TAVOLO TECNIOCO PER LA DIAGNOSI ED IL MONITORAGGIO DELLA MALATTIA CELIACA LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI E IL FOLLOW -UP FOLLOW-UP DELLA DERMATITE ERPETIFORME Pamela Vezzoli Francesca Raponi Giuliana Tribbia C:\Users... Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 2 INTRODUZIONE: DEFINIZIONE C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME (DUHRING-BROCQ) Malattia cronico-recidivante pruriginosa Presenza di lesioni cutanee polimorfe (eritema, pomfi, vescicole, bolle, papule) Quadro istopatologico e immunopatologico tipici Associata a malattia celiaca Pag. 3 INTRODUZIONE: EPIDEMIOLOGIA C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME (DUHRING-BROCQ) Maggior prevalenza nel nord Europa (11,5 per 1000000 abitanti in Scozia, 0,9-2,6 in Italia) Incidenza di 1:100000 abitanti/anno Interazione fra fattori ambientali (gliadina) e fattori genetici (HLA-DQ2-DQ8) Reazione autoimmune con produzione di IgA e IgM dirette contro la gliadina e autoantigeni (transglutaminasi) Pag. 4 C:\Users... Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 5 CRITERI DIAGNOSTICI I LIVELLO DERMATITE ERPETIFORME Esame obiettivo dermatologico (36%) Biopsia cutanea per esame istologico in EE Immunofluorescenza diretta (IFD) Test sierologici Pag. 6 C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME - CLINICA A B C D Legenda A= Vescicole; B= Papule; C = Eritema; D = Esiti depigmentati Pag. 7 C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME - CLINICA Prurito Pag. 8 C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA Caratteristiche Istopatologia Accumulo di neutrofili e fibrina all’apice delle papille dermiche Bolle sottoepidermiche con neutrofili e qualche eosinofilo Pag. 9 C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA Epidermide con cavità cavità riempite di qualcosa Vescicola contenente numerose cellule Pag. 10 C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA Papille dermiche edematose e con neutrofili A maggiore ingrandimento Pag. 11 C:\Users... GIUNZIONE DERMO-IPODERMICA AUTOANTIBODY MEDIATED BLISTERS Cheratinociti Lamina lucida Lamina densa Fibrille di ancoraggio (sublamina densa) Derma papillare Pag. 12 C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME - IF IFD su cute sana C:\Users... Immunofluorescenza Depositi granulari di IgA/C3 in papilla e/o lungo la giunzione dermoepidermica IFI Negativa su cute sana (IgA anti-endomisio + su esofago, cordone ombelicale) IgA anti Transglutaminasi+ Pag. 13 DERMATITE ERPETIFORME - IFD IgA Pag. 14 C:\Users... DERMATITE ERPETIFORME: TEST SIEROLOGICI C:\Users... ANTICORPI IgA Antitransglutaminasi tissutaleTG2 (sensibilità 93% e specificità 97%) Antiendomisio (sensibilità 85-98% e specificità 97-100%) Anticorpi antipeptidi deamidati (DPG-AGA) in bambini < 2 anni o in casi selezionati Antitransglutaminasi epidermica (AntiTG3) ? Pag. 15 C:\Users... Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 16 CRITERI DIAGNOSTICI II LIVELLO C:\Users... Test genetico per la precisazione degli aplotipi HLA (DQ2 DQ8) a) Serve per escludere la diagnosi di dermatite erpetiforme quando anticorpi e IFD sono discordanti b) Per evidenziare predisposizione alla celiachia nei familiari di soggetti con dermatite erpetiforme Biopsia intestinale (nei casi di dermatite erpetiforme con IFD positiva e anti-tTG IgA non è necessaria) NIH Consensus, Consensus, Gastroenterology 2005; Caproni M and Italian Group for Cutaneous Immunopathology, Immunopathology, JEADV 2009 Pag. 17 C:\Users... Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 18 DERMATITE ERPETIFORME – Algoritmo Pag. 19 C:\Users... C:\Users... Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 20 DERMATITE ERPETIFORME – Terapia C:\Users... • Dieta glutine-priva (2 anni per le manifestazioni cutanee o alcuni anni per i depositi istopatologici) • Steroidi topici • Antistaminici sistemici (privi di glutine) • Dapsone diaminodifenilsulfone (0,5 mg/Kg/die (controllo G6PDH per possibile anemia emolitica) P. Vezzoli, Vezzoli, A.V. Marzano, Marzano, E. Berti Le malattie autoimmuni cutanee. In R. Tozzoli «Il laboratorio nelle malattie autoimmuni d’organo» organo» Soc Ed Esculapio, Esculapio, 511511-65. Pag. 21 C:\Users... Agenda Introduzione Criteri diagnostici I livello Criteri diagnostici II livello Algoritmo diagnostico Terapia Follow-up Pag. 22 DERMATITE ERPETIFORME – Follow-up C:\Users... • Visita medica con intervista dietetica (ogni 3 mesi dalla diagnosi per i primi 2 anni e poi annuale) • Esami bioumorali (emocromo, ferritina, tT-IgA, TSH, anti-TPO, anti-Tg) dopo 6 mesi dalla diagnosi • Esami metabolici (in casi selezionati) • Esami strumentali (MOC, Rx torace e Ecoaddome, biopsia cutanea, Rx pasto, EGDS, colonscopia, videocapsula, etc..) Pag. 23 DERMATITE ERPETIFORME – Follow-up C:\Users... A.O. A.O. Papa Papa Giovanni Giovanni XXIII XXIII USC USC Dermatologia Dermatologia (Centro (Centro di di Riferimento Riferimento regionale ) regionale per per la la dermatite dermatite erpetiforme erpetiforme) Ambulatorio -Brocq (Responsabile: Ambulatorio Duhring Duhring-Brocq (Responsabile: D. ssa Pamela D.ssa Pamela Vezzoli Vezzoli)) Visite: ° ee33° ° Gioved ì del -15.30 prenotazione Visite:11° Giovedì delmese mese ore ore 14 14-15.30 prenotazioneal alnumero: numero: 0352674513 ì al ì ore -15.30 0352674513dal dalluned lunedì alvenerd venerdì ore 11.30 11.30-15.30 Pag. 24
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