http://www.dermatoz.org/makaleler/dox/Pitriyasis_Likenoides_Kronika_Hodgkin_Lenfoma_Birlikteligi.pdf OLGU SUNUMU Pitriyasis Likenoides Kronika Hodgkin Lenfoma Birlikteliği Yard. Doç. Dr. Emine Nur Rifaioğlu1, Yard. Doç. Dr. Özlem Ekiz1, Yard. Doç. Dr. Bilge Bülbül Şen1, Doç. Dr. Esin Atik Doğan2, Yard. Doç. Dr Tümay Özgür2, Dr. Tuba Şen1, Prof. Dr. Hasan Kaya3, Doç. Dr. Asena Çiğdem Doğramacı1 1 Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim dalı, Antakya, Hatay 2 Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim dalı, Antakya, Hatay 3 Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Anabilim dalı, Antakya, Hatay, Yazışma Adresi: Dr. Emine Nur Rifaioğlu, Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim dalı, Antakya, Hatay E-mail: [email protected] Özet Abstract Pitriyasis Likenoides Kronika Hodgkin Lenfoma Birlikteliği Coexistence of Pityriasis Lichenoides Chronica and Hodgkin Lymphoma Hodgkin lenfoma genç erişkinlerde ortaya çıkan nodal bir lenfomadır. Ekzema ve kaşıntı Hodgkin lenfomanın en sık deri bulgularıdır. Pitriyazis likenoides kronika ise nadir görülen benign kaşıntılı, skuamlı papül ve plaklarla karakterize lenfoproliferatif bir deri hastalığıdır. Hodgkin lymphoma is a nodal lymphoma which occurs in young adults. Eczema and pruritus are the most common cutaneous findings of Hodgkin lymphoma. Pityriasis lichenoides chronica is an uncommon, benign skin disorder with pruritic, erythematous or skin-colored, hypopigmented scaly papules and plaques. A 51 year old woman was admitted to our clinic with pruritus over the past 6 months. On dermatological examination, papulonodular lesions with hyperkeratotic scales were detected on her extremities. Meanwhile, on physical examination a 4x5 cm mass was detected in the left axilla. Histopathological investigation of a biopsy from the skin lesion was consistent with pityriasis lichenoides chronica while histopathological investigation of excisional biopsy from the axillary mass showed the characteristics of Hodgkin lymphoma. PLC lesions healed after five session of chemotherapy for Hodgkin lymphoma. In conclusion skin lesions can be a sign of internal disease. We present the case to show the importance of the systemic examination in patients with pityriasis lichenoides chronica. 51 yaşında kadın 6 aydır olan kaşıntı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Dermatolojik muayenesinde ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde hiperkeratotik skuamlı papulonodüler lezyonlar tespit edildi. Aynı zamanda fizik muayenesinde sol aksillada 4x5 cm çapında kitle izlendi. Deri lezyonundan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi pitriyazis likenoides kronika ile uyumlu olarak geldi. Sol aksilladaki kitleden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi ise Hodgkin lenfoma ile uyumlu olarak bulundu. Pitriyazis likenoides kronika lezyonları Hodgkin lenfoma için verilen kemoterapinin beşinci seansında geriledi. Sonuç olarak deri lezyonları sistemik hastalıkların bir belirtisi olabilir. Pitriyazis likenoides kronikalı hastalarda sistemik muayenenin önemini göstermesi açısından olgumuzu sunmayı uygun bulduk. Anahtar kelimeler: Lenfoma, Hodgkin hastalığı, kaşıntı, pitriyazis likenoides Key words: Lymphoma, Hodgkin disease, pruritus, pityriasis lichenoides Dermatoz 2014; 5(2): 1452o3 Sayfa 1/4 http://www.dermatoz.org/makaleler/dox/Pitriyasis_Likenoides_ Kronika_Hodgkin_Lenfoma_Birlikteligi.pdf Rifaioğlu EN. ve ark. Hodgkin Lenfoma Pitriazis Likenoides Kronika Giriş Hodgkin lenfoma (HL) genç erişkinlerde görülen nodal bir lenfomadır (1). Etyolojisi açıklığa kavuşmamış olmakla beraber viral ajanlar sorumlu tutulmaktadır (2). Karakteristik hücreleri Reed-Sternberg hücreleridir. Bu hücreler geniş polinükleuslu, bazofilik nükleoluslu hücrelerdir (1). HL sıklıkla süperfisyel lenf nodlarında ağrısız şişlik ve göğüs grafisinde asemptomatik kitle ile bulgu verir (1). 