• una famiglia di malattie che aggrediscono in maniera progressiva il nervo ottico (neuropatia ottica) • Il glaucoma è una delle principali cause di cecità del mondo contemporaneo • costituito da un milione di fibre, ognuna delle quali rappresenta il prolungamento delle cellule ganglionari • Le cellule ganglionari sono gli elementi della retina incaricati di trasferire lo stimolo luminoso relativo a un punto del campo visivo, alle aree visive della corteccia cerebrale attraverso il nervo ottico. • Quindi trasporta le informazioni visive dalla retina al cervello • Può essere paragonato ad un cavo elettrico • colpisce circa il 2% dei soggetti di età superiore ai 35 anni • 550.000 pazienti in Italia !!!!!! • 4.500 casi di cecità l’anno in Italia • distribuzione 48% centro-nord; 28% sud; 24% isole • Le modalità con cui il danno alle fibre del nervo ottico si instaura e progredisce sono molteplici e tuttora non ben chiare. • La morte delle cellule ganglionari avviene attraverso un meccanismo di suicidio biologico programmato (apoptosi), che riduce lo spessore dello strato delle fibre nervose retiniche e provoca l’aspetto tipico della testa del nervo ottico: l’escavazione centrale. • In assenza di una causa e un meccanismo patogenetico noto, la diagnosi e la prognosi iniziali del glaucoma si evidenziano attraverso una serie di indagini volte a individuare e quantificare i fattori di rischio: • • • • • • • • Età Familiarità, Genetica e Razza Pressione intraoculare (IOP) elevata Aspetto delle strutture filtranti dell’angolo irido corneale Aspetto dello strato della papilla ottica e delle fibre nervose Spessore corneale Miopia elevata e pregressi traumi Disordini della circolazione • Sebbene possa presentarsi ad ogni età • l’incidenza del glaucoma aumenta in maniera drastica dopo i 40 anni e continua a crescere con l’invecchiamento. genetica e razza • La presenza di un parente di secondo grado affetto aumenta il rischio di ammalarsi di 10 volte in più rispetto alla popolazione generale, mentre la presenza di un genitore o un fratello malato comporta un’incidenza statistica del 33% in un caso su tre • Sono state individuate recentemente alterazioni genetiche che potrebbero giocare un ruolo nel favorire la predisposizione a sviluppare la malattia, come il GLC1A e il GLC3A nel glaucoma congenito • Inoltre loci cromosomici specifici si associano con un esordio precoce con gravità moderata (il GLC1F sul cromosoma 7); oppure con una comparsa tardiva e un decorso aggressivo (il GLC1G sul cromosoma 5). • Nella razza africana, il glaucoma presenta in genere un decorso più aggressivo, risponde meno alle terapie soprattutto alla chirurgia a causa delle peculiari modalità di cicatrizzazione dei tessuti connettivali nelle persone di pelle nera. Umore acqueo • Presente all’interno del bulbo oculare, l’umor acqueo,è il ‘sangue’ trasparente che nutre l’iride, la cornea e il cristallino e si porta via i prodotti di scarto. • Prodotto dietro l’iride per filtrazione del sangue da parte dei corpi ciliari, l’umor acqueo circola e si scarica in corrispondenza dell’angolo della camera anteriore (angolo irido-corneale), attraverso un sistema di drenaggio a rete, detto trabecolato, che lo convoglia all’esterno dell’occhio attraverso un canale, detto di Schlemm, e quindi nel torrente venoso . Ipotesi idraulica La l’ipotesi etiopatogenetica classica del glaucoma si basa su un principio idraulico: se non c’è equilibrio tra la quantità di liquido prodotto e quantità scaricata, la pressione interna dell’occhio aumenta. L’aumento della IOP provoca uno schiacciamento dei capillari che nutrono le cellule ganglionari, provocandone così la degenerazione . Ipotesi idraulica Tale ipotesi è stata messa in discussione. • la normalizzazione pressoria ottenuta con la terapia medica o chirurgica spesso rallenta o interrompe il progredire della malattia, ma in molti casi, i cosiddetti glaucomi a bassa pressione o normotesi, la malattia progredisce . • si deve quindi pensare anche a fattori causali indipendenti dalla IOP, ovvero legati a deficit locali della microcircolazione o a elementi essenziali di debolezza strutturale del nervo ottico che lo rendono più vulnerabile. misurazione della IOP :Tonometria