ασυνηθιστο λεμφαγγειωμα γλωσσας σε παιδι. παρουσιαση περιπτωσης.

27-29/9/2013
Ναύπλιο
ΑΣΥΝΗΘΙΣΤΟ ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΩΜΑ ΓΛΩΣΣΑΣ ΣΕ ΠΑΙΔΙ.
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ.
Ε.Μ. Καλογήρου,* Ν. Κατσούλας, Ι. Χατζηστάμου, Κ.Ι. Τόσιος
Εργαστήριο Στοματολογίας & Εργαστήριο Βασικών Ιατροβιολογικών Επιστημών, Οδοντιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΝ
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
• λεμφαγγείωμα σπάνια καλοήθης βλάβη λεμφικού ιστού
• συγγενή ή στα παιδιά αναπτυξιακές δυσπλασίες
• στους εφήβους και στους ενήλικες απόφραξη λεμφικής
κυκλοφορίας λόγω τραύματος/φλεγμονής/ακτινοθεραπείας
• 50-75% περιπτώσεων στην περιοχή κεφαλής-τραχήλου
• συχνότερη ενδοστοματική θέση γλώσσα
• κλινική εικόνα ενδοστοματικά μακρογλωσσία ή πολλαπλές
ημιδιαφανείς-κυανές κυστόμορφες βλάβες
ανάλογα με το
μέγεθος των
λεμφαγγείων
ανάλογα με το βάθος
της εντόπισης
επιφανειακά
τριχοειδικό
• lymphangioma
circumscriptum
εν τω βάθει
σηραγγώδες
ΣΚΟΠΟΣ: η παρουσίαση σπάνιας περίπτωσης λεμφαγγειώματος
γλώσσας (lymphangioma circumscriptum) σε παιδί.
κυστικό
ύγρωμα
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ
• κορίτσι 12 ετών
• ασυμπτωματικό ογκίδιο
• «μερικούς μήνες»
• «σταθερές διαστάσεις»
•
•
•
•
•
•
•
•
ΚΛΙΝΙΚΗ
ΕΞΕΤΑΣΗ
• ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό
• αιματολογικός έλεγχος πριν 1 έτος: κφ
ΟΛΙΚΗ
ΒΙΟΨΙΑ &
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ
ΕΞΕΤΑΣΗ
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
• αιμαγγειωματοειδές κοκκίωμα
• αιμαγγείωμα
• λεμφαγγείωμα
• μυρμηκιώδες ξάνθωμα
• καλοήθης επιθηλιακή βλάβη
ΤΕΛΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
επιφανειακό σηραγγώδες
λεμφαγγείωμα με
επιθηλιακή υπερπλασίαlymphangioma
circumscriptum (LC)
1, 2: Διευρυμένοι αγγειακοί αυλοί επενδυόμενοι από ώριμα ενδοθηλιακά κύτταρα και εν μέρει κατειλημμένοι από ερυθροκύτταρα
και μικρούς θρόμβους. Εξωτερικά καλύπτεται από πολύστιβο πλακώδες επιθήλιο που εμφανίζει υπερορθο- και υπερπαρακερατίνωση, υπερακάνθωση, υπερπλασία της βασικής στιβάδας και επιμήκυνση των επιθηλιακών καταδύσεων.
ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΙΑ
ΣΥΖΗΤΗΣΗ
ογκίδιο
μέγιστη διάμετρος 0,8εκ.
άμισχο
ανώδυνο
μη αιμορραγικό
ερυθρόλευκη χροιά
θηλωματώδης επιφάνεια
ελαστική σύσταση
2
1
3: CD31 (+)
4: ποδοπλανίνη (+)
5: CD34 (-)
• σηραγγώδες
• κυστικό ύγρωμα
3
ενδοστοματικό LC:
• 18 περιπτώσεις στη βιβλιογραφία
• 11 περιπτώσεις με προσβολή της γλώσσας
• 1 περίπτωση με κλινικά-ιστολογικά
χαρακτηριστικά μυρμηκιώδους καρκινώματος
• ιστολογικά χαρακτηριστικά ταυτόσημα με το
αγγειοκεράτωμα, αλλά διαφορετική έκφραση
ανοσοϊστοχημικών δεικτών
• άριστη πρόγνωση, χωρίς κίνδυνο κακοήθους
εξαλλαγής
• χειρουργική εξαίρεση, CO2 laser, βλεομυκίνη
4
5
• καμία υποτροπή 12 μήνες
μετά την αρχική εξέταση
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ
Το LC αποτελεί μια σπάνια καλοήθη βλάβη του
στοματικού βλεννογόνου, που εμφανίζει άριστη
κλινική συμπεριφορά.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Chakravarti A, Bhargava R. Lymphangioma circumscriptum of the tongue
in children: Successful treatment using intralesional bleomycin. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol 2013;77(8):1367-9.
2.Patel GA, Schwartz RA. Cutaneous lymphangioma circumscriptum: frog
spawn on the skin. Int J Dermatol 2009;48(12):1290-5.
3.Poh CF, Priddy RW. Acquired oral lymphangioma circumscriptum
mimicking verrucous carcinoma. Oral Oncology EXTRA 2005;41:277-80.
4.Rao MV, Thappa DM, Ratnakar C. Lymphangioma circumscriptum of the
skin and tongue associated with cystic hygroma. Indian J Otolaryngol
Head Neck Surg 1998;50(3):266-8.
5.Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 2nd ed. St. Louis,
Washington D.C., Toronto: C.V. Mosby: 1988.