close

Enter

Log in using OpenID

DERMATOFİBROSARKOM PROTUBERANS

embedDownload
DERMATOFİBROSARKOM PROTUBERANS
Doç. Dr. Filiz Canpolat
Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Dermatoloji Kliniği
Dermatofibrosarkom Protuberans
• Dermatofibrosarkom Protuberans (DFSP), dermal fibroblastlardan köken alan, yavaş büyüyen, lokal agresif, nadir görülen, iyi diferansiye dermal
mesenkimal neoplazmdır.
Tarihçe
• 1890 Sherwell ve Taylor
• 1924’te Darier ve Fernand
progresif ve rekürren dermatofibrom
• 1925’te Hoffman………..DFSP Epidemiyoloji
•
•
•
•
İnsidansı milyonda 0.8‐1
Malign neoplazmların %0.1
Yumuşak doku sarkomlarının %1
Kutanöz sarkomlar arasında en sık görülen tip DFSP’dir.
Epidemiyoloji
• Genç‐orta yaşlı erişkinlerde (20‐50 yaş)
• Kadın/Erkek: 1/1
• Irk: Özellik göstermez, Pigmente varyantı olan Bednar Tümörü siyah ırkta sık
• Herediter ya da ailesel özellik göstermez
Patogenez
•
•
•
•
Nedeni bilinmiyor, kromozomal aberasyonlar?
t(17;22) %90 olguda
COL1A1‐PDGF‐β füzyon proteini
PDGF‐β →PDGF reseptörü→Tümör Klinik
Protuberan Tip DFSP (Klasik Tip)
• Kırmızımsı kahverengi, sert, ağrısız, tek/multipl, nodüller halinde başlar.
Turk Plast Surg 2013;21:24‐28
Klinik
Protuberan Tip DFSP
• Yıllar içinde nodüller
birleşip genişleyerek
düzensiz yüzeyi ve
sınırları olan, rengi
daha kırmızı veya
mavimsi,
deriye
fikse, sert indüre
plak halini alır.
Case Rep Dermatol 2014; 6: 134‐139
Yerleşim yerleri
•
•
•
Gövde (%40‐70)
Üst ekstremiteler
(%16‐30)
Baş ve boyunda (%10‐15)
Ann Brasil Dermatol 2014; 89: 519‐20
Seminars in Diagnostic Pathology 2013; 3: 13‐28
Klinik
Nonprotuberan (Atrofik) Tip DFSP
• Viyolese renkli skarı
andıran atrofik plaklar şeklindedir. • Morfea, • Anetoderma
• Sklerozan BHK ile benzerlik gösterir.
Klinik
•
•
•
•
Tümör yıllar içinde çok yavaş büyür.
Çapı 0.5‐20 cm arasında değişir.
Hamilelikte büyüme hızlanabilir.
%10‐20 travma bölgeleri ( cerrahi skar, yanık ya da aşı bölgelerinde)
• Geç dönemde geniş tabanlı, multinodüler
görünümde karakteristik protrüzyonun
izlendiği, fokal
ülserasyon
odakları, kanama ve ağrı görülebilir.
Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2009;17(4):282‐284
Seminars in Diagnostic Pathology 2013; 3: 13‐28
• Tümör, boyutlarının büyümesiyle birlikte alttaki subkutan doku, fasya, kas ve kemiğe infiltrasyon yaparak lokal agresif bir karakter gösterir.
• DFSP’nin klinik olarak en önemli özelliği lokal agresif bir tümör olması ve bu yüzden basit eksizyonlardan sonra çok yüksek oranda nüks
görülmesidir.
