DEMANSLAR Dilimizde popüler kullanımıyla bunama adı verilen

DEMANSLAR
Dilimizde popüler kullanımıyla bunama adı verilen demans kelimesi, etimolojik
olarak Latince zihin anlamına gelen mens kelimesinden türemiştir ve demens zihnin
yitirilmesi anlamına gelir. Latince’deki kullanım biçimiyle “yerleşmiş, varolan,
edinilmiş olan zihnin sonradan yitirilmesi” anlamını taşımaktadır. Bu biçimiyle
edinilecek olanın, yani zihnin “hiç edinilememesi” durumundan farklıdır. Böylelikle,
demansı zihinsel gerilikler ya da Yunancasıyla oligofreni (yetersiz zihin), Latincesiyle
amensiyadan (zihin yokluğu) etimolojik ve semantik olarak da ayırabiliriz. Herhangi
bir zaman kesitinde bir demanslı hasta ile bir oligofrenik hastanın zihinsel özürlülük,
ya da yeterlilik düzeyleri işlevsel olarak benzerlik gösterebilir, ancak demanslının
edinsel nedenlerle (genetik ya da çevresel, sıklıkla da ikisinin birlikte etkileriyle)
kendinde mevcut olan kapasiteyi yitirdiğini, oligofrenin ise gelişimsel nedenlerle bu
kapasiteyi yetersiz edindiğini söyleyebiliriz. Öyleyse demansın tanımına, “erişkin
merkezi sinir sisteminin hasarlanması sonucu gelişen zihinsel yeteneklerde bozulma”
şeklinde başlayabiliriz.
Ayrıca sık karşılaştığımız yaşlılık (senilite), yaşın ilerlemesi ile başlayan santral
sinir sistemi ve diğer organlarda bazı fonksiyonların azalması ile birlikte giden sosyal
yaşamı bozmayan fizyolojik bir durumdur.
Demans, kognitif fonksiyonlarda bozulma ile giden, mesleki ve sosyal yaşantıyı
bozan ilerleyici, primer dejeneratif sendromdur.
Kognitif fonksiyonlar: Oryantasyon (kişi, yer, zaman)
Hafıza
Algılama
Dikkat
Zeka
Yargılama
Gerçeği değerlendirme gibi mental fonksiyonları içerir.
Demans Etyoloji:

Alzheimer hastalığı (% 50-70)

Multiinfarkt demans (% 7-20)

Alkolik demans (% 5-10)

Normal basınçlı hidrosefali (% 1-4)

Beyin tümörleri (% 1-4)

Huntington hastalığı (% 1-5)

Kronik ilaç intoksikasyonu (% 3-8)

Karaciğer yetmezliği, depresyon, pernisiyöz anemi, hipo ve
hiperparatroidizm, Parkinson hastalığı, PSP, ALS, serebellar atrofi, nörosifiliz,
AİDS, Cushing sendromu, prion hastalıkları, multipl skleroz ve epilepsi (% 710).
Demans Sınıflaması:
Primer (Dejeneratif)
Alzheimer hastalığı
Lewy cisimcikli demans
Fronto-temporal demans
FTD-davranışsal varyant
İlerleyici tutuk afazi
Semantik demans
FTD-ALS
Hareket bozukluğuyla birlikte
Parkinson hastalığı demansı
Kortiko-bazal dejenerasyon
Progresif supranükleer paralizi
Huntington hastalığı
Multi-sistem atrofiler
Wilson hastalığı
Nöroakantositoz
Prion hastalıkları
Creutzfeldt-Jacob hastalığı
Gerstmann-Sträussler-Scheinker
hastalığı
Fatal familyal insomni
Çeşitli pediyatrik demanslar
Kufs hastalığı
Metakromatik lökodistrofi
Gaucher hastalığı
Niemann-Pick hastalığı
Diğer ender demanslar
Limbik demans
Poliglukozan cisimcik hastalığı
Arjirofilik tahıl hastalığı
Sekonder
Vasküler demans
Multi-infarkt demans
Binswanger hastalığı
Stratejik infarkt demansı
CADASIL
Normal basınçlı hidrosefali
Toksik-metabolik demanslar
Wernicke-Korsakoff hastalığı
B12 vitamin eksikliği
Hipotiroidi
Kronik karaciğer hastalığı
Organik çözücülere maruz kalma
İlaçlar
İnfeksiyonlar
Herpes simpleks ensefaliti
Nörosifilis
Kronik menenjitler
HIV-demans kompleksi
Whipple hastalığı
Kafa içi yer kaplayıcı hastalıklar
Neoplastik durumlar
Subdural hematom
Otoimmun-inflamatuar hastalıklar
Multipl skleroz
Behçet hastalığı
Paraneoplastik limbik ensefalit
VGKC ve NMDAR kanalopatileri
Granülomatöz anjitis
Primer sinir sistemi vasküliti
NAIM sendromu
Alzheimer Hastalığı
İnsidans: 123/100.000
65 yaşın üzerinde % 5-10, 85 yaşın üzerinde %30-40 civarındadır.
Türkiye’de yaklaşık 300.000 hasta olduğu tahmin edilmektedir.
Risk Faktörleri

