ZSÍRSAVAK SZINTÉZISE
FEHÉRJÉK
AMINOSAVAK
SZÉNHIDRÁTOK
PIRUVÁT
LIPIDEK
GLICERIN
ZSÍRSAV
ACETIL - CoA
ACETOACETIL - CoA
MALONIL - CoA
ZSÍRSAVAK
TRIACIL-GLICEROL
( igazi energiatermelők)
ÖSSZETETT LIPIDEK
(membránalkotók)
PROSZTAGLANDINOK
ACETOACETIL – CoA
ketontestek
HIDROXI-METIL-GLUTARIL – CoA
(ketontestek)
IZPOENTIL- PIROFOSZFÁT
terpének
FARNEZIL-PIROFOSZFÁT
CoQ
karotinoidok
SZKVALÉN
EPESAVAK
KOLESZTEROL
MELLÉKVESEKÉRE
SZTEROID
HORMON
HORMONOK
SZEXUÁLIS
HORMONOK
ZSÍRSAVAK SZINTÉZISE
LEBONTÁS
HELYE
mitokondrium
SZINTÉZIS
- Citoszol C16-ig
- C16-tól részben
mitokondrium, részben
mikroszómák
ENZIMEK
egymástól
multifunkciós enzimkomplex
függetlenek
ÁTVIVŐ
H-CoA
ACP (acil-carrier protein),
savtartó fehérje
REAKTÁNS
Acetil - CoA
INTERMEDIEREK
Malonil - CoA
OXIDO-REDUKTÁZ
KOENZIMEK
NADPH + H+
NAD+ FAD
SZTEREOIZOMÉRIA L-izomer
D-izomer
Az acetil-CoA bejutása a citoszolba
MULTIENZIMKOMPLEX
- hidroxi – butiril - ACP
redukció
S
S
dehidratálás
H2O
acetoacetil - ACP
kondenzáció
ACP
S
S
krotonil - ACP
malonil - ACP
S
CH2 CH3
S
C
acetil - ACP
O
acetil csop. átvitele
redukció
CH2
butiril - ACP
ZSÍRSAVSZINTÉZIS
C6: Kapronsav
C8: Kaprilsav
C10: Kaprinsav
C12: Laurinsav
C14: Mirisztinsav
C16: Palmitinsav
ZSÍRSAV
SZINTETÁZ
TIOÉSZTERÁZ
KONDENZÁLÓ ENZIM
Acetil-transzferáz Cys
SH
Malonil-transzferáz
ACP
REDUKÁLÓ
ENZIMEK
SH
REDUKÁLÓ
ENZIMEK
SH
SH
ACP
TIOÉSZTERÁZ
Cys Acetil-transzferáz
Malonil-transzferáz
KONDENZÁLÓ ENZIM
ENERGIAMÉRLEG
• Bruttó egyenlet:
8 Ac-CoA + 7 ATP+ 14 (NADPH+H+)
palmitinsav + 8 H-CoA + 7 (ADP+Pi)
+ 14 NADP+ + 6 H2O
LÁNCHOSSZABBÍTÁS (elongáció)
MITOKONDRIUM
C16 + Ac-CoA
•
•
•
-oxidáció
fordítottjaként, különálló
enzimekkel
hordozó: CoA
redukáló ágensek:
1. redukció: NADH + H+
2. redukció: NADPH + H+
ENDOPLAZMÁS
RETIKULUM
C16 + malonil-CoA
• ‘DE NOVO’ szintézishez
hasonlóan, különálló
enzimekkel
• hordozó: CoA
• redukáló erő:
2. NADPH + H+
SZABÁLYOZÁS
MITOKONDRIUM
CITOSZOL
ACETIL-CoA
CITRÁT
CITRÁT
ATP
OXÁLECETSAV
ATP CITRÁT LIÁZ
ADP + Pi
IZOCITRÁT
ACETIL-CoA
 - KETO GLUTARÁT
OXÁLECETSAV
CITRÁT
aktivál
(aktív) ACETIL-KARBOXILÁZ
(inaktív) ACETIL-KARBOXILÁZ
(polimer)
(monomerek)
gátol
foszforiláció
MALONIL – CoA
PALMITOIL - CoA
