close

Enter

Log in using OpenID

DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISI

embedDownload
ANEMİLER VE ANEMİLERİN
SINIFLANDIRILMASI
Yrd.Doç.Dr.Servet YEL
Çocuk Hematoloji ve Onkoloji BD
ANEMİ, ASLA BIR
HASTALIK TANISI DEĞİL
BİR BULGUDUR.
TANıM
 Eritrosit sayısı ve hemoglobin seviyesinde azalma
 Normal kabul edilen değerlerin 2 SD altındaki değerler
11gr/dl
altındaki Hb değeri çocuklarda anemi olarak
kabul edilebilir
Erkek
adölesan 12, 5 gr/dl
Kız adölesan 12gr/dl
YAŞA GÖRE ORTALAMA DEĞERLER
Yaş
0.5-1.9 yaş
2-4yaş
5-7yaş
8-11yaş 13.5
12-14 yaş
Kız
Erkek
15-17 yaş
Kız
Erkek
Hb(g/dl)
Ort.
Alt
Htk (%)
Ort.
Alt
MCV (μ3)
Ort.
Alt
12.5
12.5
13
12.0
11.0
11.0
11.5
40
37
38
39
36
33
34
35
83
77
79
81
76
70
73
75
13.5
14.0
12.0
12.5
41
43
36
37
85
84
78
77
14.0
15.0
12.0
13.0
41
46
36
38
87
86
79
78
ERİTROPOEZ

Eritrositlerin kemik iliğinde en
erken hücresi proeritroblasttır.

Proeritroblast bölünme sürecine
girerek sırasıyla bazofilik
eritroblast, polikromatofilik
eritroblast, ortokromik eritroblast
evrelerinden geçerek sonuçta
retikülosit ve eritrosit oluşur.
Proeritroblast
Eritroblast
Bazofilik
Eritroblast
Polikromofilik
Eritroblast
Ortokromofilik
Eritroblast
Retikülosit
ERİTROSİT
ERITROSIT TURNOVERI

Proeritroblast döneminden retikülosit
oluşana kadar geçen süre 5 gündür.

Perifere çıkan retikülositler 24-72 saat
içerisinde olgun eritrosit şeklini alırlar.

Eritrositlerin yaşam süresi ise
ortalama 120 gündür.

Normoblast
Proeritroblast
Retikülosit
Eritrosit
Normal Hemostatik şartlarda yapılan
eritrosit kadarı yıkılmaktadır.
RES
• Normal koşullarda yaşlanan eritrositler karaciğer ve
dalakta RES fagositik hücreleri tarafından uzaklaştırılarak
yok edilir.


Anemi tek mi?
Beraberinde BK ve Plt eksik mi?

Kemik iliği tutulumu (AA,Lösemi,myelofibroz,osteopetroz,Kemik iliğini
infiltre eden malign hst)

İmmunolojik hst (bağ dokusu hst, AIDS, konj. immun yet)