Yaş

Aile öyküsü

Depresyon

Sigara kullanımı ?

Kadın cinsiyeti ?

Postmenapozal östrojen replasmanı ?

Kafa travmaları, geçirilmiş enfeksiyonlar

Annenin doğumdaki yaşı

Düşük eğitim düzeyi



Down sendromu
1. derece akrabalarında Alzheimer hastalığı bulunanlar
Apolipoprotein E4 polimorfizm varlığı (19. kromozom)
Genetik geçiş: Tüm mutasyonlar β-amiloid yapımı ile sonuçlanır.
Amiloid prekürsör protein (21. kromozom)
Presenilin 1 (14. kromozom)
Presenilin 2 (1. kromozom)
PATOLOJİ:

Ekstraselüler Amiloid ve senil plaklar, intraselüler nörofibriler
yumaklar ve nöron kaybı vardır.

Amiloidin hücreye toksik etki gösterişi ve buna serbest oksijen
radikallerinin aracılık edişi,

Amiloidin apopitotik etkinliği,

Amiloid aracılı inflamasyon, nörotrofik faktör geri çekilimi,
glutamat homeostazının bozulması

Glutamat eksitotoksitesi, Ca ve NO,

Başlangıç genellikle hipokampüsten, sonra kortekse diffüz yayılır.

Beyin total ağırlığında azalma; frontal, parietal ve temporal
bölgelerde atrofi, ventriküllerde genişleme görülür (lober atrofi).

Beynin frontal, temporal korteksi, Meynert'in bazal nükleusu,
Ammon boynuzu ve lokus seruleus da nöron sayısında azalma olur.

Boş hipokampüs sendromu vardır.
Histopatolojik olarak:

Kortekste yaygın nöron kaybı

Senil veya nöritik plaklar ve nörofibriler yumak (neurofibrillary
tangle)

Daha az olarak granülovakuoler dejenerasyon

Kongofilik anjiopati görülür

Hipokampüs piramidal hücrelerinde granülovakuolar
dejenerasyon ve amiloid anjiopati saptanır.
Anamneze şu şekilde başlanmalı:

Unutuyor mu ? Neleri unutuyor?

Ne zamandır var?

Nasıl başladı ve ilerledi?

Günlük yaşamını etkiliyor mu?

Psikiyatrik ek belirti var mı?

Halüsinasyon, depresyon, deliryum belirtileri var mı?

Başka fiziksel bir hastalığı var mı? İlaçları neler?

Ailede başka demans hastası var mı?
KLİNİK BULGULAR:

Unutkanlık

Davranış ve kişilik değişiklikleri

Anksiyete

Depresyon

Entelektüel fonksiyonlarda yıkılma

İlerleyen mental yıkım sonucu hastanın özbakımı, içgörüsü
bozulur; çevresi tarafından beslenip bakılması gerekir ve giderek yatağa bağlı
duruma gelir.

Entellektüel fonksiyonlarda bozulma olur, düşünce akışı yavaşlar.

Sosyal ve mesleki becerilerde azalma olur, giderek hafıza kaybı
daha belirginleşir.

Hastaların % 25'inde depresyon görülür.

Huzursuzluk, ajitasyonlar izlenir.

Başlangıçta hafif olan motor bozukluklar ileri dönemlerde
belirginleşir. Refleks değişiklikleri, yürüyüş bozuklukları görülür.

Ekstrapiramidal bulgular, myoklonus ve epileptik nöbetler olabilir.

