Corso Vulvodinia - claudio torresani

Vulvodinia:imparare a conoscerla per
incominciare a trattarla
Dott. Filippo Murina
Specialista in Ostetricia e Ginecologia
Responsabile Ambulatorio Patologia Vulvare
Ospedale “ V. Buzzi”
Milano
Prof. Claudio Torresani
Specialista in Dermatologia e Venereologia
Responsabile Ambulatorio Malattie cutaneo-mucose
Clinica Dermatologica
Università di Parma
Rivisitazione di
Vulvodynia: Integrating Current Knowledge into Clinical Practice
Presented by The National Vulvodynia Association
2ª Edizione 2005
Sezione 1
Storia della malattia
1800: La Prima descrizione della
Vulvodinia
“Iperestesia della Vulva”
– 1880: “…eccessiva sensibilita’ dei nervi della
mucosa di alcune porzioni della vulva…talora
confinata nel vestibolo. (1)
– 1888: “Questa malattia è caratterizzata da una
supersensibilità della vulva… Non è visibile alcuna
manifestazione esterna di malattia… Quando le
dita toccano le parti iperestesiche,la paziente
lamenta dolore, qualche volta così forte da
piangere. (2)
Nel corso del 1900
Kelly descrive “aree di arrossamento, particolarmente
sensibili, localizzate nella mucosa a ridosso dell’anello
imenale fonte di intensa dispareunia” (3)
Nessuna citazione della malattia appare nei testi di medicina
per i successivi cinquanta anni!!
Alcuni membri della Società Internazionale per lo Studio
delle Malattie Vulvovaginali (ISSVD) descrivono per la
prima volta la vulvodinia come “sindrome della vulva
che brucia” al Congresso Mondiale della Società che si
tiene nel 1975.
Tardo 1900 :La Vulvodinia è
definita
ISSVD adotta la prima definizione formale della vulvodinia
nel 1983:
“Fastidio vulvare cronico caratterizzato da
bruciore,irritazione o dolore.” (4)
La definizione della vulvodinia è rivista dal Congresso
Mondiale dell’ISSVD del 2003 e viene pubblicata nel
2004:
“Fastidio vulvare, spesso descritto come bruciore, in
assenza di alterazioni visibili di un qualche rilievo o di
specifici disturbi neurologici clinicamente identificabili.”
(5)
Sezione 2
Incidenza e Prevalenza
Studio Epidemilogico del National
Institute of Health (NIH)-USA
• 3358 donne intervistate, età 18-64 anni
• 15.6% ha riferito storia di “bruciore cronico,
dolore puntorio ed acuto, o dolore al
contatto durato per 3 o più mesi” in un
qualche momento della loro vita
– 12.4% dolore al contatto
– 3.3% bruciore o dolore puntorio
Studio Epidemilogico del National
Institute of Health (NIH)-USA
Il 39.6% non ha mai avuto un trattamento
adeguato
57% : alla ricerca di una diagnosi ha consultato 3 o
più medici
39.1%: non ha mai avuto una diagnosi
Bibbliografia 6
Sezione 3
Diagnosi differenziale
Dolore Vulvare correlato a
patologie specifiche
Nel 2003 ISSVD ha classificato le potenziali cause di
dolore vulvare in quattro categorie:
• Infezioni
• Dermatosi ( Patologie Infiammatorie )
• Neoplastiche
• Neurologiche
Prima di porre la diagnosi di Vulvodinia occorre
escludere patologie appartenenti a queste categorie
Bibbliografia 5
Infezioni
– Da lieviti: Candida spp. (7)
– Da protozoi: Trichomonas vaginalis (8, 9)
– Da virus: Herpes Simplex Virus (10)
Dermatosi
Lichen Simplex Cronico
La cute appare ispessita con
aree bianche e/o rosse spesso
rilevate. Il sintomo principale
è costituito da un prurito che
si automantiene (circolo
vizioso prurito-grattamentoprurito) (11).