Hücrelerin periferik yıkılması (immun nötropeni,ITP,immun hemolitik
anemi)
SıNıFLANDıRMA (FIZYOLOJIK)
A. Eritrosit üretim bozuklukları
1.Kemik iliği yetersizliği
a.Aplastik anemi (konj veya akkiz)
b.Pure red cell anemi
Konjenital
Diamond Blackfan
Akkiz
Süt çocukluğu gecici eritroblastopenisi
c.Diğerleri
-Kİ işgali (Lösemi,MDS,Ewing sarkom, rabdomyosarkom,
retinoblastom,nöroblastom)
-Osteopetrozis
-Myelofibrozis:primer(idiyopatik) , sekonder (KBY, Vit D eksikliği)
d.Schwachman Diamond sendromu:Pankreatik yetersizlik+kemik iliği
hipoplazisi, konj nötropeni,femur başı metafiziel displazi)
2.Bozulmuş eritropoetin üretimi
a.Kronik böbrek hastalığı
b.Hipotiroidizm
c.Kronik enflamasyon
d.Protein malnutrisyonu
e.Oksijene afinitesi azalmış Hb mutasyonları
SıNıFLANDıRMA (FIZYOLOJIK)
B. Eritrosit maturasyon bozuklukluğu ve ineffektif eritropoezis
1.Sitoplazmik matürasyon anormallikleri
a.Demir eksikliği
b.Talasemik sendromlar
c.Sideroblastik anemiler
d.Kurşun zehirlenmesi
2.Çekirdek matürasyon anormallikleri
a.Vit.B12 eksikliği
b.Folik asit eksikliği
c.Orotik asidüri
d)Tiamine cevap veren megaloblastik anemi (Wolfram sendromu)
e) Folat metabolizmasında herediter bozukluklar
3.Konjenital primer diseritropoetik anemi
4.Eritropoetik porfiri
5.Pearson Sendromu: Refrakter sideroblastik anemi+ pank.eksokrin yetm +
kemik iliği öncül hücrelerinde vakuolizasyon
SıNıFLANDıRMA (FIZYOLOJIK)
C. Hemolitik anemiler
1.İntrensek (intrakorpuskuler) hemolitik anemiler
a) Membran defektleri
b) Metabolizma defektleri
c) Hemoglobinopatiler
2.Ekstrensek (ekstrakorpuskuler) hemolitik anemiler
a) İmmun nedenlerle oluşanlar
b) Mekanik nedenlerle oluşanlar
c) Termal nedenlerle oluşanlar
d) Oksidan nedenlerle oluşanlar
Eritrosit morfolojisi
Hipokrom Mikrositik
MCV< 70 fL
Demir eksikliği anemisi
Talasemi (α veya β)
Sideroblastik anemi
Kronik hastalık
Enfeksiyon
Kanser
Enflamasyom
Böbrek hastalığı
Kurşun zehirlenmesi
Hemoglobin E triat
Atransferrinemi
Demir metabolizması
bozuklukları
Ağır malnutrisyon
Makrositik
Normositik
MCV >85 fL
MCV 72-79 fL
Normal yenidoğan
Splenektomi sonrası
Karaciğer hastalığı
Aplastik anemi
Hipotiroidi
Magaloblastik anemi
Down sendromu
Hb F arttığı sendromlar
Myelodisplastik sendrom
Diamond- Blacfan anemisi
Fankoni anemisi
Diskeratosis konjenita
Pearson sendromu
PNH
İlaçlar (Mtx,
merkaptopurin, fenitoin)
Akut kan kaybı
Enfeksiyon
Böbrek yetmezliği
Bağ dokusu hastalıkları
Karaciğer hastalığı
Yaygın maligniteler
Demir eksikliği (erken dönem)
Aplastik anemi
Kemik iliği infiltrasyonu
Diseritropoetik anemi
Hemoliz
Eritrosit enzim defekti
Eritrosit membran defekti
Hipersplenizm
İlaçlar
Spesifik bulgular
Target hücreleri
Sferositoz
Akantositoz
Ekinositoz
Şistositoz
Stomasitoz
Eliptositoz