Hastalığın son dönemlerinde kontraktürler oluşur ve hastalar
yatağa bağımlı hale gelebilirler.

Hastalık uygun bakımla 4-16 yıl sürebilir.

Ölüm genellikle araya giren enfeksiyon ve beslenme
yetersizliğinden olur.
KLİNİK SEYİR:

Presemptomatik dönem

Preklinik dönem (test)

Çok erken dönem (MCI)

Hafif dönem (kelime bulma güçlüğü, alet kullanma, hesaplama,
kişilik değişiklikleri)

Orta dönem (uzak hafıza, bakım güçlüğü, belirgin psikiyatrik
problemler)

İleri dönem (ağır psişik bozukluklar, yatağa ve başkasına
bağımlılık)

Yavaş başlar

Sinsi ve yavaş ilerler

Başlangıçta sadece yakın bellek bozukluğu ile başlar

Zamanla diğer kognitif, psikiyatrik ve işlevsel sorunlar eklenir

Geri dönüşümsüzdür
EVRELER:




Normal (MCI?) (MMSE = 30-24)
AH’nın HAFİF EVRESİ (MMSE= 24-18)
AH’nın ORTA EVRESİ (MMSE= 17-12)
AH’nın İLERİ EVRESİ (MMSE <12)
Tanı kriterleri:

a) Hafıza bozukluğu,

b) Afazi, apraksi, agnozi gibi kognitif fonksiyon bozukluklarının
eşlik etmesi.

c) Toplumsal ve mesleki uyumun bozulması,

d) Bulguların yavaş ve süreklilik göstermesi,

e) Kognitif bozukluğa yol açan SSS hastalığının ve demansa yol
açabilecek sistemik hastalıkların olmayışı (hipotiroidi, Vit B 12, folik asit, niasin
eksikliği, hiperkalsemi, nörosifiliz, HİV enfeksiyonu)

f) Bağımlılık yapan ilaçların kullanımının olmaması ile
karakterizedir.
TANI

Kesin tanı yöntemi beyin biyopsisi

Kranial BT ve MR'da ventriküllerde ve sulkuslarda genişleme ile
kortikal atrofi görülür.

SPECT'de serebral kan akımında azalma tespit edilir.

PET'de ise ağır demanslı olgularda glukoz metabolizmasında
bozukluklar gösterilmiştir.

Çoğu kez patolojik inceleme yapılmadığı için klinik olarak tanı
konanlar olası Alzheimer Hastalığı adını alırlar
Laboratuar:

Alzheimer tanısında özel bir tanı yöntemi yoktur.

Klinik ve yardımcı tanı yöntemleri birlikte değerlendirilerek tanı
konulur.

BOS’da asetil kolin azalmıştır.

Ayrıca serebral korteks ve hipokampusda kolin asetiltransferaz
enzim aktivitesi % 50-90 azalmıştır.
Ayrıca şu laboratuar testlerine de bakılması hata yapmamak için önemlidir:

B12, folate, thiamine (vitamin yetmezliği)

Kan glukozu (hipoglisemi)

Tam kan sayımı (anemi)

İlaç taraması (ilaç toksisitesi)

Elektrolitler (hiperkalsemi, manganez- yüksekliği, hipernatremi)

KC fonksiyon testleri (karaciğer hastalığı)

Lomber ponksiyon (Normal basınçlı hidrosefali, ensefalit,
menenjit)

Tiroid fonksiyon testleri (hipotiroidizm)

VDRL (sifiliz) ve HIV enfeksiyon testlerine bakılmalıdır.
Ayırıcı tanıda şunlar akla gelmeli:

Delirium,

Depresyon,

KOAH,

Karbon monoksit zehirlenmesi,

Pernisiyöz anemi,

Metabolik bozukluklar (karaciğer ve böbrek yetmezliği,
hiperparatroidi, sık sık hipoglisemik atak geçiren diabetli hastalar),

Multi infarkt demans,

Parkinson,

Huntington,

Pick hastalığı,

Beyin tümörleri,

Kafa travması,

Normal basınçlı hidrosefali,

Progresif multifokal lökoansefalopati,

Progresif supranükleer felç,




Jakop-Creutzfeldt hastalığı,
Gerstmann-Straussler sendromu,
nörofiliz
AIDS
Prognoz: Uygun bakımla 4-16 yıl, yatağa bağımlı hastalar, genellikle araya giren
bir infeksiyon nedeniyle kaybedilir.
TEDAVİ: Spesifik tedavisi yoktur. Bu gün kolinerjik etkiyi artıran ilaçlar kısmen
fayda sağlamaktadır. Alzheimer kliniğine eklenen depresyon ve psikozlar hasta
takibinde sorundur

Asetil kolinesteraz inhibitörleri

Östrojen replasmanı

Serbest oksijen radikal gidericiler

Nootropik ilaçlar

Kalsiyum kanal antagonistleri

Antienflamatuvarlar

Antipsikotikler

Prognoz yavaşlatılır.