PROTEIN KINÁZ
aktivál
GLUKAGON
gátol
INZULIN
A szabályozás lehet:
• Alloszterikus
• Hormonális
• Energetikai telítettségen keresztüli
szabályozás
Telítetlen zsírsavak
szintézisének vázlata
C16 16:0
16:1; 7c
C18 18:0
18:1; 9c
C20 20:0
20:1; 11c
C22 22:0
22:1; 13c
C24 24:0
24:1; 15c
18:2; 6c, 9c
20:2; 8c,11c
20:3; 5c,8c,11c
Telítetlen zsírsavak szintézise= deszaturáció
Elágazó láncú zsírsavak szintézise
ARACHIDONSAV SZINTÉZISE
LINOLSAV
C18:2
LINOLÉNSAV
C18:3
EIKOZATRIÉNSAV
C20:3
ARACHIDONSAV
C20:4
O
C18
12
C
9
O2
CoA
NADPH + H+
kettős kötés
kialakítás
NADP+
H 2O
O
C
C18
9
CoA
6
O
2 NADPH + H+
HOOC-CH2-C
2 NADP+
CoA
CO2 + HCoA
O
C20
C
14
O2
11
CoA
8
NADPH + H+
H 2O
C20
lánchosszabbítás
kettős kötés
kialakítás
NADP+
O
14
11
8
5
C
CoA
PROSZTAGLANDINOK SZINTÉZISE
FOSZFOLIPIDEK
FOSZFOLIPÁZ
COOH
C20:4 (5C, 8C, 11C, 14C )
CIKLOOXIGENÁZ
O2
ARACHIDONSAV
O
COOH
O
ENDOPEROXID
O-OH
ENDOPEROXID
PROSZTAGLANDIN E2
• MŰKÖDÉSÜK:
– tágítják a hörgőket
– fokozzák a szívműködést
– gátolják a gyomor sósavelválasztását
– növelik az érfal permeabilitását
– gátolják a méh összehúzódását
PROSZTAGLANDIN
TROMBOXÁN
csökkenti
vérnyomás
növeli
gátolja
trombocita
aggregáció
növeli
értágító hatás
érfal
érösszehúzó
hatás
GLICERIDEK SZINTÉZISE
piruvát
COOCO2
C O
CO2
CH3
acetil-CoA
oxálacetát
citrát
mitokondrium
citrát
acetil-CoA
foszfoenol-piruvát
malonil-CoA
CH2 – OH
CH – OH
CH2 – O – P
glicerin-1-P
( TRI-, DI-) ACIL-GLICEROL
ZSÍRSAVSZINTÉZIS
GLÜKÖNEOGENEZIS
oxálacetát
TRIGLICERIDEK SZINTÉZISE
Dihidroxiacetonfoszfát
Glicerin-1-foszfát
TRIACIL-GLICERIDEK SZINTÉZISE
acil-transzferáz
glicerin-1-foszfát
lizofoszfatidsav
foszfatidsav
foszfatidát-foszfatáz
diacil-glicerin
triacil-glicerin
monoacil-glicerin
FOSZFOLIPIDEK SZINTÉZISE
DIACIL-GLICERIN
FOSZFATIDSAV
Foszfatidil-glicerin
CTP
PPi
LECITIN
(foszfatidil-kolin)
CDP-DIACIL-GLICERIN
INOZIT
KEFALIN
(foszfatidil-etanolamin)
CMP
FOSZFATIDIL-SZERIN
FOSZFATIDIL-INOZIT
SZTEROIDOK SZINTÉZISE
KOLESZTERIN
• molekulájában két metilcsoport (C-10; C-13),
alifás oldallánc (C-17), és hidroxilcsoport (C-3)
található
• B/C és C/D gyűrűk kapcsolódása transz
• az A/B gyűrűk is szalagszerűen helyezkednek el
• a gyűrűrendszer felső részéhez kapcsolódó