2008 yılında yayınlanan WHO sınıflandırmasına göre HL noduler lenfosit baskın HL ve klasik HL olarak 2 gruba ayrılmıştır. Klasik HL de noduler sklerozan, lenfositten zengin, miks selüler, lenfositten fakir, ve klasifiye edilemeyen olarak 5 alt grupta sınıflandırılmıştır (3). En sık klasik HL, %75-80 oranında görülen noduler sklerozan tipidir (1). HL’de evreleme Ann Arbor evreleme sistemine göre yapılır (1). Ekzema ve pruritus HL’nin en sık görülen deri bulgularıdır (4). Pitriyasis likenoides (PL) iki klinik alt tipi olan nadir bir T hücreli lenfoproliferatif hastalıktır. Akut formu pitriyazis likenoides et varioliformis akuta (PLEVA), kronik formu pitriyasis likenoides kronika (PLK) olarak isimlendirilmiştir (5). Pitriyasis likenoides kronika deri lezyonları kaşıntılı, eritemli, hipopigmente yada deri renginde skuamlı papül ve plaklarla karakterizedir. Etyolojisi bilinmemekle birlikte viral ajanlar sorumlu tutulmaktadır (6). Resim 2. Ortokeratotik hiperkeratoz, intrakorneal nötrofil birikimi, epidermis altında çok sayıda endotelleri belirgin dilate damar yapıları, bazal tabakada interfaz reaksiyonu, perivasküler az miktarda lenfositik infiltrasyon. Olgu Olgumuz 6 aydır süren kaşıntı şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Dermatolojik muayenesinde ekstremitelerde yaygın, hiperkeratotik skuamlı papülonodüler lezyonlar izlendi (Resim 1). Hiperkeratotik skuamlı lezyonlardan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde ortokeratotik hiperkeratoz, intrakorneal nötrofil infiltrasyonu, bazal tabakada interfaz dermatiti ve dermiste dilate damarlar izlendi (Resim 2). Resim 3. Yer yer CD 30 boyanma gösteren hipersellüler lenf nodu (C 30 X 200). Resim 1. Alt ekstremitelerde üzeri hiperkeratotik skuamlı papüller Laboratuvar bulguları, tam kan sayımı, karaciğer, böbrek fonksiyon testleri, idrar tetkiki normaldi, hepatit ve HIV serolojisi negatifti. Bu bulgular ile hastamıza PLK tanısı konuldu. Haftada 3 kez olmak üzere dar bant UVB tedavisi başlandı. Hastamızın fizik muayenesinde sağ aksillada 4x5 cm çapında kitle saptandı. Kitleden alınan insizyonel biyopinin histopatolojik incelemesinde yapısı bozulmuş lenf nodu, fibrozis ve Reed-Sternberg hücreleri saptandı. Fibröz lakünlerle bölünmüş lenf nodu izlendi. İmmun-histokimyasal boyamalarda CD 15 ve CD 30 pozitif saptandı (Resim 3, 4). Resim 4. Belirgin CD 15 boyanma gösteren hiperselüler lenf nodu, yer yer Reed-Sternberg hücreleri (CD 15 X 200). Bu bulgular ile hastamıza HL tanısı kondu. Yapılan toraks ve tüm batın bilgisayarlı tomografisi normaldi. Periferik yayma ve kemik iliği biyopsisi normaldi. Alkalen fosfataz ve LDH, sedimentasyon ve C reaktif protein düzeyleri normaldi. Ann Arbor evreleme sistemine göre evre 1 olarak kabul edildi. HL tanısı için gereken tüm tetkikler sonuçlanıncaya kadar geçen süre zarfında toplam 22 seans dar bant UVB tedavisi sürdürüldü. Hastanın PLK lezyonlarında gerileme olmadı. HL tanısı ile Sayfa 2/4 Rifaioğlu EN. ve ark. Hodgkin Lenfoma Pitriazis Likenoides Kronika hastamıza Hematoloji Anabilim dalında doksorubisin, bleomisin, vinblastin ve dakarbazinden oluşan (CHOP) kemoterapi protokolü başlandı. Beş kür kemoterapi sonrası sağ aksiler kitle küçülerek kaybolurken PLK lezyonları da postinflamatuvar hipopigmentasyon bırakarak geriledi (Resim 5). Ayrıca PLK lezyonları normalde gövde ve proksimal ekstremite yerleşimli olurken bizim olgumuzda ekstremitelere sınırlı idi. Bu şekilde distal ekstemite yerleşimli PLK olgusu nadiren bildirilmiştir (11). Tablo I. Pitriasis likenoides kronika ile Hodgkin Lenfoma ilişkisi Primer Hastalık Tartışma Paraneoplastik dermatozlar altta yatan bir maligniteye eşlik eden, neoplastik olmayan deri lezyonlarıdır. En sık görülen paraneoplastik dermatozlar akantozis nigrikans, Bazex’in akrokeratozu, eritema giratum repens, nekrolitik migratuar eritem, edinilmiş hipertrikozis lanuginosa ve Laser-Trelat bulgusudur (7). Bu klasik paraneoplastik dermatozlara ek olarak lenfomalarla birlikte görülen başka dermatolojik durumlar da vardır. HL‘de görülen cilt lezyonları histopatolojik olarak ise HL bulguları gösteren deri lezyonları ve diğer non spesifik paraneoplastik deri lezyonları şeklinde görülür. Bunlar da en sık iktiyozis benzeri deri lezyonları ve prurigo şeklinde karşımıza çıkar (8, 9). HL’de ürtiker, eritrodermi, eritema nodosum, prurigo