Endoskopická diagnostika a
terapie pankreatobiliárních
chorob u dětí
Keil R.
Interní klinika, 2 LF UK,
FN Motol, Praha
ERCP u dospělých pacientů
metoda volby určená k diagnostice
patologických nálezů žlučových cest a
pankreatu
 miniinvasivní terapeutická metoda v
případě patologického nálezu
žlučových cest a pankreatu
/choledocholithiasa, stenosy
žlučových cest, pankreatikolithiasa,
chronická pankreatitida /

Indikace ERCP u
dospělých
Úloha ERCP a miniinvasivních
terapeutických zákroků je
většinou přesně definována
 Jsou stanovena jasná pravidla
většinou založena na výsledcích
randomizovaných studií /evidence
based medicine/

Indikace ERCP u dětí a
kojenců
Nejsou dobře známy u pediatrů
 Indikace a komplikace metody
nejsou přesně definovány
 Jedná se o málo frekventní
vyšetření

Indikace ERCP u dětí a
kojenců


Je velká tendence pacienta pokud
možno neinvazivně vyšetřit a poté
pouze sledovat či přímo předat k
chirurgickému řešení /laparotomii/
Obava z komplikací vlastního
vyšetření
Indikace ERCP u dětí a
kojenců

Ošetřující lékař /pediatr/ nemá
možnost si empiricky ověřit praktický
dopad dobrých či špatných rozhodnutí
- je to důsledek velmi nízkého počtu
pacientů a z toho vyplývající pocit
ojedinělosti každého případu
Cíl přednášky
Definovat indikace ERCP v dětském
a kojeneckém věku
 Definovat postavení ERCP jako
diagnostické a terapeutické
metody
 Prokázat účelnost a přínos
endoskopických miniinvazivních
terapeutických postupů v oblasti
pankreatu a žlučových cest

Indikace ERCP u dětí a
kojenců
Vrozené anomalie
žlučových cest a pankreatu
 Onemocnění identická s
indikacemi u dospělých

Vrozené anomalie
žlučových cest a pankreatu
Biliární atresie
 Cystická dilatace žlučových
cest

Příčiny cholestázy u
novorozenců
Idiopatická hepatitida
30-50%
 Atrezie žlučových cest
30%
 Chybění Alfa 1-antitrypsinu 7-10%
 Intrahepatický cholest. sy
5-6%
 Cysta choledochu
2-4%
 Bakteriální sepse
2%
 Hepatitis
3-5%

Onemocnění identická s
indikacemi u dospělých







Choledocholithiasa, hepatikolithiasa
Traumatická postižení žlučovodů
Benigní pozánětlivé stenosy
Stenosy při onemocnění pankreatu
Nádorové stenosy
Primární sklerotisující cholangoitida
Parazitární onemocnění
Pankreas
Vrozené anomalie v oblasti
pankreatu
 Akutní recidivující
pankreatitidy
 Chronická pankreatitida
 Biliárně indukovaná
pankreatitida

Pankreas - vrozené
anomalie
Pankreas divisum
 Tzv. common channel

Technické vybavení
Diagnostické videoduodenoskopy
JF100 /Olympus,Japan/ -10 mm
průměru
 Speciální pediatrický lateroskop
Olympus - 7,5 mm průměr,2,8 mm
pracovní kanál
 Rtg - Sireskop SX/Siemens/

Příprava nemocných
k výkonům
U dětí nad 12 let je ERCP
prováděno v analgosedaci a
lokální anesthesii za
přítomnosti anestesiologa
 U mladších nemocných /1
týden - 12 let/ - ERCP je
prováděno v celkové
anestezii

Extrahepatální biliární atresie
/BA/ /charakteristika /
Úplná obstrukce odtoku žluči do
duodena v důsledku destrukce či
absence celých extrahepatálních
žlučových cest či jejich části
 Frekvence : 1: 10 000 - 15 OOO
živě narozených dětí
 Je příčinou jedné třetiny případů
neonatálního ikteru

Extrahepatální biliární atresie
/BA/



BA je nejčastější příčinou úmrtí v důsledku
jaterního onemocnění v dětském věku
Časné stanovení diagnosy a rozlišení mezi
extrahepatální a intrahepatální příčinou
cholestázy je nezbytné pro další chirurgický
postup - hepatoportoenterostomii
/operace dle Kasaie/
Diagnosu je nutné stanovit do 2 měsíců věku
jinak mortalita stoupá z 20 % na 70 %
Etiologie
neznámá
 zdá se, že k poškození
žlučových cest dochází
až po narození

Stanovení diagnosy
Hyperbilirubinemie s konjugovanou
frakcí vyšší jak 20% z celkové
hodnoty musí být vždy považována
za abnormální
 Je nutné vyloučit infekční etiologii a
metabolické a endokrinní poruchy
 Poté je nutné stanovit příčinu
obstrukce žlučových cest

Diagnostické metody výtěžnost
Abdominální ultrasonografie
/pouze orientační vyšetření/
 Hepatobiliární scintigrafie
/40%/
 Biopsie jater /50%/
 ERCP 90 %- 100%

ERCP
I.typ - bez náplně žlučových cest
/atresie začíná v oblasti V. papily/
 II. typ - dochází pouze k náplni
distálního choledochu a žlučníku
atresie ductus hepaticus communis
/Guelrud 1991/

ERCP

III. typ - dochází k náplni
choledochu, žlučníku a
části hepaticus
communis kde v oblasti
junkce jsou stenosy s
tzv. „jezírky“
/Guelrud
1991/
ERCP

Cysty žlučových cest
Vrozená malformace - frekvence
1: 10000 - 15000 živě
narozených dětí
 Standardním řešením je excise
cysty s rekonstrukcí žlučových
cest a mukosektomií

