肥厚
肺動脈狭窄(5-28%>>>5%未満 1再未満発症)
肺動脈吻合部 左右肺動脈分岐部
心室中隔欠損
左室流出路狭窄(施設により)
Mustard術(施設により)
大動脈弁閉鎖不全・大動脈拡張
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動脈位血流転換術後の大動脈弁閉鎖不全
大動脈拡張 動脈位血流転換術後の冠動脈イベント root z-score ≥3.0
Legendre A. Circulation. 2003 Marcy L. Circulation. 2004 動脈位血流転換術後の大動脈弁閉鎖不全 動脈位血流転換術後の大動脈弁閉鎖不全 Rito ML. JTCS. 2015 Rito ML. JTCS. 2015 動脈位血流転換術後の大動脈弁置換術 動脈位血流転換術後の大動脈弁置換術 99.3 97.7
Losay J. JACC 2006 Rito ML. JTCS. 2015 -25-
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Rastelli術後の生命予後 症例1 15歳男性 1
診断
経過
完全大血管転位症(II) 筋性部心室中隔欠損
1歳
TGA (N=79)
Jatene (Lecompte)術 + 心室中隔欠損閉鎖
術後中等度の大動脈閉鎖不全
others
Total
MAPCA
DORV
.8
Survival
rate
12歳 カテにて大動脈閉鎖不全III度 労作時の動悸に対して内服治療開始
15歳
TOF+PA
.9
.7
校内で倒れているところを発見され心肺蘇生
搬送後、低体温療法を施行し後遺症なく回復
精査・加療目的に当院へ転院
PTA
.6
.5
years after repair
0
Rastelli術後の術後合併症 5
10
15
20
25
30
Tateno S. Int J of Cardiol 2006 Rastelli術後の再手術 右室流出路狭窄(心外導管狭窄)ほぼ必発
左室流出路狭窄(心室中隔欠損狭小化)
心室中隔欠損遺残
右室機能不全(肺動脈弁狭窄・閉鎖不全による)
左室機能不全(心室中隔拡大による)
不整脈(心房性頻拍 心室頻拍)
Horer J. Ann thorac Surg 2007 まとめ 術式により、好発する術後合併症は異なる
合併症の種類、出現時期を理解して、適切
な管理が必要である。 -26-
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11/21/2015
第13回日本成人先天性心疾患セミナー
第13回日本成人先天性心疾患セミナー
大阪千里ライフサイエンスセンター 2015.11.21
CHDに対する心・肺移植
 心臓移植:
下記の肺病変のないもの
• 単心室(根治不能例、Failed Fontan, PLE等)
• 修正大血管転位
• TFなどの根治術後の心不全
 両側肺移植(DLTx)
• CHDの根治術後
 両側肺移植(DLTx) +心内修復術
• 修復可能・左室機能良好の場合
 心肺同時移植(HLTx)
• 心内修復困難・不可能の場合
• 心室機能不良の場合
成人先天性心疾患と移植
国立循環器病研究センター 移植医療部
福嶌教偉
単心室 Fontan型手術前





単心室 Fontan型手術後
軽度肺血管抵抗上昇(PVRI<9W.U.・m2)
低体心室駆出率(SVEF<30%)
高度房室弁逆流
カテコラミンの持続投与が必要な場合
薬剤抵抗性の致死的不整脈





移植を決める上で、慎重に判断すべき状態
高肺血管抵抗の評価
高肺血管抵抗は心肺又は肺移植の適応
小児例はPVRIで評価
100%
高度房室弁逆流
コントロールできない蛋白漏出性胃腸症
チアノーゼの著明な肺動静脈瘻
高度左室流出路狭窄
治療抵抗性の致死的不整脈
O2・NO吸入(最大40〜80ppm)等を行い
• PVRI > 9 W.U.・m2
• Transpulmonary gradient > 15 mmHg以下