Tonometro di Perkins Tonometria a soffio Tonometria ad indentazione secondo Schotz Tonometria ad applanazione secondo Goldmann Tonometria • Si considerano sospetti i valori della IOP superiori a 18-20 millimetri di mercurio (mm Hg) con variazioni che nel corso della giornata non superano i 3 mm Hg. Le oscillazioni superiori a 5 mm Hg aumentano il rischio di progressione della malattia di 6 volte. • Per questo motivo è sempre opportuno effettuare la ‘curva tonometrica’, ovvero una serie di misurazioni nell’arco della giornata. • la misurazione della IOP è un parametro assolutamente insufficiente per lo screening o la diagnosi del glaucoma, va sempre associata ad ulteriori indagini. Gonioscopia • L’osservazione dell’angolo irido corneale individua il grado di apertura e eventuali anomalie congenite (residui embrionali) o acquisite (sinechie, neovasi, pigmento…) che possono ‘otturare’ gli spazi filtranti. • Si classificano così le forme di glaucoma da quello ad angolo aperto a quello ad angolo chiuso. • La papilla ottica è il punto in cui le fibre nervose, i prolungamenti delle cellule ganglionari, si raccolgono per lasciare il bulbo oculare. • Normalmente di colorito roseo, con una moderata escavazione centrale da cui fuoriescono l’arteria e la vena centrali della retina, e un bordo netto di delimitazione (la rima neuro-retinica) • La papilla nel glaucoma presenta una serie di alterazioni (anomalie di percorso dei vasi, pallore, aumentata escavazione, evidenziata come anomalo rapporto cup/disc tra escavazione e rima, irregolarità e asimmetrie della rima, presenza di tacche o di emorragie) che andrebbero documentate e registrate . • In clinica si ricorre a sofisticati dispositivi computerizzati di diagnostica per immagini (imaging). Questi registrano l’immagine su supporto elettronico,, fornendo indici numerici e quindi la possibilità di comparazioni su base statistica con la popolazione normale, quella malata e quella sospetta. • Il loro significato è soprattutto quello di individuare in maniera obiettiva e riproducibile le alterazioni precoci, che non possono essere diagnosticate con gli esami soggettivi tradizionali (campo visivo), al fine di procedere tempestivamente con le opportune correzioni terapeutiche. • Attualmente esistono tre sistemi di diagnostica per immagini • La tomografia neuro-retinica HRT (Heidelberg Retinal Tomography) • ricostruisce in tre dimensioni le scansioni effettuate con laser confocale. • La polarimetria a scansione laser GdX • studia la birifrangenza dello strato delle fibre del nervo ottico. • La tomografia a coerenza ottica OCT il cui funzionamento è basato sull’interferometria, tecnica di misurazione per alcuni aspetti simile all’ecografia, soltanto che invece del suono utilizza la luce. • L’interferometro registra ed elabora gli schemi di ritardo degli echi luminosi della retina e del nervo ottico, paragonandoli con quelli di riferimento. • L’ OCT fornisce così dati sull’escavazione della papilla ottica e sullo spessore dello strato delle fibre nervose peripapillare (RNFL) • I pazienti con cornee sottili hanno un rischio maggiore di sviluppare il glaucoma ad angolo aperto, soprattutto se il dato è associato ad un aumentato rapporto cup /disc . • L’esame che misura lo spessore corneale è la Pachimetria. • La pachimetria centrale viene oggi utilizzata per correggere la lettura tonometrica in funzione dello spessore corneale • Nei pazienti con cornea sottile la misura della pressione oculare risulta minore di quella reale, e viceversa maggiore nei pazienti con cornea spessa. • La miopia elevata e una storia di pregressi traumi oculari si associano statisticamente ad un maggior rischio di sviluppare il glaucoma.. • disordini della microcircolazione locale (emorragie del nervo ottico, atrofia della retina intorno alla testa del nervo ottico, stiramento dei vasi nella miopia elevata…) • disordini della circolazione generale (iper e soprattutto ipotensione arteriosa,, bassa flussimetria, malattie cardiovascolari in genere, diabete, malattie del metabolismo lipidico, iperviscosità del sangue, fenomeni di vasospasmo periferico come la malattia di Raynaud, l’emicrania, l’anemia grave…). l’esame del campo visivo è la classica prova di