ABT - LETTER ER .. SIWE HASTAUGI
(HİSTIOSITOSİS X)
R
Dr. Doğan ÇOABACIOGLU (")
Dr. Tülay OLGUN("*)
Dr. Cengiz YAVUZ(""'")
Dr. Hüseyin UÇAR ("" 0 1
ÖZET
Klinikte teşhis ve tetkik imkanı bulduğumuz Letterer ~ Siwe
klinikvı-·ı
ld-k
_________ e tit-l"kbl
ısooıı
uguarıye
yayına
ı.
hastalığını
:ZUSAMMENFASSUNG
Da wir in unserer Klinik die Möglichkeit hattan die Letterer-Siwe
Krankheit zu untersdchen und zu diagnosieren, haben diese Krankheit mit
ihren klinischen und histologischen Befunden öffentlich bekant gemacht.
GİRİŞ.
Hastalık
ilk defa 1924 yılında Letterer tarafından alösemik retiküloz ismiyle tarif edilmiştir. 1933 yılında Siwe bunun kendine has bir klinik antite
olduğunu söylemiş, daha sonraki yıll~rda Abt ve Denenholz isimli müelliflif ABT~LETTERER-SIWE hastalığı tabirini tek'lif etmişlerdir. Bugün akut LET~
TERER-SIWE hastalığı ismiyle ve Histtositozis - X grubu içinde mütalaa edilmektedir.
Hastalık
akut dissemine seyirli olup 2 yaşın altındaki süt çocuğu ve
çocuklarda görülür. Yenidoğanlarda da görülebilir. Etiyolojisi belli değildir.
(*)
("")
("'*"')
( 0
0
)
Haydarpaşa
Numune
Haydarpaşa Numune
Haydarpaşa Numune
Haydarpaşa Numune
Hastanesi
Hastanesi
Hastanesi
Hastanesi
Çocuk
Çocuk
Çocuk
Çocuk
Hastalıkları Kliniği Şefi
Hastalıkları Kliniği Şef
Muavini
Hastalıkları Kliniği Başasistanı
Hastalıkları Kliniği Asistanı
'27
ZEYNEP· KAMİL TIP BtiLTENİ
Cins ayırımı gözetmez. Kötü prognozludur. Klinik tabloya göre bazı müelligler hastalığı malign bir retiküloz olarak ifade etmişler fakat infeksiyöz tabiatlı olduğundan da bahsedilmektedir (2, 4, 8).
Kliniğimizde teşhis
ve tetkik imkanı bulduğumuz hastalığı nadir görülmesi nedeniyle yayınlamayı uygun gördük.
YAKA: Hasta 1 yaşında kız çocuğu. 6500 gram ağırlığında. 1,5 ay evvel
hastanın gövdesinde ve sırtında yer yer kırmızı döküntüler olmuş. Gittikçe
karın şişliği, solukluk ve boynunun her iki tarafında ve kasıklarda şişkinlik
ler belirmiş. Gittikleri doktorlar tarafından kesin bir teşhise varılamaması
üzerine kliniğimize 17.5.1983 tarihinde yatırıldı.
Hastanın
öz ve soy geçmişinde bir özellik yok. Fizik muayenede genel
durum bozuk, renk soluk, turgor - tonus orta derecede bozuk, derialtı yağ
dokusu azalmış, ikter, siyanoz ve ödem yok. Gövdede, sırtta ve özellikle
karında basmakla kaybolmayan. kırmızı renkte, deriden kabarık döküntüler
mevcut. Ayrıca boynunun her iki tarafında ve kasıklarda sert, mobil, fın~
dık büyüklüğünden ceviz büyüklüğüne kadar varabilen adenopatileri mevcut (Resim 1).
ili
Resim :
ıli
1
1
Solunum ve dolaşım sisteminde bir özellik yok. Sindirim sisteminde dil
paslı, batın şiş, karaciğer bir parmak, dalak üç parmak ele geliyor. Diğer
sistem bulguları normal.
28
ÇORBACIOOLU -
OLGUN -
YAVUZ -
UÇAll
Yapılan
laboratuvar muayenesinde: Hb: %4 gr., Hematokrit: % 15, K.K.:
1500.000/mm 3 B.K.: 24000/mm 3 , Trombosit 110.000/mm3 , Kanama zamanı: 2
dakika, Pıhtılaşma zamanı: 5 dakika, Protrombin zamanı: 22 saniye, Kan
demiri: %35 gama, PPD [-·).