szubsztituensek β-helyzetűek, az alsó részéhez
kapcsolódók -helyzetűek
•
•
•
•
sejtmembrán alkotó
szteroidhormon szintézisének kiinduló anyaga
epesavak szintézisének kiindulópontja
a koleszterol szabad állapotban vagy zsírsavakkal
alkotott észterek formájában minden állati sejtben
megtalálható
• részt vesz a membránok felépítésében, előfordul az
epében és a vérben
• a plazmában található lipoproteinekhez kötött
formában szállítódik
– VLDL (Very Low Density Lipoprotein)
– kilomikron
– LDL (Low Density Lipoprotein)
– HDL (Higy Density Lipoproetin)
KOLESZTERINSZINTÉZIS SZABÁLYOZÁSA
Lipoproteinek osztályozása jellemzői
ÁTLAGSŰRŰSÉG
LIPOPROTEIN
ÁTMÉRŐ
(g/ml)
(nm)
CM
(kilomikron)
< 0,95
500
FORRÁS
FŐ FUNKCIÓ
bél
exogén
trigliceridek
szállítása
VLDL
0, 96- 1,006
43
máj
endogén
trigliceridek
szállítása
IDL
1,007 1,019
27
VLDL katabolizmus
LDL prekurzora
22
VLDL katabolizmus
az IDL-en
keresztül
koleszterin
transzporrt
8
máj, bél, a CN és
VLDL
katabolizmus
reverz
koleszterin
transzport
LDL
HDL
1,02 - 1,063
1,064 - 1,4
KOLESZTERIN SZÁLLÍTÁSA
Lipideredmények interpretálása
PLAZMAKONCENTRÁCIÓ
IDEÁLIS HATÁRESET KÓROS
(MMOL/L)
összkoleszterin
< 5,2
5,2 - 6,5
> 6,5
LDL koleszterin
<4
4-5
>5
HDL koleszterin
>1
0,9 - 1
< 0,9
> 0,25
0,2 - 0,25
< 0,20
<2
2 - 2,5
> 2,5
HDL/ összkol. Arány
trigliceridek
SZTEROIDSZÁRMAZÉKOK
SZINTÉZISE KOLESZTERINBŐL
1. SZTERINEK
2. SZTEROIDHORMONOK
- KORTIKOSZTEROIDOK
- SZEXUÁLHORMONOK
3. EPESAVAK
4. SZTEROID GLIKOZIDOK
5. SZTEROID ALKALOIDOK
Q
Z
Z:
alkil v. alkenil  SZTERIN
R
acetil 
SZEXUÁLHORMONOK
O
C - CH3
R és Q csoport:
metil csoport
- a molekula
átlagos síkja fölött
-helyzetben
OH csoport 
MELLÉKVESEKÉREGHORMON
-COOH csoport 
EPESAVAK
SZTEROID CSALÁDFA
C27
KOLESZTERIN
C21
PROGESZTERON
KORTEXON
C21
KORTIKOSZTERON
ALDOSZTERON
kortikoidok
gesztagének
17 HIDROXI PROGESZTERON
C21
KORTIZOL TESZTOSZTERON
C19
KORTIZON ANDROSZTERON
ÖSZTRON
C18
ÖSZTRADIOL
androgének
SZTERIODSZINTÉZIS ÚTVONALA
KOLESZTEROL
mitokondrium
PREGNENOLON
mikroszóma
mikroszóma
PROGESZTERON
C17csop. hidroxilezése
KORTEXON
mitokondrium
17-OH PROGESZTERON
C11 csop. OH csop-ot
vesz fel
KORTIKOSZTERON
C11hidroxilezés
KORTIZOL
C17 acetilcsop.