Göz yaşı hücreleri
Çekirdekli eritrositler
Bazofilik noktalanmalar
Howell-Jolly cisimleri
Heinz cisimleri
SıNıFLANDıRMA(ERITROSIT BOYUTLARıNA GÖRE)
A. Mikrositik anemiler
1.Demir eksikliği anemisi
2.Kronik kurşun zehirlenmesi
3.Talasemik sendromlar
4.Sideroblastik anemiler
5.Kronik enflamasyon
SıNıFLANDıRMA(ERITROSIT BOYUTLARıNA GÖRE)
B. Makrositik anemiler
1.Megaloblastik kemik iliği ile birlikte
a.Vit.B12 eksikliğine bağlı anemiler
b.Folik asit eksikliğine bağlı anemiler
c.Herediter orotik asidüri
d.B1 vitaminine cevap veren megaloblastik anemi
2.Kemik iliğinde megaloblastik değişiklik olmaksızın
a.Aplastik anemi
b.Diamond-Blackfan sendromu
c.Hipotiroidizm
d.Karaciğer hastalığı
e.Kemik iliği infiltrasyonu
f.Diseritropoetik anemi
SıNıFLANDıRMA(ERITROSIT BOYUTLARıNA GÖRE)
C. Normositik anemiler
1.Konjenital hemolitik anemiler
a.Hemoglobinopati’ler
b.Enzim defektleri
c.Membran defektleri
2.Akkiz hemolitik anemiler
a.Antikora bağlı anemiler
b.Mikroanjiopatik hemolitik anemiler
c.Enfeksiyona bağlı anemiler
3.Akut kan kaybı
4.Splenik göllenme
5.Kronik renal hastalık
TANıSAL YAKLAŞıM
Anamnez ile ilgili özellikler
 Yaş
 Cinsiyet
 Irk
 Yenidoğan dönemi
 Diet
 İlaçlar
 Enfeksiyon
 Heredite
 Diare
TANıSAL YAKLAŞıM
Fizik muayene ile ilgili özellikler -I
 Cilt bulguları
a.Hiperpigmentasyon (Fanconi anemisi)
b.Peteşi,purpura (Evans send., HUS, K.İ.aplazisi, infiltrasyonu)
c.Sarılık (Hemolitik anemi,hepatit ve aplastik anemi)
d.Kavernöz hemanjioma ( Mikroanjiopatik hemolitik anemi)
e.Alt ekstremite ülseri (HbS)
TANıSAL YAKLAŞıM
Fizik muayene ile ilgili özellikler -II
 Yüz görünümü
a.Frontal ve maksiller kemik belirginliği (Talasemi)
 Gözler
a.Mikrokornea (Fanconi anemisi)
b.Damarlarda belirginlik (HbS)
c.Katarakt (Galaktozemi+hemolitik anemi)
d.Vitröz kanama ( HbS)
e.Retinal kanama (Kronik şiddetli kanama)
f.Göz kapaklarında ödem (Enfeksiyöz mononükleoz)
TANıSAL YAKLAŞıM
Fizik muayene ile ilgili özellikler -III
 Ağız
a.Glossit (Demir ve B12 vit. Eksikliği anemisi)
b.Angular stomatit (Demir eksikliği anemisi)
 Göğüs kafesi
a.Pektoral kas yokluğu (Poland sendromu)
b.Kalkan göğüs (Diamond-Blackfan sendromu)
 Eller
a.Üç falankslı parmak (Red cell aplazi)
b.Tenar belirginliği ( Fanconi anemisi)
c.Kaşık tırnak (Demir eksikliği anemsi)
 Dalak (Lösemi,hemolitik anemi,enfeksiyon)
TANıSAL YAKLAŞıM
Başlangıç laboratuar testleri
 Hemoglobin
 Hematokrit
 Eritrosit (MCV,MCH,MCHC,RDW,HDW)
 Trombosit sayısı
 Lökosit sayısı
 Retikülosit sayımı
 Periferik yayma
PERİFERİK YAYMA
Hipokromi: Erit. İçindeki soluk alan>1/3
 Mikrositoz: MCV < 70
 Poikilositoz: Farklı şekillerde erit.
 Anizositoz: Farklı büyüklükte erit.
 Gözyaşı h.:
 Şistosit: Parçalanmış erit.
 Target h.: Hedef tahtası şeklinde