Lökosit formülü: %60 parçalı, %35 Lenfosit, %3 Eozinofil, %2 monosit,
-- · Koı-te
· · 0!ı60
Total
. . li-'t·
pı . 0A410
o _ _ mg.,
__ es rın.
o
mg., Tot a1 b'I'--"·b··
ı ıru _ın.· 0!ı091
o_.
mg,· Di
__ ..
rekt bilirübin: %0.45 mg., İndirekt bilirübin: %0.91 mg., Direkt bilirübin:
%0.45 mg., İndirekt bilirübin: %0.46 mg., Total protein: 5980 mg., Albümin:
3560 mg., Globulin: 2520 mg.
Karaciğer fonksiyon testleri: CuSO: 15 O., ZnS04: 16 O., Timol: 4 O,
Kadmiyum: [--), SGOT: 20 Ü., SGPT: 10 Ü., LDH: 310 Ü., Alkalen fosfataz:
13.25 K.A.Ü.
Akciğer
grafisi normal idi. Kafa ve kemik grafilerinde herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Kemik iliği normal bulundu. Lenf bezi ve deriden bio. ps_·ı y_apııp
1 ·ı nce 1en_
-d·ı. L
·•· b
· · · · de- 1en-f gang
· - ··ı ·ıyonunun
- - yap ı sı tü
. enf b
_ezı
. •ıopsısın
~ _müyle kaybolmuş, diffüz eozinofilik sitoplazmalı, veziküler nüveli histiosit
infiltrasyonları ve arada ufak lenfosit toplulukları görülmekte idi. [İst. Tıp
Fak. Patoloji Laboratuvarı) (Resim 2).
Deri biopsisinin tetkikinde epidermiste yer yer atrofi, dermada koJle~
·- ·· •as··o·
-"r"ldü
3).
Jenız
y n v_e se y rek
_ monon~klee
_ u __ r h''cru e ·ın filt··as··o
r _ y nı-arı go
u __ [Resim
. __
Resim :
2
29
ZEYNEP· KAMİL TIP BULTE'.Nt
Bütün bu bulgular sonucu hastaya Letterer - Siwe hastalığı teşhisiyle
antibiotik ve kortizon tatbik edildi. Kan verildi. Fakat genel durum bozuk
olduğundan hasta 26.5.1983 tarihinde vefot etti.
Resim :
3
TARTIŞMA
Bugün Retikuloendotelyoz veya Retikulogranulomatöz veya Histiosit - X
tabiri ile ifade edilen hastalıkların müşterek karakteristik vasıfları, histiositlerin lokaliza veya generalize proliferasyonudur. Tabloya ayrıca granülo~
matöz hücre artışı ve eozinofilik reaksiyonda iştirak eder (8).
Bu grupta üç hastalık vardır.
a -.
·... Abt ~ Letterer · Siwe
hastalığı (Akut form).
b-
Hand Schüller ~ Christian hastalığı (Kronik form).
c-
Eozinofilik granülom (Lokalize form).
m
Letterer - Siwe hastalığı akut olarak yüksek ateş ile başlar. infeksiyon hastalığı veya sepsis gibi seyreder. Çoğu vakalarda deri lezyonları ilk
belirtidir. Bu teşhiste önemli olup özellikle Letterer Siwe hastalığında
s
inspeksiyonla dahi teşhis koyduracak özelliktedir.
30
ÇORBACIOGLU -
OLGUN -
YAVUZ -
UÇAR
Bu deri lezyonları başta, göğüste, vücut kıvrımlarında önce kırmızı
sonra sütlü kahverengi toplu iğne başı büyüklüğünden mercimek veya fın ..
dık büyüklüğüne kadar olabilen düğümcükler şeklindedir (3,5). Hepatomegali, lenfadenopati ve splenomegali vardır. Dalak hastalığın ileri devrelerinde kaide olarak büyüktür. Karaciğer fonksiyon testleri başlangıçta bo~
.zulmaz. Sonradan safra yollarındaki tıkanıklığa bağlı olarak ikter oluşabi
lir. Lenf bezi büyümeleri sık olarak boyun, karın, kasıklarda ve mediastende olur. Hazım sistemi mukozası hastalığa iştirak ederek malabsorpsiyoon
sendromuna sebeb olabilir. Pulmoner bulgular sadece radyolojik olarak tes~
pit edilebilir. Progressif oiup ventilasyon bozukluğu yapar ve birçok vakada ölüm sebebidir. Letterer - Siwe hastalığında iskelet değişiklikleri küçük lekeli osteolitik lezyonlar şeklindedir. Diğerlerinde olduğu kadar sık
değildir. Stili hastalığını andıran ve kortizona cevap veren mafsal belirtileri
olabilir (1, 2, 9). Kalp ve damarlar da bir patoloji yoktur. Böbrekler hastalı·
ğa nadiren iştirak ederler. Hematolojik olarak progressif derin bir anemi,
retikülositoz ve kemik iliğinde eritroid seride hiperplazi vardır. Sıklıkla fö ..
kopeni ve bazen lökositoz vardır. Trombositler normal veya hafif artmış
tır. Nadiren gözüken trombopeni splenojen veya immunolojik kökenlidir.