danno al nervo ottico. • Oggi si usa la perimetria computerizzata bianco su bianco che risulta utile nel seguire l’evoluzione della patologia ma non altrettanto nel porre la diagnosi precoce, in quanto rileva lesioni quando si è già verificata la morte di almeno il 30% delle cellule ganglionari. • Per la diagnosi precoce si usa la perimetria ‘blu su giallo’, potenzialmente in grado di individuare gli scotomi (le perdite del campo visivo) da 2 a 5 anni prima della perimetria standard. • Essa non è praticabile nei soggetti con cataratta iniziale. • • • • Valutazione dei fattori di rischio Tonometria Studio di papilla e nervo ottico Campo visivo Dopo tutti gli accertamenti il paziente può essere inquadrato nelle seguenti categorie 1. Normale: senza rischio specifico di glaucoma 2. Sospetto glaucoma: IOP> 21mmHg, angolo non perfettamente aperto, dubbi sull’aspetto del nervo ottico, dubbi sul campo visivo 3. Preglaucoma: IOP>30mmHg, angolo parzialmente chiuso, assenza di danno funzionale 4. Glaucoma : evidenza di danno funzionale Sospetto Glaucoma Prudente e regolare tempistica di verifiche Controlli a 3, 6 o 12 mesi Preglaucoma e Glaucoma • i pazienti riceveranno l’assegnazione ad una tipologia di glaucoma, con annessa prognosi e terapia personalizzata. • A loro sarà assegnata una tempistica di controlli personalizzata per determinare l’evoluzione del danno. • Glaucoma congenito • Glaucoma cronico ad angolo aperto • Glaucoma ad angolo stretto e/o chiuso Glaucoma Congenito • Nel Glaucoma congenito l’ipertensione intraoculare si verifica in un periodo di plasticità dei tessuti oculari, per cui i globi oculari si presentano di dimensione superiore alla norma, buftalmo (occhio di bue). • La sofferenza edematosa della cornea è responsabile di un aspetto ‘nebuloso’ dell’occhio e dei disturbi di fotofobia e lacrimazione Glaucoma cronico ad angolo aperto • Il più comune nel mondo occidentale è il glaucoma cronico ad angolo aperto , che interessa in media un adulto su 50 (2%) oltre i 65 anni di età Glaucoma ad angolo stretto • Meno frequente è il glaucoma ad angolo stretto in cui, per una peculiare conformazione costituzionale del segmento anteriore dell’occhio, gli spazi destinati al deflusso dell’umore acqueo si chiudono improvvisamente, mentre l’iride periferica si addossa alla cornea. Glaucoma ad angolo chiuso attacco acuto • L’attacco acuto può risultare violentissimo: improvvisamente la vista si sfoca, compaiono i colori dell’arcobaleno attorno alle fonti luminose, compaiono un forte dolore oculare e una cefalea con irradiazione di tipo trigeminale, nausea e vomito. • Siamo di fronte ad una vera emergenza, nel volgere di poche ore può avvenire la perdita completa e irreversibile della vista , è necessario il ricorso urgente ad una terapia medica endovenosa, ad una terapia locale con colliri e ad un intervento di iridotomia laser o di iridectomia chirurgica spesso associato a trabeculectomia, il tutto in regime di ricovero. • il glaucoma normoteso o a bassa pressione, in cui prevale un disturbo circolatorio a carico del nervo ottico. • Il glaucoma pigmentario e quello capsulare, in cui i canali da cui defluisce l’umore acqueo risultano intasati da pigmento o da una specie di forfora (sindrome della pseudoesfoliazione) provenienti dall’iride o dal cristallino • Il glaucoma secondario a complicazioni di patologie (come quello post-uveitico, il glaucoma neovascolare diabetico…) o a chirurgie oculari (come il glaucoma da silicone, esito di interventi complicati per distacco di retina, o quello afachico o pseudofachico, verificatesi in seguito ad intervento di cataratta) E’ bene che si sappia che: • il danno funzionale a carico delle cellule ganglionari è irreversibile e il campo visivo perduto è perduto per sempre. • Allo stato attuale delle conoscenze la guarigione non è possibile. • Anche nella migliore delle ipotesi la necessità di fare terapia e di sottoporsi a controlli durerà tutta la vita. • Tuttavia, con una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo costituito da una combinazione di colliri, compresse, trattamenti laser e chirurgici, siamo di solito in grado di mantenere la malattia sotto controllo, evitando la perdita della funzione visiva . L’obiettivo