nodularis ve perforan kollajenöz de bildirilmiştir (8, 9). Bizim olgumuzun deri lezyonları histopatolojik olarak HL histopatolojisi göstermiyordu. PLEVA ile mikozis fungoides birlikteliği birçok kez bildirilmişken (10) PLK ile HL birlikteliği ise literatürde sadece 1 yayında izlendi (Tablo 1) (5). Yazıda, yazar 3 olgudan bahsetmiş. Olgulardan birincisi PLEVA ve akciğerin malign lenfoması birlikteliği iken, diğer ikisi bizim olgumuzdaki gibi Hodgkin lenfoma ve PLK birlikteliği idi. Bu iki olguda birinci hastalıktan sonra ikinci hastalığın ortaya çıkışına kadar sırasıyla 3 ve 9 yıl geçmişti (5). Bizim olgumuz başlangıç olarak her iki hastalığın birbirine yakın zamanlarda ortaya çıkması ile diğer olgulardan ayrılıyordu. Hodgkin Lenfoma ve PLK her ikisi de etyolojilerinde viral antijenlerin tartışıldığı hastalıklardır. Biz olgumuzda viral etyolojiye ait delil bulmadık. Bu tip olgularda patogenez olarak tümör antijenlerinin reaktif olarak PLK gelişimini tetiklemiş olduğu tartışılabilir. İkinci hastalık PLK’dan nonçıkana kadar Hodgkin lenfomaya geçen zaman transforasyon Akciğerin malign lenfoması 1 Yıl - HL PLK 3 Yıl + PLK Hodgkin Lenfoma 9 Yıl + Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma Birlikte - Olgu 1 PLEVA Olgu 2 Olgu 3 PLK Bizim olgumuz Resim 5. Alt ekstremitede, beş kür CHOP kemoterapisi sonrası postenflamatuar hipopigmentasyonla gerileyen deri lezyonları. Sekonder Hastalık Pitriyasis likenoides kronika tedavisi topikal ajanlar, oral ajanlar, ve UV ışığı içermekle beraber asıl tedavi altta yatan hastalığın tedavisidir (12). Bizim olgumuzda da kemoterapi başlanana kadar 22 seans dar bant UVB tedavisi uygulandı. Ancak lezyonlarda ve kaşıntıda anlamlı düzelme görülmedi. Kemoterapi sonrası cilt lezyonlarında ve kaşıntıda anlamlı düzelme görüldü. Sonuç olarak deri lezyonları sistemik bir hastalığın belirtisi olabilir. Sistemik muayene dermatolojik şikayet ile başvuran hastalarda önem taşımaktadır. Kronik pruritus ile başvuran hastalarda altta yatan bir malignite olabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Kaynaklar 1.Gobbi PG, Ferreri AJ, Ponzoni M, Levis A. Hodgkin lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol 2013; 85: 216-37. 2.Hjalgrim H, Engels EA. Infectious aetiology of Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas: a review of the epidemiological evidence. J Intern Med 2008; 264: 537–48. 3.Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2009: 523-31. 4.Rubenstein M, Duvic M. Cutaneous manifestations of Hodgkin's disease. Int J Dermatol 2006; 45: 251-6. 5.Panizzon RG, Speich R, Dazzi H. Atypical manifestations of pityriasis lichenoides chronica. development into paraneoplasia and non-Hodgkin lymphomas of the skin. Dermatology 1992; 184: 65-9. 6. Kim JE, Yun WJ, Mun SK, Yoon GS, Huh J, Choi JH, Chang S. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta and pityriasis lichenoides chronica: comparison of lesional T-cell subsets and investigation of viral associations. J Cutan Pathol 2011; 38: 649-56. 7. Kempf W, Kutzner H, Kettelhack N, Palmedo G, Burg G. Paraneoplastic pityriasis lichenoides in cutaneous lymphoma. Sayfa 3/4 http://www.dermatoz.org/makaleler/dox/Pitriyasis_Likenoides_ Kronika_Hodgkin_Lenfoma_Birlikteligi.pdf Rifaioğlu EN. ve ark. Hodgkin Lenfoma Pitriazis Likenoides Kronika case report and review of the literature on paraneoplastic reactions of the skin in lymphoma and leukaemia. Br J Dermatol 2005; 152:1327-31. 10. Gül Ü, Kılıç A, Demiriz M. Mikozis Fungoides ve Pitriazis Likenoides Varioliformis Akuta Birlikteliği. Turkiye Klinikleri J Dermatol 2008;18:237-41 8. Kapilin U, Thestrup-Pedersen K, Steiniche T, Lomholt H. Skin markers for Hodgkin’s disease. Acta Derm Venereol 2005; 85:345-6. 11. Halbesleben JJ, Swick BL. Localized acral pityriasis lichenoides chronica. report of a case. J Dermatol 2011; 38:832-4. 9. Eigentler TK, Metzler G, Brossart P, Fierlbeck G. Acquired perforating collagenosis in Hodgkin’s disease. J Am Acad Dermatol 2005; 52:922. 12. LeVine MJ. Phototherapy of pityriasis lichenoides. Arch Dermatol 1983; 119: 378-80. Sayfa 4/4
© Copyright 2024 Paperzz