Ekinosit: Erit. Yüzeyinde eşit çıkıntılar var
(KBY,Piruvat kinaz eks.)
 Akantosit: Çıkıntılar eşit değil
(Abetalipoproteinemi,Kr.KC Hst.)
 Heinz body: Denatüre Hb kalıntıları
 Howell Jolly cisimciği: Erit. deki çek.
kalıntıları

TANıSAL YAKLAŞıM
Eritrositlerin morfolojilerine göre anemilerin sınıflandırılması
 Sferosit
* ABO uygunsuzluğu
* İmmun hemolitik anemi
* Akut oksidan hasara bağlı
* Hemolitik transfüzyon reaksiyonu
* Şiddetli yanık
* Hipersplenizm
 Poikilosit
* Eritrosit fragmantasyon (mikroanjiopatik)
* Akut oksidan hasar
* Herediter pyropoikilositoz
TANıSAL YAKLAŞıM
Eritrositlerin morfolojilerine göre anemilerin sınıflandırılması
 Eliptosit
* Herediter eliptositoz
* Talassemi’ler
* Diğer hipokromik anemiler
* Megaloblastik anemiler
 Stomatosit
* Herediter stomatositozis
 Sickle cell
* Sickle cell anemi (Orak hücre anemisi)
TANıSAL YAKLAŞıM
Eritrositlerin morfolojilerine göre anemilerin
sınıflandırılması
 İntraeritrositer parazitler
* Malarya
 Çentikli eritrosit
* Akut hepatik nekroz
* Üremi
* Eritrosit fragmantasyon sendromları
* Vit.E eksikliği
* Abetalipoproteinemi
* Postsplenektomi
* Embden Meyerhof pathway defektleri
TANıSAL YAKLAŞıM
Eritrosit inklüzyonlarının tanısal önemi
 Bazofilik stipling
* Talassemi’ler
* Demir eksikliği
* İneffektif eritropoezis
* Unstable Hb’patiler
* Kurşun zehirlenmesi
 Howell Jolly body
* Nükleer artıktır
* Aspleni, hipospleni
* Pernisiyöz anemi
* Diseritropoezis
* Şiddetli demir eksikliği
ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ
TANıSAL YAKLAŞıM
Eritrosit inklüzyonlarının tanısal önemi
 Heinz body
* Denatüre ve agrege olmuş hemoglobindir
* Talasemi’ler
* Pentoz fosfat şantındaki enzim defektleri
* Aspleni
* Unstable Hb’patiler
* Kronik karaciğer hastalığı
 Cabot rings
* Nükleer artıktır
* Kurşun zehirlenmesi
* Pernisiyöz anemi
* Hemolitik anemiler
 Siderosit
* İçinde demir bulunan eritrosit
* Kronik enfeksiyon
* Aplastik anemi
* Hemolitik anemi
SPESİFİK ERİTROSİT BOZUKLUKLARI
I). Target hücreleri
Yüzey/volüme oranı artmıştır
Talasemi
Hemoglobinopatiler
Karaciğer hastalığı
Post-splenektomi
Hiposplenizm
Ciddi demir eksikliği
Abetalipoproteinemi
II). Sferositler
III). Akantositler (spur cells)
Yüzey/volüme oranı azalmış,
Hiperdense (>MCHC)
Herediter sferositoz
ABO uyuşmazlığı
Oto-immun H. A.
Wilson hastalığı
Mikroanjiopatik H.A.
Hipersplenizm
Yanıklar
Post-transfüzyon
Purivat kinaz eks.
Karaciğer hastalığı
DIC
Post-splenektomi
Hiposplenizm
Vitamin E eksikliği
Hipotiroidizm
Abetalipoproteinemi
Malabsorbsiyon sendromları
SPESİFİK ERİTROSİT BOZUKLUKLARI-II
IV). Ekinositler (burr cells)
Artefakt
Böbrek yetmezliği
Dehidratasyon
Karaciğer hastalığı
Purivat kinaz eksikliği
Eritrosit süspansiyonu
transfüzyonu sonrası
V). Şistositler
DIC
TTP
Ciddi HA (örn; G6PD eksikliği)
Mikroanjiopatik HA
Hemolitik üremik sendrom
Prostetik kalp kapağı
Aort koarktasyonu
Bağ dokusu hastalıkları
Kasabach Merritt sendromu
Purpura fulminans
Malign hipertansiyon
Üremi, akut tubuler nekroz
Glomerülonefrit
VI). Stomasitler
Az miktarlarda
normal olarak görülebilir
Herediter stomatositoz
Artefakt
Talasemi
SPESİFİK ERİTROSİT BOZUKLUKLARI-III
VII). Eliptositler
VIII). Göz yaşı hücreleri
Herediter eliptositoz
Demir eksikliği
Talasemi major
Ağır bakteriyal enfeksiyon
Lökoeritroblastik reaksiyon
Megaloblastik anemiler
Sıtma
Yenidoğan
Talasemi major
Lökoeritroblastik reaksiyon
Myeloproliferatif sendromlar
IX). Çekirdekli Eritrositler
Yenidoğan (yaşamın ilk 3-4 günü)
Kemik iliğinin aşırı uyarılması
Hipoksi (kardiak arrest)
Ağır hemolitik anemi
Konjenital enfeksiyonlar
Post splenektomi veya hiposplenizm
Lökoeritroblastik reaksiyon
Megaloblastik anemi
Diseritropoetik anemi
SPESİFİK ERİTROSİT BOZUKLUKLARI-IV
X). Bazofilik noktalanmalar
XI). Howell- Jolly cisimleri
Ribozomal RNA agregasyonuna bağlı oluşur
Hemolitik anemi (talasemi trait gibi)
Demir eksikliği anemisi
Kurşun zehirlenmesi
Pirimidin 5’-nükleotidaz eksikliği
Postsplenektomi
Hiposplenizm
Yenidoğan
Megaloblastik anemi
Diseritropoetik anemi
Diğer anemilerde bazen
(demir eksikliği, herediter sferositoz)
XII). Heinz cisimleri
Denature olmuş hemaglobinin
çökmesiyle olur
Talasemi
Aspleni
Kronik karaciğer hastalığı
Heinz-cisimleri olan hemolitik anemi
Demir Eksikliği Anemisi
DEMİR
 En
önemli görevi, hemoglobin aracılığı ile
dokulara oksijen taşımaktır.
DEMİR NE İŞ YAPAR?