leszakad
TESZTOSZTERON
oxidálás
ALDOSZTERON
Női nemi hormon képződhet:
- ffi nemi hormon
- prognenolon
- progeszteron
KORTIZON
C10 metilcsop.
eltávolítása
ANDROSZTERON
ÖSZTRON
ÖSZTRADIOL
ÖSZTRIOL
SZTEROIDHORMONOK
SZINTÉZISE A
MELLÉKVESEKÉREGBEN
Szteroid hormonok szintézise a mellékvesekéregben
CH3
CH3
C
O
C
O
CH3
CH3
OH
P45017
CH3
CH3
17hidroxiláz
HO
17-Pregnenolon
17OH-pregnenolon
Pregnenolon
pregnenolon
3OHSDH
C
CH3
HO
Dehidroepiandroszteron
dehidroepiandroszteron
(DHEA)
CH3
CH3
NADH
P45017
17,20 liáz
HO
NAD+
CH3
O
C
O
O
O
CH3
CH3
CH3
OH
CH3
CH3
CH3
O
O
O
17-hidroxi-progeszteron
Progesteron
progeszteron
17OH-progeszteron
21hidroxiláz
P45021
H2C
C
OH
H2C
O
C
CH3
OH
O
CH3
OH
CH3
O
CH3
O
11-deoxikortikoszteron
11deoxikortikoszteron
11-deoxikortizol
11deoxikortizol
4-Androsztén-3,17-dion
androszténdion
H2C
OH
C
H2C
O
C
CH3
OH
O
CH3
OH
CH3
CH3
O
O
11-deoxikortikoszteron
11deoxikortikoszteron
11hidroxiláz
P450
11-deoxikortizol
11deoxikortizol
11
H2C
OH
C
CH2 OH
C
O
CH3
HO
HO
CH3
O
O
kortikoszteron
kortikoszteron
kortizol kortizol
18hidroxiláz/
dehidrogenáz
P45018
O
CH2 OH
C
CH
HO
CH3
O
aldoszteron
Aldoszteron
O
O
OH
PROGESZTERON 
TESZTOSZTERON
Tesztoszteron és 5-DHT:
befolyásolja:
- szexuális érés
- másodlagos nemi jelleg kialakítása
szexuális magatartás
- spermaképződés
-Anabolikus hatású
(DHT)
Tesztoszteron termelődését a hipofízis
szabályozza a LUTEINIZÁLÓ HORMONon
keresztül.
DHT : 5-  reduktáz elégtelen működése
hiányában:
- nemi szervek nem normálisan működnek
- maszkulinizáció (férfiasodás) nem teljes
fokozott hiányában:
- férfi emlőmirigy kóros növekedése
( gyneomastia)
HERMAFRODITA jelleg kialakulása
GYNEOMASTIA
KÓROS
FIZIOLÓGIÁS
- csecsemőknél
HORMONÁLIS
- pubertásban
- idősebb korban
- ösztrogének túlsúlya
- androgének hiánya
FARMAKOLÓGIAI
- ösztogének szedése
- citosztatikumok 
herekárosodás
(elnőiesedés)
- LH kiválásának
fokozódása
A nem megfelelő nemi működés:
HYPOGONADIZMUS
Oka: tesztoszteron hiány
Születési rendellenesség miatt
Szerzett
-Kromoszóma-
- herekárosodás
rendellenesség
-Csökkent méretű herék
-Hormonális elégtelenség
csökkent spermuim
képződés
Hormonális
- Hipofízis
rendellenesség
- citosztatikumok
- radioaktív
kezelés
EPESAVAK
Szintézisük
Metabolizmusuk
PORFINVÁZ
Szintézise
Lebontása
HEM SZINTÉZISE
-amino-levulinsav
HEM LEBONTÁS