Monositoz olabilir ve aşikar vakuolleşme gösterir. Lökomoid reaksiyon olabilir. Granülasyon mihrakında çok sayıda atipik histiositomonositer hücreler görüldü (2, 11, 12).
Teşhisin kesinliği büyümüş lenf bezleriııden veya deri düğümlerinden
yapılan kazıma preparatların histolojik muayenesiyle anlaşılır. Burada bol
miktarda oval çekirdekli, açık güvercinmavisi sitoplaı:amlı olgun olmayan
histiositler bulunur.
En sık seboreik dermatit ile karışır. Ayırt etmek için cilt temizlendik~
ten sonra sathi deri tabakası sekresyon çıkıncaya kadar kazınır. Yayma preparat yapılıp My Grünwald ve Giemsa ile boyanır. Preparatta Letterer - Siwe hastalığının mevcudiyetini gösteren histiositer hücreler bulunur' Seboreik dermatitte ise derinin normal hücreleri. ve kan bulunur.
Ayırıcı tanıda sepsis, sitomegalovirüs, lösemi, nöroblastoma simpati~
kum ve küçük çocuklarda lipoidozlar göz önünde bulundurulmalıdır.
Başlangıç yaşı, histolojik musabiyet, hemopoetik ve hepatik disfonksi~
yanlar prognozda önemlidir. Ölümlerin çoğu iki yaşın altında olur (6).
Müellifler (Lahey ve Lukaya) hastalığa yakalanmış organ ve Cfoku sa·
yısına göre bir skor teklif ederler (7, 10).
010100 ölüm
Şayet skor
7~9
ise
5~6
ise
% 70 ölüm
5'in altı ise
% 14 ölüm
3f
ZEYNEP· KAMİL TIP BtiLTE.Nİ
Sekonder infeksiyonlar önemli komplikasyonlardan olup ölüm septik
sebeblerle olur. Hastalığın kesin sebebinin bilinmemesi belirgin bir tedavi
yapmada güçlük doğurur. Tedavi yazarlara göre değişiyor. Bazıları sadece
kortizon bazıları ise hem kortizon hem kemoterapi tavsiye ederler. Röntm
gen şuaları uygun değildir. Kan transfüzyonu ve gamaglobulin denenebilir.
Cerrahi tedavi lokalizasyona göre değişir. Ortopedik tedavi bazen lüzumlu
olabilir.
LİTERATÜR:
1-
Abaoğlu, Aleksanyan (1980) : Semptomdan teşhise. 8. nci baskı. Filiz Kitabevi Beyazıt,
sahife no: 239-273-887.
2 -
Althoff, H. (1967}: Retikulose im Kindesalter in Handbuch der Kinderheilkunde
Band. VI 1096-1115.
3 -
Altmeyer, P., Schulz-Amling, V., Heusermann. U. (1981) : Kutane Histiocytosis X im
Sauglingsalter Mschr. f. Kinderheilk, 129:544.
4-
Feldges, A., Meuret, G., Gönzenbach, P., Fust, G. (1979) : Histiocytosis X in chilren Helv. Paedatr. Acta. 34:107.
5 -
Kühl, J., Kühner, U., Strödr, J. (1984) : Histiocytosis X·retrospektive Analyse von
40 Fiillen mit lokalisieertn oder disseminierten Erkrankung. Mschr. r. Kinderheilk.
132:88-95.
6 -
Lahey, M.E. (1975) : Histiocytosis X-An analysis of prognostic factors j. Pediatr.
87:184-189. ,
7 -
Lahey, M.S. (1975) : Histiocytosis X. Comparison of three treatment gegimens,
J. Pediatr. 87:179-183.
8-
Lampert. F., Betke, K. (1979) : Die Retikulogranülomatosen, in Lehrbuch der Kinderheilkunde. Georg-Thieme Verlag Stuttgart.
9-
Lehr, HJ., Viegelmann, V., Herman, J., Michaelis, E., Colbach, H.G. (1974): Histiocy.
tose X und Hypophysenfunksion Mschr. f. Kinderheilk. 122:624.
10 -
Lucaya, J. (1971) : Histiocytosis X. Am. J. Dis Child, 121 :289.
11 -
Robert, A., Bardier, M., Villeneuv, J.. Gaubert, J., Regnier, O. (1979) : Aspects
cliniques et therapeutiques actuel de l'Histiocytose X de l'enfant Medecine et
Hygiene 1321 :578-584.
32
© Copyright 2024 Paperzz