Etiologie

Distální stenosa žlučových cest
spojená většinou s vrozenou
komunikací žlučových cest a
pankreatu tzv. common channel
- tento stav umožňuje reflux
pankreatických šťáv do žlučových
cest a natrávení stěny žlučovodů
ERCP -cysta
choledochu - typ A
ERCP - cysta choledochu - typ B

Cholelithiása

Anomalie pankreatu

Benigní stenosy žlučových cest

Benigní stenosy žlučových cest
a choledochu
Maligní stenosy žlučových cest

Primární sklerosující
cholangoitida

Poranění žlučových cest postavení ERCP

Při podezření na fissuru jater či
rupturu bez známek akutního
krvácení /USG, CT/je nutné po
stabilizaci pacienta provést co
nejdříve ERCP s papilotomií a
zavedením vnitřní drenáže
žlučových cest
Poranění žlučových cest

Poranění žlučových cest

Poranění pankreatu

Závěr I.
Úloha ERCP je nezastupitelná v
oblasti diagnostiky vrozených
anomálií žlučových cest u
novorozenců a kojenců - je
jedinou dostupnou metodou která
dokáže diferenciálně diagnosticky
odlišit atresii žlučových cest od
jiných příčin obstrukce
 Tím lze snížit počet probatorních
laparotomií v této věkové
skupině

Závěr II.
ERCP je nejpřesnější
diagnostickou metodou u
cystického postižení
žlučových cest
 Zároveň u tohoto
onemocnění lze využít
terapeutickéh potenciálu
této metody /PST, drenáž/

Závěr III.

ERCP hraje významnou roli
v diagnostice a terapii
traumatických postižení
žlučových cest a pankreatu
- toto vyšetření by mělo
předcházet /pokud to
situace dovolí/ operační
revizi dutiny břišní
Závěr IV.

V ostatních indikacích
které jsou běžné v
dospělém věku by ERCP
mělo být indikováno
alespoň stejně rychle jako
u dospělých pacientů!
The Role of Endoscopic
Retrograde
Cholangiopancreatography in
Diagnosis and Treatment of
Pancreatobiliary Disorders in
Infants and Children
Keil R.Drábek J.Lochmannová
J.,Stovicek J.Hrdlicka L,
Snajdauf J., Stuj J., Janík V.,
Kyncl V.
FN Motol, Praha
Indications for ERCP in
children
ERCP is valuable in the diagnosis
and treatment of biliary and
pancreatic diseases in children.
 The value of the technique in
children is less clear- disorders of
the pancreatic and biliary systém
are less common in childhood.
 Pediatric gastroenterologists are
less likely to be familiar with
indications for ERCP

Indications for ERCP in
children
Choledocholithiasis
 Choledochal cyst
 Biliary pancreatitis
 Biliary stricture
 Abdominal blunt trauma with
leakage from pancreas or bile
duct
 Primary sclerosing cholangitis
 Unexplained cholestasis in

Patients and methods
79 patients /47 girls,32 boys/
 Mean age 8 years
 Ages ranges from 3 weeks to
18 years

Indications for ERCP
Obstructive jaundice
32x
 Biliary atresia
31x
 Recurrent pancreatitis
8x
 Abdominal blunt trauma
8x

Biliary disease
Choledocholithiasis
13x /sphincterotomy and extraction
performed/
 Stenosis of terminal common bile
duct 8x
 Stenosis of common hepatic duct
1x
 Choledochal cyst
4x
 Primary sclerosing cholangitis

ERCP –choledochal
cyst - type A

Pancreaticobiliary malunion
/PBMU/

Gallstones in 2 months old
infant

Benign stenosis of common
hepatic duct

Malignant stenosis of common bile
duct

Primary sclerosing cholangitis

Indication for ERCP –
biliary atresia
31 infants
 15 boys,16 girls
 age - from 2 to 18
weeks /mean 9 weeks/
 weight from 1500g to
4800 g /mean 4050 g/

Diagnostic methods

all patients underwent an
extensive diagnostic workup
in which infectious, metabolic
and endocrine disorders were
excluded
ERCP

ERCP
Pancreatic duct visualized
13 /complete BA confirmed at
surgery/
 Common bile duct and
gallbladder opacified without
common h. duct
7
/confirmed at surgery/
 Normal bile duct and gallbladder
opacified /laparotomy avoided/

ERCP /normal bile duct and
gallbladder/
Obstructive jaundice as a cause
of
3 septicaemia
 Neonatal hepatitis
3
 Cytomegalus infection
2
 Choledocholithiasis

Pancreatic disease
Normal pancreatic duct
5x
 Chronic pancreatitis
2x
 Pancreas divisum
1x

Abdominal trauma
Traumatic rupture of the liver
with obstructive jaundice
3x
 Traumatic rupture of the liver
with biliary fistula
3x
 Traumatic rupture of the
pancreas
2x

Biliary fistula after abdominal blunt
trauma

The same patient after 2
months

Pancreatic disease
Normal pancreatic duct
5x
 Chronic pancreatitis
2x
 Pancreas divisum
1x

Abdominal trauma
Traumatic rupture of the liver
with obstructive jaundice
3x
 Traumatic rupture of the liver
with biliary fistula
3x
 Traumatic rupture of the
pancreas
2x

Biliary fistula after abdominal blunt
trauma

The same patient after 2
months

Traumatic rupture of the
pancreatic tail

Complications
Mild pancreatitis
4x
 Moderate pancreatitis
1x

Conclusion
.Diagnostic and therapeutic
ERCP holds a great potential
for a group of pediatric
patients.
 It can be done as safely and
effectively as in adults but it
needs close cooperation
between pediatricians and