• Lokal agresif karakterinin aksine nadiren metastaz yapar (%3.3)
• Metastaz genellikle akciğere daha az sıklıkla kemik ve lenf nodlarına
Ayırıcı Tanı
•
•
•
•
•
•
•
•
Protuberan tip
Dermatofibrom
Lipom
Epidermoid kist
Hemanjiom
Keloid/Hipertrofik skar
Noduler melanom
(Bednar varyantı)
Leiomyom/sarkom
Malign fibröz histiyositom
Atrofik tip
• Morfea
• Liken sklerozus
• Sklerozan bazal hücreli karsinom
Histopatoloji
• Tümör hücreleri benign görünüşlü, uniform, iğsi hücrelerden oluşur. • Hafif nükleer pleomorfizm‐düşük mitotik aktivite • Tipik storiform patern (Hasır örgü)
• Erken dönemde epidermis dermis arasında grenz
zone
• Düzensiz parmaksı uzantılar
• Subkutan yağ dokusunda bal peteği görünümü
Seminars in Diagnostic Pathology 2013; 3: 13‐28
DFSP için karakteristik Storiform Patern
Histopatolojik Subtipler
•
•
•
•
•
•
•
Miksoid
Atrofik
Sklerotik
Fibrosarkomatöz
Granüler hücreli tip (DFSP Juvenil Formu)
Dev hücreli fibroblastom
Pigmente tip (Bednar Tümörü)
Fibrosarkomatöz DFSP
•
•
•
•
•
•
Agresif davranışlı
Tümör progresyonu
Kötü prognoz işareti
Lokal rekürrens sık
Metastatik potansiyel
Ölüm oranı yüksek
A systematic review of outcome data for dermatofibrosarcoma protuberans with and without
fibrosarcomatous change. JAAD 2014;doi: 10.1016/jaad.2014.03.018
Fibrosarkomatöz DFSP
•
•
•
•
•
•
%10‐20
Tipik balık sırtı paterni
Atipik hücre artmış
Mitotik hız artmış
CD34 ekspresyon kaybı
p53 ekspresyonu artmış
DFSP‐FS Balık sırtı patern
İmmünhistokimya
DFSP
•
•
•
•
CD34 (+)
Vimentin (+)
Faktör XIIIa (‐)
Streptomelysin (‐)
Dermatofibrom
• CD34 (‐) • Faktör XIIIa (+) • Streptomelysin(+)
İmmünhistokimya
• DFSP’de S‐100 (‐), HMB‐45 (‐) İğsi hücreli melanomdan ayırt edilir.
• DFSP’de SMA(‐), CD34 (+) Leiomyom ve leiomyosarkomdan ayırt edilir.
Tanı
•
•
•
•
•
•
Klinik‐Histopatoloji
Dermoskopi
Lenf nodu (USG)
Akciğer grafisi (Rekürren‐Fibrosarkamatöz tip)
CT (Kemik tutulumu)
MRI (Derin doku invazyonu açısından)
BJD 2013;169:85‐90
%87 İNCE PİGMENT AĞI
%80 DAMARLAR
%73 YAPISIZ AÇIK KAHVERENGİ ALANLAR
%67 PARLAK BEYAZ ÇİZGİLER
%67 PEMBE ALANLAR
%60 YAPISIZ HİPO‐ DEPİGMENTE ALANLAR
BJD 2013;169:85‐90
• İnce pigment ağı
• Damarlar
• Yapisız açık kahverengi alanlar
• Parlak beyaz çizgiler
• Pembe alanlar
• Hipo‐depigmente alanlar
•İnce pigment ağı
•Damarlar
•Yapisız açık kahverengi alanlar
•Parlak beyaz çizgiler
•Pembe alanlar
•Hipo‐depigmente alanlar
Tanı
•
•
•
•
•
•
Klinik‐Histopatoloji
Dermoskopi
Lenf nodu (USG)
Akciğer grafisi (Rekürren‐Fibrosarkamatöz tip)
CT (Kemik tutulumu)
MRI (Derin doku invazyonu açısından)
Evreleme
• Evre 1: Primer tümör, lokalize hastalık
• Evre 2: Lenf nodu metastazı
• Evre 3: Distal metastaz
Tedavi/Cerrahi
En sık kullanılan iki yöntem,
1. Geniş lokal eksizyon
2. Moh’s mikroskopik cerrahi
Tedavi/Cerrahi
• Tedavide en önemli problem, subkutan
hücresel dokulara yayılım nedeniyle yüksek oranda görülen tümör nüksüdür.
• Deri, subkutan doku ve fasya ile birlikte çıkarılmalıdır.
• Tam kür için güvenli sınırlarla birlikte agresif cerrahi şarttır.
Cerrahi Sınır Nasıl Olmalı?
