INSUFFICIENZA RESPIRATORIA IN SOSPETTA VASCULITE **M. SCALA **S. SETTE *G. VIGLIETTI * Direttore SC Anestesia, Rianimazione e Terapia Antalgica, Presidio Ospedaliero di Mondovì, ASL CN1 ** Dirigenti Medici Presidio Ospedaliero di Mondovì, ASL CN1 VASCULITI processo infiammatorio e necrotico dei vasi sanguigni arteriosi e venosi di diverso calibro Deposito di immunocomplessi, Cellulomediato con formazione di granulomi di qualsiasi distretto corporeo Autoanticorpi anti cellule endoteliali Autoanticorpi anti citoplasma dei neutrofili Da cellule tumorali Da agenti infettivi 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides Vasculiti Vasculiti Vasi di grosso calibro Interessamento variabile dei vasi Arterite di Takayasu Sindrome di Cogan Sintomatologia Vasi di medio calibro Malattia di Kawasaki Aspecifica e comune alle varie forme Vasi di piccolo calibro Vasculiti ANCA-associate Da immunocomplessi Angioite cutanea leucocitoclastica Astenia febbre calo ponderale artralgie dolori addominali lesioni cutanee ipertensione insufficienza renale alterazioni neurologiche CASO CLINICO Uomo 56 anni Ernia iatale Gammapatia monoclonale Ipertrofia prostatica LES Artrite reumatoide Associate a probabile eziologia HCV HBV Farmaci Neoplasie Ricovero in OBI EGA Accede in PS 2013 ricovero per bronchite acuta complicata da rabdomiolisi da causa imprecisata Singolo organo coinvolto Associate a malattie sistemiche Creatinina 2,25 mg/dl Got 248 U/L Gpt 144 U/L CPK 2636 U/L LDH 2572 U/L PCR 12,53 mg/dl Procalcitonina 0,86 ng/ml Dispnea grave Febbre Raynaud Astenia Dolore interscapolare pH 7,43 pCO2 41.1 mmHg pO2 36,5 mmHg HCO3- 26,7 mmol/L Na+ 134,6 mmol/L K+ 3,38 mmol/L Ipossiemia Dispnea ingravescente Ipossiemia Ventilazione non Invasiva Cicli di 2 ore alternati PSV con maschera facciale versus CPAP con casco Ricovero in Rianimazione Dopo 4 giorni EGA pH 7,50 pCO2 36,9 mmHg pO2 41,2 mmHg HCO3- 28,6 mmol/L Na+ 139,7 mmol/L K+ 3,34 mmol/L Ipossiemia CPK 2298 U/L LDH 2651 U/L Mioglobina 1580 ng/ml Sierologia negativa Markers tumorali negativi Complemento alterato IOT VENTILAZIONE CONTROLLATA Simv 8 atti/min Psv 16 cm H2O Peep 8 cm H2O FiO2 0,6 FIBROBRONCOSCOPIA Petecchie aree emorragiche diffuse Sospetta vasculite polmonare Aree a vetro smerigliato Addensamento parenchimale pseudonodulare e cotonoso Inizia terapia specifica con Prednisone Miglioramento clinico Estubazione dopo 12 giorni Dopo 4 giorni trasferimento dalla Rianimazione alla Medicina Conferma della diagnosi di VASCULITE associata a POLIMIOSITE L’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA con addensamenti polmonari Accompagnata da fenomeni autoimmunitari deve far sospettare una VASCULITE La terapia specifica va iniziata subito Porta ad un miglioramento clinico In attesa di diagnosi di certezza J Autoimmune Dis. 2009; 6: 1. “Are classification criteria for vasculitis useful in clinical practice? Observations and lessons from Colombia”.Paúl Alejandro Méndez Patarroyo, José Félix Restrepo, Samanda Adriana Rojas, Federico Rondón, Eric L Matteson, Antonio Iglesias-Gamarra. Arthritis & Rheumatism, Volume 65, Issue 1, pages 1–11, January 2013. “2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides”. J. C. Jennette, R. J. Falk, P. A. Bacon,et al. Nat Rev Nephrol. 2013 Nov;9(11):628-9. “Vasculitis syndromes: RAVE about rituximab in ANCA vasculitis?”. Tarzi R, Pusey C. Clin J Am Soc Nephrol. 2013 Feb;8(2):219-24. “Intravenous cyclophosphamide and plasmapheresis in dialysis-dependent ANCA-associated vasculitis”. Pepper RJ, Chanouzas D, Tarzi R, Little MA, Casian A, Walsh M, Pusey CD, Harper L, Salama AD; European Vasculitis Study (EUVAS) investigators. Rev Med Suisse. 2014 Feb 26;10(419):493-7. “Renal disease in ANCA-associated vasculitis”. Fumeaux D, de Seigneux S, Chizzolini C, Martin PY. J Clin Diagn Res. 2013 Oct;7(10):2290-1. “Acute kidney injury in a patient with membranous nephropathy - a case report”. Bande U, Moger V, Kamath V, Mallikarjunaswamy, Chandrashekar.
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