Etkileri 6 - 12 ay süre ile kognitif kayıpta stabilizasyon.
Kötüleşmeyi yavaşlatma.

Asetilkolin esteraz inhibitörleri

Takrin

Donepezil

Rivastigmin

NMDA antagonistleri

Memantin



Vital fonksiyonların düzenlenmesi,
Davranış bozuklukların kontrolu
Destek tedavisi önemlidir.
Progresyonu yavaşlatanlar ?

Anti-oksidanlar (vitamin E)

Anti-enflamatuar ilaçlar

Hormonlar (östrogen)

Nöroprotektif ajanlar (NGF)

Vasküler risk azaltıcılar

statinler, homosistein azaltma..
Multi-infarkt demans:
 Demansların yaklaşık % 7-20’sini oluşturur.
 Depresyon ve emosyonel labilite görülür.
 Demansiyel bulgular yanında lokalizasyona göre:
Fokal nörolojik bulgular ve psödobülber paralizi
Fokal sensorimotor belirtiler,
Afazi,
Kognitif fonksiyonlarda bozukluk (kortikal),
Psödobulber belirtiler,
İzole piramidal bulgular mevcuttur.
Etyoloji:






Tedavi:





Sistemik ateroskleroz
Hipertansiyon
Geçirilmiş stroke öyküsü
Diabetes mellitus
Ekstrakranial damar patolojisi
Kardiak bozukluklar risk faktörleri arasındadır.
Hipertansiyonun kontrolü
Antiagregan
Antikoagülan tedavi
Semptomatik plaklı olgularda karotis endarterektomi faydalıdır.
Donepezil ve Nimodipinle yapılan çalışmalar devam etmektedir.
Parkinson Demans:
Parkinson hastalarında demans %40 civarında görülür; yani sağlıklı
popülasyonun yaklaşık 4 katı oranındadır.

MRG tanı koymaz; PET, SPECT’de b. Gangliyon ve frontal lobda
hipometabolizma saptanır.

İleri yaş, uzun hastalık süresi, ağır motor özürlülük hali riski
arttırır.

Ayırıcı tanı: PSP, kortikobazal dejenerasyon, vasküler demans,
normal basınçlı hidrosefali, Lewy cisimcikli demans.

Tedavi: Parkinson ilaçlarının ve smptomatik tedavinin
düzenlenmesi ve asetilkolinesteraz inhibitörlerinin kullanılması faydalıdır.
Pick Hastalığı

Fronto-temporal demans da denir.

Motor ve duyu korteksinin korunduğu, olası herediter, temporal
ve frontal bölgede belirgin atrofi ile giden nadir, sıklıkla 50-70 yaşlarda görülen
demans tipidir.

Ammon boynuzunda Pick body arjentofilik inlüzyonları görülür.
Asetilkolinesteraz, glutamat ve GABA seviyeleri azalmıştır.

Davranış problemleri ve lisan bozuklukları ön plandadır.
Klinik 3 evrede tanımlanabilir:

1. dönem: Davranış değişiklikleri ve konuşma bozuklukları

2. dönem: Kognitif işlevlerde bozulma ve diğer belirtilerde artma

3. dönem: Motor fonksiyon bozukluğu, inkontinans, rijid fleksiyon
TANI:

Tanı histolojik olarak konur.

BT / MR fronto-temporal atrofi

Seyri Alzheimer hastalığına benzer.

Prognoz daha kötü, 2-10 yıl yaşam süresi olur.
Adams-Hakim Sendromu (Normal Basınçlı Hidrosefali)

Tedavi (cerrahi) edilebilen tek demans tipidir.
1-Primer NBH
2-Sekonder NBH
-travma,
-SAK
-meningoansefalit
Kliniğinde Progresif demans, Yürüme apraksisi, İdrar inkontinansı vardır.
BT'de : Ventriküllerde genişleme, Periventriküler hipodens alanlar görülür
WERNİCKE-KORSAKOFF SENDROMU

Kronik alkoliklerde sık

Ataksi, oftalmopleji ve akut demans tablosudur.