DNA, RNA ve protein sentezi
Elektron transportu
Hücre solunumu
Pek çok enzimin yapı ve fonksiyonu
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
NEDENLERİ




Diyete bağlı faktörler
Artmış Fe ihtiyacı
Kan kaybı
Azalmış emilim
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
(KLİNİK BULGULAR)
1. Gastrointestinal sistem

İştahsızlık

Pika (geofaji, pagofaji)

Atrofik glossit

Disfaji

Malabsorbsiyon

Mide asiditesinde azalma
3. Kardiyovasküler sistem
Kardiyak “output” ve kalp
hızında artış
Kardiyak hipertrofi
Plazma hacminde artış ve kalp
yetmezliği
2. Santral sinir sistemi

İrritabilite

Yorgunluk

Mental-motor gelişmede gerilik

Dikkat azalması

Katılma nöbetleri

Papil ödemi
4. Kas-İskelet sistemi
Myoglobin ve sitokrom-c’de azalma
Fiziksel performansta azalma
Kemik kırığı iyileşmesinde değişiklik
5. İmmunolojik sistem
İnfeksiyonlara eğilimin artması
DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISI
LABORATUAR BULGULARı
1.Periferik kan yaymasi (hipokromi, anizositoz,
poikilositoz)
2. Serum ferritininde azalma
3. Serum Fe’inde azalma
-Serum Fe baglama kapasitesinde artma
4. Retikülosit sayısı %0.5-1.5
5. Trombosit sayısı: /
Ayırıcı tanı
 Kronik
hastalık anemisi
 Talasemi taşıyıcılığı
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
(AYIRICI TANI)
Demir eksikliği
anemisi
Talasemi
Kronik hastalık
Beta
Alfa
3-10
9-11
10-12
8-11
Serum ferritin
Düşük
Yüksek
Yüksek
Normal/yüksek
Serum demir
Düşük
Yüksek
Yüksek
Düşük
TDBK(SDBK)
Yüksek
Normal/
düşük
Normal
Düşük
Hemoglobin
3 YAŞINDA ERKEK HASTA;

Serum Fe: düşük
Serum Ferritin:düşük
SDBK :artmış

ÖN TANINIZ NEDİR?


DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISI
(TEDAVI)
1. Beslenme
6 ay anne sütü,
6 aydan sonra demirden zengin gıdalar,
İnek sütü 1 yaşından sonra ve <500 ml/gün,
Çay verilmemeli.
2. İlaç Tedavisi
a)Oral
Ferroz sulfat 3-6 mg/kg/gün 1- 2 eşit dozda,
Hemoglobin seviyesi normale geldikten sonra 6-8 hafta daha verilir.
b)Parenteral
DEMIR EKSIKLIĞI ANEMISI
(PROFILAKSI)
Term
>4 ay
1 mg/kg/gün
Preterm
>2 ay
2 mg/kg/gün
ANEMİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ
TANıSAL YAKLAŞıM BASAMAKLARı
ANEMİ
Başlangıç tarama testleri
Eritrosit indeksleri
Periferik yayma
Retikülosit sayımı
Öykü
Fizik muayene
Diğer hematolojik hastalıklar
TANıSAL YAKLAŞıM BASAMAKLARı
ANEMİ
Başlangıç tarama testleri
Ayırt edici testler
Coombs testi
G6PD testi
Osmotik frajilite testi
Hemoglobin elektroforezi
Kemik iliği aspirasyonu
Bilirubin,
LDH,Haptoglobin
B12,Folik asit
Ferritin,Demir, FEP,TIBC
Transferrin reseptörü
Kurşun düzeyi
TANıSAL YAKLAŞıM BASAMAKLARı
ANEMİ
Başlangıç tarama testleri
Ayırt edici testler
İlave testler
Nadir Hb varyantları için
testler
Unstable Hb’ler için testler
Membran proteinleri
Sitogenetik çalışmalar
Eritrosit enzimleri
Author
Document
Category
Uncategorized
Views
1
File Size
8 434 KB
Tags
1/--pages
Report inappropriate content