Dermatosi
Lichen Sclerosus
La vulva è diffusamente
biancastra, ad aspetto
madreperlaceo-avorio
intervallata da aree
bianche rilevate a
superficie irregolare.Il
sintomo più frequente
è il prurito; segue il
bruciore legato ad
erosioni/ulcerazioni e
dispareunia per
stenosi dell’introito
vaginale. (12)
Dermatosi
Lichen Planus
Il lichen planus presenta tipiche aree rosse
solcate da un fine reticolo biancastro. Il
sintomo principale è il bruciore, soprattutto
nella variante erosiva che interessa la
mucosa vestibolare (foto a sinistra) (13).
Malattie neoplastiche
Carcinoma Squamocellulare e
VIN
• Le VIN (Neoplasie Vulvari
Intraepiteliali) possono apparire
come aree di aspetto variabile
(bianco-grigiastre o rosse).Nel
dubbio l’esame istologico è
fondamentale.
• Il Carcinoma Squamocellulare
della vulva spesso appare come
una formazione nodulare,
ulcerata, più frequente in età
avanzata. (15)
VIN 3+Ca. Microinvasivo
Alterazioni Neurologiche
– Compressione del Nervo Pudendo (16)
– Danni del Nervo Pudendo per traumi alla
nascita, post-chirurgici o per un’ampia varietà
di altri insulti (es. Post-equitazione, traumi
sportivi)
– Dolore insorto dopo chirurgia per ernie discali
– Cisti sacro-meningee (Di Tarlov) (17)
– Nevralgia Post-Herpetica (18)
– Malattie neurologiche (ad es. sclerosi multipla)
Sezione 4
Classificazione e Diagnosi
della Vulvodinia
Forme di Vulvodinia
Esistono 2 forme di vulvodinia isolate o in associazione:
• Vulvodinia Generalizzata Non-Provocata : definita in
precedenza Vulvodinia Disestesica (DVY)
– Descritta per la prima volta nel 1989 da M. McKay (19):
• Le pazienti non hanno significative modificazioni visibili all’esame
obiettivo e lamentano dolore vulvare persistente
• Vestibolodinia prev. Provocata: definita in precedenza
Sindrome Vulvo Vestibolare (VVS)
– Definita per la prima volta nel 1987 da Friedrich (20):
• Dolore severo al tocco del vestibolo od alla penetrazione vaginale
• Dolorabilità alla presione localizzata del vestibolo vulvare
• Reperto obiettivo limitato a vari gradi di eritema vestibolare
Possibili Patologie Concomitanti
Risultati derivati da un questionario somministrato dall’NVA a pazienti con vulvodinia
Malattia
Numero d’intervistati
Donne affette
S.da Stanchezza Cronica
1566
12.6%
Endometriosi
1452
15.6%
Fibromialgia
1547
20,0%
Cistite Interstiziale
1662
25.2%
Colon irritabile
1675
34.9%
Lombalgia
1729
55.5%
Emicrania
1564
31.2%
Altre forme di dolore
cronico
2150
40.5%
Vulvodinia: Reperti Soggettivi
• Sintomi dolorosi lamentati più frequentemente :
•
•
•
•
Bruciore (può essere costante e severo)
Sensazione di “ustione”
Irritazione
Dolore puntorio
• Allodinia
Dolore dovuto ad uno stimolo che normalmente non è
doloroso
• Iperalgesia
Amplificata percezione di uno stimolo doloroso
Vulvodinia Generalizzata
(Vulvodinia Disestesica)
• I sintomi possono
localizzarsi in
qualsiasi area del
territorio del nervo
pudendo
• L’ eritema può essere
assente o presente in
grado variabile
• Il disturbo può
essere:
-Intermittente o
costante
-Provocato o
spontaneo
Vestibolodinia
Sindrome Vulvo-Vestibolare (VVS)
La diagnosi di VVS viene posta utilizzando i
criteri di Friedrich
Ø Dolore alla pressione localizzata del vestibolo
vulvare
ØReperto obiettivo limitato a vari gradi di eritema
vestibolare
ØDolore severo al toccamento del vestibolo o alla
penetrazione vaginale
VVS: criteri clinici utilizzati per
valutare la gravità della patologia