高度な側副血行路を認めるもの

肺静脈狭窄・肺動脈狭窄を認めるもの

複数の手術歴のあるもの

高度の肺動静脈瘻・蛋白漏出性胃腸症を伴
うもの
であれば、心臓移植、以上ならば肺移植
肺動脈の組織学的所見も重要
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11/21/2015
第13回日本成人先天性心疾患セミナー
移植適応評価
PAP PAP反応 肺組織診断
to O2, NO (HE grade)
none
High
yes
>2
<1
Low
心機能
poor*
good
poor
good
poor
good
poor
good
成人心臓・肺移植の適応疾患
治療方針
・心肺同時移植
・ 肺移植+ 修復
・ 心移植
心臓移植
・ 修復
心肺同時移植
片肺移植
congenital 0.3%
両側片肺移植 congenital 1.2%
ISHLT
*:修復困難(時間要)を含む
2012
J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
成人CHDと他疾患の心臓移植の累積生存率
1987-2006UNOS 35,334例中 CHD 689(2%)
成人CHDと他疾患の心臓移植の危険因子
成人CHDと他疾患の心臓移植後の死因
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第13回日本成人先天性心疾患セミナー
疾患別の成人心肺同時移植の累積生存率
疾患別の成人心肺同時移植件数の推移
ISHLT
(:January 1990 - June 2010)
ISHLT
2012
J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
2012
J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
Survival of BLTx for Eisenmenger syn
国内での成人CHDの移植
(Transplants: January 1990 – June 2005)
 心臓移植
• UVH、RVOT再建術後
 心肺同時移植
N= 38
• DORV, PDA, CoA, Eisenmenger syn
N= 15
p = 0.2632
1例
1例
 両側片肺移植+心内修復
ISHLT
• VSD, Eisenmenger syn
• ASD, Eisenmenger syn
2007
3例
4例
J Heart Lung Transplant 2007;26: 782-795
症例1 40s M
症例1 40s M
UVH, CAVC, dextrocardia
生下時 チアノーゼ。上記診断
2歳
右室流出路狭窄解除
37歳
心不全増強し、紹介
CVVVR施行するも、カ
テコラミンに依存。
38歳
NW登録
PA
Ao
UVH, CAVC, dextrocardia
Rt.SVC
Lt.SVC
Hemi-azygos
continuation
l-TGA;
s/p RVOTR
Bil.SVC
RV
Hepatic v.
右胸心
2004/11/18 CTR 67 %
右胸心
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第13回日本成人先天性心疾患セミナー
症例1 40s M
UVH, CAVC, dextrocardia
Recipient heart
症例1 40s M
症例1 40s M
UVH, CAVC, dextrocardia
症例2 38 M
VSD, Eisenmenger’s syn
Donor heart
UVH, CAVC, dextrocardia
主訴: 労作時呼吸困難(DOE)
現病歴:
7歳
チアノーゼ、労作時息切れを自覚し、精査
9歳
右肺動脈絞扼術施行するもPHが持続。
21歳 喀血が出現し、DOEも悪化。
30歳 HOTを導入、肺移植待機登録。
32歳 塩酸アミオダロン内服開始
移植時 NYHA 3、HJ 4、mPAP 76mmHg。
喫煙歴:20本 x 14年、30歳~禁煙
現症: チアノーゼ、肝腫大、ばち状指
UCG
移植前
症例2 38 M
移植後 3日
VSD, Eisenmenger’s syn
Large VSD(II), 35 x 21 mm
RVOTO (-)
LVDd/Ds 53.6/ 39.3mm, EF 52%,
MR(-), TR trivial, AR(-), PR
症例2 38 M
 全身状態
右肺
VSD, Eisenmenger’s syn
NYHA 3→2, HJ 4→3
 アミオダロン中止後不整脈消失
UCG 5ヶ月目
VSD 5mm
 RVOT narrowing (+), 収縮期前後
に4mm, flow 1.5m/sLV
 RL contraction 改善傾向
 LVDd/Ds 47mm, LVDs 34mm, EF
54%
 #residual
左肺
hematoxylin-eosin (H&E) elastica van Gieson(EVG)
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11/21/2015
第13回日本成人先天性心疾患セミナー
症例3 35 M DORV,PDA, CoA, ES
症例3 35 M DORV,PDA, CoA, ES
主訴: 労作時呼吸困難(DOE)
現病歴:
5歳 チアノーゼ、労作時息切れ自覚
精査し、VSD,ESと診断
17歳 喀血が出現し、DOEも悪化。
21歳 HOTを導入
28歳 当院紹介、精査、上記診断
30歳 大量喀血、運動能↓
心肺同時移植登録
移植時 NYHA 3、HJ 4、mPAP 82mmHg。
喫煙歴:なし
現症: チアノーゼ、ばち状指、DOE
C)
A)
Ao
VSD
RV
LV
B)
Ao
PA
PDA
Co
A
PA
Ao
VSD
RV
LV
Implantable LVAS for CHD
Berlin Heart
NR Stah, et al J HLTx 2013;32:615-620
44M CAVC, lt isomerism
HeartMate-II for BTT
7歳 SV, post Glenn
49M cTGA post VSD/ASDc
HeartWare for DT
まとめ
先天性心疾患の末期的心不全例でも、時期を逸
することなく、移植の評価をすることは大切であ
る
 肺血管抵抗、修復の可否に応じて、心単独、両
側片肺と修復、心肺同時の術式を選択する
 術前に、肝腎機能など移植の禁忌事項がないか
十分な評価が予後を左右する
 小型埋込み型LVASの普及により、成人CHDに
対してもLVASが適応されるようになってきてお
り、VASも治療戦略の1つとなってきている

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