NCCN*’ye göre 2‐4 cm
3 cm**
*National Comprehensive Cancer Network Guidelines
**www.uptodate.com © UpToDate® 2014
Cerrahi Tedavi / Rekürrens Oranları • Konservatif cerrahi %26‐60 (%40)*
• Geniş lokal eksizyonlarda
0‐ %30 (%9)*
• Geniş lokal eksizyon
%20.7**
• Moh’s mikroskopik cerrahi %1.3**
• 5 cm eksizyon <%5*** * www.uptodate.com © UpToDate® 2014
**Paradisi A, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: wide local excision vs Mohs micrographic surgery. Cancer Treat Rev 2008; 34: 728‐736.
**Lemm D et al. Current treatment options in dermatofibrosarcoma protuberans. J Cancer Res Clin Oncol 2009; 135.653‐65.
Rekürrens Riskini Artıranlar
•
•
•
•
•
Dar sınır ile eksizyon
Histolojik subtip (Fibrosarkomatöz DFSP)
Yüksek mitoz oranı
Baş‐boyun yerleşimi
Lezyonun daha önceden nüks etmesi
Turk Plast Surg 2011;19(1)
Dışkapı Yıldırım Beyazıt EAH Plastik Cerrahi Kliniği
Dışkapı Yıldırım Beyazıt EAH Plastik Cerrahi Kliniği Tedavi/Radyoterapi
•
•
•
•
DFSP radyosensitif bir tümördür.
Cerrahi sonrası adjuvan tedavi
Pozitif cerrahi sınır Cerrahi uygulanamayan, kozmetik‐fonksiyonel defekt yaratacak durumlarda
• Rekürren olgularda
• Postoperatif radyoterapi ile kür oranı %85
Moleküler Hedefli Tedavi
İmatinib mesylate (Glevec®)
• Selektif tirozin kinaz inhibitörü
• PDGF reseptör inhibitörü
• Tümör hücrelerinin gelişimini ve fibroblastların
transformasyonunu inhibe eder.
İmatinib
• 800 mg/gün oral, %65 iyi yanıt
• Non‐rezektabl , rekürren, lokalize ilerlemiş hastalıkta veya metastatik lezyonlarda
• Klasik t(17,22) görülmeyen DFSP’de İmatinibe
yanıt daha azdır.
JEADV 2011;25:264‐70
DFSP ‐ İmatinib tedavisi öncesi ve 3 ay sonrası
Takip
• Nüks genellikle ilk 3 yıl içinde • Kontrol İlk 3 yıl 6 ay aralıklarla 3 yıldan sonra hayat boyu yılda bir kez
• Akciğer grafisi ve CT: İlerlemiş ‐ rekürren, Metastatik ‐ DFSP‐FS ‘de
Prognoz
• Yeterli cerrahi sonrası prognoz iyidir.
• 5 yıllık sağ kalım oranları %93‐100 arasındadır.
• Fibrosarkomatöz DFSP’de ise %28
Prognoz
• Yeterli cerrahi sonrası prognoz iyidir.
• 5 yıllık sağ kalım oranları %93‐100 arasındadır.
• Fibrosarkomatöz DFSP’de ise %28
•
•
•
•
İleri yaş(>50)
Baş boyun lokalizasyonu,
Yüksek mitotik index
Artmış selülarite
Kötü Prognoz
DFSP KLİNİK YAKLAŞIM
KLİNİK BULGULAR TANISAL İNCELEME KLİNİK TANI TEDAVİ
Biyopsi
Şüpheli lezyon
(Eritematöz,ağrısız, indüre, yavaş büyüyen nodül)
H&E, Storiform
patern
İmmunopanel, CD34(+), Faktör XIII a(‐)
Fibrosarkomatöz
değişikliklere dikkat
TANI
Eksizyon
DFSP TEDAVİSİ
TEDAVİ
TAKİP
Negatif cerrahi sınır
REKÜRRENS VE METASTAZ TEDAVİSİ
Takip
6‐12 ayda bir kontrol hasta eğitimi
Eksizyon
2‐4 cm*
Pozitif cerrahi sınır
*NCCN’ye göre Sınır negatif olana kadar cerrahi
Rekürrens
İmatinib
Metastaz
Tekrar pozitif
Tekrar rezeksiyon, daha önce verilmediyse RT,
RT ya da imatinib
İmatinib, KT, RT
TEŞEKKÜR EDERİM
Author
Document
Category
Uncategorized
Views
0
File Size
1 546 KB
Tags
1/--pages
Report inappropriate content