principale della terapia è l’ipotonizzazione, ovvero la riduzione della pressione intraoculare COLLIRI • I numerosi colliri ipotonizzanti disponibili sul mercato rappresentano la prima linea di difesa contro il glaucoma • agiscono riducendo la produzione dei fluidi oppure favorendone il deflusso. • la loro somministrazione deve essere costante e regolare (da una a quattro volte al dì, tutti i giorni senza eccezioni) e può durare tutta la vita • Sono farmaci potenzialmente capaci di effetti collaterali locali (allergia, arrossamento, bruciore, infiammazione cronica della congiuntiva e della capsula di Tenone, iperpigmentazione dell’occhio compresa la pelle circostante, abbassamento visivo…), sistemici (cefalea, interferenze con la pressione arteriosa ed il battito cardiaco, la funzione respiratoria, a volte con la sfera sessuale e psicologica…) e possono esserci interazioni con altri farmaci assunti. • La loro pericolosità va sempre verificata di comune accordo con il medico di base . • Lasertrabeculoplastica (ALT) Si usa quando la terapia medica risulta insufficiente dannosa o non praticabile dal paziente • Con modalità pratiche identiche ad una visita per l’osservazione del fondo dell’occhio o dell’angolo camerulare, si posiziona una lente a contatto e si applica una serie di spot (da 50 a 100) focalizzati sulla rete trabecolare, in maniera da ampliarne le maglie, favorendo il deflusso dell’umore acqueo . • Si tratta di una procedura indolore, praticamente priva di rischi e di effetti collaterali importanti, nell’80% circa dei casi si ottiene, dopo 2-6 settimane, un abbassamento della pressione pari ad almeno il 30% della IOP originaria tende purtroppo a ridursi nel tempo (dopo tre anni, metà degli occhi trattati con successo ritornano alla condizione precedente). Iridotomia con Nd:YAG Laser • Nel glaucoma ad angolo stretto, in particolare in occasione di attacchi acuti o subacuti, si praticano uno o più fori nello spessore del tessuto irideo periferico con lo YAG laser o chirurgicamente,, in modo da scaricare la pressione ripristinando un flusso fisiologico. • Nei casi a rischio (occhio controlaterale a quello con attacco acuto, quadro clinico-anatomico di forte predisposizione, precedenti familiari…) la stessa procedura può venire applicata a scopo preventivo. • Il principio della chirurgia consiste nell’abbassare la pressione intraoculare, rimuovendo gli ostacoli al deflusso, ampliando i percorsi naturali di filtrazione oppure creandone di nuovi, alternativi. • Nei glaucomi ad angolo chiuso si apre una comunicazione praticando un foro con forbicine nell’iride periferica (iridectomia); • Nei casi secondari o congeniti si effettua la discissione delle membrane, dei residui mesodermici (goniotomia), delle aderenze iridee (sinechiotomia) o vitreali (vitrectomia) al fine di riaprire l’angolo irido-corneale. Trabeculectomia • La tecnica classica è tuttora la più praticata al mondo nel glaucoma cronico ad angolo aperto • prevede la rimozione di un bottone di tessuto e la creazione di un canale di filtrazione nelle strutture anatomiche interne (la sclera e il trabecolato), • Il canale viene protetto con uno sportello esterno di sclera e un lembo di congiuntiva, evidenziato da un rilievo traslucido, la ‘bozza’ del bianco dell’occhio, collocata alle ore 12 e visibile sollevando la palpebra superiore Sclerectomia profonda • Un tasso significativo di complicanze connesse alla perforazione della parete oculare ha motivato la progressiva affermazione, nel corso degli ultimi dieci anni, della chirurgia ‘non perforante’, che aumenta il deflusso uveo-sclerale con la sclerectomia profonda • In particolare la sclerectomia profonda consiste nella preparazione di uno sportello sclerale profondo ed il reperimento del canale di Schlemm e della membrana trabeculodescemetica. Si eseguira' quindi • l' apertura del canale mediante l' asportazione della sua parete esterna e la lussazione della Descemet. Viscocanalostomia • Consiste nell’incrementare l’attività del canale di Schlemm, che viene dilatato con una sostanza viscoelasticatenta . • Si tenta così di ripristinare una via fisiologica di deflusso in quanto l' umore acqueo fuoriesce dall' occhio attraverso il canale di