Criteri di Friedrich
Criterio clinico associato
Dolore severo al tocco del
vestibolo o alla penetrazione
vaginale
Scala di Marinoff per la
dispareunia
Dolorabilità alla presione
localizzata del vestibolo vulvare
Swab Test (eseguito con un
tamponcino di cotone)
Eritema di grado variabile
Ispezione visiva (la rilevanza di
questo criterio è controversa)
VVS: Scala di Marinoff per la
dispareunia
0: Assenza di dolore
1: Lieve dolore che non interferisce con la
frequenza dei rapporti
2: Dolore che riduce la frequenza dei rapporti
3: Rapporti impossibili per l’intenso dolore
Bibbliografia 34
VVS: Swab Test con tampone
• Applicare con il tampone una
pressione delicata nelle zone
attorno all’introito (dalle ore
1 alle ore 12). Chiedere alla
paziente di quantificare la
gravità del fastidio (punteggio
da 0 a 3).
• Il dolore, in genere, è più
intenso tra le ore 5 e le ore 7.
• Se il dolore si estende oltre il
vestibolo valutare una
possibile vulvodinia
generalizzata e non una forma
pura di VVS.
VVS: Eritema
L’eritema, presente in
sede vestibolare, può
essere di grado
varibile. E’ dubbio il
fatto che costituisca un
segno distintivo della
malattia.
Sezione 5
Eziologia della Vulvodinia
Vulvodinia Generalizzata (Vulvodinia Disestesica)
Possibili meccanismi patologenetici
• Viene ritenuta una sindrome dolorosa su base
neuropatica
• Recenti studi hanno evidenziato:
– Incremento della percezione sensitiva degli
stimoli tattili e pressori sia alla vulva che in
regioni periferiche del corpo, suggerendo
un’alterata soglia della percezione nocicettiva
a livello del SNC (central sensitization ) (58)
VVS: Meccanismi fisiopatologici
• All’innesco ed al mantenimento dei sintomi
sono stati associati fattori multipli
• La fisiopatologia non è pienamente nota
• Recenti studi hanno evidenziato:
-Una proliferazione delle fibre nervose vestibolari (5963)
-Elevati livelli di citokine pro-infiammatorie (64)
-Elevata espressione dei recettori vannilloidi VR1 (65)
-Riduzione dell’espressione dei recettori alfa per gli
estrogeni (66)
VVS: Meccanismi fisiopatologici
Sensibilizzazione Centrale ?
Alterata soglia di percezione nocicettiva a livello del SNC
• Aumento della percezione sensitiva degli stimoli tattili e
pressori sia alla vulva che in regioni periferiche del corpo
(ciò suggerisce una Sensibilizzazione Centrale) (58)
• Aumento dell’ intensità del dolore all’esame di 9 tenderpoint in aree extra-genitali (74)
• Aumento dei livelli di attività cerebrale in zone corticali
somatosensoriali durante l’applicazione di uno stimolo
pressorio al vestibolo posteriore (75)
VVS: Meccanismi fisiopatologici
Nelle donne con VVS è stato riscontrata la presenza di alleli
genici deficitari (polimorfismo genico) (69) con alterata
codifica di:
• IL-1ra : ridotta capacità di porre fine all’infiammazione (70)
• IL-1beta: aumentata capacità d’innesco della risposta
infiammatoria (71)
• Lectina legante il mannosio: ridotta capacità di combattere
la colonizzazione/infezione da Candida (72)
• MCR1r e IL-1ra – la presenza combinata è associata ad un
rischio 8 volte più elevato di sviluppare VVS (73)
VVS: Eziopatogenesi Ipotizzata
Triggers
Proposti
Infezioni
(Candida, microorganismi non noti)
Allergia
Chirurgia, Laser o
altri agenti
infiammatori non
microbici
Modificazioni
Tissutali
+ citochine
infiammatorie
+ espressione VR1
NGF
Degranulazione
delle Mast cell
Meccanismo?