Tiamin ( B1 vitamini) eksikliği saptanır.

Beyin sapı, serebellum, 3.ventrikül çevresi, derin gri maddede
hemoraji ve nekrotik dokular saptanır.
Prion Hastalıkları:
Normal Prion (PrPc ); 250 amino asitten oluşmuş bir glikoprotein olup insanlarda
ve hayvanlarda normal hücrelerde (sinir sistemi, dalak, lenf nodu, barsak lenf dokusu
ve lenforetiküler sistem) bulunur.
İnfektif Prion; normal prionun yanlış katlanması ile oluşmaktadır. Bu anormal
prion, yani hastalık yapan infektif prion hücre içinde birikerek vakuol dejenerasyonu
ve bazı fibriller (Scrapie Associated Fibrils=SAF) oluşumuna neden olur ve sonuçta
beyin süngerimsi bir hal alarak canlı yaşamını kaybeder.

İnfektif Prion fiziksel, kimyasal etkenlere, dolayısıyla çevre
şartlarına yaklaşık 2-3 yıl dayanıklıdır (formaldehide ve otoklavda 15 dakika
120°C dereceye dayanmaktadır).

Güneş ışığından etkilenmez.

Pişirmeyle infektivitesi kaybolmaz.

Etken 134-136 °C de 3 bar atmosfer basınç altında 30 dakika
ısıtmakla infektif gücünü kaybeder.

Etkenin infektif gücünün yok edilmesinde sodyum hipoklorit ve
sodyum hidroksit kullanılmaktadır.
Creutzfeldt - Jacob Hastalığı

Korteks ve bazal ganglionda nöron ve astrositlerde azalma

Sitoplazmik vakuolle birlikte süngerimsi ansefalopati (Subakut
spongioform ansefalopati)
KLİNİK:

Progresif demans,

Piramidal bulgular,

Ekstrapiramidal bulgular,

Myoklonus,

Kortikal körlük,

Amyotrofi,

Serebellar bulgular görülür.

Genelde 50-70 yaşlarında, %15-20 otozomal dominant geçiş
özelliği vardır.

Unutkanlık ve kişilik değişiklikleri

İlerleyici mental yıkım oluşur

Serebellar denge kusuru erken bir belirti olabilir.

Yaygın miyokoniler

Hasta yatağa bağlanır ve çevre ile ilişki kuramaz

Bu dönemde dekortikasyon veya deserebrasyon postürü, fokal
veya jeneralize konvülsiyonlar, yutma güçlüğü, iki taraflı piramidal bulgular

Ses, dokunma ve diğer uyaranlar hastada aşırı bir irkilme
reaksiyonu doğurur (Startle reaction).

Genelde 1 yıl içinde ölüm.
Vertikal geçiş: Kornea nakli
Beyine derin elektrot uygulaması
İnsan deri grefti
Growth hormon uygulamaları
TANI:

Kesin tanı otopside prion birikimleri ve spongiform ansefalopati
bulgularının gösterilmesiyle konur

Spesifik EEG bulgusu 0,5-2 sn.'lik aralarla oluşan periyodik
keskin dalga deşarjlarıdır.

BOS’da 14-3-3 protein içeriği bakılmalıdır.
KURU HASTALIĞI

Yeni Gine yerlilerinde sık görülen, progresif fatal bir hastalıktır.
Kannibalizmin azalması ile hastalığın görülmesi azalmıştır.

Erişkin hastaların % 80'i kadındır.

Geçiş şekli kannibalizme (insan eti yeme) bağlı olabilir. Ciddi
ekstremite ve gövde ataksisi

Myoklonus

Koreye benzer istemsiz hareketler

Strabismus

Geç dönemde demans görülür.
GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER (GSS)


2-10 yaşlarında görülür.
Beyinde süngerimsi dejenerasyon ve amiloid birikmesi görülür
Klinik olarak:




Ataksi
Demans
Beyinsapı tutulumu
Olivo-ponto-serebellar dejenerasyon bulguları vardır.

Download Report