Schlemm e le vene episclerali. Impianti drenanti • L’impianto di presidi spaziatori in materiale riassorbibile o non, ha lo scopo di mantenere pervio il canale di filtrazione • Ogni chirurgia antiglaucomatosa presenta inevitabilmente il rischio di complicanze • comuni a tutti gli interventi sul bulbo oculare come complicazioni dell’anestesia locale e/o generale, emorragia, infiammazione, infezione, • tipiche di questi interventi legate alla mancata regolazione della tensione endoculare, con eccesso o fallimento dell’azione ipotonizzante. • L’eccessivo ipotono (pressione bassa) e l’ipertono (pressione alta) postoperatori sono spesso legati a processi cicatriziali individuali difficilmente prevedibili e gestibili, per cui anche un intervento ben eseguito può risultare insufficiente a controllare la pressione, e quindi richiedere la continuazione della terapia medica locale con colliri. Entrambe le condizioni possono risultare di entità lieve o moderata, ben controllabili con terapia medica, possono ritardare ma non condizionare il recupero funzionale. A volte si possono presentare con modalità grave o acuta, comportando: • l’ospedalizzazione urgente per monitorare il decorso postoperatorio. • periodi più o meno lunghi di inattività fisica. • la necessità di procedure addizionali per l’iperfiltrazione e la perforazione della bozza, come l’iniezione di sangue autologo nella bozza oppure l’innesto di un lembo di sclera che può essere prelevato dallo stesso soggetto oppure da donatore. • ulteriori chirurgie filtranti, semplici come la riapertura della bozza chiusa con un ago, il cosiddetto needling, o complesse, magari con l’applicazione locale di farmaci antitumorali come la mitomicina C o il 5-fluoro-uracile per inibire la cicatrizzazione sclero-congiuntivale che chiude i canali di filtrazione. Taluni chirurghi preferiscono utilizzare subito tali farmaci, in occasione della prima chirurgia. I farmaci antimitotici risultano particolarmente tossici per i tessuti intraoculari per cui il loro uso, gravato da una serie di rischi specifici, va attentamente valutato nell’analisi costo/beneficio e discusso con il paziente. • la possibilità di esiti permanenti, con perdita parziale o totale, della vista. • Segui sempre le istruzioni (medicine, stile di vita, periodicità dei controlli…) del tuo oculista. • Non dimenticare mai, anche quando sei in viaggio, sei malato, a Natale o a Pasqua, di assumere le gocce e/o le pillole prescritte. Fai una scorta dei farmaci. Nel caso di dimenticanza o impossibilità di somministrazione, conviene effettuarla il prima possibile, per poi riprendere successivamente con i soliti orari • Aspetta almeno 5 minuti tra l’instillazione di un collirio e la successiva • Dopo l’instillazione, tieni l’occhio chiuso trenta secondi, oppure comprimi il puntino lacrimale per favorire l’assorbimento oculare e ridurre gli effetti generali del farmaco • Rispetta rigorosamente il timing dei controlli • Se la vista si annebbia improvvisamente con dolore oculare, mal di testa, nausea, vomito, se vedi l’arcobaleno attorno alle sorgenti luminose, o se comunque qualcosa ti preoccupa chiama subito il tuo oculista oppure rivolgiti ad un servizio di pronto soccorso oculistico. • Convinci i tuoi familiari, sino al secondo grado, anche se in condizione di apparente benessere, a sottoporsi a una visita di controllo • Non ci sono limiti specifici allo stile di vita. L’esercizio fisico non solo non è proibito ma risulta particolarmente utile nel ridurre la pressione intraoculare e migliorare le condizioni di salute generale, combattendo sedentarietà e obesità. Talune medicine, in genere gli antidepressivi, possono peggiorare il glaucoma. Sollecita un consulto tra l’oculista e lo psicologo • Tutti gli eccessi (alimentari, stress emozionali, abuso di sostanze stupefacenti, alcool e fumo compresi…) sono negativi • Se hai un glaucoma ad angolo chiuso, taluni farmaci utilizzati in condizioni di emergenza oppure nel corso di anestesie generali (ad esempio l’atropina) sono controindicati, per cui una scheda sanitaria che descriva il tipo di glaucoma e i farmaci che assumi, da portare sempre con te, risulta estremamente utile
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