Proliferazione
delle Fibre
nervose
Circuito di
automantenimento del
dolore
(Sensibilizzazione
Centrale?)
Suscettibilità Genetica
Polimorfismo IL-1ra, IL1beta, MBL, MCR1
Sezione 6
Terapia della Vulvodinia
Terapia della Vulvodinia Generalizzata
(Vulvodinia Disestesica)
•
•
•
•
•
•
•
•
La chirurgia è controindicata per queste pazienti
Eliminare ogni fattore potenzialmente irritante
Consigliare adeguate norme igienico-comportamentali
Antidepressivi Triciclici (es.amitriptilina) (22, 23)
Anticonvulsivanti (es.gabapentina) (24, 25)
Antidepressivi SSNRI (es. venflaxina)
Elettrostimolazione Antalgica (Tens)
Tecniche di blocco del Nervo Pudendo ( 28,29)
Terapia della VVS (1)
Essendo la fisio-patologia della VVS ancora incerta e
verosimilmente multifattoriale, un singolo o una
combinazione di trattamenti possono agire, nelle singole
pazienti, in modo non uniforme
•Eliminare ogni fattore potenzialmente irritante
•Consigliare adeguate norme igienico-comportamentali
•Anestetici topici (es.lidocaina) (35, 36): talora utili per
alleviare il fastidio applicati prima dei rapporti sessuali
Terapia della VVS (2)
• Farmaci orali sono utili per la loro capacità di blocco
delle vie nervose del dolore
– Antidepressivi Triciclici (35, 37)
– Gabapentina
– Antidepressivi SSNRI
• Riabilitazione della muscolatura del Pavimento
Pelvico nelle pazienti con ipertono muscolare
(valutazione qualitativa o quantitativa ) (38-40)
• Elettrostimolazione Antalgica (Tens)
• Chirurgia :Vestibulectomia (42-44)
Terapia della VVS (3)
• Infiltrazioni con Interferone (37, 46, 47)
– Nonostante risultati iniziali promettenti, recenti evidenze ne hanno
notevolemte ridimensionato l’utilizzo, anche per gli effetti collaterali.
• Infiltrazioni Sottomucose vestibolari di cortisonici+anestetici
locali (49, 50)
– Utili soprattutto in caso di dolore molto localizzato prev. provocato
• Dieta a basso contenuto di ossalati (51, 52)
– Miglioramento riportato da alcune pazienti.
Terapie Sperimentali della VVS
• Infiltrazioni con tossina Botulinica (53, 54)
• Nitroglicerina topica (55)
• Capsaicina topica (56)
• Blocchi sequenziali del nervo (57)
(nervo pudendo e sue origini a vari livelli)
Conclusioni : punti chiave
• Sebbene la Vulvodinia sia una malattia relativamente
comune rimane ancora una patologia poco conosciuta.
• La diagnosi di Vulvodinia deriva da un’attenta e sistematica
esclusione di altre cause di dolore vulvare cronico.
• Vulvodinia Disestesica e Sindrome Vulvo Vestibolare sono
termini descrittivi di condizioni cliniche che potrebbero
comprendere malattie differenti con distinte eziologie e
fisiopatologie.
• Fino a quando ulteriori ricerche non consentiranno
un’accurata classificazione delle pazienti in distinti
sottogruppi, le cure della Vulvodinia Disestesica e della
Sindrome Vulvo Vestibolare rimarranno empiriche.
Fortunatamente esistono diversi trattamenti. Nella maggior
parte dei casi l’uso di trattamenti combinati e individualizzati
garantisce una ottimale gestione dei sintomi.

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